синдром Пикардта

Синдром Пикардта-Фальбуша
Синдром Пикардта-Фальбуша
Другие имена	Синдром Пикардта или синдром Пикардта-Фальбуша
	Нарушение работы гипофизарной портальной системы вызывает синдром Пикардта.
Специальность	Эндокринология
Назван в честь	Рената Пикардт ; Рудольф Фальбуш ;

Синдром Пикардта обозначает редкую форму третичного гипотиреоза , вызванную прерыванием воротных вен, соединяющих гипоталамус и гипофиз . Он был охарактеризован в 1972 и 1973 годах Ренатой Пикардт и Рудольфом Фальбушем . ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}

Признаки и симптомы

Причина

Нарушение портальной системы может быть вызвано опухолями, сдавливающими воронку. Другими причинами синдрома Пикардта являются воспалительные заболевания и черепно-мозговая травма . Врожденный вариант синдрома Пикардта, связанный с определенными мутациями ( HESX1 ^{[ 3 ]} или LHX4 ) называется синдромом прерывания ножки гипофиза (PSIS) .

Эндокринные последствия

Типичными проявлениями синдрома Пикардта-Фальбуша являются гипотиреоз со снижением ТТГ значений и функциональная гиперпролактинемия (обусловленная растормаживанием высвобождения пролактина ). Другими эндокринными расстройствами, которые обычно связаны с синдромом Пикардта, являются супраселлярные нарушения, такие как вторичный гипогонадизм , снижение уровня гормона роста и, в более тяжелых случаях, вторичная надпочечниковая недостаточность . ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Синдром Пикардта может вызывать трудности при дифференциальной диагностике аденом гипофиза , поскольку как супраселлярные гормононеактивные аденомы, так и пролактиномы могут быть связаны с повышенным уровнем пролактина, центральным гипогонадизмом и центральным гипотиреозом. Обычно уровни пролактина выше при истинной пролактиноме, но диапазоны концентраций перекрываются. ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

Методика лечения зависит от причины. Опухоли можно удалить хирургическим путем, но прерывание ножки гипофиза может сохраняться. замена тех гормонов , уровень которых снижается из-за сбоя в работе систем контроля с обратной связью . Обычно потребуется ^{[ нужна ссылка ]}

Ссылки

^ Пикардт С., Фальбуш Р. (1972). «Хроническая гиперосмоляльность, адипсия и вторичная недостаточность передней доли гипофиза при поражении гипоталамуса». Терапевт (Берл) . 13 (2): 45–51. ПМИД 4554749 .
^ Пикардт, ЧР; Эрхардт, Ф.; Фальбуш Р. и Скриба ПК (1973). «Окклюзия воротных сосудов. Причина гипофизарной недостаточности у пациентов с опухолями гипофиза» . Европейский журнал клинических исследований . 3 (3): 262. doi : 10.1111/j.1365-2362.1973.tb00351.x . ISSN 0014-2972 . Архивировано из оригинала 5 января 2013 г.
^ Рейно Р., Альбарель Ф., Савану А., Каффель Н., Кастинетти Ф., Лекомт П., Браунер Р., Симонин Г., Годар Дж., Кармона Е., Энжалберт А., Барлье А., Брю Т. (апрель 2011 г.). «Синдром прерывания ножки гипофиза у 83 пациентов: новая мутация HESX1 и тяжелый гормональный прогноз при пороках развития». Eur J Эндокринол . 164 (4): 457–65. doi : 10.1530/EJE-10-0892 . ПМИД 21270112 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

Внешние ссылки

[1] Пикардт С., Фальбуш Р. (1972). «Хроническая гиперосмоляльность, адипсия и вторичная недостаточность передней доли гипофиза при поражении гипоталамуса». Терапевт (Берл) . 13 (2): 45–51. ПМИД 4554749 .

[2] Пикардт, ЧР; Эрхардт, Ф.; Фальбуш Р. и Скриба ПК (1973). «Окклюзия воротных сосудов. Причина гипофизарной недостаточности у пациентов с опухолями гипофиза» . Европейский журнал клинических исследований . 3 (3): 262. doi : 10.1111/j.1365-2362.1973.tb00351.x . ISSN 0014-2972 . Архивировано из оригинала 5 января 2013 г.

[3] Рейно Р., Альбарель Ф., Савану А., Каффель Н., Кастинетти Ф., Лекомт П., Браунер Р., Симонин Г., Годар Дж., Кармона Е., Энжалберт А., Барлье А., Брю Т. (апрель 2011 г.). «Синдром прерывания ножки гипофиза у 83 пациентов: новая мутация HESX1 и тяжелый гормональный прогноз при пороках развития». Eur J Эндокринол . 164 (4): 457–65. doi : 10.1530/EJE-10-0892 . ПМИД 21270112 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]