Болезнь Боне-Бека
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( декабрь 2014 г. ) |
| Болезнь Боне-Бека | |
|---|---|
| Специальность | Ревматология |
Болезнь Кашина-Бека ( КБД ) — хронический , эндемичный тип остеохондропатии (заболевания костей), который в основном распространен от северо-востока до юго-запада Китая , включая 15 провинций . [ 1 ] По состоянию на 2011 год в Тибете самый высокий уровень заболеваемости КБД в Китае. [ 1 ] Юго-Восточная Сибирь и Северная Корея также пострадали. [ 1 ] В КБД обычно участвуют дети в возрасте 5–15 лет. На сегодняшний день более миллиона человек страдают КБД. [ 2 ] К симптомам КБД относятся боли в суставах, утренняя скованность в суставах, нарушения сгибания и разгибания в локтях, увеличение межфаланговых суставов, ограничение движений во многих суставах тела. [ 3 ] Гибель хрящевых клеток пластинки роста и суставной поверхности является основным патологическим признаком; это может привести к задержке роста и вторичному остеоартрозу . [ 1 ] Гистологический диагноз КБД особенно труден; клинические и радиологические исследования оказались лучшим средством выявления КБД. [ 4 ] Мало что известно о ранних стадиях КБД до того, как видимые проявления заболевания станут очевидными в разрушении суставов. [ 4 ]
Это заболевание известно уже более 150 лет, но его причина до сих пор полностью не определена. [ 1 ] В настоящее время общепризнанными потенциальными причинами КБД являются микотоксины, присутствующие в зерне , дефицит микроэлементов в питании и высокий уровень фульвокислот в питьевой воде . [ 1 ] Селен и йод считаются основными недостатками, связанными с КБД. [ 1 ] Микотоксины , вырабатываемые грибами , могут загрязнять зерно, что может вызвать КБД, поскольку микотоксины вызывают выработку свободных радикалов . [ 1 ] Т-2 — это микотоксин, связанный с KBD, продуцируемый представителями нескольких родов грибов. [ 5 ] Токсин Т-2 может вызывать поражения кроветворной , лимфоидной , желудочно-кишечной и хрящевой тканей, особенно пластинчатого хряща. [ 5 ] Фульвокислота, присутствующая в питьевой воде, повреждает клетки хряща. [ 1 ] Было показано, что добавки селена в районах с дефицитом селена предотвращают это заболевание. [ 1 ] Однако добавки селена в некоторых регионах не показали существенного эффекта, а это означает, что дефицит селена не может быть основной причиной КБД. [ 1 ] Недавно была обнаружена генетически значительная связь между SNP rs6910140 COL9A1 и болезнью Кашина-Бека, что указывает на роль COL9A1 в развитии болезни Кашина-Бека. [ 6 ]
Причина
[ редактировать ]Причина КБД остается спорной. Исследования патогенеза и факторов риска КБД показали дефицит селена, неорганических (например, марганец, фосфат) и органических веществ ( гуминовые и фульвокислоты ) в питьевой воде, а также грибков на зерне собственного производства ( Alternaria sp., Fusarium sp. ), продуцирующие трихотеценовые (Т2) микотоксины.
Большинство авторов признают, что причина КБД является многофакторной, причем дефицит селена является основным фактором, который предрасполагает клетки-мишени (хондроциты) к окислительному стрессу от переносчиков свободных радикалов , таких как микотоксины в хранящемся зерне и фульвокислота в питьевой воде.
В Тибете эпидемиологические исследования, проведенные в 1995–1996 гг. MSF и кол. [ ВОЗ? ] показали, что КБД связан с дефицитом йода и грибковым заражением зерен ячменя Alternaria sp., Trichotecium sp., Cladosporium sp. и Drechslera sp. [ 7 ] Имелись также указания на роль органических веществ в питьевой воде.
Также был зафиксирован серьезный дефицит селена. [ нужны разъяснения ] , но статус селена [ нужны разъяснения ] не был связан с заболеванием, что позволяет предположить, что дефицит селена сам по себе не может объяснить возникновение КБД в исследуемых деревнях. [ 8 ]
о связи с геном гамма-коактиватора 1 бета рецептора, активирующего пролифератор пероксисом ( PPARGC1B ). Сообщалось [ 9 ] Этот ген является фактором транскрипции, и можно ожидать, что мутации в этом гене повлияют на несколько других генов.
Профилактика
[ редактировать ]Профилактика болезни Кашина-Бека имеет долгую историю. Стратегии вмешательства в основном основывались на одной из трех основных теорий его причины.
Сообщалось , что прием селена с дополнительной антиоксидантной терапией или без нее ( витамин Е и витамин С ) оказался успешным, но в других исследованиях не удалось показать существенного снижения по сравнению с контрольной группой . Основными недостатками добавок селена являются логистические трудности (включая ежедневный или еженедельный прием и снабжение лекарствами), потенциальная токсичность (в случае менее тщательно контролируемых стратегий приема добавок), связанный с этим дефицит йода (который следует исправить перед приемом добавок селена, чтобы предотвратить дальнейшее ухудшение состояния щитовидной железы). статус) и низкий уровень соблюдения требований. Последнее, безусловно, имело место в Тибете, где добавки селена применялись с 1987 по 1994 год в районах с высокой эндемичностью.
Учитывая теорию микотоксинов, в провинции Гуанси было предложено консервирование зерна перед хранением, но результаты не описаны в международной литературе. [ нужны разъяснения ] . Переход от источника зерна [ нужны разъяснения ] Сообщается, что он эффективен в провинции Хэйлунцзян и Северной Корее.
Что касается роли питьевой воды, то сообщалось, что замена источников воды на воду из глубоких колодцев снижает уровень обнаружения метафизарных рентгеновских лучей в различных условиях.
Однако в целом эффект профилактических мер остается спорным из-за методологических проблем (отсутствие рандомизированных контролируемых исследований), отсутствия документации или, как обсуждалось выше, непостоянства результатов.
Уход
[ редактировать ]Лечение КБД паллиативное. Хирургические коррекции с успехом были проведены китайскими и российскими ортопедами. К концу 1992 года организация «Врачи без границ » — Бельгия начала программу физиотерапии, направленную на облегчение симптомов пациентов с КБД с выраженным поражением суставов и болями (в основном у взрослых) в округе Ньемо, префектура Лхаса. Физиотерапия оказала значительное влияние на подвижность суставов и боль в суставах у пациентов с КБД. Позже (1994–1996 гг.) программа была распространена на несколько других округов и префектур Тибета.
Эпидемиология
[ редактировать ]болезни Кашина-Бека ограничена 13 провинциями и двумя автономными районами Китая Распространенность . Сообщалось также о нем в Сибири и Северной Корее , но, как сообщается, заболеваемость в этих регионах снизилась по мере социально-экономического развития. По оценкам, в Китае от КБД страдают от 2 до 3 миллионов человек по всему Китаю, и 30 миллионов живут в эндемичных районах. ожидаемая продолжительность жизни Сообщается, что в регионах KBD значительно снижается из-за дефицита селена и болезни Кешана (эндемической ювенильной дилативной кардиомиопатии).
Распространенность КБД в Тибете сильно варьируется от долины к долине и от деревни к деревне.
Распространенность клинических симптомов, указывающих на КБД, достигает 100% у детей в возрасте от 5 до 15 лет как минимум в одной деревне. Уровень распространенности более 50% не является редкостью. Исследование клинической распространенности, проведенное в префектуре Лхаса, дало цифру 11,4% для исследуемой популяции численностью около 50 000 жителей. Как и в других регионах Китая, фермеры являются наиболее пострадавшей группой населения.
Эпонимия
[ редактировать ]Заболевание названо в честь русских военных врачей Евгения Владимировича Бека (1865–1915) и Николая Ивановича Кашина (1825–1872). Из-за различной транслитерации с кириллицы на латиницу как в немецкой , так и в английской орфографии название заболевания пишется по-разному: болезнь Кашина-Бека, болезнь Кашина-Бека и болезнь Кашина-Бека. Также использовались неэпонимические названия «эндемический остеоартрит», «эндемический деформирующий остеоартрит» и «деформирующий остеоартрит».
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к Яо Ю., Пей Ф., Кан П. (2011). «Селен, йод и связь с болезнью Кашина-Бека». Питание . 27 (11–12): 1095–1100. дои : 10.1016/j.nut.2011.03.002 . ПМИД 21967994 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Ван Л.Х., Фу Ю., Ши Ю.С., Ван В.Г. (2011). «Токсин Т-2 вызывает дегенеративные изменения суставов у грызунов: связь с болезнью Кашина-Бека». Токсикол Патол . 39 (502–507): 502–507. дои : 10.1177/0192623310396902 . ПМИД 21398559 . S2CID 44641149 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Цао Дж., Ли С., Ши З., Юэ Ю., Сунь Дж., Чен Дж., Фу К., Хьюз К.Э., Катерсон Б. (2008). «Метаболизм суставного хряща у пациентов с эндемической остеоартропатией в Китае» . Остеоартрит и хрящ . 16 (6): 680–688. дои : 10.1016/j.joca.2007.09.002 . ПМИД 17945513 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Jump up to: а б Сюн Г (2001). «Диагностические, клинические и радиологические характеристики болезни Кашина-Бека в провинции Шэньси, КНР» . Инт Ортоп . 25 (3): 147–150. дои : 10.1007/s002640100248 . ПМК 3620652 . ПМИД 11482528 .
- ^ Jump up to: а б Ван Л.Х., Фу Ю., Ши Ю.С., Ван В.Г. (2011). «Токсин Т-2 вызывает дегенеративные изменения суставов у грызунов: связь с болезнью Кашина-Бека». Токсикол Патол . 39 (3): 502–507. дои : 10.1177/0192623310396902 . ПМИД 21398559 . S2CID 44641149 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Ши Х.; Чжан Ф.; Льва А.; Вэнь Ю.; Го С. (2015). «Полиморфизм гена COL9A1 связан с болезнью Кашина-Бека в популяции хань на северо-западе Китая» . ПЛОС ОДИН . 10 (3): e0120365. Бибкод : 2015PLoSO..1020365S . дои : 10.1371/journal.pone.0120365 . ПМК 4361735 . ПМИД 25774918 .
- ^ Шассер К., Сутенс К., Нолард Н., Бего Ф., Хобрюге Э. (октябрь 1997 г.). «Грибковое заражение ячменя и болезнь Кашина-Бека в Тибете» . Ланцет . 350 (9084): 1074. doi : 10.1016/s0140-6736(05)70453-0 . hdl : 2268/60984 . ПМИД 10213552 . S2CID 36808049 .
- ^ Морено-Рейес Р., Суэтенс К., Матье Ф., Бего Ф., Чжу Д., Ривера М.Т., Боэлерт М., Неве Дж., Перлмуттер Н., Вандерпас Дж. (октябрь 1998 г.). «Остеоартропатия Кашина-Бека в сельском Тибете в связи со статусом селена и йода» . N Engl J Med . 339 (16): 1112–20. дои : 10.1056/nejm199810153391604 . ПМИД 9770558 . S2CID 2485235 .
- ^ Вэнь Ю, Хао Дж, Сяо X, Ван W, Го X, Линь W, Ян Т, Лю X, Шен Х, Тан L, Чен X, Тянь Q, Дэн HW, Чжан F (2016) Ген PARGC1B связан с Болезнь Кашина-Бека у ханьцев. Функция Интеграция Геномики
