Болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция
| Болезнь дигидрата пирофосфата кальция | |
|---|---|
| Другие имена | Псевдоподагра |
 | |
| Поляризованная световая микроскопия CPPD, показывающая кристаллы пирофосфата кальция ромбовидной формы с положительным двойным лучепреломлением . | |
дигидрата пирофосфата кальция ( CPPD ) Болезнь отложения кристаллов , также известная как псевдоподагра и пирофосфатная артропатия , представляет собой ревматологическое заболевание, которое, как полагают, является вторичным по отношению к аномальному накоплению кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в мягких тканях суставов. [ 1 ] коленный сустав . Чаще всего поражается [ 2 ] Заболевание имеет метаболическое происхождение, и его лечение остается симптоматическим. [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]При наличии симптомов заболевание обычно начинается с симптомов, похожих на приступ подагры (отсюда и название псевдоподагра ) . К ним относятся: [ нужна ссылка ]
- сильная боль
- тепло
- отек одного или нескольких суставов
- сильная усталость
- высокая температура
- чувство недомогания или гриппоподобные симптомы
- неспособность ходить или выполнять повседневные задачи или хобби
- ощущение грызения/жевания в суставах
- горящий
Симптомы могут быть моноартикулярными (поражающими один сустав) или полиартикулярными (поражающими несколько суставов). [ 1 ] Симптомы обычно длятся от нескольких дней до недель и часто повторяются. Хотя может быть поражен любой сустав, чаще всего страдают колени, запястья и бедра. [ 4 ]
Кристаллы CPPD под микроскопом выглядят как разбитое стекло. Попадая в синовиальную жидкость, он причиняет пациенту невыносимую боль.
Вспышки бывают внезапными, сильными и без предупреждения. Диета, по-видимому, не вызывает обострений. Перенапряжение при любых упражнениях, слишком долгое стояние, походы по магазинам, стрессовая или шумная обстановка могут или могут привести к серьезным обострениям, которые могут длиться от одного часа до нескольких месяцев. Хотя в некоторых интервью с пациентами алкоголь может быть известным триггером.
Рентгенография, КТ или другие методы визуализации обычно показывают накопление кальция в суставном хряще, известное как хондрокальциноз. Могут также наблюдаться признаки остеоартрита . [ 5 ] [ 4 ] лейкоцитов . Часто повышается количество [ 4 ]
Причина
[ редактировать ]
Причина заболевания CPPD неизвестна. усиленный распад аденозинтрифосфата (АТФ; молекула, используемая в качестве энергетической валюты во всех живых существах), что приводит к повышению уровня пирофосфата в суставах. Считается, что одной из причин образования кристаллов является [ 4 ]
Семейные формы встречаются редко. [ 6 ] Одно генетическое исследование выявило связь между CPPD и участком хромосомы 8q. [ 7 ]
Ген ANKH участвует в воспалительных реакциях, связанных с кристаллами, и транспорте неорганических фосфатов. [ 5 ] [ 4 ]
Хрондокальциноз может быть чрезвычайно распространенным среди населения. Обострения CPPD также могут быть вызваны травмой суставов в результате предыдущих операций.
Диагностика
[ редактировать ]Заболевание определяется наличием воспаления суставов и наличием кристаллов CPPD внутри сустава. Кристаллы обычно обнаруживаются с помощью визуализации и/или анализа суставной жидкости. [ нужна ссылка ]
Медицинская визуализация, состоящая из рентгена , КТ , МРТ или ультразвука , может обнаружить хондрокальциноз в пораженном суставе, что указывает на значительное отложение кристаллов кальция в хрящах или связках. [ 2 ] Ультразвук является надежным методом диагностики ХППЛ. [ 8 ] С помощью ультразвука хондрокальциноз можно визуализировать как эхогенные очаги без акустической тени внутри гиалинового хряща. [ 9 ] или фиброзный хрящ. [ 8 ] Рентгенологически CPPD может выглядеть похожим на другие заболевания, такие как анкилозирующий спондилит и подагра . [ 2 ] [ 4 ]
Артроцентез или удаление синовиальной жидкости из пораженного сустава проводится для проверки синовиальной жидкости на наличие кристаллов пирофосфата кальция, которые присутствуют в CPPD. При окрашивании красителем H&E кристаллы пирофосфата кальция кажутся темно-синими (« базофильными »). [ 10 ] [ 11 ] Однако кристаллы CPP гораздо лучше известны своей ромбовидной формой и слабым положительным двулучепреломлением в поляризованной световой микроскопии, и этот метод остается наиболее надежным методом идентификации кристаллов под микроскопом. [ 12 ] Однако даже этот метод имеет низкую чувствительность, специфичность и межоператорское согласие. [ 12 ]
Эти два метода в настоящее время определяют заболевание CPPD, но им не хватает диагностической точности. [ 13 ] Таким образом, диагноз болезни CPPD потенциально является эпифеноменологическим .
Уход
[ редактировать ]Поскольку любое лекарство, которое может уменьшить воспаление при CPPD, несет в себе риск повреждения органов, лечение не рекомендуется, если состояние не вызывает боли. [ 4 ] Лечение острой псевдоподагры включает внутрисуставные инъекции кортикостероидов, системные кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или, в некоторых случаях, высокие дозы колхицина . [ 4 ] Обычно НПВП назначают в низких дозах, чтобы предотвратить ХППД. Однако если острый приступ уже произошел, вводят более высокие дозы. [ 4 ] Если ничего не помогает, облегчение могут принести гидроксихлорохин или метотрексат . [ 14 ] Исследования хирургического удаления кальцинатов продолжаются, однако это все еще остается экспериментальной процедурой. [ 4 ]
НПВП, колхицин и метотрексат могут обеспечить первоначальное облегчение. В настоящее время не существует метода неинвазивного удаления этих кристаллов после их осаждения. Попытки растворить кристаллы in situ с помощью ферментов оказались «клинической неудачей». [ 3 ] Новые инновационные методы с использованием каталитических пептидов находятся в стадии разработки. [ 15 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Заболевание чаще встречается у пожилых людей. [ 5 ]
По оценкам, CPPD затрагивает от 4% до 7% взрослого населения Европы и США. [ 16 ] Предыдущие исследования переоценивали распространенность, просто оценивая распространенность хондрокальциноза , который также встречается при многих других состояниях. [ 16 ]
Это может вызвать сильную боль, но никогда не является фатальным. [ 4 ] Женщины подвергаются несколько более высокому риску, чем мужчины, при расчетном соотношении встречаемости 1,4:1. [ 4 ]
История
[ редактировать ] | Этот раздел нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( октябрь 2023 г. ) |
 |
Болезнь отложения кристаллов CPPD была первоначально описана более 50 лет назад. [ 13 ]
Терминология
[ редактировать ]дигидрата пирофосфата кальция Кристаллы связаны с рядом клинических синдромов , которым были даны различные названия, в зависимости от того, какие клинические симптомы или рентгенологические данные наиболее выражены. [ 13 ] Специальная группа Европейской лиги против ревматизма (EULAR) дала рекомендации по предпочтительной терминологии . [ 6 ] Соответственно, отложение пирофосфата кальция (CPPD) является общим термином для различных клинических подгрупп, название которых отражает акцент на конкретных особенностях. Например, псевдоподагра означает острые симптомы воспаления суставов или синовита : красные, болезненные и опухшие суставы, которые могут напоминать подагрический артрит (аналогичное состояние, при котором кристаллы урата натрия откладываются внутри суставов). хондрокальциноз , [ 2 ] [ 4 ] с другой стороны, относится к рентгенографическим признакам кальцификации гиалинового и/или фиброзного хряща . «Остеоартрит (ОА) с CPPD» отражает ситуацию, когда признаки остеоартрита наиболее очевидны. Пирофосфатная артропатия относится к нескольким из этих ситуаций. [ 17 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Райт Г.Д., Доэрти М. (октябрь 1997 г.). «Отложение кристаллов пирофосфата кальция не всегда является следствием износа или старения» . Анналы ревматических болезней . 56 (10): 586–588. дои : 10.1136/ard.56.10.586 . ПМЦ 1752269 . ПМИД 9389218 .
- ^ Jump up to: а б с д Ротшильд Б.М., Бруно М.А. (7 июня 2022 г.). Кумбс Б.Д., Китс Т.Э. (ред.). «Болезнь отложения пирофосфата кальция (радиология)» .
- ^ Jump up to: а б Абхишек А., Доэрти М. (2016). «Обновленная информация об отложениях пирофосфата кальция» . Клиническая и экспериментальная ревматология . 34 (4 Приложение 98): 32–38. ПМИД 27586801 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м Ротшильд Б.М., Бруно М.А. (9 апреля 2021 г.). Кумбс Б.Д., Китс Т.Э. (ред.). «Болезнь отложения пирофосфата кальция (ревматология)» . Медскейп .
- ^ Jump up to: а б с Цуй FW (апрель 2012 г.). «Генетика и механизмы отложения кристаллов при болезни отложения пирофосфата кальция». Текущие отчеты по ревматологии . 14 (2): 155–160. дои : 10.1007/s11926-011-0230-6 . ПМИД 22198832 . S2CID 41336263 .
- ^ Jump up to: а б Чжан В., Доэрти М., Бардин Т., Барскова В., Герн П.А., Янсен Т.Л., Лееб Б.Ф., Перес-Руис Ф., Пиментао Х., Пунци Л., Ришетт П., Сивера Ф., Улиг Т., Ватт И., Паскуаль Э. Лига Европы против Ревматические рекомендации при отложении пирофосфата кальция. Часть I: терминология и диагностика. Энн Реум Дис. 2011;70(4):563.
- ^ Болдуин К.Т., Фаррер Л.А., Адэр Р., Дхармаварам Р., Хименес С., Андерсон Л. (март 1995 г.). «Связь раннего остеоартрита и хондрокальциноза с хромосомой 8q человека» . Американский журнал генетики человека . 56 (3): 692–697. ПМК 1801178 . ПМИД 7887424 .
- ^ Jump up to: а б Филиппу Дж., Адинольфи А., Яньокко А., Филиппуччи Е., Чиммино М.А., Бертольди И. и др. (июнь 2016 г.). «Ультразвук в диагностике болезни отложения дигидрата пирофосфата кальция. Систематический обзор литературы и метаанализ» . Остеоартрит и хрящ . 24 (6): 973–981. дои : 10.1016/j.joca.2016.01.136 . hdl : 11392/2365664 . ПМИД 26826301 .
- ^ Аренд CF. УЗИ плеча. Master Medical Books, 2013. Бесплатная глава об акромиально-ключичном хондрокальцинозе доступна на сайте HolderUS.com.
- ^ Хослер Г. «calcinosis_cutis_2_060122» . Дерм Атлас . Архивировано из оригинала 5 февраля 2007 года . Проверено 13 марта 2012 г.
- ^ «Болезнь отложения дигидрата пирофосфата кальция: синовиальная биопсия запястья» . Банк изображений ревматологии . Американский колледж ревматологии . Проверено 13 марта 2012 г.
- ^ Jump up to: а б Дьепп П., Свон А (май 1999 г.). «Идентификация кристаллов в синовиальной жидкости» . Анналы ревматических болезней . 58 (5): 261–263. дои : 10.1136/ard.58.5.261 . ПМК 1752883 . ПМИД 10225806 .
- ^ Jump up to: а б с Розенталь А.К., Райан Л.М. (май 2011 г.). «Кристаллический артрит: отложение пирофосфата кальция – ничего «псевдо» в этом нет!» . Обзоры природы. Ревматология . 7 (5): 257–258. дои : 10.1038/nrreum.2011.50 . ПМИД 21532639 .
- ^ Эмки Г. Р., Реджинато А. М. (2009). «Все о подагре и псевдоподагре» . Журнал скелетно-мышечной медицины . 26 (10).
- ^ Пяст Р.В., Вечорек Р.М., Мажец Н., Гарстка М., Мисицка А. (сентябрь 2021 г.). «Идентифицированный с помощью фагового дисплея короткий пептид, способный гидролизовать кристаллы пирофосфата кальция - этиологический фактор хондрокальциноза» . Молекулы . 26 (19): 5777. doi : 10,3390/molecules26195777 . ПМК 8510196 . ПМИД 34641321 .
- ^ Jump up to: а б Розенталь АК (2021). Пост TW (ред.). «Клинические проявления и диагностика болезни отложения кристаллов пирофосфата кальция (CPPD)» . До настоящего времени . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. Последнее обновление этой темы: 24 июля 2018 г.
- ^ Лонгмор М., Уилкинсон И., Турмезей Т., Чунг С.К. (2007). Оксфордский справочник по клинической медицине . Оксфорд. п. 841. ИСБН 978-0-19-856837-7 .