Синдром расхождения верхнего канала

Синдром расхождения верхнего канала
Синдром расхождения верхнего канала
Другие имена	СКДС
Специальность	Невротология , неврология , ЛОР

Раскрытие полукружного канала ( SCD ) представляет собой категорию редких невротологических заболеваний/расстройств, поражающих внутреннее ухо , которая объединяет верхнюю SCD, латеральную SCD и заднюю SCD. Эти ВСС вызывают синдромы ВСС (SCDS), которые определяют специфический набор симптомов слуха и равновесия. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Эта статья в основном посвящена превосходному SCDS.

( Синдром расхождения верхнего полукружного канала SSCDS ) представляет собой набор симптомов нарушения слуха и равновесия, которые вызывает редкое заболевание/расстройство внутреннего уха верхнего полукружного канала/протока . ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} Симптомы обусловлены истончением или полным отсутствием части височной кости, лежащей над верхним полукружным каналом вестибулярного аппарата . Есть данные, что этот редкий дефект или предрасположенность является врожденным. ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]} Также известны многочисленные случаи возникновения симптомов после физической травмы головы. Впервые он был описан в 1998 году Ллойдом Б. Майнором из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе . ^{[ 8 ]}

Симптомы

верхнего канала Раскрытие может в разной степени влиять на слух и равновесие у разных людей. ^{[ нужна ссылка ]}

Симптомы SCDS включают в себя:

Аутофония – собственная речь человека или другие шумы, создаваемые им самим (например, сердцебиение, движения глаз, скрип суставов, жевание) необычно громко слышны в пораженном ухе.
Головокружение / вертиго – хроническое нарушение равновесия, вызванное дисфункцией верхнего полукружного канала.
Феномен Туллио – звуковое головокружение, нарушение равновесия или головокружение, нистагм и осциллопсия.
Импульсно-синхронная осциллопсия
Гиперакузия – чрезмерная чувствительность к звуку.
Низкочастотная кондуктивная тугоухость
Ощущение распирания в пораженном ухе.
Мозговой туман
Усталость
Головная боль / мигрень
Тиннитус – высокий звон в ушах.

Симптомы в деталях

Аутофония, связанная с SCDS, сильно отличается по качеству и диапазону от более распространенной формы, возникающей в результате открытой или открытой евстахиевой трубы, через которую страдающие этим расстройством слышат звук собственного голоса и дыхания. Напротив, пациенты с аутофонией, связанной с SCDS, сообщают, что слышат свой собственный голос как тревожно громкий и искаженный звук, похожий на казу, глубоко внутри головы, как если бы он транслировался через «треснувший громкоговоритель». Кроме того, они могут слышать скрип и потрескивание суставов, звук своих шагов при ходьбе или беге, сердцебиение, звук жевания и другие шумы, связанные с пищеварением. У некоторых больных этим заболеванием уровень кондуктивной гиперакузии настолько высокий , что в пораженном ухе можно услышать звук камертона, приложенного к лодыжке. Причудливый феномен способности слышать звук движения глазных яблок в глазницах (например, при чтении в тихой комнате) «как наждачная бумага по дереву» является одной из наиболее характерных особенностей этого состояния и почти исключительно связан с SCDS. ^{[ 9 ]}
Феномен Туллио , еще один из наиболее идентифицируемых симптомов, приводящих к положительному диагнозу ВСС, — это потеря равновесия, вызванная звуком. Пациенты, у которых наблюдается этот симптом, могут испытывать потерю равновесия, чувство укачивания или даже настоящую тошноту, вызванную обычными повседневными звуками. Хотя это часто связано с громким шумом, громкость не обязательно является решающим фактором. Пациенты описывают широкий спектр звуков, влияющих на равновесие: «грохот» пластикового пакета; кассир бросает монеты в кассу; телефонный звонок; стук в дверь; музыка; звуки играющих детей и даже собственный голос пациента являются типичными примерами звуков, которые могут вызвать потерю равновесия при этом состоянии, хотя существует бесчисленное множество других. Присутствие Туллио может также означать, что непроизвольные движения глаз ( нистагм ), иногда вращательные, вызываются звуком, создавая у больного впечатление, что мир опрокидывается по часовой стрелке или против часовой стрелки, в зависимости от места раскрытия. Некоторые пациенты сообщают, что этот наклон достигает 15°. Для таких людей посещение концертного зала или шумной детской площадки может показаться пребыванием в эпицентре землетрясения. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете или сморкание ) может в равной степени спровоцировать приступ нарушения равновесия или нистагм. ^{[ нужна ссылка ]}
Низкочастотная кондуктивная тугоухость присутствует у многих пациентов с СШДС и объясняется расхождением слуха, действующим как «третье окно». Вибрации, попадающие в слуховой проход и среднее ухо, затем аномально перенаправляются через верхний полукружный канал вверх во внутричерепное пространство , где они поглощаются, а не регистрируются как звук в слуховом центре, улитке . Из-за разницы в сопротивлении между нормальным круглым окном и окном с патологическим раскрытием эта потеря слуха более серьезна на низких частотах и первоначально может быть ошибочно принята за отосклероз . У некоторых пациентов наблюдается истинное улучшение низкочастотного слуха за счет звука, проводимого по кости. Клиническим признаком этого явления является способность больного слышать (не чувствовать) камертон, приложенный к лодыжке.
Пульсирующий шум в ушах является еще одним типичным симптомом СШДС и вызывается разрывом в раскрывающейся кости, позволяющим нормальным изменениям давления, связанным с пульсом, в полости черепа аномально проникать во внутреннее ухо. Эти изменения давления влияют на звук тиннитуса, который будет восприниматься как содержащий синхронизированную с пульсом «волну» или «всплеск», который пациенты описывают как «свистящий» звук или похожий на стрекотание сверчка или кузнечика.
Мозговой туман и утомляемость являются распространенными симптомами СШДС и вызваны тем, что мозгу приходится тратить необычное количество своей энергии на простое действие по поддержанию тела в состоянии равновесия, когда он постоянно получает сбивающие с толку сигналы из дисфункционального полукружного канала.
Головная боль и мигрень также часто упоминаются пациентами с другими симптомами СШДС из-за того, что организм сверхкомпенсирует плохой слух в пораженном ухе, напрягая близлежащие части лица, головы и шеи и используя их почти как вторичную барабанную перепонку.

Причины

Согласно текущим исследованиям, примерно у 2,5% населения в целом толщина костей головы достигает лишь 60–70% от их нормальной толщины в течение нескольких месяцев после рождения. Эта генетическая предрасположенность может объяснить, почему участок височной кости, отделяющий верхний полукружный канал от полости черепа , обычно толщиной 0,8 мм, имеет толщину всего 0,5 мм, что делает его более хрупким и восприимчивым к повреждениям в результате физической травмы головы или медленной эрозии. . Объяснение этой эрозии кости пока не найдено. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Наличие расхождения можно обнаружить с помощью корональной компьютерной томографии височной кости высокого разрешения (0,6 мм или меньше). В настоящее время это наиболее надежный способ отличить синдром расхождения верхнего канала (SCDS) от других состояний внутреннего уха, сопровождающихся схожими симптомами. такие как болезнь Меньера , перилимфатическая фистула и расхождение улитко-лицевого нерва . ^{[ 10 ]}^{[ 11 ]} Другие диагностические инструменты включают вестибулярный вызванный миогенный потенциал или тест VEMP , видеонистагмографию ( ВНГ ), электрокохлеографию (ЭКОГ) и тест на вращающемся кресле. Точный диагноз имеет большое значение, поскольку таким образом можно избежать ненужной диагностической операции на среднем ухе. Некоторые из симптомов, типичных для СШДС (например, головокружение и Туллио ), также могут присутствовать отдельно или как часть болезни Меньера, что иногда приводит к тому, что одно заболевание путают с другим. Сообщается о случаях одновременного поражения пациентов как болезнью Меньера, так и SCDS. ^{[ нужна ссылка ]}

Поскольку SCDS является очень редким и до сих пор относительно неизвестным заболеванием, получение точного диагноза этого тревожного (и даже инвалидизирующего) заболевания может занять некоторое время, поскольку многие медицинские работники еще не знают о его существовании и часто игнорируют симптомы как психические расстройства. -связанный. ^{[ 12 ]}

Уход

После постановки диагноза разрыв височной кости можно устранить путем хирургической шлифовки пораженной кости или закупорки верхнего полукружного канала. ^{[ 13 ]}^{[ ненадежный источник? ]}^{[ 14 ]} Эти методы выполняются путем доступа к месту расхождения либо через краниотомию средней ямки , либо через канал, просверленный через транссосцевидную кость позади пораженного уха. Костный цемент использовался чаще всего, несмотря на его склонность к проскальзыванию и резорбции и, как следствие, высокую частоту неудач; в последнее время трансплантаты мягких тканей были заменены. ^{[ 15 ]}

Эпоним

Иногда это расстройство называют синдромом Майнора, по имени его первооткрывателя Ллойда Б. Майнора . Однако этот эпоним также был присвоен несвязанному состоянию - параличу и анестезии после травмы позвоночника, названному в честь русского невролога Лазаря Минора (1855–1942). В последнем случае этот термин сейчас практически устарел. ^{[ 16 ]}

Известные случаи

Шон Макдонаф , спортивный комментатор ESPN

Ссылки

^ Чиен В., Кэри Дж., Минор Л. (2011). «Раскрытие канала». Современное мнение в неврологии . 24 (1): 25–31. doi : 10.1097/WCO.0b013e328341ef88 . ПМИД 21124219 .
^ Уорд Б., ван де Берг Р., ван Ромпай В., Бисдорф А., Хуллар Т., Велгампола М., Кэри Дж. (2021). «Синдром расхождения верхнего полукружного канала: консенсусный документ по диагностическим критериям комитета по классификации вестибулярных расстройств Общества Барань» . Журнал вестибулярных исследований . 31 (3): 131–141. дои : 10.3233/VES-200004 . ПМЦ 9249274 . ПМИД 33522990 .
^ Незначительный LB (январь 2000 г.). «Синдром расхождения верхних каналов». Американский журнал отологии . 21 (1): 9–19. дои : 10.1016/s0196-0709(00)80105-2 . ПМИД 10651428 .
^ Минор, Ллойд Б.; Кремер, Филипп Д.; Кэри, Джон П.; Сантина, Чарльз К. Делла; Штребель, Свен-Ольрик; Вег, Ной (2001). «Симптомы и признаки синдрома расхождения верхнего канала». Анналы Нью-Йоркской академии наук . 942 (1): 259–273. Бибкод : 2001NYASA.942..259M . дои : 10.1111/j.1749-6632.2001.tb03751.x . ПМИД 11710468 . S2CID 42255809 .
^ Незначительный LB (октябрь 2005 г.). «Клинические проявления расхождения верхнего полукружного канала» . Ларингоскоп . 115 (10): 1717–27. дои : 10.1097/01.mlg.0000178324.55729.b7 . ПМИД 16222184 . S2CID 16760670 .
^ Мюррей, Мелисса (8 марта 1999 г.). «Коллекция старых костей раскрывает причину некоторого головокружения» . Газета Джонса Хопкинса . 28 (25).
^ Даффи, Джим (1999). «Подсказка в старых костях» . Медицинские новости Хопкинса . Архивировано из оригинала 5 июня 2016 г. Проверено 20 января 2008 г.
^ Минор, Ллойд Б.; Соломон, Дэвид; Зинрайх, Джеймс С.; Зи, Дэвид С. (1 марта 1998 г.). «Головокружение, вызванное звуком и/или давлением из-за расхождения кости верхнего полукружного канала» . Архив отоларингологии – хирургии головы и шеи . 124 (3): 249–58. дои : 10.1001/archotol.124.3.249 . ПМИД 9525507 .
^ Альбукерке В., Бронштейн А.М. (сентябрь 2004 г.). « Доктор, я слышу свои глаза»: сообщение о двух случаях с разными механизмами» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 75 (9): 1363–4. дои : 10.1136/jnnp.2003.030577 . ПМЦ 1739236 . ПМИД 15314139 .
^ «Симптомы синдрома расхождения верхнего канала» . Медицина Джонса Хопкинса . 16 октября 2021 г.
^ Ваким, П. Эшли; Балабан, Кэри Д.; Чжан, Пэнфэй; Сайкер, Дэвид А.; Хундал, Джасдип С. (13 декабря 2019 г.). «Синдром третьего окна: хирургическое лечение расхождения улитко-лицевого нерва» . Границы в неврологии . 10 : 1281. дои : 10.3389/fneur.2019.01281 . ПМЦ 6923767 . ПМИД 31920911 .
^ Оман, Дженни; Форссен, Анника; Сёрлин, Анетт; Тано, Кристер (2 ноября 2018 г.). «Опыт жизни пациентов с синдромом расхождения верхнего канала» . Международный журнал аудиологии . 57 (11): 825–830. дои : 10.1080/14992027.2018.1487086 . ISSN 1499-2027 . ПМИД 30178689 . S2CID 52147006 .
^ «Раскрытие верхнего полукружного канала – синдром расхождения верхнего полукружного канала» . www.otosurgery.org . Архивировано из оригинала 24 августа 2017 г. Проверено 20 января 2008 г.
^ Кертес, Томас Р.; Шелтон, Клаф; Виггинс, Ричард; Галстонбери, Кристина; Лейтон, Брайан Дж.; Уортингтон, Дон В.; Харнсбергер, Х. Рик (октябрь 2001 г.). «Раскрытие верхнего полукружного канала: шлифовка костным цементом из фосфата кальция» . Австралийский журнал отоларингологии . 4 (3): 167–173.
^ Тейшидо, Майкл; Сеймур, Питер Э.; Кунг, Брайан; Сабра, Омар (июль 2011 г.). «Трансмастоидная краниотомия средней ямки при расхождении верхнего полукружного канала с использованием трансплантата мягких тканей». Отология и невротология . 32 (5): 877–881. дои : 10.1097/МАО.0b013e3182170e39 . ПМИД 21659938 . S2CID 8313147 .
^ Synd/1691 в Who Named It?

Внешние ссылки

Уорд, Брайан К.; Кэри, Джон П.; Майнор, Ллойд Б. (28 апреля 2017 г.). «Синдром расхождения верхних каналов: уроки первых 20 лет» . Границы в неврологии . 8 : 177. doi : 10.3389/fneur.2017.00177 . ПМК 5408023 . ПМИД 28503164 .

[Chien_et_al._(2011)-1] Чиен В., Кэри Дж., Минор Л. (2011). «Раскрытие канала». Современное мнение в неврологии . 24 (1): 25–31. doi : 10.1097/WCO.0b013e328341ef88 . ПМИД 21124219 .

[Ward_et_al._(2021)-2] Уорд Б., ван де Берг Р., ван Ромпай В., Бисдорф А., Хуллар Т., Велгампола М., Кэри Дж. (2021). «Синдром расхождения верхнего полукружного канала: консенсусный документ по диагностическим критериям комитета по классификации вестибулярных расстройств Общества Барань» . Журнал вестибулярных исследований . 31 (3): 131–141. дои : 10.3233/VES-200004 . ПМЦ 9249274 . ПМИД 33522990 .

[3] Незначительный LB (январь 2000 г.). «Синдром расхождения верхних каналов». Американский журнал отологии . 21 (1): 9–19. дои : 10.1016/s0196-0709(00)80105-2 . ПМИД 10651428 .

[4] Минор, Ллойд Б.; Кремер, Филипп Д.; Кэри, Джон П.; Сантина, Чарльз К. Делла; Штребель, Свен-Ольрик; Вег, Ной (2001). «Симптомы и признаки синдрома расхождения верхнего канала». Анналы Нью-Йоркской академии наук . 942 (1): 259–273. Бибкод : 2001NYASA.942..259M . дои : 10.1111/j.1749-6632.2001.tb03751.x . ПМИД 11710468 . S2CID 42255809 .

[5] Незначительный LB (октябрь 2005 г.). «Клинические проявления расхождения верхнего полукружного канала» . Ларингоскоп . 115 (10): 1717–27. дои : 10.1097/01.mlg.0000178324.55729.b7 . ПМИД 16222184 . S2CID 16760670 .

[6] Мюррей, Мелисса (8 марта 1999 г.). «Коллекция старых костей раскрывает причину некоторого головокружения» . Газета Джонса Хопкинса . 28 (25).

[7] Даффи, Джим (1999). «Подсказка в старых костях» . Медицинские новости Хопкинса . Архивировано из оригинала 5 июня 2016 г. Проверено 20 января 2008 г.

[8] Минор, Ллойд Б.; Соломон, Дэвид; Зинрайх, Джеймс С.; Зи, Дэвид С. (1 марта 1998 г.). «Головокружение, вызванное звуком и/или давлением из-за расхождения кости верхнего полукружного канала» . Архив отоларингологии – хирургии головы и шеи . 124 (3): 249–58. дои : 10.1001/archotol.124.3.249 . ПМИД 9525507 .

[9] Альбукерке В., Бронштейн А.М. (сентябрь 2004 г.). « Доктор, я слышу свои глаза»: сообщение о двух случаях с разными механизмами» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 75 (9): 1363–4. дои : 10.1136/jnnp.2003.030577 . ПМЦ 1739236 . ПМИД 15314139 .

[10] «Симптомы синдрома расхождения верхнего канала» . Медицина Джонса Хопкинса . 16 октября 2021 г.

[11] Ваким, П. Эшли; Балабан, Кэри Д.; Чжан, Пэнфэй; Сайкер, Дэвид А.; Хундал, Джасдип С. (13 декабря 2019 г.). «Синдром третьего окна: хирургическое лечение расхождения улитко-лицевого нерва» . Границы в неврологии . 10 : 1281. дои : 10.3389/fneur.2019.01281 . ПМЦ 6923767 . ПМИД 31920911 .

[12] Оман, Дженни; Форссен, Анника; Сёрлин, Анетт; Тано, Кристер (2 ноября 2018 г.). «Опыт жизни пациентов с синдромом расхождения верхнего канала» . Международный журнал аудиологии . 57 (11): 825–830. дои : 10.1080/14992027.2018.1487086 . ISSN 1499-2027 . ПМИД 30178689 . S2CID 52147006 .

[13] «Раскрытие верхнего полукружного канала – синдром расхождения верхнего полукружного канала» . www.otosurgery.org . Архивировано из оригинала 24 августа 2017 г. Проверено 20 января 2008 г.

[14] Кертес, Томас Р.; Шелтон, Клаф; Виггинс, Ричард; Галстонбери, Кристина; Лейтон, Брайан Дж.; Уортингтон, Дон В.; Харнсбергер, Х. Рик (октябрь 2001 г.). «Раскрытие верхнего полукружного канала: шлифовка костным цементом из фосфата кальция» . Австралийский журнал отоларингологии . 4 (3): 167–173.

[15] Тейшидо, Майкл; Сеймур, Питер Э.; Кунг, Брайан; Сабра, Омар (июль 2011 г.). «Трансмастоидная краниотомия средней ямки при расхождении верхнего полукружного канала с использованием трансплантата мягких тканей». Отология и невротология . 32 (5): 877–881. дои : 10.1097/МАО.0b013e3182170e39 . ПМИД 21659938 . S2CID 8313147 .

[16] Synd/1691 в Who Named It?

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : H83.8 МеШ : D000084322
Внешние ресурсы	Сирота : 420402