Jump to content

Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности

Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности
Другие имена Миофибробластическая саркома средней степени злокачественности в настоящее время рассматривается как миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности.
Симптомы Опухоль, иногда болезненная
Осложнения Послеоперационные рецидивы; редко метастазирует
Обычное начало Все возрасты
Причины Неизвестный
Уход Хирургическое удаление опухоли
Прогноз Охраняемый
Летальные исходы Необычный

Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности (LGMS) является подтипом злокачественных сарком . [ 1 ] Как известно в настоящее время, LGMS был впервые описан как редкая атипичная миофибробластная опухоль (т.е. опухоль, состоящая из клеток с микроскопическими признаками фибробластов и гладкомышечных клеток ) Mentzel et al. в 1998 году. [ 2 ] Миофибробластические саркомы были разделены на миофибробластические саркомы низкой степени злокачественности, миофибробластические саркомы средней степени злокачественности, т.е. IGMS, и миофибробластические саркомы высокой степени злокачественности, т.е. HGMS (также называемые недифференцированной плеоморфной саркомой и плеоморфной миофибросаркомой [и ранее называвшейся злокачественной фиброзной гистиоцитомой). [ 3 ] ]) на основании их микроскопических морфологических , иммунофенотипических и злокачественных особенностей. [ 4 ] LGMS и IGMS теперь классифицируются вместе. [ 5 ] по версии Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 2020 г., в категории промежуточных (редко метастазирующих ) фибробластических и миофибробластических опухолей . [ 6 ] ВОЗ, 2020 г., относит HGMS (предпочтительное название: недифференцированная плеоморфная саркома) как опухоль мягких тканей в категорию опухолей неясной дифференцировки. [ 7 ] Эта статья соответствует классификации ВОЗ: здесь LGMS включает IGMS, но не HGMS, который является более агрессивной и метастазирующей опухолью, чем LGMS. [ 8 ] и состоит из клеток неопределенного происхождения. [ 4 ]

Опухоли LGMS обычно представляют собой безболезненные образования, которые развиваются в: 1) подкожных тканях , т. е. в самом нижнем слое кожи; [ 9 ] 2) подслизистая оболочка, т. е. тонкий слой ткани , лежащий чуть ниже слизистых оболочек , выстилающих такие проходы, как желудочно-кишечный , дыхательный и мочеполовой тракты; [ 8 ] 3) мышцы; и 4) кости. [ 9 ] Чаще всего они развиваются у взрослых среднего возраста (в среднем: 40 лет), но диагностируются во всех возрастных группах. [ 8 ] Эти опухоли часто рецидивируют в местах их хирургического удаления и могут метастазировать в близлежащие лимфатические узлы и отдаленные ткани. [ 10 ]

LGMS обычно лечат путем хирургического удаления опухоли вместе со всеми ее клетками, что, если их не удалить, увеличивает вероятность рецидива опухоли на месте ее удаления. [ 1 ] Опухоли LGMS обычно практически не чувствительны к лучевой и химиотерапии. [ 11 ]

Презентация

[ редактировать ]

, LGMS представляет собой одиночные опухоли размером от 0,4 до 24,0 см По данным трех обзоров литературы . [ 1 ] [ 4 ] [ 12 ] В другом исследовании 103 человека с диагнозом LGMS были в возрасте от 2 до 75 лет (медиана: 43 года), из них 12,6% <18 лет, 65,1% 18–60 лет и 22,3% старше 60 лет. Восемьдесят два процента опухолей LGMS располагались в мягких тканях (28,2% - в слизистых оболочках, 21,8% - в мышцах, 19,2% - в коже и 12,9% - в других мягких тканях) и 18% - в костях. В целом 51,5% опухолей располагались в областях головы и шеи (чаще всего на языке, затем в гортани , деснах, нижней челюсти , лице, черепе и слуховом проходе), 25,2% - в туловище и 23,3% - в рука или нога. Опухоли костей локализовались в бедренных костях , нижней челюсти , верхней челюсти , большеберцовых костях или в одном случае на твердом небе и крестце . [ 1 ] В других сообщениях опухоли возникали на слизистой оболочке полости рта , губ, [ 13 ] пах, тонкая кишка , большой или малый сальник (какой сальник не определен), [ 2 ] сердце, [ 10 ] глазница (у 11-месячного ребенка), [ 14 ] и грудная стенка/грудь. [ 15 ] Хотя обычно они проявляются в виде медленно растущих безболезненных образований, у некоторых людей наблюдаются все более болезненные подкожные или подслизистые образования (16 из 50 человек сообщили о боли в одном ретроспективном исследовании). [ 1 ] В редких случаях подслизистых опухолей LGMS наблюдались более серьезные симптомы, такие как частичная непроходимость кишечника из-за внутрибрюшных опухолей LGMS, [ 2 ] [ 10 ] одышка и сердцебиение из-за опухоли LGMS в сердце, [ 16 ] затруднение глотания и дыхания из-за гортани , опухоли LGMS [ 17 ] и боль в животе из-за опухоли LGMS поджелудочной железы . [ 18 ] Исследование 96 человек, впервые обратившихся с СГМС, показало, что у 51,0% было локальное заболевание, у 25,0% - региональное заболевание, у 15,6% - метастазы в местные лимфатические узлы и у 8,3% - отдаленные метастазы. [ 11 ] (При исследовании 103 человек частота отдаленных метастазов составила 4,4%. [ 1 ] ) Сообщалось о развитии метастазов в различных местах, включая легкие, [ 2 ] [ 11 ] плевра , лимфатические узлы , кости, грудная полость , брюшная полость , брюшина , [ 10 ] сердце, [ 11 ] головной и спинной мозг . [ 19 ]

Патология

[ редактировать ]

Микроскопические гистопатологические анализы тканей LGMS, окрашенных гематоксилином и эозином, обычно показывают пучки атипичных веретенообразных клеток на различно гиалинизированном (т.е. стекловатом) стромальном фоне, содержащем коллагеновые волокна. [ 9 ] Опухоли не инкапсулированы и обычно инфильтрируют прилегающие фиброзные, жировые или скелетные мышечные ткани. [ 4 ] (Веретенообразные клетки опухоли могут проникать между отдельными волокнами скелетных мышц. [ 2 ] для создания характерного шахматного узора. [ 9 ] ) Ткани LGMS обычно имеют небольшие или более обширные очаги эпителиоидных (т.е. эпителиоподобных ) клеток многоугольной формы. [ 20 ] В меньшинстве случаев в опухолевых тканях наблюдаются рассеянные тучные клетки , участки многочисленных нейтрофилов , [ 2 ] и участки некроза (т.е. мертвые или умирающие клетки). [ 4 ]

Иммуногистохимический анализ показывает, что веретенообразные клетки опухолей LGMS обычно экспрессируют белки ACTA2 (также известный как α-гладкомышечный актин) и десмин (т.е. белок промежуточных филаментов, обнаруженный во всех мышечных формах, включая гладкие мышцы). [ 8 ] при этом некоторые опухоли состоят из клеток, экспрессирующих оба этих белка, и другие опухоли, состоящие из клеток, экспрессирующих только один из них. [ 8 ] [ 9 ] [ 13 ] [ 20 ] Опухолевые клетки часто экспрессируют белки виментин и SMARCB1 (также называемые INI-1 и SNF5), но обычно не экспрессируют белки CD34 , S-100 , CD34 , STAT6 , CD68 , CD56 , цитокератин , ERG , β-катенин или миогенин . [ 14 ] [ 13 ] Эпителиоидные клетки многоугольной формы экспрессируют цитокератина и TP63 . белки [ 20 ]

Хромосомные и генные аномалии

[ редактировать ]

различные хромосомные В некоторых случаях LGMS в опухолевых клетках были обнаружены и аномалии. Кольцевая хромосома /или гигантская маркерная хромосома, которые обычно встречаются в клетках различных мезенхимальных опухолей. [ 21 ] были обнаружены в одном случае LGMS. [ 2 ] Кроме того, эти опухолевые клетки могут в редких случаях содержать вариации числа копий , такие как увеличение генетического материала на коротком (т.е. «p») плече хромосом 1, 12 и 5 и потери генетического материала на длинном (т.е. «p») плече хромосом 1, 12 и 5 . т. е. «q») плечо хромосомы 15. [ 14 ] Эти хромосомные аномалии считаются неспецифическими. [ 2 ] [ 14 ] Анализ опухолевых клеток LGMS на наличие хромосомных и генных аномалий пока не помог понять или диагностировать заболевание. [ 14 ]

Диагностика

[ редактировать ]

LGMS следует подозревать в случаях, когда они проявляются в виде узловых образований, состоящих из веретенообразных клеток, сочетающих в себе признаки фибробластов и гладкомышечных клеток, которые расположены в пучках и экспрессируют α-актин гладких мышц. [ 20 ] и/или белки десмина [ 9 ] но не виментин, S-100, CD34 или другие маркерные белки, упомянутые в предыдущем разделе. Веретенообразные клеточные инфильтраты между отдельными волокнами скелетных мышц, образующие шахматный узор. [ 9 ] и наличие очагов, содержащих эпителиоидные, полигональные клетки, экспрессирующие цитокератин и белки TP63. [ 20 ] также указывают на опухоль LGMS.

Лечение и прогноз

[ редактировать ]

Предыдущие методы лечения LGMS, включая хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию , систематически не исследовались и не проверялись. [ 8 ] В настоящее время основным и наиболее распространенным методом лечения неметастатического LGMS является хирургическая резекция с удалением всех опухолевых клеток, где это возможно, с целью снижения частоты рецидивов этой опухоли (например, ~27% и ~38% в двух разных исследованиях). [ 1 ] После этой операции люди должны пройти длительное наблюдение для выявления послеоперационных рецидивов и редких случаев метастазов. [ 8 ] [ 10 ] Одно исследование показало, что опухолевые клетки с высокими темпами пролиферации, опухоли, содержащие участки некроза, размеры опухолей> 10 см в наибольшем диаметре и глубоко расположенные опухоли подвергаются более высокому риску метастазирования. [ 17 ]

Лучевая терапия и химиотерапия использовались с хирургической резекцией или без нее для лечения случаев, когда позже было обнаружено, что резекция опухоли оставила опухолевые клетки, когда опухоли нельзя было безопасно удалить и в которых присутствовали метастазы. [ 1 ] [ 2 ] [ 11 ] В исследовании из 96 человек, у которых впервые появились опухоли LGMS, 89,6% получили хирургическое лечение, 29,2% получили лучевую терапию и 20% получили химиотерапию. Исследование пришло к выводу, что лучевая терапия и химиотерапия оказывают ограниченное влияние на выживаемость и поэтому не должны регулярно использоваться при СГМС, особенно в случаях, когда все опухолевые клетки удалены. [ 11 ] Эти результаты и выводы согласуются с предыдущими отчетами о том, что опухоли LGMS нечувствительны к лучевой и химиотерапии. [ 10 ] Тем не менее, были сообщения о случаях, когда местная лучевая терапия может обеспечить более длительные периоды выживания. [ 10 ] и в некоторых случаях может быть полезен для лечения LGMS. [ 11 ] Аналогичная ситуация существует и с химиотерапией: в некоторых отчетах химиотерапию рекомендуют в качестве потенциальной стратегии лечения, особенно когда полное удаление опухоли невозможно, когда опухоль высокоинвазивна и/или когда опухоль распространилась на лимфатические узлы и/или отдаленные области. ткани. [ 11 ] Имеются сообщения о случаях, когда химиотерапия после хирургического иссечения могла быть полезна для продления выживаемости без прогрессирования, например, у человека с опухолью LGMS поджелудочной железы (схема лечения: ифосфамид , пирарубицин и недаплатин ). [ 18 ] Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить полезность лучевой терапии и химиотерапии при СГМС. [ 10 ]

Большинство исследований по прогнозу пациентов, получавших лечение по поводу LGMS, были сосредоточены на краткосрочном (т.е. один год) периоде наблюдения. [ 10 ] В одном исследовании с участием 49 пациентов (возрастной диапазон: 29,5–64,5 лет; средний возраст: 46,2 года; медианный возраст: 51,0 года), проходивших лечение по поводу LGFS, сообщалось об общей выживаемости через 3 и 5 лет, равной 75,0% и 71,6% соответственно. Их специфическая выживаемость (т.е. исключая смерть от причин, не связанных с СГМС) через 3 и 5 лет после лечения составила 80,0% и 76,3% соответственно. Этим пациентам проведено хирургическое лечение в 93,9% случаев и лучевая терапия в 26,5% случаев, но ни у одного пациента не было метастазов в лимфатические узлы и только в 1 случае были отдаленные метастазы (наличие метастазов в лимфатические узлы и отдаленные ткани было неизвестно у 8 пациентов). [ 12 ] Исследование 96 человек, проходивших лечение от LFMS, показало 1, 3, 5 и 10-летнюю процентную выживаемость при конкретном заболевании 88%, 77%, 70% и 59% соответственно. Возраст пациентов >60 лет был единственным фактором, который явно сокращал время выживаемости в этом исследовании (время выживания, специфичное для заболевания, для пациентов 60 лет или моложе и >60 лет составляло 167,1 и 92,5 месяцев соответственно). [ 11 ]

  1. ^ Jump up to: а б с д и ж г час Ёнезава Х, Ямамото Н, Хаяси К, Такеучи А, Мива С, Игараси К, Лангит МБ, Кимура Х, Симодзаки С, Като Т, Моринага С, Араки Ю, Асано Ю, Икеда Х, Нодзима Т, Цутия Х (декабрь 2020 г.) ). «Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности мышцы, поднимающей лопатку: описание случая и обзор литературы» . BMC Заболевания опорно-двигательного аппарата . 21 (1): 836. doi : 10.1186/s12891-020-03857-3 . ПМЦ   7731512 . ПМИД   33302922 .
  2. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Ментцель Т., Драй С., Катенкамп Д., Флетчер К.Д. (октябрь 1998 г.). «Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности: анализ 18 случаев спектра миофибробластических опухолей». Американский журнал хирургической патологии . 22 (10): 1228–38. дои : 10.1097/00000478-199810000-00008 . ПМИД   9777985 .
  3. ^ Чжао К.Ю., Ян X, Яо П.Ф., Мэй Дж. (сентябрь 2021 г.). «Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости в травматической ампутационной культе: клинический случай и обзор литературы» . Всемирный журнал клинических случаев . 9 (26): 7930–7936. дои : 10.12998/wjcc.v9.i26.7930 . ПМЦ   8462244 . ПМИД   34621848 .
  4. ^ Jump up to: а б с д и Фишер С. (сентябрь 2004 г.). «Миофибросаркома». Архив Вирхова . 445 (3): 215–23. дои : 10.1007/s00428-004-1038-9 . ПМИД   15173943 . S2CID   220565385 .
  5. ^ Чжао Р., Ван Дж., Чжан Х., Чи Ю, Би Н. (октябрь 2020 г.). «Миофибробластическая саркома плевры высокой степени злокачественности: описание случая и обзор литературы» . Грудной рак . 11 (10): 3011–3014. дои : 10.1111/1759-7714.13613 . ПМЦ   7529570 . ПМИД   32815307 .
  6. ^ Сбаралья М., Беллан Э., Дей Тос А.П. (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 года: новости и перспективы» . Патологика . 113 (2): 70–84. дои : 10.32074/1591-951X-213 . ПМЦ   8167394 . ПМИД   33179614 .
  7. ^ Чхве Дж. Х., Ро Дж. Я. (январь 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 года: отдельные изменения и новые объекты». Достижения анатомической патологии . 28 (1): 44–58. doi : 10.1097/PAP.0000000000000284 . ПМИД   32960834 . S2CID   221862064 .
  8. ^ Jump up to: а б с д и ж г Мулай К., Сен М., Хонавар С.Г. (ноябрь 2020 г.). «Лимбальная миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности: отчет о случае и обзор литературы» . Индийский журнал офтальмологии . 68 (11): 2538–2540. дои : 10.4103/ijo.IJO_2410_20 . ПМЦ   7774147 . ПМИД   33120683 .
  9. ^ Jump up to: а б с д и ж г Баранов Е., Хорник Дж.Л. (март 2020 г.). «Специальный выпуск мягких тканей: фибробластические и миофибробластические новообразования головы и шеи» . Патология головы и шеи . 14 (1): 43–58. дои : 10.1007/s12105-019-01104-3 . ПМК   7021862 . ПМИД   31950474 .
  10. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я У С, Го Л, Ли С, Чжэн Ю, Фань Б, Чжоу С (январь 2020 г.). «Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности с болью в животе, заложенностью носа, потерей слуха и множественным выпотом в полости: описание случая и обзор литературы» . Журнал международных медицинских исследований . 48 (1): 300060519895661. doi : 10.1177/0300060519895661 . ПМК   7114293 . ПМИД   31975633 .
  11. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Сюй Ю, Сюй Г, Ван Х, Мао М, Ву Х, Баклаушев В.П., Чехонин В.П., Пельтцер К., Ван Г, Чжан С (февраль 2021 г.). «Имеет ли роль химиотерапия и лучевая терапия в лечении пациентов с миофибробластной саркомой низкой степени злокачественности?». Клиническая и трансляционная онкология . 23 (2): 344–352. дои : 10.1007/s12094-020-02425-4 . ПМИД   32607812 . S2CID   220286531 .
  12. ^ Jump up to: а б Чан JY, Гуй Зи, Вонг ЭВ, Нг СК, Тонг MC, Влантис AC (январь 2017 г.). «Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности: популяционное исследование». Ларингоскоп . 127 (1): 116–121. дои : 10.1002/lary.26146 . ПМИД   27377169 . S2CID   9627754 .
  13. ^ Jump up to: а б с Джаясурия П.Р., Атукорала С., Аттигалла М., Мендис Б.Р., Ломбарди Т. (январь 2021 г.). «Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности полости рта: отчет о трех случаях, иллюстрирующих возникающее заболевание у детей» . Дерматопатология . 8 (1): 1–9. doi : 10.3390/dermatopathology8010001 . ПМЦ   7838777 . ПМИД   33401376 .
  14. ^ Jump up to: а б с д и Тан Л., Сюй Х., Гао Х., Ян Х., Чен С., Чжан П. (ноябрь 2020 г.). «Первичная миофибробластная саркома низкой степени злокачественности: редкое сообщение о случае этой опухоли в орбите и обзор литературы». Европейский журнал офтальмологии . 32 (2): НП67–НП70. дои : 10.1177/1120672120970392 . ПМИД   33198493 . S2CID   226988997 .
  15. ^ Каталинич Д., Сантек Ф. (май 2017 г.). «Гигантская низкосортная первичная миофибробластная саркома задней грудной стенки» . Всемирный журнал хирургической онкологии . 15 (1): 96. дои : 10.1186/s12957-017-1167-7 . ПМЦ   5415824 . ПМИД   28468630 .
  16. ^ Ойлумлу М., Йылдыз А., Эрджан С., Ойлумлу М., Давутоглу В. (2014). «Кардиальные метастазы миофибробластной саркомы низкой степени злокачественности». Эхокардиография (Маунт-Киско, Нью-Йорк) . 31 (1): Е1–4. дои : 10.1111/echo.12370 . ПМИД   24111760 . S2CID   7195357 .
  17. ^ Jump up to: а б Наир Н.П., Каушал Д., Рао М., Сони К., Вайтанкалат С. (октябрь 2020 г.). «Оценка и лечение редкой опухоли гортани: отчет о случае и обзор литературы по миофибробластной саркоме гортани низкой степени злокачественности» . Куреус . 12 (10): е11072. дои : 10.7759/cureus.11072 . ПМЦ   7676948 . ПМИД   33224666 .
  18. ^ Jump up to: а б Пэн Л, Ту Ю, Ли Ю, Сяо В (сентябрь 2018 г.). «Миофибробластическая саркома поджелудочной железы низкой степени злокачественности: описание случая и обзор литературы» . Журнал исследований рака и терапии . 14 (Дополнение): S796–S799. дои : 10.4103/0973-1482.183551 . ПМИД   30249907 . S2CID   52814348 .
  19. ^ Лехочки Т., Халаси М. (май 1966 г.). «[Депрессия и биохимия - Результаты терапии Нуредалом]». Орвоси Хетилап (на венгерском языке). 107 (18): 819–23. PMID   5328880 .
  20. ^ Jump up to: а б с д и Магро Дж., Сальваторелли Л., Пуццо Л., Пьомбино Э., Бартолони Дж., Брогги Дж., Веккьо Г.М. (декабрь 2019 г.). «Практический подход к диагностике невзрачных веретеноклеточных поражений молочной железы» . Патологика . 111 (4): 344–360. дои : 10.32074/1591-951X-31-19 . ПМЦ   8145669 . ПМИД   31965112 .
  21. ^ Нисио Дж., Аоки М., Набешима К., Ивасаки Х., Наито М. (август 2012 г.). «Характеристика гигантских маркерных и кольцевых хромосом при плеоморфной лейомиосаркоме мягких тканей методом спектрального кариотипирования» . Отчеты онкологии . 28 (2): 533–8. дои : 10.3892/или.2012.1835 . ПМИД   22641359 .
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 0e07d51fccc5b94b6f1bd195377a72a8__1704564180
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/0e/a8/0e07d51fccc5b94b6f1bd195377a72a8.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Low-grade myofibroblastic sarcoma - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)