Эмбриональный гемоглобин

Эмбриональные гемоглобины человека были открыты в 1961 году. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} К ним относятся Hb-Gower 1, состоящий из 2 дзета-цепей и 2 эпсилон-цепей, и Hb-Gower 2, который состоит из 2 α-альфа-цепей и 2 эпсилон-цепей, причем дзета- и эпсилон-цепи представляют собой цепи эмбрионального гемоглобина.

Эмбриональный гемоглобин представляет собой тетрамер, образующийся в островках крови эмбрионального желточного мешка на мезобластной стадии (с 3-й недели беременности до 3 месяцев). Белок обычно называют гемоглобином ε .

Хромосомные аномалии могут привести к задержке перехода с эмбрионального гемоглобина. ^{[ 3 ]}

Гемоглобин Гауэр 1

Гемоглобин Gower 1 (также называемый ζ ₂ ε ₂ или HbE Gower-1 ) представляет собой форму гемоглобина, существующую только во время эмбриональной жизни, и является первичным эмбриональным гемоглобином. Он состоит из двух дзета-цепей и двух эпсилон-цепей , относительно нестабилен и легко разрушается. ^{[ 4 ]}

Гемоглобин Гауэр 2

Гемоглобин Gower 2 (также называемый α ₂ ε ₂ или HbE Gower-2 ) представляет собой форму гемоглобина, существующую на низких уровнях в течение эмбриональной и внутриутробной жизни. Он состоит из двух альфа-цепей и двух эпсилон-цепей и несколько нестабильен, хотя и не так сильно, как гемоглобин Гауэра 1. ^{[ 4 ]} Из-за его относительной стабильности по сравнению с гемоглобином Gower 1 и гемоглобином S он был предложен в качестве объекта для реактивации у взрослых в случаях тяжелой β-талассемии и гемоглобинопатий у субъектов, которым реактивация гемоглобина F противопоказана из-за проблем токсичности. ^{[ 4 ]}

Гемоглобин Портленд I

Гемоглобин Портленд I (также называемый ζ ₂ γ ₂ или HbE Портланд-1 ) представляет собой форму гемоглобина, существующую на низких уровнях в течение эмбриональной и внутриутробной жизни и состоящую из двух зета-цепей и двух гамма-цепей. ^{[ 4 ]}

Гемоглобин Портленд II

Гемоглобин Портланд II (также называемый ζ ₂ β ₂ или HbE Портланд-2 ) представляет собой форму гемоглобина, существующую на низких уровнях в течение эмбриональной и внутриутробной жизни и состоящую из двух зета-цепей и двух бета-цепей. Он весьма нестабилен, в большей степени, чем даже гемоглобин Гауэра-1, и очень быстро разрушается при стрессе. ^{[ 4 ]} Несмотря на это, он был предложен в качестве кандидата на реактивацию в случаях тяжелой α-талассемии или гемоглобинопатий, поражающих альфа-цепь. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

Стол

	ζ-цепь	α-цепь
электронная цепочка	HbE Гауэр 1	HbE Гауэр 2
γ-цепь	HbE Портленд I	HbF
β-цепь	HbE Портленд II	HbA
дельта-цепь	Н/Д	HbA_HbA2

^{[ 6 ]}

Ссылки

^ «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе. ER, Флинн, Ф.В., Батлер, Э.А. и Бивен, GH, Nature, 189,496,1961».
^ «Эмбриональные гемоглобины человека, Хьюнс, Э.Р., Дэнс, Н., Бивен, Г.Х., Кейл, Дж.В., Хехт, Ф. и Мотульски, А.Г., Nature, 201,1095,1964»
^ Аль-Муфтий Р., Хэмбли Х., Фарзане Ф., Николаидес К.Х. (июль 2000 г.). «Фетальные и эмбриональные гемоглобины в эритробластах хромосомно нормальных и аномальных плодов в 10-40 недель беременности» . Гематологическая . 85 (7): 690–3. ПМИД 10897119 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Он З., Рассел Дж. Э. (февраль 2001 г.). «Экспрессия, очистка и характеристика гемоглобинов человека Гауэр-1 (дзета (2) эпсилон (2)), Гауэр-2 (альфа (2) эпсилон (2)) и портланд-2 (дзета (2) бета (2) )) собраны в сложных трансгенно-нокаутных мышах» . Кровь . 97 (4): 1099–1105. дои : 10.1182/blood.V97.4.1099 . ПМИД 11159543 .
^ Дж. Эрик Рассел; Стивен А. Лейбхабер (ноябрь 1998 г.). «Обращение летальных α- и β-талассемий у мышей путем экспрессии человеческих эмбриональных глобинов» . Кровь . 92 (9): 3057–3063. дои : 10.1182/blood.V92.9.3057 . ПМИД 9787139 .
^ Хьюнс, ER; Флинн, ФВ; Батлер, Э.А.; Бивен, Г.Х. «Два новых варианта гемоглобина у очень молодого человеческого эмбриона». Природа .

Эта белках статья о незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[1] «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе. ER, Флинн, Ф.В., Батлер, Э.А. и Бивен, GH, Nature, 189,496,1961».

[2] «Эмбриональные гемоглобины человека, Хьюнс, Э.Р., Дэнс, Н., Бивен, Г.Х., Кейл, Дж.В., Хехт, Ф. и Мотульски, А.Г., Nature, 201,1095,1964»

[pmid10897119-3] Аль-Муфтий Р., Хэмбли Х., Фарзане Ф., Николаидес К.Х. (июль 2000 г.). «Фетальные и эмбриональные гемоглобины в эритробластах хромосомно нормальных и аномальных плодов в 10-40 недель беременности» . Гематологическая . 85 (7): 690–3. ПМИД 10897119 .

[pmid11159543-4] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Он З., Рассел Дж. Э. (февраль 2001 г.). «Экспрессия, очистка и характеристика гемоглобинов человека Гауэр-1 (дзета (2) эпсилон (2)), Гауэр-2 (альфа (2) эпсилон (2)) и портланд-2 (дзета (2) бета (2) )) собраны в сложных трансгенно-нокаутных мышах» . Кровь . 97 (4): 1099–1105. дои : 10.1182/blood.V97.4.1099 . ПМИД 11159543 .

[5] Дж. Эрик Рассел; Стивен А. Лейбхабер (ноябрь 1998 г.). «Обращение летальных α- и β-талассемий у мышей путем экспрессии человеческих эмбриональных глобинов» . Кровь . 92 (9): 3057–3063. дои : 10.1182/blood.V92.9.3057 . ПМИД 9787139 .

[6] Хьюнс, ER; Флинн, ФВ; Батлер, Э.А.; Бивен, Г.Х. «Два новых варианта гемоглобина у очень молодого человеческого эмбриона». Природа .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]