Система групп крови P1PK
(Перенаправлено из системы P-антигена )
P1PK (ранее: P) — это система групп крови человека ( система 003 Международного общества переливания крови ), основанная на гене A4GALT на хромосоме 22 . Антиген P (позже переименованный в P1) был впервые описан Карлом Ландштейнером и Филипом Левином в 1927 году. [1] Система групп крови P1PK состоит из трех гликосфинголипидных антигенов: P к , P1 и НОР. [2] [3] Помимо гликосфинголипидов, терминальные структуры Galα1→4Galβ присутствуют на N-гликанах сложного типа. [4] Антиген GLOB (ранее P) теперь является членом отдельной системы групп крови GLOB (глобозид).
P1PK антигены
[ редактировать ]Антигены P1PK представляют собой углеводные антигены, которые включают P к (Gb3), P1 и NOR1, NOR int и NOR2. Все они синтезируются синтетазой Gb3/CD77 (α1,4-галактозилтрансфераза, P1/P к синтаза). [5]
- П к Антиген является рецептором шига-токсинов, продуцируемых Shigelladysenteriae и некоторыми штаммами Escherichia coli , которые могут вызывать гемолитико-уремический синдром (ГУС). [2] [6] [7] [8] Он также является рецептором Streptococcus suis (зоонозной бактерии, которая может вызывать бактериальный менингит). [6]
- П1, П, П к и антигены LKE служат рецепторами для уропатогенной E. coli с P-фимбриями (причины хронических инфекций мочевыводящих путей). [2]
Наличие или отсутствие антигена P1 зависит от уровня транскрипта A4GALT . Было обнаружено, что дифференциальное связывание транскрипционных факторов реакции раннего роста 1 (EGR1) и транскрипционного фактора 1, связанного с коротышками (RUNX1), с SNP rs5751348 [9] геномная область с разными генотипами в гене A4GALT приводит к дифференциальной активации экспрессии A4GALT , что приводит к двум генотипам: P 1 и П 2 . [10] [11]
Фенотипы P1PK
[ редактировать ]Фенотипы P1PK определяются по реактивности к антителам к анти-P 1 , анти-P, анти-P. к анти-ПП 1 П к . и антитела против NOR.
- Фенотип P 1 : анти-P 1 (+), анти-P (+) и анти-PP 1 P. к (+) и анти-P к (-). Встречается у 95% чернокожих, 80% европеоидов и 30% японцев.
- P 2 Фенотип: анти-P 1 (-), анти-P (+), антиPP 1 P к (+) и анти-P к (-). Встречается у 5% чернокожих и 20% белых.
- Редкий фенотип p (отсутствие антигенов P1PK, вызванное нулевыми мутациями в A4GALT ): анти-P 1 (-), анти-P (-), анти-PP 1 P к (-) и анти-P к (-). У этих людей очень сильный анти-PP 1 P. к что может быть связано с отсроченными гемолитическими трансфузионными реакциями и ранними самопроизвольными абортами или гемолитической болезнью плода и новорожденного (ГБПН). 34 изменения в 37 аллелях гена A4GALT , которые нарушают активность фермента, приводя к развитию редкого фенотипа p. В настоящее время обнаружено [3]
- Редкий фенотип NOR обусловлен наличием уникальных гликосфинголипидных антигенов NOR1 и NOR2, оканчивающихся Galα1 → 4GalNAcβ1. Такая структура, обнаруженная только у Rana ridebunda , является результатом мутации гена A4GALT , приводящей к замене p.Q211E в синтазе Gb3/CD77 (rs397514502). [12] [13] [14]
Антитела P1PK
[ редактировать ]
- Антитела против P1 присутствуют у двух третей пациентов с P2 и обычно клинически незначимы. При переливании крови анти-P1-положительным пациентам лишь о редких гемолитических трансфузионных реакциях . сообщалось [15] Титры анти-P1 часто повышаются у пациентов с печеночными сосальщиками (фасциолезом), эхинококкозом и у тех, кто часто контактирует с птицами (которые могут содержать P1-подобные вещества в экскрементах). [6]
- Анти-P1P к состоит из смеси анти-GLOB, анти-P1 и антиP к в сыворотке п лиц. Аллоанти-GLOB обнаруживается в сыворотке P 1. к и П 2 к Он встречается в природе и преимущественно является изотипом IgM (но также может представлять собой смесь IgM и IgG). [6] Антитела способны вызывать гемолитические трансфузионные реакции и гемолитическую болезнь плода и новорожденного (при изотипе IgG и, следовательно, способны проникать через плаценту). [6] Существует связь между анти-PP1P к ранний самопроизвольный аборт (плацента богата P к и антигены GLOB, на которые нацелены антитела изотипа IgG). [6]
- Анти-NOR-антитела естественным образом встречаются у большинства людей. [16] Они реагируют с антигенами NOR1 и NOR2, вызывая явление, называемое полиагглютинацией NOR.
Обнаружение антител
[ редактировать ]Анти-P1P к антитела обычно не обнаруживаются обычными лабораторными методами. Выявить их можно с помощью теста Доната-Ландштейнера. Этот тест проводится на двух флаконах крови при двух разных температурах: 4 °C и 37 °C (температура тела). Тест интерпретируется как положительный только после того, как эритроциты пациента были инкубированы при обеих температурах и впоследствии гемолизированы. [17]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Ландштейнер, Карл; Левин, Филип (1927). «Дальнейшие наблюдения над индивидуальными различиями человеческой крови» . Экспериментальная биология и медицина . 24 (9): 941–942. дои : 10.3181/00379727-24-3649 . S2CID 88119106 .
- ^ Jump up to: а б с Качмарек, Радослав; Бучковская, Анна; Миколайевич, Катажина; Кроткиевский, Юбер; Червинский, Марцин (2014). «Системы групп крови P1PK, GLOB и FORS и сбор GLOB: биохимические и клинические аспекты. Мы уже все это понимаем?» . Обзоры трансфузионной медицины . 28 (3): 126–136. дои : 10.1016/j.tmrv.2014.04.007 . ПМИД 24895151 .
- ^ Jump up to: а б Хеллберг, Оса Хеллберг (2020). «P1PK: система групп крови с кризисом идентичности» . Научная серия ISBT . 15 :40–45. дои : 10.1111/voxs.12505 . S2CID 201971613 .
- ^ Шимчак-Кулус, Катажина; Вейдлер, Саша; Березницкая, Анна; Миколайчик, Кшиштоф; Качмарек, Радослав; Беднарц, Бартош; Чжан, Тао; Урбаниак, Анна; Ольчак, Мариуш; Парк, Енох Ю.; Майорчик, Эдита (январь 2021 г.). «Человеческая Gb3/CD77-синтаза продуцирует N-гликаны, покрытые гликотопом P1, которые опосредуют проникновение в клетки шига-токсина 1, но не шига-токсина 2» . Журнал биологической химии . 296 : 100299. дои : 10.1016/j.jbc.2021.100299 . ISSN 0021-9258 . ПМЦ 7949097 . ПМИД 33460651 .
- ^ Качмарек, Радослав; Герцог, Мэри; Шимчак, Катажина; Корчагина Елена; Тыборовская, Иоланта; Миколайчик, Кшиштоф; Бовин, Николай; Шевчик, Богуслав; Яскевич, Ева; Червинский, Марцин (29 января 2016 г.). «Человеческая синтаза Gb3/CD77 проявляет специфичность к двум или четырем различным акцепторам в зависимости от аминокислоты в положении 211, создавая антигены групп крови Pk, P1 и NOR» . Связь с биохимическими и биофизическими исследованиями . 470 (1): 168–174. дои : 10.1016/j.bbrc.2016.01.017 . ISSN 0006-291X . ПМИД 26773500 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Робак Дж.Д. и др. Техническое руководство AABB, 16-е изд. Бетесда: AABB Press, 2008.
- ^ Охлаждение Л.В., Уокер К.Е., Гилле Т., Кернер TAW. Шига-токсин связывает тромбоциты человека посредством глоботриаослицерамида (P к антиген) и новый тромбоцитарный гликосфинголипид. Infect Immun 1998; 66: 4355-66.
- ^ Бидлинг В., Кулинг Л. Иммуногематология. В: Макферсон Р.А., Пинкус М.Р., ред. Клинический диагноз Генри и лечение лабораторными методами. 25-е изд. Филадельфия: Сондерс, 2007: 618–68.
- ^ «dbSNP: база данных генетических вариаций NCBI» . Проверено 18 августа 2020 г.
- ^ Да, Чи-Чун; Чанг, Чинг-Джин; Ту, Ю-Чинг; Хун, Шу-Тин; Цай, И-Джуй; Ляо, Цзя-Цзин; Хуан, Цзи-Тин; Као, Ю-Синь; Линь, Шэн-Вэй; Ю, Лунг-Чи (2018). «Дифференциальная экспрессия аллелей групп крови P1-A4GALT и P2-A4GALT стимулируется реакцией раннего роста транскрипционного фактора 1» . Переливание . 58 (4): 1054–1064. дои : 10.1111/trf.14515 . ПМИД 29399809 . S2CID 4730839 .
- ^ Вестман, Джулия С.; Стенфельт, Линн; Видович, Карина; Моллер, Маттиас; Хеллберг, Оса; Кьельстрём, Свен (2018). «Аллель-селективное связывание RUNX1 регулирует статус группы крови P1 посредством транскрипционного контроля A4GALT» . Кровь . 131 (14): 1811–1818. дои : 10.1182/blood-2017-08-803080 . ПМИД 29438961 .
- ^ «Отчет rs397514502 RefSNP — dbSNP — NCBI» . www.ncbi.nlm.nih.gov .
- ^ Дук, Мария; Рейнхольд, Брюс Б; Рейнхольд, Вернон Н; Куснеж-Алейска, Гражина; Лисовска, Эльвира (2001). «Структура нейтрального гликосфинголипида, распознаваемого антителами человека в полиагглютинируемых эритроцитах редкого фенотипа NOR» . Журнал биологической химии . 276 (44): 40574–40582. дои : 10.1074/jbc.M102711200 . ПМИД 11504714 .
- ^ Сухановская, Анна; Качмарек, Радослав; Герцог, Мэри; Лукасевич, Иоланта; Смоларек, Дорота; Майорчик, Эдит; Яскевич, Ева; Ласковская, Анна; Васневская, Казимира; Лисовска, Эльвира; Червинский, Марцин (2012). «Единственная точечная мутация в гене, кодирующем синтазу Gb3/CD77, вызывает редкий наследственный синдром полиагглютинации» . Журнал биологической химии . 287 (45): 38220–38230. дои : 10.1074/jbc.M112.408286 . ПМЦ 3488091 . ПМИД 22965229 .
- ^ Смит Д., Ай Т., Эр Л.С., Нестер Т., Делани М. (2019). «Острая гемолитическая трансфузионная реакция, вызванная анти-P1: отчет о случае и обзор институционального опыта» . Трансфус Мед Гематер . 46 (5): 380–383. дои : 10.1159/000490897 . ПМК 6876609 . ПМИД 31832064 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Дук, Мария; Куснеж-Алейска, Гражина; Корчагина Елена Юрьевна; Бовин, Николай Б; Боченек, Станислава; Лисовска, Эльвира (2005). «Анти-α-галактозильные антитела, узнающие эпитопы, оканчивающиеся α1,4-связанной галактозой: человеческие природные и мышиные моноклональные антитела против NOR и анти-P1» . Гликобиология . 15 (2): 109–118. doi : 10.1093/oxfordjournals.gleb.a034964 . ПМИД 15342552 .
- ^ Майс ДД. ASCP Краткий справочник по клинической патологии, 2-е изд. Чикаго: ASCP Press, 2009.