Панситопения

Панситопения
Панситопения
Специальность	Гематология

Панситопения - это заболевание , в котором существует значительное снижение количества почти всех клеток крови ( эритроциты , лейкоциты , тромбоциты , моноциты , лимфоциты и т. Д.).

Если только два параметра от полного количества крови низкие, термин бицитопения может использоваться. Диагностический подход такой же, как и для панситопении.

Причины

Ятрогенные причины панситопении включают химиотерапию для злокачественных новообразований, если используемые лекарства или препараты вызывают подавление костного мозга . Редко лекарства ( антибиотики , лекарства от кровяного давления, лекарства от сердца) могут вызвать панситопению. Например, хлорамфеникол антибиотиков может вызвать панситопению у некоторых людей. ^{[ 1 ]}

Редко у панситопении могут быть другие причины, такие как мононуклеоз или другие вирусные заболевания. Все чаще ВИЧ сама по себе является причиной панситопении. ^{[ 2 ]}

Семейный гемофагоцитарный синдром
Апластическая анемия
Болезнь Гоше
Метастатическая карцинома кости
Множественная миелома
Подавляющие инфекции
Лимфома
Миелофиброз
Врожденный дискароз
Миелодиспластический синдром
Лейкемия
Лейшманиоз
Тяжелый фолат или дефицит витамина B12
Системная волчанка эритематос
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (анализ крови)
Вирусные инфекции (такие как ВИЧ , EBV; наиболее распространенный вирус неопределенный вирус)
Электрическая токсичная алекия
Дефицит меди
Пагубная анемия
Медикамент
Гиперпленизм
Остеопетроз
Органические кислоты (пропионовая ацитовалема, метилмалоновая ацихирия, изовальеновая ациурия)
с низкой дозой Отравление мышьяком
Болезнь Сако (миелодиспластический цитоз)
Хроническая радиационная болезнь ^{[ 3 ]}
Синдром Лиг4

Механизм

Механизм панситопении включает в себя либо сам haemopoiesis, уменьшая производство крови в количестве (апластическая анемия), гемопоэтические стволовые клетки смещаются злокачественными клетками (лейкемия, лимфома, MDS) или их объединяются (секструируемые) (селезенка)/разрушены (иммун ) наружу костного мозга. Механизмы для панситопении различаются в соответствии с этиологией . Например, при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе (HLH) наблюдается заметная и неэффективная активация Т -клеток , которая приводит к повышенной гемофагоцитарной активности. активированные Т -клетками, Макрофаги, охватывают эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, а также их клетки -предшественники . Наряду с панситопенией HLH характеризуется лихорадкой , спленомегалией и гемофагоцитозом в костном мозге , печени или лимфатических узлах . ^{[ 4 ]}

Диагноз

Панситопения обычно требует биопсии костного мозга , чтобы различать различные причины. ^{[ 5 ]}

Анемия : гемоглобин <13,5 г/дл (мужчина) или <12 г/дл (самка).
лейкопения : общее количество белых клеток <4,0 x 10 ⁹/Л. Уменьшение всех типов лейкоцитов (выявлено, выполняя дифференциальное количество).
тромбоцитопения : количество тромбоцитов <150 × 10 ⁹/Л.

Уход

Лечение проводится для решения основной причины. Чтобы прийти к немедленному кризисному переливанию крови с упакованными эритроцитами (PRBC) или трансфузией тромбоцитов. Иногда существуют очевидные клинические подсказки, которые предполагают недостаток B12 по причине панситопении. ^{[ 6 ]} В этих выбранных случаях даже при тяжелой анемии переливания продукта крови можно избежать, и само по себе лечения витамина В12 достаточно. ^{[ 7 ]} В других ситуациях, таких как острый лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия и т. Д. Требуется специфическая терапия заболевания. ^{[ 8 ]}

Ссылки

^ Abdollahi, M.; Mashafalou, S. (2014), "хлорамфеникол" , энциклопедия токсикологии , Elsevier, pp. 837–840, doi : 10.1016/b978-0-12-386454-3.00709-0 , ISBN 978-0-12-386455-0 , архивировано из оригинала на 2022-02-14 , извлечен 2020-12-11
^ Jain, Arvind; Naniwadekar, Manjiri (2013-11-06). "An etiological reappraisal of pancytopenia - largest series reported to date from a single tertiary care teaching hospital". BMC Blood Disorders. 13 (1): 10. doi:10.1186/2052-1839-13-10. ISSN 1471-2326. PMC 4177001. PMID 24238033.
^ Kossenko MM, Akleyev AA, Degteva MO, Kozheurov VP, Degtyaryova RC (August 1994). "Analysis of Chronic Radiation Sickness Cases in the Population of the Southern Urals (AD-A286 238)" (PDF). DTIC. p. 5. Archived from the original on 8 October 2012. Retrieved 1 August 2013. Complete blood counts, when taken, revealed pancytopenia.
^ Trottestam, Helena; Horne, AnnaCarin; Aricò, Maurizio; Egeler, R. Maarten; Filipovich, Alexandra H.; Gadner, Helmut; Imashuku, Shinsaku; Ladisch, Stephan; Webb, David; Janka, Gritta; Henter, Jan-Inge (2011-10-27). "Chemoimmunotherapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis: long-term results of the HLH-94 treatment protocol". Blood. 118 (17): 4577–4584. doi:10.1182/blood-2011-06-356261. ISSN 0006-4971. PMC 3208276. PMID 21900192.
^ "Rudhiram Hematology Clinic". www.rudhiramhematology.com. Archived from the original on 15 March 2022. Retrieved 2 February 2022.
^ Девалия, Винод; Гамильтон, Малкольм с.; Моллой, Энн М. (2014). «Рекомендации по диагностике и лечению расстройств кобаламина и фолатов» . Британский журнал гематологии . 166 (4): 496–513. doi : 10.1111/bjh.12959 . ISSN 1365-2141 . PMID 24942828 . S2CID 5772424 .
^ Девалия, Винод; Гамильтон, Малкольм с.; Моллой, Энн М. (2014). «Рекомендации по диагностике и лечению расстройств кобаламина и фолатов» . Британский журнал гематологии . 166 (4): 496–513. doi : 10.1111/bjh.12959 . ISSN 1365-2141 . PMID 24942828 . S2CID 5772424 .
^ Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P.; Selleri, Carmine; Ротоли, Бруно; Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P. (2007). «Функция и неисправность гематопоэтических стволовых клеток при синдромах первичного костного мозга» . Текущее исследование стволовых клеток и терапия . 2 (1): 39–52. doi : 10.2174/157488807779316982 . PMID 18220891 . Архивировано из оригинала 2022-02-03 . Получено 2022-02-02 .

Внешние ссылки

Eid Journal (том 6, номер 6) , CDC, декабрь 2000 года.

[1] Abdollahi, M.; Mashafalou, S. (2014), "хлорамфеникол" , энциклопедия токсикологии , Elsevier, pp. 837–840, doi : 10.1016/b978-0-12-386454-3.00709-0 , ISBN 978-0-12-386455-0 , архивировано из оригинала на 2022-02-14 , извлечен 2020-12-11

[2] Jain, Arvind; Naniwadekar, Manjiri (2013-11-06). "An etiological reappraisal of pancytopenia - largest series reported to date from a single tertiary care teaching hospital". BMC Blood Disorders. 13 (1): 10. doi:10.1186/2052-1839-13-10. ISSN 1471-2326. PMC 4177001. PMID 24238033.

[3] Kossenko MM, Akleyev AA, Degteva MO, Kozheurov VP, Degtyaryova RC (August 1994). "Analysis of Chronic Radiation Sickness Cases in the Population of the Southern Urals (AD-A286 238)" (PDF). DTIC. p. 5. Archived from the original on 8 October 2012. Retrieved 1 August 2013. Complete blood counts, when taken, revealed pancytopenia.

[4] Trottestam, Helena; Horne, AnnaCarin; Aricò, Maurizio; Egeler, R. Maarten; Filipovich, Alexandra H.; Gadner, Helmut; Imashuku, Shinsaku; Ladisch, Stephan; Webb, David; Janka, Gritta; Henter, Jan-Inge (2011-10-27). "Chemoimmunotherapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis: long-term results of the HLH-94 treatment protocol". Blood. 118 (17): 4577–4584. doi:10.1182/blood-2011-06-356261. ISSN 0006-4971. PMC 3208276. PMID 21900192.

[5] "Rudhiram Hematology Clinic". www.rudhiramhematology.com. Archived from the original on 15 March 2022. Retrieved 2 February 2022.

[6] Девалия, Винод; Гамильтон, Малкольм с.; Моллой, Энн М. (2014). «Рекомендации по диагностике и лечению расстройств кобаламина и фолатов» . Британский журнал гематологии . 166 (4): 496–513. doi : 10.1111/bjh.12959 . ISSN 1365-2141 . PMID 24942828 . S2CID 5772424 .

[7] Девалия, Винод; Гамильтон, Малкольм с.; Моллой, Энн М. (2014). «Рекомендации по диагностике и лечению расстройств кобаламина и фолатов» . Британский журнал гематологии . 166 (4): 496–513. doi : 10.1111/bjh.12959 . ISSN 1365-2141 . PMID 24942828 . S2CID 5772424 .

[8] Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P.; Selleri, Carmine; Ротоли, Бруно; Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P. (2007). «Функция и неисправность гематопоэтических стволовых клеток при синдромах первичного костного мозга» . Текущее исследование стволовых клеток и терапия . 2 (1): 39–52. doi : 10.2174/157488807779316982 . PMID 18220891 . Архивировано из оригинала 2022-02-03 . Получено 2022-02-02 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]