Pockphigus foliaceus

Pockphigus foliaceus
Pockphigus foliaceus
Специальность	Дерматология
Уход	Обычно обработано местными кортикостероидами в легких случаях. При более тяжелом лечении он лечится аналогично Pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus - это аутоиммунная болезнь кожи. ^{[ 1 ]} Pemphigus foliaceus вызывает характерную воспалительную атаку на субторсном слое эпидермиса , что приводит к поражениям кожи, которые являются чешуйчатой или коркой эрозией с эритематочным (красным) основанием. ^{[ 2 ]} Участие слизистой оболочки отсутствует даже при широко распространенном заболевании. ^{[ 3 ]}

есть аутоиммунное наращивание IgG Если в эпидермисе , то почти все антитела направлены против Desmoglein 1 . Эффект антител и иммунологического пути, скорее всего, является одним из трех механизмов:

Стерические препятствия Desmoglein 1: антитело отгибается от сайта для внутриклеточного связывания с другим кератиноцитом .
Активация эндоцитарного пути : антитело активирует путь, который вызывает интернализацию Desmogleïn 1, что, в свою очередь, вызывает потерю адгезии .
Разрушение функции: в этом случае антитело блокирует де -де -амоглеин 1 в десмосому . Это, в свою очередь, вызывает потерю адгезии с акантолиза в результате.

Причина

Национальный институт артрита и опорно -двигательных и кожных заболеваний описывает заболевание таким образом:

Обычно наша иммунная система производит антитела, которые атакуют вирусы и вредные бактерии, чтобы сохранить нас здоровыми. Однако у людей с пемфигусом иммунная система по ошибке атакует клетки в эпидермисе или верхний слой кожи и слизистые мембраны. Иммунная система производит антитела против белков в коже, известных как десмоглеины. Эти белки образуют клей, который держит прикрепленные клетки кожи, и кожа нетронулась. Когда десмоглеины подвергаются воздействию, клетки кожи отделяются друг от друга, а жидкость может собираться между слоями кожи, образуя волдыри, которые не заживают. В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать большую площадь кожи. ^{[ 4 ]}

Признаки и симптомы

Характерными поражениями являются корка, чешуйчатая эрозия на эритематозном основании. При более локализованном и раннем заболевании поражения хорошо разграничены и имеют себорейное распределение (лицо, верхний багажник, кожа кожи). Маленькие холодные пузырьки, в отличие от Pemphigus vulgaris , не найдены. Болезнь может развиваться медленно или может быстро прогрессировать, что приведет к отшелушиванию эритродермы . УФ -радиация усугубляет Pemphigus foliaceus. Пациенты испытывают сжигание и боль. Разговорной термин для бразильского эндемического пемфигуса, Fogo Selvagem (португальский для «дикого огня») и для редкого венгерского варианта, CSíp Mint Az Erős Pista (венгерство для «сильного сжигания писто Это заболевание: горящее чувство кожи, обострение заболевания солнцем и корки, которые заставляют пациентов выглядеть так, как будто они были сожжены. ^{[ 5 ]} ^{[ 6 ]}

Диагноз

Pemphigus foliaceus диагностируется на основе истории, биопсии пораженной кожи и тестирует либо образец крови, либо образец кожи для антител, которые вызывают пемфигус. ^{[ Цитация необходима ]}

Дифференциальный диагноз включает в себя другие формы пемфигуса, буллезного импетиго , субторгального дерматоза, подогретого кожного LE и себорейного дерматита . Как обсуждалось ранее, демонстрация аутоантител IgG против эпидермальных клеточных поверхностей необходима для отделения этих расстройств от семейства Пемфигуса. Полный обзор лекарств должен быть проведен, чтобы исключить возможность индуцированного лекарственным средствами Pemphigus foliaceus. Поскольку поражения Pemphigus foliaceus могут быть вторично инфицированными, обнаружение бактерий не подтверждает диагноз буллезного импетиго. Аналогичным образом, клиническая вспышка или непокорное заболевание могут представлять собой наложенное расстройство, например, Tinea Corporis , особенно у пациентов с системными кортикостероидами. ^{[ 6 ]}

Уход

Пациенты с этим типом пемфигуса не обязательно требуют лечения системной терапией; Использование местных кортикостероидов может быть достаточно. ^{[ 5 ]} Однако, когда болезнь активна и широко распространена, терапия для Pemphigus foliaceus, как правило, аналогична терапевту для Pemphigus vulgaris. В целом, иммуносупрессивные агенты, такие как азатиоприн , микофенолат мофетил и циклофосфамид , в сочетании с кортикостероидами, могут привести к получению раннего контроля заболевания и увеличению процента клинических ремиссий. ^{[ 6 ]}

Эпидемиология

Распространенность Pemphigus vulgaris и Pemphigus foliaceus у мужчин и женщин приблизительно равна. Средний возраст возникновения заболевания составляет от 50 до 60 лет, хотя диапазон широкий, и был описан болезнь у пожилых людей и у детей. В большинстве стран Pemphigus vulgaris встречается чаще, чем Pemphigus foliaceus; Исключения включают Финляндию, Тунис и Бразилия. Пациенты с Fogo selvagem (бразильский эндемичный пемфигус) являются клинически, гистологически и иммунопатологически сходными с пациентами со спорадическим пемфигусом Foliaceus. Тем не менее, Fogo Selvagem встречается эндемическим образом в определенных регионах Бразилии (особенно вдоль внутренних русле рек) ^{[ 2 ]} и считается вызванным экологическим фактором (ов). ^{[ 6 ]}

История

Пьер Луи Альфеи Казенав впервые описал болезнь в 1844 году. ^{[ 7 ]}

Смотрите также

Ссылки

^ Мотта, Адриана; Гонсалес, Луис Фернандо; Гарсия, Гонсало; Гусман, Дженнифер; Прада, Лорена; Эррера, Хьюго; Ролон, Мариам (2022). «10. Воспалительные заболевания везикулона » Атлас дерматологии: воспалительные, инфекционные и опухолевые кожные заболевания Спрингер. Стр. 284–2 ISBN 978-3-030-84106-5 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Freedberg, et al. (2003). Дерматология Фицпатрика в общей медицине . (6 -е изд.). Страница 558–562. МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Дерматология: 2-публичный набор . Св. Луи: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
^ Публикация NIH № 15–7083 (июнь 2015 г.). «Вопросы и ответы о пемфигусе» . Национальный институт артрита и опорно -двигательного аппарата и кожных заболеваний . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . Получено 23 октября 2015 года . {{cite web}}: CS1 Maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Дерматология Фицпатрика в общей медицине (8 -е изд.). МакГроу-Хилл . 2012. С. 592. ISBN 978-0-07-171755-7 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Дерматология (4 -е изд.). Elsevier . 2018. с. 500. ISBN 978-0-7020-6275-9 .
^ Medscape ссылка

Внешние ссылки

+

[Mott2022-1] Мотта, Адриана; Гонсалес, Луис Фернандо; Гарсия, Гонсало; Гусман, Дженнифер; Прада, Лорена; Эррера, Хьюго; Ролон, Мариам (2022). «10. Воспалительные заболевания везикулона » Атлас дерматологии: воспалительные, инфекционные и опухолевые кожные заболевания Спрингер. Стр. 284–2 ISBN 978-3-030-84106-5 .

[Fitz2-2] Jump up to: ^а ^{беременный} Freedberg, et al. (2003). Дерматология Фицпатрика в общей медицине . (6 -е изд.). Страница 558–562. МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .

[Bolognia-3] Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Дерматология: 2-публичный набор . Св. Луи: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .

[4] Публикация NIH № 15–7083 (июнь 2015 г.). «Вопросы и ответы о пемфигусе» . Национальный институт артрита и опорно -двигательного аппарата и кожных заболеваний . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . Получено 23 октября 2015 года . {{cite web}}: CS1 Maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )

[:0-5] Jump up to: ^а ^{беременный} Дерматология Фицпатрика в общей медицине (8 -е изд.). МакГроу-Хилл . 2012. С. 592. ISBN 978-0-07-171755-7 .

[:1-6] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Дерматология (4 -е изд.). Elsevier . 2018. с. 500. ISBN 978-0-7020-6275-9 .

[7] Medscape ссылка

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

Классификация	Дюймовый ICD - 10 : L10.2 Болезнь : 31179
Внешние ресурсы	Сирота : 79481