Буфтальм
| Буфтальм | |
|---|---|
 | |
| Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [ 1 ] | |
| Специальность | Офтальмология |
Буфтальм (множественное число: буфтальмоз) — это увеличение глазного яблока, которое чаще всего наблюдается у младенцев и детей раннего возраста. Иногда его называют буфтальмией (множественное число буфтальмий). [ 2 ] Обычно появляется в период новорожденности или в первые 3 месяца жизни. [ 3 ] и в большинстве случаев указывает на наличие врожденной (детской) глаукомы — заболевания, при котором повышенное внутриглазное давление приводит к структурному повреждению глаза и потере зрения.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Буфтальм сам по себе является просто клиническим признаком и не вызывает симптомов. Пациенты с глаукомой часто изначально не имеют симптомов; позже у них может проявляться чрезмерное слезотечение (слезотечение) и чрезвычайная чувствительность к свету ( светобоязнь ). При офтальмологическом осмотре врач может обнаружить повышение внутриглазного давления, искривление диска зрительного нерва , отек роговицы , который проявляется помутнением.
Другие симптомы включают выступающее глазное яблоко, полоски Хааба на десцеметовой оболочке роговицы, увеличение роговицы и близорукость.
Причина
[ редактировать ]Инфантильная глаукома , которая часто дает клинические признаки буфтальма, может быть вызвана тем, что аномально узкий угол между роговицей и радужной оболочкой блокирует отток водянистой влаги ; [ 4 ] это вызывает повышение внутриглазного давления и возможное увеличение глазного яблока. Закрытие угла может быть вызвано аномалиями развития глаза, а также наличием аномальных структур внутри стекловидного тела . [ 5 ] Диагностическим критерием буфтальма является диаметр роговицы более 11 мм в возрасте до одного года или диаметр роговицы более 13 мм в любом возрасте.
Уход
[ редактировать ]Нелеченая глаукома приводит к полной слепоте. Требуется хирургическое лечение. В настоящее время используемые хирургические процедуры включают гониотомию, трабекулотомию или трабекулэктомию.
Гониотомию (ab interno) проводят, когда роговица чистая, а в случае мутной или непрозрачной роговицы трабекулотомию можно выполнить (ab externo). Некоторые гиперосмотические агенты, такие как глицерин, можно наносить на роговицу, если помутнение роговицы вызвано повышением внутриглазного давления (с эпителиальным/стромальным отеком роговицы). Это полезно для обеспечения немедленной визуализации угла передней камеры.
Трабекулотомия-трабекулэктомия также может выполняться как комбинированная процедура или только трабекулэктомия, когда другие ранее упомянутые процедуры либо противопоказаны, либо неэффективны.
Этимология
[ редактировать ]Название заболевания происходит от греческого βοῦς bous (бык или корова), что означает выпученные глаза, характерные для крупного рогатого скота.
Культура
[ редактировать ]Американская музыкальная легенда Рэй Чарльз , который полностью ослеп к 7 годам, вероятно, страдал глаукомой и, возможно, в раннем возрасте у него был буфтальм. [ 6 ] Слепота саксофониста Рахсаана Роланда Кирка (1935–1977) отмечена в его табеле успеваемости за 1952 год из школы для слепых штата Огайо как вызванная буфтальмом. [ 7 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Запись OMIM — № 231300 — ГЛАУКОМА 3, ПЕРВИЧНАЯ ВРОЖДЕННАЯ, A; GLC3A» . www.omim.org . Проверено 26 сентября 2017 г.
- ^ http://www.merriam-webster.com/medical/Buphthalmos Онлайн-медицинский словарь Merriam-Webster
- ^ Мерриам-Вебстер: Более 80% случаев проявляются к 3-летнему возрасту.
- ^ Шлеммов канал обычно разрушается (Мерриам-Вебстер)
- ^ Янофф и Дукер: Офтальмология, 3-е изд. 2008 год
- ^ http://www.swingmusic.net/Ray_Charles_Biography.html Веб-сайт Swing Music, страница Рэя Чарльза
- ^ Джон Крут. 2021. Яркие моменты: жизнь и наследие Рахсаана Роланда Кирка. 2-е изд. Нью-Йорк: Jackalope Press, 178.