Синдром Ван Вика и Грумбаха

Синдром Ван Вика и Грумбаха
Синдром Ван Вика и Грумбаха
Другие имена	Синдром Ван Вика-Грумбаха (VWGS)
Специальность	Эндокринный

Синдром Ван Вика и Грумбаха — это заболевание, характеризующееся сочетанием гипотиреоза , преждевременного полового созревания (с задержкой костного возраста и отсутствием лобковых волос) и кист яичников у девочек пре- и постпубертатного возраста или макроорхидизма (необычно больших яичек) у мальчиков. . ^[1]

Презентация

Симптомами являются асцит , плевральный и перикардиальный выпот, повышение уровня маркеров опухоли яичников, увеличение гипофиза и повышение уровня пролактина и альфа-фетопротеина . ^{[ нужна ссылка ]}

Механизм

Предполагаемый патогенез заключается в том, что первичный гипотиреоз вызывает увеличение и гиперстимуляцию гипофиза, что , в свою очередь, вызывает гиперстимуляцию яичников, кисты яичников и преждевременное половое созревание. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Диагноз ставится с помощью визуализации/сонографии и тестов на гормоны щитовидной железы. ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

Синдром обычно хорошо реагирует на заместительную терапию гормонами щитовидной железы с полным исчезновением симптомов. ^[1]

История

Синдром был описан в 1960 году Ван Виком и Мелвином М. Грумбахом . ^[2]^[3]^[4]

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б Растоги, Ашу; Бхадада, Санджай Кумар; Бхансали, Анил (июль 2011 г.). «Необычное проявление обычного расстройства: синдром Ван Вика-Грумбаха» . Индийский журнал эндокринологии и метаболизма . 15 (Приложение 2): S141–143. дои : 10.4103/2230-8210.83356 . ISSN 2230-9500 . ПМК 3169870 . ПМИД 21966653 .
^ Браун, LP; Босуэлл, HB; Кротти, Э.Дж.; О'Хара, С.М.; Биркемайер, КЛ; Гиллерман, Р.П. (2008). «Возвращение к синдрому Ван Вика и Грумбаха: визуализация и клинические данные у девочек пре- и постпубертатного возраста». Детская радиология . 38 (5): 538–42. дои : 10.1007/s00247-008-0777-1 . ПМИД 18283448 . S2CID 10001906 .
^ Патни, Н.; Сервантес, Л.Ф.; Диас, А (2012). «Повышенные уровни альфа-фетопротеина при синдроме Ван Вика-Грумбаха: отчет о случае и обзор литературы». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 25 (7–8): 761–7. дои : 10.1515/jpem-2012-0112 . ПМИД 23155707 . S2CID 70369330 .
^ Хунольд, А; Альцен, Г; Вуди, ЮАР; Блютерс-Савацки, Р.; Ландманн, Э; Рейтер, А; Вагнер, HJ (2009). «Опухоль яичника у 12-летней девочки с тяжелым гипотиреозом: случай синдрома Ван Вика и Грумбаха». Детская кровь и рак . 52 (5): 677–9. дои : 10.1002/pbc.21920 . ПМИД 19127572 . S2CID 21495694 .

[:0-1] Перейти обратно: ^а ^б Растоги, Ашу; Бхадада, Санджай Кумар; Бхансали, Анил (июль 2011 г.). «Необычное проявление обычного расстройства: синдром Ван Вика-Грумбаха» . Индийский журнал эндокринологии и метаболизма . 15 (Приложение 2): S141–143. дои : 10.4103/2230-8210.83356 . ISSN 2230-9500 . ПМК 3169870 . ПМИД 21966653 .

[2] Браун, LP; Босуэлл, HB; Кротти, Э.Дж.; О'Хара, С.М.; Биркемайер, КЛ; Гиллерман, Р.П. (2008). «Возвращение к синдрому Ван Вика и Грумбаха: визуализация и клинические данные у девочек пре- и постпубертатного возраста». Детская радиология . 38 (5): 538–42. дои : 10.1007/s00247-008-0777-1 . ПМИД 18283448 . S2CID 10001906 .

[3] Патни, Н.; Сервантес, Л.Ф.; Диас, А (2012). «Повышенные уровни альфа-фетопротеина при синдроме Ван Вика-Грумбаха: отчет о случае и обзор литературы». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 25 (7–8): 761–7. дои : 10.1515/jpem-2012-0112 . ПМИД 23155707 . S2CID 70369330 .

[4] Хунольд, А; Альцен, Г; Вуди, ЮАР; Блютерс-Савацки, Р.; Ландманн, Э; Рейтер, А; Вагнер, HJ (2009). «Опухоль яичника у 12-летней девочки с тяжелым гипотиреозом: случай синдрома Ван Вика и Грумбаха». Детская кровь и рак . 52 (5): 677–9. дои : 10.1002/pbc.21920 . ПМИД 19127572 . S2CID 21495694 .

[1]

[2]

[3]

[4]