Микседема
Микседема | |
---|---|
Другие имена | Микседема |
Гиалуронан , пример мукополисахарида . | |
Специальность | Эндокринология |
Микседема ( британский английский : микседема ) – термин, используемый как синоним тяжелого гипотиреоза . Однако этот термин также используется для описания дерматологических изменений, которые могут возникнуть при гипотиреозе и (редких) парадоксальных случаях гипертиреоза . В этом последнем смысле микседема означает отложение мукополисахаридов в дерме , что приводит к отеку пораженного участка. Одним из проявлений микседемы нижних конечностей является претибиальная микседема , признак болезни Грейвса , аутоиммунной формы гипертиреоза . Микседема также может возникать при тиреоидите Хашимото и других затяжных формах гипотиреоза .
Этимология
[ редактировать ]Слово микседема происходит от слова μύξᾰ , что означает «слизь» или «слизистое вещество», и οἴδημα , что означает «отек».
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Характерным физическим признаком микседемы является неточечный отек , в отличие от точечного отека . [ 1 ]
Микседема также может возникать в голени ( претибиальная микседема ) и за глазами ( экзофтальм ).
В тяжелых случаях, требующих госпитализации, могут проявляться признаки гипотермии, гипогликемии, гипотонии, угнетения дыхания и комы.
Причины
[ редактировать ]Известно, что микседема встречается при различных формах гипотиреоза , а также при гипертиреозе, включая болезнь Грейвса . Одним из признаков болезни Грейвса является претибиальная микседема, микседема нижних конечностей. [ 2 ]
Микседема чаще встречается у женщин, чем у мужчин. [ 3 ]
Микседема может возникнуть:
- Гипертиреоз , связанный с претибиальной микседемой и экзофтальмом. Претибиальная микседема может возникнуть у 1–4% пациентов с болезнью Грейвса , причиной гипертиреоза. [ 4 ]
- Гипотиреоз , включая тиреоидит Хашимото. [ 5 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Микседема представляет собой специфическую форму кожного и дермального отека , вызванного повышенным отложением компонентов соединительной ткани . Соединительные волокна разделены повышенным количеством белка и мукополисахаридов. Они могут включать гликозаминогликаны , такие как гиалуроновая кислота , хондроитинсульфат и другие мукополисахариды . [ 2 ] Этот белково-мукополисахаридный комплекс связывает воду, вызывая неточечные отеки, особенно вокруг глаз, рук, ног и в надключичных ямках. Микседема вызывает утолщение языка, слизистых оболочек гортани и глотки, что приводит к невнятной речи и охриплости голоса, которые часто наблюдаются при гипотиреозе.
Повышенное отложение гликозаминогликанов до конца не изучено, однако преобладают два механизма:
- Стимуляция фибробластов . Считается, что стимуляция фибробластов рецептором тиреотропного гормона (ТТГ) увеличивает отложение гликозаминогликанов, что приводит к осмотическому отеку и задержке жидкости. Считается, что многие клетки, ответственные за формирование соединительной ткани, реагируют на повышение уровня ТТГ. [ 6 ] [ 7 ]
- лимфоцитов Стимуляция . При заболевании щитовидной железы Грейвса лимфоциты реагируют на рецептор ТТГ, неадекватно продуцируя тиреотропный иммуноглобулин (IgG; гиперчувствительность II типа). Лимфоциты реагируют не только на рецепторы щитовидной железы, но и на любую ткань, в которой есть клетки, экспрессирующие рецептор. Это может привести к повреждению тканей и образованию рубцовой ткани, что объясняет отложение гликозаминогликанов. [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]Часто микседему можно диагностировать только на основании клинических данных. Характерными симптомами являются слабость, непереносимость холода, умственная и физическая медлительность, сухость кожи, типичные черты лица и хриплый голос. Результаты тестов на общий сывороточный тироксин и индекс свободного тироксина обычно подтверждают диагноз. [ 9 ]
Управление
[ редактировать ]Первичное лечение начинается с введения адекватных доз гормона щитовидной железы L-тироксина внутривенно или введения лиотиронина через назогастральный зонд. Крайне важно выявить и лечить состояние, провоцирующее кому. [ 9 ]
Микседематозная кома встречается редко, но часто приводит к летальному исходу. Чаще всего оно встречается у пожилых женщин и может быть ошибочно принято за одно из хронических изнурительных заболеваний, характерных для этой возрастной группы. [ 9 ]
Хотя точная причина микседемы до сих пор неясна, множество исследований продемонстрировали важность йода . [ 10 ] В важном исследовании [ 11 ] Исследователи показали, что при микседематозном типе кретинизма лечение йодом нормализует функцию щитовидной железы при условии, что лечение начато в ранние сроки послеродового периода. В противном случае прогноз остается мрачным. [ 10 ]
История
[ редактировать ]Впервые микседема была успешно вылечена в 1891 году, когда Джордж Редмэйн Мюррей диагностировал это заболевание у 46-летней женщины. Он прописал экстракт овечьей щитовидной железы. Пациент значительно улучшился в течение нескольких недель и прожил еще 28 лет, принимая экстракт щитовидной железы овцы. [ 12 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Бхутада, Абхишек С.; Коданкандат, Томас В. (июль 2022 г.). «Клинические проявления тяжелого нелеченного гипотиреоза» . Куреус . 14 (7): e26595. дои : 10.7759/cureus.26595 . ISSN 2168-8184 . ПМЦ 9354917 . ПМИД 35936163 .
- ^ Jump up to: а б Бергер, Уильям Д. Джеймс, Дирк М. Элстон, Тимоти Г. (2011). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология (11-е изд.). [Лондон]: Сондерс/Эльзевир. ISBN 978-1-4377-0314-6 .
{{cite book}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Шнайдер, Артур С.; Ким, Филип А. Санто; при особом вкладе Сандры И.; Суонсон, Тодд А. (2009). Патология (4-е изд.). Филадельфия: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins. стр. 314 . ISBN 978-1451109061 .
- ^ «Претибиальная микседема» . Архивировано из оригинала 4 марта 2016 г. Проверено 27 марта 2009 г.
- ^ «Гипотиреоз» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 27 июля 2021 г.
- ^ «Фибробласт» . Домашний справочник по генетике . Национальная медицинская библиотека США. 05 мая 2014 г. Проверено 10 мая 2014 г.
- ^ «Фибробласты» . Проверено 16 августа 2018 г.
- ^ «Лимфоциты» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 27 июля 2021 г.
- ^ Jump up to: а б с МакКонахи, WM (март 1978 г.). «Диагностика и лечение микседемы и микседемной комы». Гериатрия . 33 (3): 61–66. ISSN 0016-867X . ПМИД 624451 .
- ^ Jump up to: а б Линдхольм, Дж.; Лаурберг, П. (2011). «Гипотиреоз и замена щитовидной железы: исторические аспекты» . Журнал исследований щитовидной железы . 2011 : 809341. doi : 10.4061/2011/809341 . ПМК 3134382 . ПМИД 21760981 .
- ^ Вандерпас, Жан Б.; Ривера-Вандерпас, Мария Т.; Бурду, Пьер; Лувивила, Капата; Лагасс, Рафаэль; Перлмуттер-Кремер, Ноэми; Деланж, Франсуа; Ланойе, Лео; Эрманс, Андре М. (25 сентября 1986 г.). «Обратимость тяжелого гипотиреоза при дополнительном приеме йода у пациентов с эндемическим кретинизмом». Медицинский журнал Новой Англии . 315 (13): 791–795. дои : 10.1056/NEJM198609253151302 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 3018564 .
- ^ «Поедание органов для лечения болезней» . Такомед.com . Архивировано из оригинала 6 сентября 2017 года . Проверено 15 июня 2017 г.