Врожденный меланоцитарный невус
| Врожденный меланоцитарный невус | |
|---|---|
| Другие имена | синдром врожденных меланоцитарных невусов, врожденные меланоцитарные невусы, врожденные меланоцитарные невусы |
 | |
| Врожденный меланоцитарный невус [ 1 ] | |
| Специальность | Онкология , дерматология  |
Врожденный меланоцитарный невус — это разновидность меланоцитарного невуса (или родинки), обнаруживаемого у младенцев при рождении . Этот тип родимых пятен встречается примерно у 1% младенцев во всем мире; он располагается в области головы и шеи . в 15% случаев
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Врожденный меланоцитарный невус выглядит как ограниченное пятно или бляшка от светло-коричневого до черного цвета, потенциально очень неоднородной по консистенции, покрывающее поверхность любого размера и любую часть тела.
По сравнению с меланоцитарным невусом , врожденные меланоцитарные невусы обычно больше в диаметре и могут иметь избыток терминальных волос — состояние, называемое гипертрихозом . Если проекционный диаметр взрослого человека с гипертрихозом превышает 40 см (16 дюймов), его иногда называют гигантским волосатым невусом; чаще эти самые крупные формы известны как большие или гигантские врожденные меланоцитарные невусы. По оценкам, распространенность наиболее крупных форм составляет 0,002% родившихся. [ 2 ]
Меланоцитарные невусы часто растут пропорционально размеру тела по мере взросления ребенка. По мере взросления они часто утолщаются и становятся приподнятыми, хотя эти особенности могут присутствовать и с рождения. Часто образуются выступающие терминальные волосы, особенно после полового созревания. По мере взросления невус может менять цвет, а поверхность может покрываться пролиферативными разрастаниями.
Нейрокожный меланоз связан с наличием либо гигантских врожденных меланоцитарных невусов, либо негигантских невусов кожи. По оценкам, нейрокожный меланоз присутствует у 2–45% пациентов с гигантскими врожденными меланоцитарными невусами. Нервно-кожный меланоз характеризуется наличием врожденных меланоцитарных невусов на коже и меланоцитарных опухолей в лептоменингусах ЦНС.
Причина
[ редактировать ]Большие врожденные невусы возникают в результате мутации клеток организма, которая возникает на ранних стадиях эмбрионального развития, обычно в течение первых двенадцати недель беременности. [ 3 ] Мутации иногда обнаруживаются в генах, кодирующих белки NRAS и KRAS . [ 4 ] Не существует известного метода профилактики.
Диагностика
[ редактировать ]
Доброкачественные врожденные невусы могут иметь гистологические характеристики, напоминающие меланому , что часто нарушает большинство, если не все, правила ABCDE . Дерматоскопические данные о более мелких формах доброкачественных врожденных невусов могут помочь в их дифференциации от других пигментных новообразований. [ 5 ]
Микроскопически врожденные меланоцитарные невусы похожи на приобретенные невусы, за двумя заметными исключениями. При врожденном невусе невальные клетки располагаются глубже в дерме . Также более глубокие клетки невуса можно обнаружить вместе с сосудисто-нервными пучками , как с окружающими волосяными фолликулами , сальными железами , так и с подкожно-жировой клетчаткой . Такие приложения и подкожная клетчатка также могут быть гипоплазированными или, наоборот, представлять собой проявления гамартомы .
Классификация
[ редактировать ]
Врожденные меланоцитарные невусы можно разделить на следующие типы: [ 6 ] : 690–1
- Врожденный меланоцитарный невус небольшого размера определяется как диаметр менее 2 см (0,79 дюйма). [ 6 ] : 690
- Врожденный меланоцитарный невус среднего размера определяется как диаметр более 2 см (0,79 дюйма), но менее 20 см (7,9 дюйма). [ 6 ] : 690
- Гигантский врожденный меланоцитарный невус (также известный как «невус купального туловища», «невус одежды», «гигантский волосатый невус» и «пигментный и волосатый невус») определяется одним или несколькими большими, темнопигментированными, а иногда и волосатыми пятнами. [ 6 ] : 690 [ 7 ]
Уход
[ редактировать ]Хирургическое иссечение является стандартом лечения. Некоторые люди выступают за использование лазерной эпиляции для лечения врожденных невусов. Хотя это, вероятно, безопасно и эффективно для небольших врожденных невусов, лазерное удаление более крупных поражений может представлять собой ответственность для лазерного хирурга, если злокачественное новообразование развилось из глубокого (дермального) компонента невуса, до которого не доходит лазер. Репигментация после лазерного лечения врожденных невусов или поверхностного выскабливания подтверждает эту обеспокоенность.
Многие из них удаляются хирургическим путем для эстетики и облегчения психосоциального бремени, но более крупные также удаляются для профилактики рака, хотя пользу невозможно оценить для какого-либо отдельного пациента. Пролиферативные узелки обычно подвергаются биопсии и регулярно, но не систематически, оказываются доброкачественными. [ 8 ] Оценки трансформации в меланому в литературе варьируются от 2 до 42%, но чаще всего считаются находящимися в нижней части этого спектра из-за предвзятости ранних наблюдателей. [ 9 ]
Прогноз
[ редактировать ]Крупные и особенно гигантские врожденные невусы подвергаются более высокому риску злокачественного перерождения в меланому. Из-за предракового потенциала приемлемой клинической практикой является выборочное удаление врожденных невусов у всех пациентов и уменьшение невоцитарной перегрузки.
См. также
[ редактировать ]Примечания
[ редактировать ]- Кан, Майкл А. Основные патологии полости рта и челюстно-лицевой области , Том 1. 2001. [ нужен лучший источник ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Санд, М; Сэнд, Д; Трандорф, К; Паеч, В; Альтмейер, П; Бечара, ФГ (4 июня 2010 г.). «Кожные поражения носа» . Медицина головы и лица . 6 :7. дои : 10.1186/1746-160X-6-7 . ПМЦ 2903548 . ПМИД 20525327 .
- ^ Цена, HN; Шаффер, СП (май – июнь 2010 г.). «Врожденные меланоцитарные невусы – когда беспокоиться и как лечить: факты и противоречия». Клиники по дерматологии . 28 (3): 293–302. doi : 10.1016/j.clindermatol.2010.04.004 . ПМИД 20541682 .
- ^ «Часто задаваемые вопросы о крупных невусах — Nevus Outreach Inc» . www.nevus.org . 28 июля 2015 г. Архивировано из оригинала 22 декабря 2017 г. Проверено 28 декабря 2015 г.
- ^ Ро, Ми Рён; Элиадес, Филип; Гупта, Самир; Цао, Хэнсин (01 ноября 2015 г.). «Генетика меланоцитарных невусов» . Исследование пигментных клеток и меланомы . 28 (6): 661–672. дои : 10.1111/pcmr.12412 . ISSN 1755-148X . ПМК 4609613 . ПМИД 26300491 .
- ^ Брукс, Кристина; Сфера, Алон; Браун, Ральф П.; Маргуб, Ашфак А (февраль 2011 г.). «Дерматоскопия невусов и меланомы в детском возрасте» . Экспертное обозрение дерматологии . 6 (1): 19–34. дои : 10.1586/изд.10.71 .
- ^ Jump up to: а б с д Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис Луис: Мосби. стр. 100-1 1736–8. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Фадке, Пенсильвания; Ракеджа, Д; Ле, LP; Селим, Массачусетс; Капур, П; Дэвис, А; Михм MC, младший; Хоанг, член парламента (май 2011 г.). «Пролиферативные узелки, возникающие при врожденных меланоцитарных невусах: гистологический, иммуногистохимический и молекулярный анализ 43 случаев». Американский журнал хирургической патологии . 35 (5): 656–69. дои : 10.1097/PAS.0b013e31821375ea . ПМИД 21436676 . S2CID 37716713 .
- ^ Этчеверс, Хизер. «Большой врожденный меланоцитарный невус» . Orphanet: Портал редких заболеваний и орфанных лекарств . Национальный институт здравоохранения и медицинских исследований . Проверено 2 августа 2011 г.