6,7-дигидроптеридин редуктаза

показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

6,7-дигидроптеридин редуктаза
6,7-дигидроптеридин редуктаза
	Дигидроптеридин редуктаза димер, человек
Идентификаторы
ЕС №.	1.5.1.34
CAS №.	9074-11-7
Базы данных
Intenz	Intenz View
Бренда	Бренда вход
Расширение	Вид Nicezyme
Кегг	Кегг вход
Метатический	Метаболический путь
Напрямую	профиль
PDB Структуры	RCSB PDB PDBE PDBSUM
Джин Онтология	Друг / Quickgo
PMC
показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

В фермерке , 6,7-дигидроптеридинредуктаза ( EC 1.5.1.34 , также дигидробиоптеринредуктаза ) является ферментом который катализирует химическую реакцию

5,6,7,8-тетрагидроптеридин + NAD (P) +

\rightleftharpoons

6,7-дигидроптеридин + NAD (P) H + H ⁺

Четыре субстрата для этого фермента представляют собой 6,7-дигидроптеридин ( дигидробиоптерин ), NADH , NADPH и H ⁺ и его три продукта составляют 5,6,7,8-тетрагидроптеридин ( тетрагидробиоптерин ), NAD ⁺и NADP ⁺ Этот фермент участвует в биосинтезе фолата . В человеческом геноме фермент кодируется геном QDPR .

Номенклатура

Этот фермент принадлежит к семейству оксидоредуктаз , в частности, те, которые действуют в группе доноров CH-NH с NAD+ или NADP+ в качестве акцептора. Систематическое название этого класса ферментов составляет 5,6,7,8-тетрагидроптеридин: NAD (P)+ оксидоредуктаза. Другие имена в общем использовании включают 6,7-дигидроптеридин: NAD (P) H Oxiduductasase, DHPR, NAD (P) H: 6,7-дигидроптеридин оксидоредуктаза, NADH-дигидроптеридинредуктаза, nadph-дигидроптеридин редуктаза, Nadph-специфическая дигидропионный дигидропионный, дигидропионный дигидропионный, дигидропионный, дигидропионный, дигидропионный дигидропионный, дигидропионный дигидропионный, дигидропионный дигидропионный, дигидропионный дигидропионный, дигидропионный дигидропионный, дигидропионный дигидропионный, дигидроптерина, redphydropterin Дигидроптеридин (снижение никотинамид-аденин-динуклеотид), редуктаза, дигидроптеридинредуктаза, дигидроптеридина редуктаза (NADH) и 5,6,7,8-тетрагидроптеридин: NAD (P) H+ оксидаредуктаза.

Клиническое значение

Дефицит дигидроптеридин редуктазы является дефектом в регенерации тетрагидробиоптерина . Многие пациенты имеют значительные задержки в развитии , несмотря на терапию, развивают аномалии головного мозга и склонны к внезапной смерти. Причина не совсем ясна, но может быть связана с накоплением дигидробиоптерина и аномального метаболизма фолиевой кислоты . ^{[ 1 ]} Ответ на лечение является переменной, а долгосрочный и функциональный результат неизвестен. Чтобы обеспечить основу для улучшения понимания эпидемиологии, корреляции генотипа/фенотипа и результатов этих заболеваний, их влияние на качество жизни пациентов, а также для оценки диагностических и терапевтических стратегий, регистрация пациентов была создана в некоммерческой международной рабочей группе. Связанные с нейротрансмиттером расстройства (Intd). ^{[ 2 ]} Дефицит дигидроптеринин -редуктазы обрабатывается добавками тирозина , контролируемой диете, которой отсутствует фенилаланин , ^{[ 3 ]} а также добавление L-Dopa.

Смотрите также

Сепиаптерин редуктаза

Ссылки

^ Лонго Н (июнь 2009 г.). «Расстройства метаболизма биоптерина». Журнал наследственного метаболического заболевания . 32 (3): 333–42. doi : 10.1007/s10545-009-1067-2 . PMID 19234759 . S2CID 13117236 .
^ «Реестр пациентов» .
^ Pawlina, Wojciech; Росс, Майкл У. (2006). Гистология: текст и атлас: с коррелированной клеточной и молекулярной биологией . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 0-7817-5056-3 .

Дальнейшее чтение

Харано Т (1972). «Новые диафоразы из яиц Bombyx Silkworm. NADH/NADPH цитохрома C-редуктаза, опосредованная 6,7-диметилтетрагидроптерином». Биохимика насекомых . 2 (8): 385–399. doi : 10.1016/0020-1790 (72) 90019-4 .
Hasegawa H (январь 1977 г.). «Дигидроптеридинредуктаза из бычьей печени. Очистка, кристаллизация и выделение бинарного комплекса с NADH». Журнал биохимии . 81 (1): 169–77. doi : 10.1093/oxfordjournals.jbchem.a131432 . PMID 191436 .
Кауфман С. (1962). "Фенилаланин гидроксилаза: TPNH + H ⁺ + фенилаланин + O ₂ → TPN ⁺ + H ₂ O + Тирозин ». Методы в фермере . Том 5. С. 809–816. DOI : 10.1016/S0076-6879 (62) 05317-3 . ISBN 978-0-12-181805-0 .
Линд Ке (февраль 1972 г.). «Дигидроптеридин редуктаза. Исследование специфичности для хиноида дигидроптеридина и ингибирования 2,4-диаминоптеридинами» . Европейский журнал биохимии . 25 (3): 560–2. doi : 10.1111/j.1432-1033.1972.tb01728.x . PMID 4402916 .
Наканиши Н., Хасегава Х, Ватабе С (март 1977 г.). «Новый фермент, NADPH-дигидроптеридинредуктаза в бычьей печени». Журнал биохимии . 81 (3): 681–5. doi : 10.1093/oxfordjournals.jbchem.a131504 . PMID 16875 .

[1] Лонго Н (июнь 2009 г.). «Расстройства метаболизма биоптерина». Журнал наследственного метаболического заболевания . 32 (3): 333–42. doi : 10.1007/s10545-009-1067-2 . PMID 19234759 . S2CID 13117236 .

[2] «Реестр пациентов» .

[3] Pawlina, Wojciech; Росс, Майкл У. (2006). Гистология: текст и атлас: с коррелированной клеточной и молекулярной биологией . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 0-7817-5056-3 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

v Т и Оксидоредуктазы : CH-NH ( EC 1.5)
1.5.1: NAD or NADP acceptor	Dihydrofolate reductase Saccharopine dehydrogenase Methylenetetrahydrofolate reductase
1.5.3: oxygen acceptor	Dihydrobenzophenanthridine oxidase Sarcosine oxidase Proline oxidase
1.5.5: quinone acceptor	Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase
1.5.99	Sarcosine dehydrogenase Cytokinin dehydrogenase

v Т и Ферменты
Activity	Active site Binding site Catalytic triad Oxyanion hole Enzyme promiscuity Diffusion-limited enzyme Cofactor Enzyme catalysis
Regulation	Allosteric regulation Cooperativity Enzyme inhibitor Enzyme activator
Classification	EC number Enzyme superfamily Enzyme family List of enzymes
Kinetics	Enzyme kinetics Eadie–Hofstee diagram Hanes–Woolf plot Lineweaver–Burk plot Michaelis–Menten kinetics
Types	EC1 Oxidoreductases (list) EC2 Transferases (list) EC3 Hydrolases (list) EC4 Lyases (list) EC5 Isomerases (list) EC6 Ligases (list) EC7 Translocases (list)