Чувствительные к холоду антитела
| Чувствительные к холоду антитела | |
|---|---|
| Другие имена | Холодные реактивные антитела, холодные реакционные антитела |
| Специальность | Гематология |
Чувствительные к холоду антитела ( CSA ) являются антителами, чувствительными к холодной температуре. Некоторые чувствительные к холоду антитела являются патологическими и могут привести к расстройству крови . Эти патологические чувствительные к холоду антитела включают холодные агглютинины , антитела к Донатха -Ландштайне и криоглобулины , которые являются виновниками заболевания холода , пароксизмальной холодной гемоглобинурии в процессе гемолитической анемии Донат -Зландийнера и васкулита , соответственно.
Холодные агглютининовые антитела
[ редактировать ]Холодные агглютинины представляют собой антитела , обычно иммуноглобулин М ( IgM ), которые знакомы с и затем связывают антигены на эритроцитах, обычно антигены «I» или «i» на поверхности эритроцитов, [ 1 ] В среде, в которой температуры ниже нормальной температуры тела ядра и, таким образом, в конечном итоге приводят к агглютинациям эритроцитов и реакции гемолиза, возникающей вне сосудов (вне сосудов), что приводит к анемии без гемоглобинурии в обычных случаях. [ 2 ]
Холодные агглютинины могут вызывать два патологических состояния, которые являются первичной болезнью холодного агглютинина (CAD) [ 3 ] и синдром вторичного холодного агглютинина (CAS), [ 2 ] Оба из которых являются единственными двумя подтипами холодной болезни агглютинина .
Первичная холодная болезнь агглютинина является идиопатической, то есть явления агглютинаций эритроцитов и реакции гемолиза, возникающих вне сосудов, отсутствуют по любой основной причине. [ 3 ] Тем не менее, что известно, так это то, что те, у кого идиопатическая заболевание холода агглютинина, подвержены наличию или развитию легкого клонального расстройства костного мозга . [ 3 ]
Вторичный синдром холодного агглютинина относится к холодному болезнью агглютинина, которая идентифицирована как вызванная вирусной инфекцией , аутоиммунным расстройством , злокачественным опухолем лимфоида или любым другим лежащим в основе заболевания. [ 4 ]
Тепловая амплитуда
[ редактировать ]Холодные агглютинины (CA) представляют собой аутоантитела, которые агглютинируют эритроциты с оптимумом температуры 3-4 ° C, но также могут действовать в более теплой среде, в зависимости от термической амплитуды CA. Если термическая амплитуда превышает 28–30 ° C, CA будет патогенным. CA с низкой аффинностью также встречается у многих здоровых людей; Эти непатогенные CA являются поликлональными , имеют низкую термо -амплитуду и присутствуют в низких титрах , не выше 256 и обычно ниже 64. Более 90% патогенных Ca имеют классы IgM, и эти макромолекулы IgM могут быть пентамерными или шестигранными . [ 5 ]
Донатх - антитела Landsteiner
[ редактировать ]Антитела Донатх -Слэндштайнера имеют сходство с холодным болезнью агглютинина при распознавании и соединении антигенов на поверхности эритроцитов в присутствии относительно более низких температур по сравнению с температурой тела ядра. Тем не менее, место, где происходит гемолиз, различается между антителами DL и холодным агглютинином. [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] DL-антитела скорее фиксируют систему комплемента , которая приводит к гемолизу в сосудах (внутрисудные сосуды). Кровеносные сосуды -это пути, несущие живые элементы, чтобы достичь повсюду внутри тела посредством кровообращения. Это объясняет, почему клинические проявления гемолиза, вызванные антителами DL, соответствуют представлениям гемоглобинемии и гемоглобинурии . DL-антитела, как правило, IgG , характеризуются нацеливающимися на антигены на поверхности эритроцитов, называемые «P» . [ 9 ] [ 10 ]
Патофизиология пароксизмальная холодная гемолитической анемии Донат -Лэндштейнер была озаглавлена как гемоглобинурия . [ Цитация необходима ]
Криоглобулины антитела
[ редактировать ]Криоглобулины представляют собой аномальные антитела, которые растворяются/исчезают только при температуре выше 37 ° C (99 ° F) и образуют твердые или гель-подобные иммунные комплексы в присутствии окружающей среды при 37 ° C (99 ° F), [ 11 ] [ 12 ] который может блокировать кровеносные сосуды и вызвать различные проблемы со здоровьем [ 12 ] включая воспаление и повреждение органов. [ 13 ] [ 14 ]
Многие люди, пострадавшие от криоглобулинов, не будут испытывать никаких необычных признаков или симптомов. При наличии симптомы варьируются, но могут включать проблемы с дыханием ; усталость ; Гломерулонефрит ; боль в суставах или мышечная боль ; пурпура ; Феномен Райно ; кожа смерть ; и/или язва кожи . В некоторых случаях точная основная причина неизвестна; Тем не менее, криоглобулинемия может быть связана с различными условиями, включая определенные типы инфекции; Хронические воспалительные заболевания (такие как аутоиммунные заболевания); и/или рак крови или иммунной системы. Лечение варьируется в зависимости от тяжести состояния, симптомов, присутствующих у каждого человека, и основной причины. [ 12 ]
По крайней мере, 90% случаев, имеющих криоглобулины в организме, гепатит С , виноват [ 11 ] [ 13 ] Отражая важность предотвращения гепатита С. [ 11 ] [ 13 ] Присутствие криоглобулинов в организме удовлетворяет критерию диагноза криоглобулинемии , заболевания, которая разжигает кровеносные сосуды и органы, такие как почки, нервы, суставы, легкие и кожа. [ 11 ] Обычно в организме нельзя найти криоглобулинов. [ 11 ]
Криоглобулины чаще, чем часто не взаимодействуют с эритроцитами, если только они не сочетают в себе особенности холодного агглютинина с криоглобулинами, хотя шанс считается редким. Следовательно, криоглобулины не вызывают эффекта гемолиза, однако его серьезные осложнения , такие как системные воспалительные или неопластические расстройства, могут, в свою очередь, привести к анемии. [ 13 ]
Сравнения между холодным агглютинином, антителами Донатха -Ландштейнер и криоглобулином
[ редактировать ]Хотя существует некоторое совпадение симптомов, криоглобулинемия и холодная болезнь агглютинина различаются по процессу, с помощью которого кровеносные сосуды блокируются. [ 12 ] В криоглобулинемии антитела накапливаются и блокируют кровеносные сосуды. [ 12 ] [ 15 ] При холодной болезни агглютинина антитела (отличающиеся от криоглобулинемии) атакуют и убивают эритроциты, которые затем накапливают и блокируют кровеносные сосуды . [ 12 ] [ 16 ]
| Холодные агглютининовые антитела [ 17 ] | Донатх - антитела Landsteiner [ 17 ] | Криоглобулин [ 17 ] | |
|---|---|---|---|
| Связанная болезнь | Холодная болезнь агглютинина | Пароксизмальная холодная гемоглобинурия | Криоглобулинемия [ 18 ] |
| Типичные типы антител | Igm | IgG | Различные типы, но обычно моноклональный IgM Plus поликлональный IgG (тип II) [ 19 ] |
| Типичные мишени антител | Я или я антиген | P антиген | Другие иммуноглобулины |
| Типичные пациенты | Женщины старше 70 лет | Дети | Люди старше 60 лет |
| Типичные симптомы | Анемия, акроцианоз | Темная моча, лихорадка, озноб, спина или боль в ногах | Ощутимая пурпура, arthralgias, myalgias |
| Гемолиз | Внешневаторский | Внутрисосудистый | Нет |
Общие особенности среди трех вышеупомянутых условий включают:
- Все могут вызвать феномен Райно . [ 20 ] [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ]
- Все могут быть вызваны инфекциями, аутоиммунными расстройствами, а также лимфомой или другими лимфопролиферативными расстройствами. [ 17 ]
Дополнение
[ редактировать ]Активация комплемента играет окончательную, но ограниченную роль в тепло-антителах AIHA (W-AIHA), тогда как первичная болезнь холодной агглютинина (CAD), вторичный синдром холодного агглютинина (CAS) и пароксизмальная холодная гемоглобинурия (PCH) полностью являются зависимыми от комплемента. [ 5 ]
Место гемолиза
[ редактировать ]Гемолиз, вызванный холодным болезнью агглютинина, происходящим за пределами сосудов, в то время как какие -то из антител Донат -Лэль -Шайнер происходят внутри сосудов. [ 10 ] [ 9 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Pascual, V; Виктор, K; Splerserberg, M; Хамблин, TJ; Стивенсон, FK; Capra, JD (1992-10-01). «VH-ограничение среди холодных агглютининов человека. Сегмент генов VH4-21 необходим для кодирования анти-I и специфичностей анти-I» . Журнал иммунологии . 149 (7): 2337–44. doi : 10.4049/jimmunol.149.7.2337 . ISSN 0022-1767 . PMID 1382098 . S2CID 29186107 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Berentsen, Sigbjørn (2018-01-24). «Как я управляю пациентами с холодной болезнью агглютинина» . Британский журнал гематологии . 181 (3). Уайли: 320–330. doi : 10.1111/bjh.15109 . ISSN 0007-1048 . PMID 29363757 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Małecka, Agnieszka; Trøen, Gunhild; ТИРЕНС, Энн; Østlie, Ingunn; Małecki, Jędrzej; Ранден, Улла; Ван, Джунбай; Беренсен, Сигбьбьн; Tjønnfjord, Geir E.; Делаби, Ян М.А. (19 декабря 2017 г.). «Частые соматические мутации генов KMT 2D (MLL 2) и карты 11 при первичной болезни холодной агглютинина» . Британский журнал гематологии . 183 (5). Wiley: 838–842. doi : 10.1111/bjh.15063 . ISSN 0007-1048 . PMID 29265349 .
- ^ Ранден, U.; Троен, Г.; Tierens, A.; Стин, C.; Warsame, A.; Бейске, К.; Tjonnfjord, ge; Berentsen, S.; Delabie, J. (18 октября 2013 г.). «Первичное холодное агглютининовое лимфопролиферативное заболевание: В-клеточная лимфома костного мозга, отличная от лимфоплазмацитической лимфомы» . Haematologica . 99 (3). Фонд Ferrata Storti (Haematologica): 497–504. doi : 10.3324/haematol.2013.091702 . ISSN 0390-6078 . PMC 3943313 . PMID 24143001 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Беренсен, Сигбьбьн; Sundic, Tatjana (2015-01-29). «Разрушение эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии: роль комплемента и потенциальные новые мишени для терапии» . Biomed Research International . 2015 . Hindawi Limited: 363278. DOI : 10.1155/2015/363278 . ISSN 2314-6133 . PMC 4326213 . PMID 25705656 .
- ^ Silberstein, Le; Беркман, Эм; Schreiber, AD (1987). «Болезнь холода гемагглютинина, связанная с холодным реактивным антителом IgG». Анналы внутренней медицины . 106 (2): 238–42. doi : 10.7326/0003-4819-106-2-238 . ISSN 0003-4819 . PMID 3800184 .
- ^ Росс, WF; Адамс, JP (1980). «Изменчивость гемолиза при синдроме холодного агглютинина» . Кровь . 56 (3): 409–16. doi : 10.1182/blood.v56.3.409.bloodjournal563409 . ISSN 0006-4971 . PMID 7407408 .
- ^ Зилоу, G; Kirschfink, M; Roelcke, D (1994). «Разрушение красных клеток при холодной болезни агглютинина». Infusionsherapie und wansfusionsmedizin . 21 (6): 410–5. doi : 10.1159/000223021 . ISSN 1019-8466 . PMID 7873920 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Триша Симона Таварес (2019-02-02). «Гемолитическая анемия Донат-Ландштейнер: практика предметов первой необходимости, патофизиология, этиология» . Medscape ссылка . Получено 2019-02-11 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Barcellini, W (2015), «Подводные камни в диагностике аутоиммунной гемолитической анемии»., Переливание крови = Trasfusione del Sangue , 13 (1): 3–5, doi : 10.2450/2014.0252-14 , ISSN 1723-2007 , PMC 4317084 , PMID 25636128
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и «Криоглобулины: медицинская энциклопедия MedlinePlus» . MedlinePlus . 2019-01-28 . Получено 2019-02-13 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон «Холодная болезнь агглютинина» . Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD) - программа NCATS . 2015-09-11. Архивировано с оригинала 2019-03-30 . Получено 2019-02-13 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый Ferri, c; Zignego, AL; Pileri, SA (2002). «Криоглобулины» . Журнал клинической патологии . 55 (1): 4–13. doi : 10.1136/jcp.55.1.4 . PMC 1769573 . PMID 11825916 .
- ^ «Криоглобулинемия» . Клиника Кливленда . Получено 2019-02-13 .
- ^ «Криоглобулинемия: медицинская энциклопедия MedlinePlus» . MedlinePlus . 2019-01-28 . Получено 2019-02-13 .
- ^ «Болезнь холодной агглютинина: практика предметов первой необходимости, патофизиология, этиология» . Medscape ссылка . 2019-02-02 . Получено 2019-02-13 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый «Сравнение пароксизмальной холодной гемоглобинурии, холодной болезни агглютинина и криоглобулинемии» . До настоящего времени . Получено 2023-05-01 .
- ^ Ferri C, Zignego AL, Pileri SA (2002). «Криоглобулины» . J. Clin. Патоль 55 (1): 4–13. doi : 10.1136/jcp.55.1.4 . PMC 1769573 . PMID 11825916 .
- ^ Немцы А., Баратей С., Минола Е., Морра Е. (2007). «Криоглобулинемия». Обзоры крови . 21 (4): 183–200. Doi : 10.1016/j.blre.2006.12.002 . PMID 17289231 .
- ^ Гадди, Клиффорд Г. (1958-09-01). «Синдром Рейно, связанный с идиопатической криоглобулинемией и холодными агглютининами». Архив внутренней медицины . 102 (3). Американская медицинская ассоциация (AMA): 468–77. doi : 10.1001/archinte.1958.00030010468020 . ISSN 0003-9926 . PMID 13570737 .
- ^ Митчелл, AB; Pergrum, GD; Джилл, А.М. (1974). «Холодная болезнь агглютинина с явлением Рэйно» . Труды Королевского медицины . 67 (2): 113–5. doi : 10.1177/003591577406700212 . ISSN 0035-9157 . PMC 1645247 . PMID 4544972 .
- ^ CGM Kallenberg; GW Pastoor; А.А. Вуда; TH (1982). «Антикуадерные антитела у пациентов с явлением Рейно: клиническое значение антиромовых антител» . Анналы ревматических заболеваний . 41 (4): 382–387. doi : 10.1136/ard.41.4.382 . PMC 1000955 . PMID 7051989 .
- ^ Лоди, Джанлука; Реска, Даниэла; Ревербери, Роберто (2010-08-06). «Фатальная хемолитическая анемия, вызванная фатальной агглютинином: отчет о случаях» . Журнал медицинских отчетов . 4 (1). Springer Nature: 252. DOI : 10.1186/1752-1947-4-252 . ISSN 1752-1947 . PMC 2923177 . PMID 20691050 .
- ^ Герц, М.А. (2006-01-01). «Холодный гемолитический синдром» . Гематология . 2006 (1). Американское общество гематологии: 19–23. doi : 10.1182/osheducation-2006.1.19 . ISSN 1520-4391 . PMID 17124034 .
- ^ JJ Van Loghem, Jn.; E. Mendes de Leon, MD; Герта Френкель-Титц; Iia van der Hart (1952). «Два разных серологических механизмах пароксизмальной холодной гемоглобинурии, иллюстрируемые тремя случаями» (PDF) . Кровь . Архивировано из оригинала (PDF) 2019-02-14.