Чувствительные к холоду антитела
| Чувствительные к холоду антитела | |
|---|---|
| Другие имена | Холодно-реактивные антитела, холодо-реактивные антитела |
| Специальность | Гематология |
Чувствительные к холоду антитела ( CSA ) — это антитела, чувствительные к низкой температуре. Некоторые чувствительные к холоду антитела являются патологическими и могут привести к заболеваниям крови . К таким патологическим холодочувствительным антителам относятся холодовые агглютинины , антитела Доната-Ландштейнера и криоглобулины , которые являются виновниками болезни холодовых агглютининов , пароксизмальной холодовой гемоглобинурии в процессе гемолитической анемии Доната-Ландштейнера и васкулита соответственно.
Антитела к холодовым агглютининам
[ редактировать ]Холодные агглютинины представляют собой антитела , обычно иммуноглобулин М ( IgM ), которые знакомятся и затем связывают антигены на эритроцитах, обычно антигены «I» или «i» на поверхности эритроцитов. [ 1 ] в среде, в которой температура ниже нормальной температуры тела и, таким образом, приводит к агглютинации эритроцитов и реакции гемолиза, протекающей вне сосудов (внесосудов), что приводит к анемии без гемоглобинурии . в обычных случаях [ 2 ]
Холодовые агглютинины могут вызывать два патологических состояния: первичную болезнь холодовых агглютининов (ИБС). [ 3 ] и синдром вторичных холодовых агглютининов (CAS), [ 2 ] оба из которых являются единственными двумя подтипами болезни холодовых агглютининов .
Первичная болезнь холодовых агглютининов является идиопатической, то есть явления агглютинации эритроцитов и реакции гемолиза, возникающие вне сосудов, отсутствуют какой-либо основной причины. [ 3 ] Тем не менее, известно, что люди с идиопатической болезнью холодовых агглютининов склонны к возникновению или развитию легкого клонального заболевания костного мозга . [ 3 ]
Синдром вторичных холодовых агглютининов относится к заболеванию холодовых агглютининов, которое, как установлено, вызвано вирусной инфекцией , аутоиммунным заболеванием , лимфоидным злокачественным новообразованием или любым другим основным заболеванием. [ 4 ]
Тепловая амплитуда
[ редактировать ]Холодные агглютинины (ХА) представляют собой аутоантитела, которые агглютинируют эритроциты при температурном оптимуме 3–4 °С, но могут действовать и в более теплой среде, в зависимости от тепловой амплитуды ХА. Если температурная амплитуда превышает 28–30 °С, КА будет патогенным. КА с низким сродством также встречается у многих здоровых людей; эти непатогенные КА поликлональны , имеют низкую термическую амплитуду и присутствуют в низких титрах , не выше 256 и обычно ниже 64. Более 90% патогенных КА относятся к классу IgM, и эти макромолекулы IgM могут быть пентамерными или гексамерными . [ 5 ]
Антитела Доната-Ландштейнера
[ редактировать ]Антитела Доната-Ландштейнера имеют сходство с болезнью холодовых агглютининов в распознавании и связывании антигенов на поверхности эритроцитов в присутствии относительно более низких температур по сравнению с внутренней температурой тела. Тем не менее, место, где происходит гемолиз, различает антитела DL и холодовые агглютинины. [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] Антитела к DL скорее фиксируют систему комплемента , что приводит к гемолизу в сосудах (внутрисосудистому). Кровеносные сосуды — это пути, по которым необходимые для жизни элементы достигают всех частей тела посредством кровообращения. Это объясняет, почему клинические проявления гемолиза, вызванного DL-антителами, соответствуют представлениям о гемоглобинемии и гемоглобинурии . Антитела DL, обычно IgG , характеризуются направленностью против поверхностных антигенов эритроцитов, называемых «P» . [ 9 ] [ 10 ]
Патофизиология пароксизмальной холодовой гемолитической анемии Доната-Ландштейнера получила название гемоглобинурии . [ нужна ссылка ]
Антитела к криоглобулинам
[ редактировать ]Криоглобулины — это аномальные антитела, которые растворяются/исчезают только при температуре выше 37 °C (99 °F) и образуют твердые или гелеобразные иммунные комплексы в присутствии окружающей среды при температуре ниже 37 °C (99 °F). [ 11 ] [ 12 ] которые могут блокировать кровеносные сосуды и вызывать различные проблемы со здоровьем. [ 12 ] включая воспаление и повреждение органов. [ 13 ] [ 14 ]
Многие люди, страдающие от криоглобулинов, не испытывают каких-либо необычных признаков или симптомов. Симптомы, если они присутствуют, различаются, но могут включать проблемы с дыханием ; усталость ; гломерулонефрит ; боль в суставах или мышечная боль ; пурпура ; феномен Рейно ; смерть кожи ; и/или язвы на коже . В некоторых случаях точная основная причина неизвестна; однако криоглобулинемия может быть связана с различными состояниями, включая определенные типы инфекций; хронические воспалительные заболевания (такие как аутоиммунные заболевания); и/или рак крови или иммунной системы. Лечение варьируется в зависимости от тяжести состояния, симптомов, присутствующих у каждого человека, и основной причины. [ 12 ]
По крайней мере, в 90% случаев наличия в организме криоглобулинов гепатит С , виноват [ 11 ] [ 13 ] что отражает важность профилактики гепатита С. [ 11 ] [ 13 ] Наличие криоглобулинов в организме соответствует критерию диагноза криоглобулинемии — заболевания, при котором воспаляются кровеносные сосуды и органы, такие как почки, нервы, суставы, легкие и кожа. [ 11 ] В норме криоглобулины в организме не обнаруживаются. [ 11 ]
Криоглобулины чаще всего не взаимодействуют с эритроцитами, если только при этом не сочетаются свойства холодовых агглютининов с криоглобулинами, хотя такая вероятность считается редкой. Таким образом, криоглобулины не оказывают эффекта гемолиза, однако его серьезные осложнения , такие как системные воспалительные или неопластические нарушения, могут, в свою очередь, привести к анемии. [ 13 ]
Сравнение холодового агглютинина, антител Доната-Ландштейнера и криоглобулина
[ редактировать ]Хотя существует некоторое совпадение симптомов, криоглобулинемия и болезнь холодовых агглютининов различаются по процессу закупорки кровеносных сосудов. [ 12 ] При криоглобулинемии антитела накапливаются и блокируют кровеносные сосуды. [ 12 ] [ 15 ] При болезни холодовых агглютининов антитела (отличные от антител при криоглобулинемии) атакуют и убивают эритроциты, которые затем накапливаются и блокируют кровеносные сосуды . [ 12 ] [ 16 ]
| Антитела к холодовым агглютининам [ 17 ] | Антитела Доната-Ландштейнера [ 17 ] | Криоглобулин [ 17 ] | |
|---|---|---|---|
| Сопутствующее заболевание | Болезнь холодовых агглютининов | Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия | Криоглобулинемия [ 18 ] |
| Типичные типы антител | IgM | IgG | Различные типы, но обычно моноклональные IgM плюс поликлональные IgG (тип II) [ 19 ] |
| Типичные мишени антител | Я или я антиген | Р-антиген | Другие иммуноглобулины |
| Типичные пациенты | Женщины старше 70 лет | Дети | Люди старше 60 лет |
| Типичные симптомы | Анемия, акроцианоз | Темная моча, лихорадка, озноб, боль в спине или ногах. | Пальпируемая пурпура, артралгии, миалгии. |
| Гемолиз | внесосудистый | Внутрисосудистый | Нет |
Общие черты трех вышеперечисленных состояний включают в себя:
- Все может вызвать феномен Рейно . [ 20 ] [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ]
- Все они могут быть вызваны инфекциями, аутоиммунными заболеваниями, а также лимфомой или другими лимфопролиферативными заболеваниями. [ 17 ]
Дополнить
[ редактировать ]Активация комплемента играет решающую, но ограниченную роль при АИГА с теплыми антителами (w-АИГА), тогда как первичная болезнь холодовых агглютининов (ИБС), вторичный синдром холодовых агглютининов (САС) и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПКГ) полностью зависят от комплемента. [ 5 ]
Место гемолиза
[ редактировать ]Гемолиз, вызванный болезнью холодовых агглютининов, протекает вне сосудов, тогда как какое из антител Доната-Ландштейнера происходит внутри сосудов. [ 10 ] [ 9 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Паскаль, В; Виктор, К; Спеллерберг, М; Хэмблин, Ти Джей; Стивенсон, ФК; Капра, доктор медицинских наук (1 октября 1992 г.). «Ограничение VH среди холодовых агглютининов человека. Сегмент гена VH4-21 необходим для кодирования специфичности анти-I и анти-i» . Журнал иммунологии . 149 (7): 2337–44. дои : 10.4049/jimmunol.149.7.2337 . ISSN 0022-1767 . ПМИД 1382098 . S2CID 29186107 .
- ^ Jump up to: а б Берентсен, Сигбьёрн (24 января 2018 г.). «Как я веду пациентов с болезнью холодовых агглютининов» . Британский журнал гематологии . 181 (3). Уайли: 320–330. дои : 10.1111/bjh.15109 . ISSN 0007-1048 . ПМИД 29363757 .
- ^ Jump up to: а б с Малецка, Агнешка; Троен, Гунхильд; Тиренс, Энн; Остли, Ингунн; Малецкий, Енджей; Ранден, Улла; Ван, Джунбай; Берентсен, Сигбьёрн; Тьённфьорд, Гейр Э.; Делаби, Ян Массачусетс (19 декабря 2017 г.). «Частые соматические мутации генов KMT 2D (MLL 2) и CARD 11 при первичной болезни холодовых агглютининов» . Британский журнал гематологии . 183 (5). Уайли: 838–842. дои : 10.1111/bjh.15063 . ISSN 0007-1048 . ПМИД 29265349 .
- ^ Ранден, У.; Троен, Г.; Тиренс, А.; Стин, К.; Варсаме, А.; Бейске, К.; Тьоннфьорд, Германия; Беренцен, С.; Делаби, Дж. (18 октября 2013 г.). «Первичное лимфопролиферативное заболевание, связанное с холодовыми агглютининами: В-клеточная лимфома костного мозга, отличная от лимфоплазмоцитарной лимфомы» . Гематологическая . 99 (3). Фонд Феррата Сторти (Haematologica): 497–504. дои : 10.3324/haematol.2013.091702 . ISSN 0390-6078 . ПМЦ 3943313 . ПМИД 24143001 .
- ^ Jump up to: а б Берентсен, Сигбьёрн; Сундич, Татьяна (29 января 2015 г.). «Разрушение эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии: роль комплемента и потенциальные новые мишени для терапии» . БиоМед Исследования Интернэшнл . 2015 . Hindawi Limited: 363278. doi : 10.1155/2015/363278 . ISSN 2314-6133 . ПМК 4326213 . ПМИД 25705656 .
- ^ Зильберштейн, LE; Беркман, Э.М.; Шрайбер, AD (1987). «Холодовая гемагглютининовая болезнь, связанная с холодовым антителом IgG». Анналы внутренней медицины . 106 (2): 238–42. дои : 10.7326/0003-4819-106-2-238 . ISSN 0003-4819 . ПМИД 3800184 .
- ^ Росс, ВФ; Адамс, JP (1980). «Вариабельность гемолиза при синдроме холодовых агглютининов» . Кровь . 56 (3): 409–16. doi : 10.1182/blood.v56.3.409.bloodjournal563409 . ISSN 0006-4971 . ПМИД 7407408 .
- ^ Зилоу, Г; Киршфинк, М; Рельке, Д. (1994). «Разрушение эритроцитов при болезни холодовых агглютининов». Инфузионная терапия и трансфузионная медицина . 21 (6): 410–5. дои : 10.1159/000223021 . ISSN 1019-8466 . ПМИД 7873920 .
- ^ Jump up to: а б Триша Симоне Таварес (2 февраля 2019 г.). «Гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера: основы практики, патофизиология, этиология» . Справочник Медскейп . Проверено 11 февраля 2019 г.
- ^ Jump up to: а б Барчеллини, В. (2015), «Ловушки в диагностике аутоиммунной гемолитической анемии», Blood Transfusion = Trasfusione del Sangue , 13 (1): 3–5, doi : 10.2450/2014.0252-14 , ISSN 1723-2007 , PMC 4317084 , ПМИД 25636128
- ^ Jump up to: а б с д и «Криоглобулины: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . МедлайнПлюс . 28 января 2019 г. Проверено 13 февраля 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж «Болезнь холодовых агглютининов» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS . 11 сентября 2015 г. Архивировано из оригинала 30 марта 2019 г. Проверено 13 февраля 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д Ферри, К; Зинего, Алабама; Пилери, С.А. (2002). «Криоглобулины» . Журнал клинической патологии . 55 (1): 4–13. дои : 10.1136/jcp.55.1.4 . ПМЦ 1769573 . ПМИД 11825916 .
- ^ «Криоглобулинемия» . Кливлендская клиника . Проверено 13 февраля 2019 г.
- ^ «Криоглобулинемия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . МедлайнПлюс . 28 января 2019 г. Проверено 13 февраля 2019 г.
- ^ «Болезнь холодовых агглютининов: основы практики, патофизиология, этиология» . Справочник Медскейп . 2019-02-02 . Проверено 13 февраля 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д «Сравнение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, болезни холодовых агглютининов и криоглобулинемии» . До настоящего времени . Проверено 1 мая 2023 г.
- ^ Ферри С., Зигнего А.Л., Пилери С.А. (2002). «Криоглобулины» . Дж. Клин. Патол . 55 (1): 4–13. дои : 10.1136/jcp.55.1.4 . ПМЦ 1769573 . ПМИД 11825916 .
- ^ Тедески А., Барате С., Минола Э., Морра Э. (2007). «Криоглобулинемия». Обзоры крови . 21 (4): 183–200. дои : 10.1016/j.blre.2006.12.002 . ПМИД 17289231 .
- ^ Гэдди, Клиффорд Г. (1 сентября 1958 г.). «Синдром Рейно, связанный с идиопатической криоглобулинемией и холодовыми агглютининами». Архив внутренней медицины . 102 (3). Американская медицинская ассоциация (АМА): 468–77. дои : 10.1001/archinte.1958.00030010468020 . ISSN 0003-9926 . ПМИД 13570737 .
- ^ Митчелл, AB; Пергрум, Джорджия; Гилл, AM (1974). «Болезнь холодовых агглютининов с феноменом Рейно» . Труды Королевского медицинского общества . 67 (2): 113–5. дои : 10.1177/003591577406700212 . ISSN 0035-9157 . ПМЦ 1645247 . ПМИД 4544972 .
- ^ CGM КАЛЛЕНБЕРГ; Г.В. ПАСТУР; А.А. ВУДА; ТД (1982). «Антинуклеарные антитела у пациентов с феноменом Рейно: клиническое значение антицентромерных антител» . Анналы ревматических болезней . 41 (4): 382–387. дои : 10.1136/ard.41.4.382 . ПМЦ 1000955 . ПМИД 7051989 .
- ^ Лоди, Джанлука; Реска, Даниэла; Ревербери, Роберто (6 августа 2010 г.). «Смертельная гемолитическая анемия, индуцированная холодовыми агглютининами: отчет о случае» . Журнал отчетов о медицинских случаях . 4 (1). Springer Nature: 252. doi : 10.1186/1752-1947-4-252 . ISSN 1752-1947 . ПМЦ 2923177 . ПМИД 20691050 .
- ^ Герц, Массачусетс (1 января 2006 г.). «Холодовый гемолитический синдром» . Гематология . 2006 (1). Американское общество гематологии: 19–23. doi : 10.1182/asheducation-2006.1.19 . ISSN 1520-4391 . ПМИД 17124034 .
- ^ Джей Джей Ван Логем-младший; Э. МЕНДЕС ДЕ ЛЕОН, доктор медицинских наук; ГЕРТА ФРЕНКЕЛЬ-ТИЦ; ИИА ВАН ДЕР ХАРТ (1952). «Два разных серологических механизма пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, проиллюстрированные тремя случаями» (PDF) . Кровь . Архивировано из оригинала (PDF) 14 февраля 2019 г.