Лимфогемангиома
Лимфогемангиома — заболевание, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и кровеносных сосудов . Его по-разному описывают как «смесь прозрачной жидкости и наполненных кровью кист». [ нужна ссылка ] масса аномально опухших вен и лимфатических узлов или опухолевидный рост лимфы и кровеносных сосудов. Часто его ошибочно называют комбинированной лимфатической и капиллярной мальформацией . [ нужна ссылка ] Известно, что лимфангиомы представляют собой пороки развития лимфатической ткани, 75% из которых обнаруживаются в области головы и шеи. Однако это может повлиять на любую область тела. Данное заболевание чаще всего наблюдается у детей и пациентов мужского пола. Фактически, лимфангиомы составляют 4% всех сосудистых опухолей и 25% доброкачественных сосудистых опухолей у детей. Кроме того, 50% лимфангиом выявляются при рождении и становятся более очевидными к 5 годам. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]- Основным симптомом этого заболевания является появление на поверхности кожи пигментированных поверхностных пузырьков, известных как ограниченная лимфангиома . [ 2 ] Это скопления пузырьков, которые сформировались в маленькие и твердые волдыри, обычно встречающиеся в областях шеи, плеч, подмышек, конечностей, рта и языка. Существуют различные типы лимфангиомы в зависимости от размера образований. [ 2 ]
- Макрокистозный , [ нужна медицинская ссылка ] или лимфангиомы размером более 2 сантиметров. Нередко проявляются сине-красной пигментацией и консистенцией губчатой массы.
- Микрокистозный , [ 3 ] или те пузырьки, размер которых меньше 2 сантиметров. Известно, что они растут или накапливаются группами и имеют форму крошечных волдырей. Также их называют капиллярными лимфангиомами.
- Симптомы или осложнения различаются в зависимости от расположения пузырьков. [ нужна медицинская ссылка ]
- Известно, что на языке он вызывает трудности с речью и приемом пищи.
- Лимфангиома внутри глазницы может вызывать двоение в глазах.
- При обнаружении внутри грудной клетки могут возникнуть затруднение дыхания и боль в груди.
- Другие симптомы этого заболевания включают в себя: [ 4 ]
- Припухлость
- Рвота
- Лихорадка и озноб
- Кровянистые кисты за глазом
Механизм
[ редактировать ]Это заболевание является результатом лимфатической мальформации или аномального развития лимфатической системы, также известного как лимфангиомия . [ 5 ] Основная причина этого редкого заболевания во многих случаях неизвестна. Однако были проведены различные исследования относительно патологии этого заболевания. Патологический процесс предполагает скопление лимфатических цистерн в глубоком подкожном слое кожи. [ 1 ] Они отделены от основной сети лимфатических сосудов. Сообщение между поверхностными лимфатическими сосудами осуществляется через расширенные и вертикальные лимфатические каналы. Порок развития возникает из-за того, что примитивный лимфатический мешок не может соединиться с остальной лимфатической системой во время эмбрионального развития. [ 1 ] Это нарушение приводит к образованию толстого слоя мышечных волокон, вызывающих ритмичные сокращения, повышающие внутримуральное давление. Дополнительное давление заставляет расширенные каналы расширяться от глубоких стенок цистерн наружу к коже. Результаты исследования, проведенного в 1976 году Уимстером, показали, что везикулы, наблюдаемые при лимфангиоме, на самом деле являются выпячиваниями расширенных выступающих сосудов. [ 1 ] Эта идея, кроме того, была подтверждена рентгенографическими исследованиями, которые выявили большие мультиобулированные цистерны , расположенные глубоко в дерме и за пределами клинических поражений. Эти исследования пришли к выводу, что лимфангиомы не имеют признаков связи с остальными нормальными лимфатическими сосудами. Кроме того, подчеркивается идея о том, что причиной этого заболевания является неспособность примитивных лимфатических мешочков соединиться с лимфатической системой. [ 1 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностика этого заболевания чаще всего осуществляется посредством физического осмотра . Обычно наличие этого состояния очевидно по особенностям клинической картины. Однако для подтверждения диагноза может быть назначен ряд обследований в зависимости от расположения образований.
- УЗИ можно назначить при обнаружении сосудов в поверхностном слое кожи.
- Компьютерную томографию (КТ) с внутривенным контрастным усилением можно использовать при кистозных поражениях, обнаруженных в более глубоких слоях кожи.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) полезна для оценки сложных сосудистых поражений, затрагивающих лимфатическую систему и конечности. [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]Варианты лечения этого заболевания различаются в зависимости от размера, местоположения и типа образования. Кроме того, еще одним фактором, который следует принять во внимание, является то, вызывает ли новообразования симптомы. [ 3 ]
- Хирургическое иссечение часто используется для более поверхностных образований.
- Склеротерапия — это альтернативный метод лечения, который включает введение химического агента, вызывающего сокращение массы.
- Радиочастотную абляцию (лазерную терапию) можно использовать при ограниченной лимфангиоме или небольших волдырях. Этот высокочастотный метод используется для удаления образований путем разрушения аномальной ткани. Однако со временем они могут рецидивировать после удаления. [ 4 ]
Прогноз
[ редактировать ]Общий прогноз для людей, у которых было диагностировано это заболевание, считается хорошим, поскольку известно, что новообразования доброкачественные и не перерастают в рак. [ 3 ] Однако это может повлиять на качество жизни человека в зависимости от размера и местоположения новообразования. [ 7 ] Хотя известно несколько вариантов лечения этого заболевания, массы имеют тенденцию со временем расти заново. По оценкам, от 50 до 100% людей, у которых опухоль удалена лишь частично, испытают рецидив. [ 5 ]
Исследовать
[ редактировать ]Это заболевание остается редким среди нашей популяции из-за низкой заболеваемости. Тем не менее, он оставался предметом исследований и интереса в течение последних нескольких десятилетий. [ 8 ] Рекомендуется, чтобы такие случаи рассматривались межпрофессиональной медицинской командой, в которую входят педиатр, хирург, дерматолог и поставщик первичной медико-санитарной помощи. [ 9 ] Поскольку это заболевание встречается довольно редко, обучение пациентов имеет большое значение. Эксперты подчеркнули, что правильное образование может помочь облегчить борьбу с этим заболеванием. Пациенты должны знать о сопутствующих осложнениях этого заболевания, таких как утечка лимфы и хронические раны. Кроме того, пациентам следует объяснить варианты лечения, поскольку не все варианты эффективны. [ 9 ] Сеть лимфатического образования и исследований в Нью-Йорке — это организация, созданная для оказания поддержки и улучшения качества жизни людей с этим заболеванием. [ 3 ] Наконец, текущие исследования направлены на новый подход к лечению редкой детской лимфангиомы, который предполагает разработку таргетной терапии. Эта терапия будет реализована как послеоперационная форма лечения. Таргетная терапия улучшит прогноз поражений и частоту рецидивов у людей с более агрессивным или рецидивирующим поведением. [ 10 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и «Лимфангиома: предпосылки, патофизиология, этиология» . 06.04.2020.
{{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется|journal=( помощь ) - ^ Jump up to: а б «Патология ограниченной лимфангиомы | DermNet NZ» . dermnetnz.org . Проверено 12 ноября 2020 г.
- ^ Jump up to: а б с д «Микрокистозная лимфатическая мальформация | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 12 ноября 2020 г.
- ^ Jump up to: а б «Лимфангиома» . Больница Медстар Джорджтаунского университета . Проверено 12 ноября 2020 г.
- ^ Jump up to: а б «Лимфангиома: Диагностика и лечение» . www.medicalnewstoday.com . 27 июля 2017 г. Проверено 12 ноября 2020 г.
- ^ «Лимфангиома» . stanfordhealthcare.org . Проверено 12 ноября 2020 г.
- ^ «Лимфатические мальформации» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 12 ноября 2020 г.
- ^ Мао, Цуй Пин; Цзинь, Яо Фэн; Ян, Цюань Синь; Чжан, Цю Цзюань; Ли, Син Хуа (январь 2018 г.). «Рентгенографические данные гемолимфангиомы у четырех пациентов: описание случая» . Письма об онкологии . 15 (1): 69–74. дои : 10.3892/ol.2017.7268 . ISSN 1792-1074 . ПМЦ 5738683 . ПМИД 29285187 .
- ^ Jump up to: а б Мичели, Алисса; Стюарт, Кристен М. (2020), «Лимфангиома» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 29261940 , получено 12 ноября 2020 г.
- ^ Эредеа, Родика; Кимпеан, Анка М.; Чербу, Симона; Попою, Калин М.; Житариу, Адриана А.; Райка, Мариус (2018). «Новый подход к редкой детской мультикистозной мезентериальной лимфангиоме; будет ли он способствовать разработке таргетной терапии?» . Границы в педиатрии . 6 : 223. дои : 10.3389/fped.2018.00223 . ISSN 2296-2360 . ПМК 6090038 . ПМИД 30131951 .