Jump to content

Недифференцированное заболевание соединительной ткани

(Перенаправлено с UCTD )

Недифференцированное заболевание соединительной ткани
Другие имена латентная волчанка, неполная волчанка
Специальность Иммунология , ревматология  Edit this on Wikidata
Симптомы сухость глаз, сухость во рту, выпадение волос, воспаление суставов, боль в суставах, язвы во рту, положительный тест на АНА, феномен Рейно, чувствительная к солнцу сыпь...

Недифференцированное заболевание соединительной ткани ( НДКТ ) (также известное как латентная волчанка или неполная волчанка) [ 1 ] ) — заболевание , при котором соединительные ткани подвергаются воздействию иммунной системы. Это серологическое и клиническое проявление аутоиммунного заболевания . При наличии доказательств аутоиммунного заболевания ему будет поставлен диагноз НДСТ, если заболевание не соответствует какому-либо критерию конкретного аутоиммунного заболевания (например, системная красная волчанка (СКВ) , склеродермия , [ 2 ] смешанное заболевание соединительной ткани , синдром Шегрена , системный склероз , полимиозит , дерматомиозит или ревматоидный артрит ). Это также относится к тяжелым ревматическим заболеваниям, ранняя фаза которых была определена LeRoy et al. [ 3 ] в 1980 году как недифференцированное заболевание соединительной ткани.

Этот термин иногда используется взаимозаменяемо со смешанным заболеванием соединительной ткани (MCTD), поскольку это синдром перекрытия . Тем не менее, некоторые исследователи полагают, что MCTD представляет собой клинически отдельный объект и тесно связан с наличием высокого титра антител рибонуклеопротеинов (РНП). [ 4 ]

По оценкам, до 25% людей с системными аутоиммунными заболеваниями могут иметь диагноз НДСТ. [ 5 ]

Есть много людей, которые имеют признаки заболевания соединительной ткани, такие как результаты анализов крови и внешние характеристики, но не соответствуют диагностическим критериям, установленным для какого-либо одного заболевания. Считается, что эти люди страдают недифференцированным заболеванием соединительной ткани (UCTD). [ 6 ] [ 3 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Проявления заболевания значительно варьируются от одного пациента к другому. [ 7 ]

Как правило, симптомы включают неспецифические симптомы, общие для заболеваний соединительной ткани, такие как

Для некоторых пациентов это может быть первоначальным проявлением. [ 3 ]

Другие симптомы, связанные с НДСТ, включают: [ 10 ]

Клиническая картина у некоторых людей с диагнозом НДСТ может проявляться: [ 12 ]

поражение легких, например неспецифическая интерстициальная пневмония . Осложнением заболевания может быть [ 5 ]

Механизм

[ редактировать ]

UCTD вызван [ нужна ссылка ] генетическими факторами и факторами окружающей среды . Это может быть вызвано [ нужна ссылка ] такими факторами, как:

  • Воздействие вредных продуктов, таких как сигаретный дым.
  • Воздействие загрязнителя атмосферы, первичных загрязнителей воздуха (оксидов азота [NOx], диоксида серы [SO2], летучих органических соединений [ЛОС], углеводородов и некоторых металлов [таких как свинец или кадмий]) или вторичных (создаваемых в атмосфере в результате химических реакции между загрязнителями).
  • Воздействие УФ-излучения .

Гипотеза Т-клеток

[ редактировать ]

Считается, что популяции регуляторных Т-клеток несут ответственность. [ нужна ссылка ] для начала заболевания. Когда происходит упадок этих клеток, начинают проявляться проявления заболеваний, что дает представление о жизненно важной роли этих клеток в профилактике аутоиммунных заболеваний. Более того, дополнительное снижение может, к сожалению, ухудшить патологическое состояние и привести к дифференцировке недифференцированного заболевания соединительной ткани в дифференцированное заболевание соединительной ткани с худшим прогнозом. Из-за большого разнообразия критериев включения заболевания до 50% пациентов с диагнозом заболевания соединительной ткани могут иметь недифференцированное заболевание подлежащей соединительной ткани.

Диагностика и включение исследований

[ редактировать ]

Диагностика

[ редактировать ]

Формальных диагностических критериев НДСТ не существует. Определяется дифференциальным диагнозом . Диагностические исследования проводятся для того, чтобы определить, есть ли у пациента заболевание соединительной или недифференцированное . ткани [ 9 ]

Пациенты с НДСТ обычно имеют положительные значения ANA (антинуклеарные антитела) и повышенные значения СОЭ ( скорости оседания эритроцитов ) без типичных особенностей аутоантител. [ 13 ] Около 20% всего населения, [ 14 ] и до 15% полностью здоровых людей, [ 15 ] положительный тест на АНА, но, тем не менее, некоторые почти всегда считают это признаком аутоиммунного заболевания. [ 11 ] Если присутствуют более специфические типы ANA или других белков, подразумеваются другие аутоиммунные состояния (не НДСТ). [ 11 ] [ 16 ]

Другие механизмы, которые могут быть использованы [ нужна ссылка ] Это тесты на антигистоновые антитела , хроматин и витамин D , а также рентгенография грудной клетки для выявления признаков перикардиального выпота . [ нужна ссылка ]

Критерии классификации

[ редактировать ]

Пациенты могут быть включены в исследование НДСТ, если у них есть:

  • Признаки и симптомы, которые (а) указывают на заболевание соединительной ткани, но (б) не соответствуют критериям каких-либо определенных заболеваний соединительной ткани, [ 11 ] и (c) длились не менее трех лет. (Обратите внимание, что ранним UCTD можно считать менее трех лет).
  • Положительный тест на АНА в двух разных случаях. [ 3 ] [ 17 ]

НДСТ обычно лечат в первую очередь амбулаторно. Лекарства можно использовать для лечения некоторых аспектов заболевания. [ 3 ]

Лечение во многом зависит от прогрессирования конкретного заболевания и характера имеющихся симптомов. противомалярийные препараты , кортикостероиды и другие лекарственные средства: По усмотрению лечащего врача могут быть назначены [ 18 ]

В тяжелых случаях иммунодепрессанты могут быть использованы .

Возможные осложнения

[ редактировать ]

При пораженной или поврежденной системе возникают осложнения, такие как поражения и длительное воспаление легочной системы, интерстициальное заболевание легких (в 88% случаев тяжелое интерстициальное заболевание легких) или фиброз легких . При поражении сердца может возникнуть гипертрофия , приводящая к кардиомегалии . [ 3 ] Могут также поражаться органы (неврологические или почечные проявления) и могут возникнуть опасные для жизни состояния.

Заболевшие беременные женщины подвергаются тщательному клиническому наблюдению, поскольку они с большей вероятностью заметят прогрессирование заболевания. Те, у кого заболевание возникло в начале беременности, сохранят болезнь недифференцированной по сравнению с 25%, у которых к концу беременности развивается определенное заболевание. Кроме того, 45% беременностей с этим заболеванием заканчиваются преждевременными родами .

Профилактика и обучение пациентов

[ редактировать ]

Раннее распознавание и знание о начале НДСТ могут помочь пациентам контролировать свое заболевание. Пациентов следует информировать об распространенных агентах и ​​триггерах, чтобы помочь контролировать симптомы, сократить продолжительность заболевания и предотвратить осложнения. [ нужна ссылка ]

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

[ редактировать ]

Недифференцированное заболевание соединительной ткани возникает по разным причинам; Основные факторы могут влиять на несколько органов в зависимости от индивидуальной чувствительности. Координация помощи между врачами первичного звена и экспертами (например, ревматологами ) может помочь достичь оптимальных результатов лечения пациентов. [ нужна ссылка ]

Перспективы

[ редактировать ]

Прогресс

[ редактировать ]

30–40% случаев НДСТ могут перерасти в определенное заболевание соединительной ткани по мере того, как постепенно выявляются все больше диагностических критериев. [ 3 ] Обычно это происходит в течение пяти лет после начала заболевания. [ 19 ]

Несколько факторов могут помочь предсказать прогрессирование:

Скорость прогрессирования выше в первые пять лет после начала заболевания и имеет тенденцию к снижению с течением времени. У пациентов с прогрессированием определенного заболевания наблюдается небольшое прогрессирование заболевания со сниженным риском развития осложнений. [ 3 ]

Оставаясь недифференцированным

[ редактировать ]

Большинство случаев UCTD останутся недифференцированными. Сама по себе НДСТ обычно имеет легкое клиническое течение, особенно при незначительном поражении органов. У большинства пациентов, которые остаются недифференцированными, обычно не наблюдается поражения крупных органов. [ 22 ]

У 10–20% пациентов с диагнозом НДСТ никогда не будет прогрессирования определенного заболевания, а их симптомы уменьшатся или исчезнут. [ 3 ]

Около 12% пациентов выйдут в ремиссию. [ 23 ] [ 22 ]

Частные исследования

[ редактировать ]
  • В болгарском исследовании через пять лет у 34% развилось определенное заболевание соединительной ткани (наибольшая вероятность развития приходится на первые два года после появления симптомов), 54% оставались недифференцированными и 12% находились в стадии ремиссии. [ 22 ]
  • В исследовании, проведенном в США, через 10 лет у 37% пациентов развилось определенное заболевание соединительной ткани, у 43% заболевание оставалось недифференцированным, а у 20% наблюдалась ремиссия. [ 22 ]
  • В испанском исследовании после среднего периода наблюдения 11±3 лет у 14% развилась определенная ЗСТ, у 62% болезнь оставалась недифференцированной, а у 24% наблюдалась ремиссия. [ 24 ]
  • В итальянском исследовании (в котором у 58% были аномалии ANA) через пять лет у 6% развилось определенное аутоиммунное заболевание. У остальных 94% клинические и серологические характеристики практически не изменились за этот период и были достаточно стабильными. 11% из них были и остаются бессимптомными. [ 25 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

До 90% случаев НДСТ приходится на женщин в возрасте от 32 до 44 лет. [ 3 ] [ 26 ] В США до 78% пациентов составляли женщины, против 93–95% в Италии и 94% в Венгрии. Более высокая распространенность среди женщин характерна для аутоиммунных заболеваний . [ нужна ссылка ]

В США до 72% пациентов с диагнозом НДСТ имели белую кожу. [ 3 ]

Распространенность НДСТ оценивается в 2 человека на 100 000 человек в год. [ 27 ] Ежегодная заболеваемость, по оценкам, варьируется от 41 до 149 на 100 000 взрослых. [ 28 ] [ 29 ] [ 30 ] Также было высказано предположение, что НДСТ является относительно распространенным заболеванием, наблюдаемым в ревматологической практике, на которое приходится 10–20% обращений в клиники третичного уровня. [ 31 ]

Классические эпидемиологические данные по НДСТ недоступны из-за ограниченности литературы, посвященной этому заболеванию. Кроме того, различия в критериях отбора пациентов в существующих исследованиях затрудняют сравнение между ними. [ 1 ]

Впервые этот термин был предложен в 1980 г. [ 32 ] как заболевание соединительной ткани у пациентов, особенности которых не соответствуют другим классификационным критериям. [ 3 ] В исследовании 1999 года отмечалось: «В последние годы растет беспокойство по поводу диагностики неполных форм аутоиммунных заболеваний». [ 25 ] и первые критерии классификации были предложены в том же году. [ 1 ]

Исторически это состояние иногда называли синдромом недифференцированной соединительной ткани, скрытой волчанкой или неполной волчанкой. [ 1 ]

  1. ^ Перейти обратно: а б с д Моска М., Нери Р., Бомбардьери С. (1999). «Недифференцированные заболевания соединительной ткани (НДСТ): обзор литературы и предложения по предварительным критериям классификации» (PDF) . Клиническая и экспериментальная ревматология . 17 (5): 615–620. ПМИД   10544849 .
  2. ^ Бодолай Э., Сегеди Г (май 2009 г.). «[Недифференцированное заболевание соединительной ткани]». Орвоси Хетилап (на венгерском языке). 150 (19): 867–872. дои : 10.1556/OH.2009.28610 . ПМИД   19403430 . S2CID   39614044 .
  3. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м Марва К., Анджум Ф (2024). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани». СтатПерлс . Издательство StatPearls. ПМИД   34283427 .
  4. ^ Хоффман Р.В., Грейдингер Э.Л. (2002). «Глава 23: Смешанное заболевание соединительной ткани». В Джордже Цокосе (ред.). Современная терапия ревматических заболеваний . Хумана Пресс. стр. 347–357. doi : 10.1007/978-1-59259-239-5_23 (неактивен 31 января 2024 г.). ISBN  978-1-59259-239-5 . {{cite book}}: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на январь 2024 г. ( ссылка )
  5. ^ Перейти обратно: а б Лунарди Ф., Балестро Э., Нордио Б., Коззи Ф., Полверози Р., Сфрисо П. и др. (июнь 2011 г.). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани с преобладающим интерстициальным заболеванием легких: отчет о случае и обзор литературы» . Диагностическая патология . 6 (50): 50. дои : 10.1186/1746-1596-6-50 . ПМК   3126759 . ПМИД   21645423 .
  6. ^ «Недифференцированное заболевание соединительной ткани (НДКТ)» . Клинтон Тауншип, Мичиган: Аутоиммунная ассоциация.
  7. ^ Сова МБ (2006). «Клинический спектр заболеваний соединительной ткани» (PDF) . Журнал Индийской академии клинической медицины . 7 (3): 218.
  8. ^ Зелински М.Р., Систром Д.М., Роуз Н.Р. (2019). «Усталость, сон, аутоиммунные и связанные с ними расстройства» . Границы в иммунологии . 10 :1827. дои : 10.3389/fimmu.2019.01827 . ПМК   6691096 . ПМИД   31447842 .
  9. ^ Перейти обратно: а б Дориа А., Моска М., Гамбари П.Ф., Бомбардьери С. (февраль 2005 г.). «Определение неклассифицируемых заболеваний соединительной ткани: неполные, недифференцированные или и то, и другое?» (PDF) . Журнал ревматологии . 32 (2): 213–215. ПМИД   15693073 .
  10. ^ Ваз CC, Коуто М, Медейрос Д, Миранда Л, Коста Дж, Неро П и др. (август 2009 г.). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани: семицентровое поперечное исследование 184 пациентов». Клиническая ревматология . 28 (8): 915–921. дои : 10.1007/s10067-009-1175-2 . HDL : 10400,4/500 . ПМИД   19390908 . S2CID   3133285 .
  11. ^ Перейти обратно: а б с д Роджерс Л. (27 сентября 2020 г.). «Что такое недифференцированное заболевание соединительной ткани? Как узнать, есть ли оно у вас» .
  12. ^ Берман-младший (2017). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани – подробный обзор» . Больница специальной хирургии .
  13. ^ Перейти обратно: а б Талотта Р. (2023). «Диагностические лабораторные исследования при ревматических заболеваниях». Трансляционный аутоиммунитет . стр. 113–148. дои : 10.1016/B978-0-323-85831-1.00007-3 . ISBN  978-0-323-85831-1 .
  14. ^ Занусси Дж. Т., Чжао Дж., Вэй В. К., Каракоч Г., Чунг С. П., Фэн К. и др. (август 2023 г.). «Клинические диагнозы, связанные с положительным тестом на антинуклеарные антитела у пациентов с аутоиммунным заболеванием и без него» . БМК Ревматология . 7 (1): 24. дои : 10.1186/s41927-023-00349-4 . ПМЦ   10405518 . ПМИД   37550754 .
  15. ^ «Антинуклеарные антитела (АНА)» . сайт ревматологии .
  16. ^ "Например: У людей с волчанкой также может быть положительный результат теста на антитела против двухцепочечной ДНК (анти-дцДНК) и антитела против Смита (анти-Sm). У людей с миозитом может быть повышенный уровень мышечного фермента, называемого креатинкиназой (КК), что может быть признаком полимиозита. Люди с ревматоидным артритом могут иметь положительный результат теста на антитела к циклическим цитруллинированным пептидам (анти-ЦЦП) и ревматоидному фактору. Люди с болезнью Шегрена могут иметь положительный результат теста на антитела против Ro (SS-A) и против La (SS-B), а также на ревматоидный фактор».
  17. ^ «Недифференцированное заболевание соединительной ткани – подробно» . Больница специальной хирургии (HSS) .
  18. ^ Перейти обратно: а б Моска М., Бальдини С., Бомбардьери С. (2004). «Недифференцированные заболевания соединительной ткани в 2004 г.» (PDF) . Клиническая и экспериментальная ревматология . 22 (3 Приложение 33): С14–С18. ПМИД   15344591 .
  19. ^ Херрик А., Хьюз М. (2013). «Перекрывающиеся/недифференцированные синдромы». Оксфордский учебник ревматологии . стр. 1069–1078. дои : 10.1093/med/9780199642489.003.0129_update_001 . ISBN  978-0-19-964248-9 .
  20. ^ Дайболл С., Родзевич М., Мендоса-Пинто С., Брюс И.Н., Паркер Б. (ноябрь 2022 г.). «Прогнозирование прогрессирования от недифференцированного заболевания соединительной ткани до определенного заболевания соединительной ткани: систематический обзор и метаанализ» . Обзоры аутоиммунитета . 21 (11): 103184. doi : 10.1016/j.autrev.2022.103184 . ПМИД   36031048 .
  21. ^ Зольд Э., Содорай П., Гаал Дж., Каппельмайер Дж., Чати Л., Гимеси Э. и др. (2008). «Дефицит витамина D при недифференцированных заболеваниях соединительной ткани» . Исследования и терапия артрита . 10 (5): 123 р. дои : 10.1186/ar2533 . ПМК   2592813 . ПМИД   18928561 .
  22. ^ Перейти обратно: а б с д Пепмюллер П.Х. (23 января 2016 г.). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани, смешанное заболевание соединительной ткани и синдромы наложения в ревматологии» . Миссури Медицина . 113 (2): 136–140. ПМК   6139943 . ПМИД   27311225 .
  23. ^ Бодолай Э., Чики З., Секанеч З., Бен Т., Кисс Э., Зехер М. и др. (2003). «Пятилетнее наблюдение за 665 венгерскими пациентами с недифференцированным заболеванием соединительной ткани (НДКТ)». Клиническая и экспериментальная ревматология . 21 (3): 313–320. ПМИД   12846049 .
  24. ^ Гарсиа-Гонсалес М., Родригес-Лосано Б., Бустабад С., Феррас-Амаро I (2017). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани: предикторы развития определенного заболевания». Клиническая и экспериментальная ревматология . 35 (5): 739–745. ПМИД   28770704 .
  25. ^ Перейти обратно: а б Даниэли М.Г., Фратичелли П., Франческини Ф., Каттанео Р., Фарси А., Пассалева А. и др. (1999). «Пятилетнее наблюдение 165 итальянских пациентов с недифференцированными заболеваниями соединительной ткани». Клиническая и экспериментальная ревматология . 17 (5): 585–591. ПМИД   10544842 .
  26. ^ Ангум Ф., Хан Т., Калер Дж., Сиддики Л., Хуссейн А. (май 2020 г.). «Распространенность аутоиммунных заболеваний у женщин: обзор повествования» . Куреус . 12 (5): е8094. дои : 10.7759/cureus.8094 . ПМЦ   7292717 . ПМИД   32542149 .
  27. ^ Пурохит Р., Шаху Кхал Р., Гокалп Г., Самбандан Р., Бханусали Н. (июнь 2023 г.). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани с изолированной дисфункцией диафрагмы» . Куреус . 15 (6): е40515. дои : 10.7759/cureus.40515 . ПМЦ   10350301 . ПМИД   37461764 .
  28. ^ Дин К.Д., Эль-Габалави Х. (апрель 2014 г.). «Патогенез и профилактика ревматических заболеваний: фокус на доклиническом РА и СКВ» . Обзоры природы. Ревматология . 10 (4): 212–228. дои : 10.1038/nrreum.2014.6 . ПМК   4090326 . ПМИД   24514912 .
  29. ^ Спинильо А, Беневенти Ф, Капорали Р, Рамони В, Монтекукко К (декабрь 2017 г.). «Недифференцированные заболевания соединительной ткани и неблагоприятные исходы беременности. Недооцененная связь?». Американский журнал репродуктивной иммунологии . 78 (6). дои : 10.1111/aji.12762 . ПМИД   28921728 . S2CID   13081256 .
  30. ^ Серена С., Клеменца С., Симеоне С., Зуллино С., Оттанелли С., Рамбальди М.П. и др. (23 января 2022 г.). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани во время беременности: тема, которую еще предстоит изучить» . Границы в фармакологии . 13 : 820760. дои : 10.3389/fphar.2022.820760 . ПМЦ   8811283 . ПМИД   35126164 .
  31. ^ Олсен, Нью-Джерси (2019). «Неполная волчанка, недифференцированное заболевание соединительной ткани и смешанное заболевание соединительной ткани». Красная волчанка Дюбуа и родственные синдромы . стр. 606–613. дои : 10.1016/B978-0-323-47927-1.00048-7 . ISBN  978-0-323-47927-1 .
  32. ^ Лерой ЕС, Марик ХР, Кахале МБ (март 1980 г.). «Недифференцированные синдромы соединительной ткани». Артрит и ревматизм . 23 (3): 341–343. дои : 10.1002/арт.1780230312 . ПМИД   7362686 .
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 5a7d0a5047b7a02061d9c8b3fae8220a__1716466680
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/5a/0a/5a7d0a5047b7a02061d9c8b3fae8220a.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Undifferentiated connective tissue disease - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)