Неонатальная красная волчанка
| Неонатальная красная волчанка | |
|---|---|
| Специальность | Неонатология , Иммунология |
Неонатальная красная волчанка — аутоиммунное заболевание у младенцев , рожденных от матери с антителами против Ro/SSA и с антителами против La/SSB или без них. [ 1 ] [ 2 ] Заболевание чаще всего проявляется сыпью, напоминающей подострую кожную красную волчанку, и может иметь системные нарушения, такие как полная блокада сердца или гепатоспленомегалия . [ 3 ] Неонатальная волчанка обычно протекает доброкачественно и проходит самостоятельно. [ 3 ] Многие клинические проявления преходящи, но некоторые проблемы с сердцем могут быть постоянными. [ 4 ] Диагностика основывается на материнских антителах и клинических проявлениях. [ 1 ] Лечение и ведение в основном носят поддерживающий характер и направлены на предотвращение полной блокады сердца, если это возможно. [ 5 ]
Патогенез
[ редактировать ]Ro/SSA и La/SSB — белки, находящиеся внутри клеток. Анти-Ro/SSA и анти-La/SSB представляют собой антитела, образующиеся против этих белков. Эти антитела можно увидеть при аутоиммунных заболеваниях, наиболее распространенными из которых являются волчанка и болезнь Шегрена . У матерей эти антитела могут циркулировать в крови без каких-либо признаков или симптомов аутоиммунного заболевания.
У детей, рожденных от матерей с этими антителами, есть риск развития неонатальной красной волчанки. [ 1 ] Это происходит, когда материнские антитела против Ro/SSA и против La/SSB попадают в кровообращение плода и влияют на органы новорожденного, проникая через плаценту с помощью рецепторов FcRn. Механизм воздействия антител на органы еще не до конца понятен. Считается, что в отношении сердца эти антитела связываются с клетками сердца, которые подвергаются физиологической гибели клеток во время эмбриогенеза . Это приводит к повреждению клеток сердца, что вызывает вторичный фиброз в проводящей системе , что в конечном итоге приводит к блокаде сердца . [ 2 ] Эти антитела также могут влиять на кальциевые каналы, которые необходимы для инициации потенциалов действия . Нарушение распространения потенциала действия может повлиять на АВ- и СА-узлы , которые являются частью проводящей системы сердца. [ 1 ] [ 2 ]
Восприимчивость плода и факторы окружающей среды также могут играть роль в патогенезе, поскольку не у всех младенцев развивается врожденная блокада сердца, даже при воздействии антител. [ 2 ]
Клинические проявления
[ редактировать ]Неонатальная волчанка может проявляться несколькими признаками и симптомами. Наиболее распространенные проявления связаны с сердцем и кожей. Могут наблюдаться проблемы, связанные с печенью, желчным пузырем, мозгом и кровью, но они обычно преходящи. [ 1 ]
Сердце
[ редактировать ]Сердечные проявления чаще возникают внутриутробно, но могут появиться и после рождения. Наиболее частыми осложнениями являются блокада сердца различной степени и фиброэластоз эндокарда . Большой процент младенцев с диагнозом изолированной врожденной блокады сердца связан с неонатальной волчанкой. [ 2 ] Блокада сердца возникает, когда имеется дисфункция проводящей системы , препятствующая прохождению импульсов из предсердий в желудочки . [ 6 ] Блокада сердца может первоначально проявляться брадикардией во внутриутробном периоде, обычно примерно во втором триместре . Младенцы с более низкой степенью блокады сердца могут прогрессировать до более высокой степени, но у них также может наблюдаться быстрое начало полной блокады сердца . [ 2 ] Эндокардиальный фиброэластоз считается типом кардиомиопатии, которая возникает в ответ на повреждение клеток сердца и может наблюдаться как с дисфункцией проводящей системы, так и без нее. [ 7 ]
Общие осложнения
- Блокада сердца первой степени
- Блокада сердца второй степени
- Блокада сердца третьей степени (полная блокада сердца)
- Эндокардиальный фиброэластоз
Другие осложнения, наблюдаемые при неонатальной волчанке
- Открытый артериальный проток
- Открытое овальное окно
- Легочный стеноз
- Легочная клапанная дисплазия
- Сращение сухожильных хорд трехстворчатого клапана.
- По типу дефекта межпредсердной перегородки
Кожа
[ редактировать ]При родах можно увидеть сыпь. Обычно он встречается на голове и лице, но также может быть обнаружен и на других частях тела. Чаще всего это наблюдается вокруг глаз. Сыпь можно охарактеризовать как приподнятую, красную и кольцевидную. Сыпь не всегда заметна при рождении и может стать более заметной после воздействия ультрафиолета . Антитела, поступающие от матери, имеют определенный срок жизни. Из-за этого сыпь обычно сохраняется в течение 6–8 месяцев и исчезает после того, как материнские антитела перестают циркулировать. Также наблюдалась телеангиэктазия , которая может возникать с кольцевидной сыпью или без нее. [ 1 ]
- Красная кольцевидная сыпь на лице и голове.
- Телеангиэктазия
Печень и желчный пузырь
[ редактировать ]Тяжесть поражения печени может варьировать от незначительного повышения уровня печеночных ферментов до печеночной недостаточности . [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]
Кровь
[ редактировать ]Сообщалось о состояниях, перечисленных ниже, без каких-либо проблем с кровотечением или сепсисом . [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]
Мозг
[ редактировать ]Хотя сообщалось о приведенных ниже состояниях, до сих пор неясно, связаны ли эти проявления с антителами против Ro/SSA и против La/SSB. [ 1 ] Большинство неврологических состояний были обнаружены случайно, без каких-либо неврологических признаков или симптомов и не приводили к инвалидности или необходимости хирургического вмешательства. [ 1 ] [ 2 ]
- Гидроцефалия
- Макроцефалия
- Васкулопатия
- Гипокальциемические судороги
- Спастическая диплегия
Диагностика
[ редактировать ]У младенца диагностируется неонатальная волчанка, если присутствуют материнские антитела, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB или, реже, анти-рибонуклеопротеин , и если какие-либо клинические проявления присутствуют без какого-либо другого объяснения. [ 1 ]
Скрининг
[ редактировать ]Скрининг включает тестирование на материнские антитела и оценку блокады сердца внутриутробно. Универсальный скрининг не рекомендуется. [ 1 ] [ 2 ] Скрининг обычно проводится, когда существует более высокая вероятность неонатальной волчанки, например, у лиц, у которых более вероятно наличие антител из-за аутоиммунных заболеваний, или у лиц, у которых ранее были беременности, осложненные неонатальной волчанкой. Если у плода развивается сердечная блокада, можно рассмотреть возможность скрининга материнских антител. Мониторинг сердечной блокады можно проводить с помощью эхокардиограммы плода . [ 1 ]
Управление
[ редактировать ]Младенцам с неонатальной волчанкой оказывается поддерживающая терапия. Это означает лечение или мониторинг симптомов, которые могут возникнуть при этом заболевании. Например, избегайте солнечного света, чтобы сыпь у ребенка не усилилась. Многие из проявлений преходящи, но если возникает полная блокада сердца, она становится необратимой. Блокаду сердца можно вылечить внутриутробно, если она диагностирована во время беременности. Младенцам, рожденным от матерей с анти-Ro/SSA и анти-La/SSB, следует провести ЭКГ для проверки наличия нарушений со стороны сердца, если их не было обнаружено во время пребывания в матке. [ 5 ]
Внутриутробно
[ редактировать ]Лечение блокады сердца плода варьируется в зависимости от степени. Блокаду сердца первой степени обычно лечат глюкокортикоидами , но она также может обратить вспять сама по себе. На данный момент рекомендации по лечению блокады сердца первой степени являются спорными из-за отсутствия доказательств. Блокада сердца второй степени обычно прогрессирует до полной блокады сердца. Блокада сердца второй степени также может обратить вспять сама по себе. Лечение включает фторированные глюкокортикоиды и терапию иммуноглобулинами . Блокада сердца третьей степени необратима, и многие попытки лечения были безуспешными. Руководство в основном выжидательное. Ранних родов следует избегать, если не возникнут другие осложнения. При блокаде сердца третьей степени, если частота сердечных сокращений желудочков падает ниже 50–55 ударов в минуту, можно назначить бета-антагонисты матери. Глюкокортикоиды и иммуноглобулиновая терапия могут быть использованы при фиброэластозе эндокарда , но их эффективность до сих пор неясна. [ 5 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м Буйон Дж.П. «Неонатальная волчанка: эпидемиология, патогенез, клинические проявления и диагностика» . До настоящего времени . Проверено 9 марта 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Уоллес DJ, Хан Б. (2019). Красная волчанка Дюбуа и родственные синдромы . Дэниел Дж. Уоллес, Бевра Хан (Девятое изд.). Эдинбург. ISBN 978-0-323-55064-2 . OCLC 1051140253 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б Хон К.Л., Люнг А.К. (2012). «Неонатальная красная волчанка» . Аутоиммунные заболевания . 2012 : 301274. дои : 10.1155/2012/301274 . ПМЦ 3437607 . ПМИД 22973504 .
- ^ Перейти обратно: а б с Цокос ГК (2020). Системная красная волчанка: основные, прикладные и клинические аспекты (Второе изд.). Лондон. ISBN 978-0-12-814552-4 . ОСЛК 1150240738 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с Буйон Дж.П. (11 августа 2020 г.). «Неонатальная волчанка: лечение и результаты» . До настоящего времени . Проверено 14 марта 2022 г.
- ^ Зауэр WH (3 июня 2021 г.). Линк М.С., Ён С.Б. (ред.). «Этиология атриовентрикулярной блокады» . До настоящего времени . Проверено 10 марта 2022 г.
- ^ Купер ЛТ. «Определение и классификация кардиомиопатий» . До настоящего времени . Проверено 10 марта 2022 г.