Ретиформная пурпура
| Ретиформная пурпура | |
|---|---|
| Специальность | Дерматология |
| Симптомы | стойкие геморрагические пятна или бляшки на коже от темно-красного до темно-фиолетового цвета. |
| Причины | повреждение сосудистой стенки (васкулит/депозиционная болезнь/ангиоинвазия организм) или окклюзия просвета сосуда (тромботическая или эмболическая болезнь) [ 1 ] |
| Уход | Основная причина и меры лечения, включая поддержку кровообращения |
Ретиформная пурпура является результатом тотальной закупорки сосудов и повреждения кожи сосудов кровеносных . Затем на коже появляются поражения , возникающие из-за внутрисосудистых проблем, когда сгустки , белки или эмболы блокируют сосуды кожи. Они также могут быть результатом прямого повреждения стенок сосудов, что наблюдается при таких состояниях, как васкулит , кальцифилаксия и некоторые тяжелые оппортунистические инфекции .
Патофизиология
[ редактировать ]Ретиформная пурпура — это кожи морфология , характеризующаяся разветвлением ( сетчатым ), небледнеющим (пурпурным) пятном, бляшкой или поражением, которое развивается при закупорке кровеносных сосудов, снабжающих кожу. [ 2 ] [ 3 ] Эта закупорка приводит к кожной ишемии или недостаточному кровоснабжению кожи, вызывая пурпуру , некроз и, возможно, изъязвление . [ 3 ] Обструкция кожных и подкожных сосудов приводит к кровотечениям, кожи вторичным по отношению к ишемии , что в дальнейшем может привести к некрозу кожи и изъязвлению . [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] Эта морфология может встречаться при различных заболеваниях. [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Ретиформная пурпура может проявляться в виде невыпуклых крупных пятен пурпуры с угловатой или сетчатой границей. Они могут проявляться в виде болезненных темно-красных или пурпурных пятен или бляшек с разветвлением по краям и центральной пурпурой, некрозом и/или изъязвлением . Они могут варьировать по размеру от мелких (1–2 см) до крупных (>10 см), быть одиночными или множественными, локализованными или диссеминированными. Ветвление можно увидеть только на краях одного или двух очагов, но оно по-прежнему является ключом к диагнозу и потенциально серьезному состоянию. [ 2 ] Воспалительная ретиформная пурпура представляет собой покраснение вокруг очага поражения с сопутствующим центральным некрозом, вызванным васкулитными или инфекционными процессами. Невоспалительная ретиформная пурпура относится к поражениям с центральным некрозом и окружающим покраснением, вызванным окклюзионным процессом. Между этими двумя классификациями может быть значительное совпадение. Боль в очагах поражения является обычным явлением и может быть сильной. [ нужна ссылка ]
Сопутствующие расстройства
[ редактировать ]Существует несколько васкулопатий , которые могут проявляться сетчатой пурпурой. [ 3 ] Некоторые тромботические и коагулопатические нарушения представляют собой синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). [ 6 ] гиперкоагуляционные состояния (например, антифосфолипидные антитела ), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), варфарин -индуцированный некроз кожи, гепарин-индуцированная тромбоцитопения и пароксизмальная ночная гемоглобинурия . Некоторыми заболеваниями внутрисосудистого отложения белка, вызывающими ретиформную пурпуру, являются криоглобулинемия (тип I), криофибриногенемия и парапротеинемия . Некоторые эмболические нарушения, которые могут привести к ретиформной пурпуре, включают холестериновую эмболию , септическую эмболию , миксому предсердий или другие проявления, такие как небактериальный тромботический эндокардит (марантический эндокардит, эндокардит Либмана-Сакса) и гиперэозинофильный синдром . Некоторые патологии сосудистой стенки, приводящие к ретиформной пурпуре, могут представлять собой васкулит , септический васкулит, васкулит, связанный с аутоиммунным заболеванием или первичным системным васкулитом, или криоглобулинемический васкулит (криоглобулинемия типов 2 и 3). [ 3 ]
Другие проявления сетчатой пурпуры можно наблюдать при оппортунистических инфекциях, кальцифилаксии , первичной гипероксалурии , ливедоидной васкулопатии , гангренозной пиодермии , а также васкулопатии или васкулите, вызванных левамизолом , загрязненным кокаином . [ 4 ]
Начало распространенной пурпуры, известной как молниеносная пурпура , представляет собой опасное состояние, связанное с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) . Определение основной причины ДВС-синдрома имеет решающее значение для лечения. При тяжелых оппортунистических инфекциях также может возникнуть сетчатая пурпура. Крайне важно быстро обследовать пациентов с признаками молниеносной пурпуры, особенно если у них наблюдаются симптомы сепсиса , серьезного заболевания или ослаблена иммунная система . [ 6 ]
Оценка и ведение пациентов
[ редактировать ]Подробный анамнез и физическое обследование необходимы для пациентов с сетчатой пурпурой, поскольку они могут дать важную информацию для диагностики. В частности, решающее значение имеет оценка цвета кожи и распространения пурпуры. Биопсия кожи при ретиформной пурпуре может сыграть важную роль в диагностике подозрения на ретиформную пурпуру, особенно пункционная или эксцизионная клиновидная биопсия . При подозрении на инфекцию проводят посев ткани с первоначальным лабораторным исследованием. [ нужна ссылка ]
Поскольку заболевание проявляется по-разному, при определении плана лечения крайне важно выяснить основную этиологию . [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джорджсен, Кори; Фокс, Линди П.; Харп, Джоанна (апрель 2020 г.). «Ретиформная пурпура: диагностический подход» . Журнал Американской академии дерматологии . 82 (4): 783–796. дои : 10.1016/j.jaad.2019.07.112 . ПМИД 31479689 . S2CID 201831828 .
- ^ Jump up to: а б с Джонс, Лия (ноябрь 2020 г.). «Ретиформная пурпура» . ДермНет . Проверено 25 октября 2023 г.
- ^ Jump up to: а б с д и Георгсен, К; Фокс, LP; Харп, Дж. (апрель 2020 г.). «Ретиформная пурпура: диагностический подход» . Журнал Американской академии дерматологии . 82 (4): 783–796. дои : 10.1016/j.jaad.2019.07.112 . ПМИД 31479689 . S2CID 201831828 . Проверено 25 октября 2023 г.
- ^ Jump up to: а б Вайсонг, А; Венкатесан, П. (март 2011 г.). «Подход к больному с сетчатой пурпурой» . Дерматологическая терапия . 24 (2): 151–172. дои : 10.1111/j.1529-8019.2011.01392.x . ПМИД 21410606 . S2CID 10099582 . Проверено 25 октября 2023 г. - через Wiley.
- ^ Тан, Ченг; Цзин, Хун-Мэй; Чжан, Ли-Тао; Ма, Донг-Лай; Чжан, Жу-чжи (2018), Чжу, Вэнь-Юань; Тан, Ченг; Чжан, Ру-чжи (ред.), «Кожные сосудистые заболевания» , Атлас кожных заболеваний: сложные проявления общих и редких состояний , Сингапур: Springer, стр. 189–196, doi : 10.1007/978-981-10-8037 -1_14 , ISBN 978-981-10-8037-1 , получено 28 января 2024 г.
- ^ Jump up to: а б Леви, Марсель (январь 2004 г.). «Современное понимание синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания» . Британский журнал гематологии . 124 (5): 567–576. дои : 10.1046/j.1365-2141.2003.04790.x . ПМИД 14871243 . S2CID 12700686 . Проверено 25 октября 2023 г. - через Wiley.
