Слово «отосклероз» происходит от греческого ὠτός ( ōtos ), родительного падежа от οὖς ( oûs ) «ухо». [5] + σκλήρωσις ( склерозис ), «затвердевание». [6]
Первичной формой потери слуха при отосклерозе является кондуктивная тугоухость (КГС), при которой звуки достигают барабанной перепонки, но не полностью передаются через цепочку слуховых косточек в среднем ухе и, таким образом, частично не достигают внутреннего уха ( улитки ). Это может повлиять на одно или оба уха. При аудиометрии потеря слуха характерна для низкочастотных звуков, позднее поражаются более высокие частоты. [7]
Нейросенсорная тугоухость (СНСП) также отмечалась у пациентов с отосклерозом; обычно это высокочастотная потеря, которая обычно проявляется на поздних стадиях заболевания. Причинно-следственная связь между отосклерозом и СНХЛ остается спорной. На протяжении прошлого столетия ведущие отологи и исследователи-невротологи спорили, является ли обнаружение SNHL на поздних стадиях отосклероза следствием отосклероза или просто типичным пресбиакузисом . [ нужна ссылка ]
Большинство пациентов с отосклерозом в той или иной степени отмечают шум в ушах (шум в голове). Интенсивность шума в ушах не обязательно связана со степенью или типом нарушения слуха. Шум в ушах развивается из-за раздражения нежных нервных окончаний внутреннего уха. Поскольку нерв проводит звук, то это раздражение проявляется в виде звона, рева или жужжания. Обычно хуже, когда пациент утомлен, нервничает или находится в тихой обстановке. [ нужна ссылка ]
Отосклероз может быть вызван как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды, такими как вирусная инфекция (например, корь). [8] [9] [10] Рибонуклеиновая кислота вируса кори обнаруживается в подножке стремени у большинства больных отосклерозом. [11] У населения, вакцинированного против кори, наблюдалось значительное снижение заболеваемости отосклерозом. [12] Хотя болезнь считается наследственной, ее пенетрантность и степень выраженности настолько сильно варьируют, что может быть трудно обнаружить характер наследования. Большинство вовлеченных генов передаются по аутосомно-доминантному типу. Один полногеномный анализ связывает отосклероз с вариациями гена RELN . [13]
Патофизиология отосклероза сложна. Ключевыми очагами отосклероза являются мультифокальные участки склероза внутри эндохондральной височной кости . [14] Эти поражения имеют некоторые общие характеристики с болезнью Педжета , но не считаются иным образом связанными. Все гистопатологические исследования проводились на трупных височных костях, поэтому можно сделать только гистологические выводы о прогрессировании заболевания. Похоже, что поражения проходят активную «спонгиотическую» или гиперваскулярную фазу, прежде чем перерастают в «склеротическую» фазу. Было идентифицировано множество генов и белков, мутация которых может привести к этим поражениям. Также появляется все больше данных о присутствии вируса кори в отосклеротических очагах, что указывает на инфекционную этиологию (это также отмечено при болезни Педжета). [15]
Кондуктивная потеря слуха (ХЛ) при отосклерозе обусловлена двумя основными участками поражения склеротических (или рубцовоподобных) поражений. Наиболее изученный механизм — фиксация подножки к овальному окну улитки стремени . Это значительно ухудшает движение стремени и, следовательно, передачу звука во внутреннее ухо («сцепление слуховых косточек»). Кроме того, круглое окно улитки также может стать склерозированным и аналогичным образом нарушить движение волн звукового давления через внутреннее ухо («акустическая связь»).
ХЛ обычно сочетается с поражением аномальной кости на подножке стремени. Поражение овального окна легло в основу названия фенестрального отосклероза. Наиболее частым местом поражения отосклероза является кость непосредственно перед овальным окном в небольшой расщелине, известной как фиссула антефенестрам. Фиссула представляет собой тонкую складку соединительной ткани, проходящую через эндохондральный слой, примерно между овальным окном и улитковым отростком, где сухожилие напрятеля барабанной перепонки поворачивается латерально в сторону молоточка.
Механизм нейросенсорной тугоухости при отосклерозе менее изучен. Это может привести
от прямого повреждения улитки и спиральной связки в результате литического процесса или от выброса протеолитических ферментов в улитку. Конечно, есть несколько хорошо задокументированных случаев склеротических поражений, непосредственно уничтожающих сенсорные структуры внутри улитки и спиральной связки, которые были сфотографированы и зарегистрированы посмертно. Другие подтверждающие данные включают постоянную потерю волосковых клеток улитки у пациентов с отосклерозом; эти клетки являются главными органами чувств восприятия звука. Предполагаемый механизм этого — высвобождение гидролитических ферментов в структуры внутреннего уха из-за губчатых поражений.
Отосклероз традиционно диагностируется по характерным клиническим проявлениям, которые включают прогрессирующую кондуктивную
потеря слуха, нормальная барабанная перепонка и отсутствие признаков воспаления среднего уха. Мыс улитки может иметь слабый розовый оттенок, отражающий васкуляризацию поражения, называемый признаком Шварца . [ нужна ссылка ]
Примерно у 0,5% населения в конечном итоге будет диагностирован отосклероз. Посмертные исследования показывают, что до 10% людей могут иметь отосклеротические поражения височной кости, но, по-видимому, никогда не имели симптомов, требующих постановки диагноза. Кавказцы являются наиболее затронутой расой, при этом распространенность среди чернокожего и азиатского населения намного ниже. В клинической практике отосклероз встречается примерно в два раза чаще у женщин, чем у мужчин, но это не отражает истинного соотношения полов. При обследовании семей обнаруживается, что это заболевание лишь немного чаще встречается у женщин. [16] Обычно заметная потеря слуха начинается в среднем возрасте, но может начаться гораздо раньше. Долгое время считалось, что потеря слуха усиливается во время беременности, но недавние исследования не подтверждают это мнение. [17] [18]
Фиксация стремени внутри овального окна приводит к кондуктивной тугоухости. При чистотональной аудиометрии это проявляется в виде воздушно-костных разрывов на аудиограмме (т.е. разница более 10 дБ между порогами воздушной и костной проводимости на заданной тестовой частоте). Однако медиальная фиксация цепи слуховых косточек ухудшает как инерционный, так и костно-тимпанический режимы костной проводимости, увеличивая пороги костной проводимости между 500 Гц и 4 кГц и уменьшая размер воздушно-костных промежутков. Поскольку 2 кГц является резонансной частотой цепи слуховых косточек, наибольшее увеличение порога костной проводимости (около 15 дБ) происходит на этой частоте - образующаяся в результате отметка называется вырезкой Кархарта и является полезным клиническим маркером медиальной фиксации цепи слуховых косточек. [19]
Тимпанометрия измеряет пиковое давление (TPP) и пик-компенсированный статический адмиттанс ( Y tm ) среднего уха на барабанной перепонке . Поскольку при отосклерозе стремечко анкилозируется, латеральный конец цепи слуховых косточек может оставаться достаточно подвижным. Таким образом, отосклероз может лишь незначительно уменьшить проходимость, что приведет либо к поверхностной тимпанограмме (тип A S ), либо к нормальной тимпанограмме (тип A). Отосклероз увеличивает жесткость системы среднего уха, повышая ее резонансную частоту. Количественно это можно оценить с помощью многочастотной тимпанометрии. Таким образом, патологию с высокой резонансной частотой, такую как отосклероз, можно отличить от патологий с низкой резонансной частотой, таких как разрыв слуховых косточек. [ нужна ссылка ]
При отсутствии патологии громкий звук (обычно превышающий порог более чем на 70 дБ) вызывает сокращение стременной мышцы , уменьшая проходимость среднего уха и смягчая воспринимаемую громкость звука. Если подвижность стремени снижена вследствие отосклероза, то сокращение стременной мышцы существенно не уменьшает адмиттанс. При проведении акустического рефлексного тестирования пороги акустического рефлекса (АРТ) невозможно определить при попытке измерения на пораженной стороне. Кроме того, патология проводимости приводит к ослаблению тестовых стимулов, что приводит либо к повышению порогов рефлексов, либо к отсутствию рефлексов, когда стимул предъявляется в пораженном ухе и измеряется в другом ухе. [20]
Визуализация обычно не проводится пациентам с неосложненной кондуктивной тугоухостью и характерными клиническими проявлениями. Людей с только кондуктивной тугоухостью часто лечат медикаментозно или хирургическим путем без визуализации. Диагноз может быть неясен клинически в случаях нейросенсорной или смешанной тугоухости и может стать очевидным только при визуализации. Поэтому визуализацию часто проводят, когда потеря слуха является сенсоневральной или смешанной. [ нужна ссылка ]
высокого разрешения КТ показывает очень тонкие изменения костей. Однако КТ обычно не требуется перед операцией. [ нужна ссылка ]
Отосклероз на КТ можно оценить с помощью системы оценок, предложенной Саймонсом и Фэннингом. [21]
1 степень, исключительно фенестральная;
Степень 2, очаговое локализованное заболевание улитки (с поражением фенестра или без него) либо базального поворота улитки (степень 2А), либо среднего/апикального поворота (степень 2В), либо одновременно базального и среднего/апикального поворотов (степень 2С). ); и
КТ отосклеротического очага передней пластинки стопы Степень 3, диффузное сливное поражение улитки (с поражением фенестра или без него).
В лечении отосклероза использовалось несколько подходов, включая медикаментозный, хирургический и амплификационный. Технологические инновации в области слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов в настоящее время используются для замены или дополнения других вмешательств. [22]
Ранее исследователи предлагали использовать фторид кальция; теперь фторид натрия является предпочтительным соединением. Ионы фтора тормозят быстрое прогрессирование заболевания. В отосклеротическом ухе происходит образование кристаллов гидроксиапатита , которые приводят к фиксации стремечка (или иной формы). Введение фторида заменяет гидроксильный радикал на фторид, что приводит к образованию кристаллов фторапатита. Таким образом, прогрессирование заболевания значительно замедляется и активный болезненный процесс купируется.
Это лечение не может обратить вспять кондуктивную тугоухость, но может замедлить прогрессирование как кондуктивного, так и нейросенсорного компонентов патологического процесса. Отофтор, содержащий фторид натрия, является одним из методов лечения. Недавно был отмечен некоторый успех второго такого лечения — препаратов бисфосфоната , которые подавляют разрушение костей. [23] [24] [25] Однако эти ранние отчеты основаны на нерандомизированных тематических исследованиях, которые не соответствуют стандартам клинических исследований. [26] Оба фармацевтических метода лечения имеют множество побочных эффектов, включая периодические расстройства желудка, аллергический зуд и усиление болей в суставах, которые могут привести к артриту. [27] В худшем случае бисфосфонаты могут привести к остеонекрозу самого слухового прохода. [28] Наконец, ни один из подходов не доказал свою эффективность после применения наиболее предпочтительного метода хирургического вмешательства.
Эндоскопическая стапедотомия Эндоскопический вид уха с поршнем, введенным в стапедотомию.
Существуют различные методы лечения отосклероза. Однако методом выбора является процедура, известная как стапедэктомия . [29] Ранние попытки восстановления слуха путем простого освобождения стремени от ее склеротических прикреплений к овальному окну приводили к временному улучшению слуха, но кондуктивная потеря слуха почти всегда рецидивировала. Стапедэктомия заключается в удалении части склеротической подножной пластинки стремени и замене ее имплантатом среднего уха , прикрепленным к наковальне. Эта процедура восстанавливает непрерывность движения слуховых косточек и позволяет передавать звуковые волны от барабанной перепонки к внутреннему уху. Современный вариант этой операции, называемый стапедотомией, выполняется путем просверливания небольшого отверстия в подошве стремени с помощью микродрели или лазера и установки поршневого протеза. Успех любой операции во многом зависит от навыков и знания процедуры хирурга. [17] Однако сравнения показали, что стапедотомия дает результаты, по крайней мере, такие же хорошие, как и стапедэктомия, с меньшим количеством осложнений, поэтому в нормальных обстоятельствах стапедотомия предпочтительнее. [30] В последнее время эндоскопическая стапедотомия набирает популярность с момента ее первого описания профессором Тарабичи в 1999 году. [31] Эндоскоп обеспечивает гораздо лучший обзор подошвы стремени без удаления кости для доступа к этой структуре. [32]
Хотя слуховые аппараты не могут предотвратить, вылечить или замедлить прогрессирование отосклероза, они могут помочь в лечении самого серьезного симптома — потери слуха. Слуховые аппараты можно настроить на определенные потери частоты. Однако из-за прогрессирующего характера этого состояния использование слухового аппарата в лучшем случае является паллиативным средством. Без возможного хирургического вмешательства, скорее всего, наступит глухота. [ нужна ссылка ]
Предполагалось, что немецкий композитор Людвиг ван Бетховен страдает отосклерозом, хотя это спорно. [33]
Викторианская журналистка Гарриет Мартино в юности постепенно потеряла слух, а позже историки медицины диагностировали у нее, вероятно, также отосклероз. [34]
Тереза Гоэлл , американский археолог-первопроходец, потеряла слух из-за отосклероза и полагалась на чтение по губам. Она сделала успешную карьеру на раскопках горы Немрут в Турции, несмотря на трудности, связанные с тем, что она глухая женщина и работает в этой области, где доминируют мужчины.
Маргарет Саллаван , американская актриса театра и кино, страдала от врожденного дефекта слуха отосклероза, который с возрастом ухудшался, из-за чего она все больше и больше тугоухая.
Говард Хьюз, американский авиатор, инженер, промышленник и кинопродюсер, также страдал отосклерозом. [35]
Фрэнки Валли , солист The Four Seasons , страдал от этого заболевания в конце 1960-х и начале 1970-х годов, что вынудило его «петь по памяти» во второй половине 70-х (операция восстановила большую часть его слуха к 1980 году). [36]
От этого пострадала британская королева Датская Александра , что привело к ее социальной изоляции; Биограф королевы Александры, Джорджина Баттискомб , смогла «некоторое понимание затруднительного положения Александры», поскольку у нее тоже был отосклероз. [38] [39]
^ Нидермейер Х.П., Арнольд В. (2008). «Отосклероз и вирус кори – ассоциация или причинно-следственная связь?». ОРЛ; Журнал оториноларингологии и связанных с ней специальностей . 70 (1): 63–9, обсуждение 69–70. дои : 10.1159/000111049 . ПМИД 18235207 . S2CID 9284681 .
^ Бруклер К. (2008). «Медикаментозное лечение отосклероза: обоснование применения бисфосфонатов». Международный журнал по тиннитусу . 14 (2): 92–6. ПМИД 19205157 .
^ Thamjarayakul T, Supiyaphun P и Snidvongs K, «Операция по фиксации стремени: стапедэктомия против стапедотомии», Asian Biomedicine , 4 (3): 429–434, 2010.
^ Мэри Джо Диган, «Приготовление лимонада: Гарриет Мартино о том, что она глухая», стр. 41–58 в книге « Гарриет Мартино: теоретические и методологические перспективы» , Нью-Йорк, Нью-Йорк: Routledge, 2001.
Arc.Ask3.Ru Номер скриншота №: c7b290e55dade6de91f8b1799d87865e__1709881560 URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/c7/5e/c7b290e55dade6de91f8b1799d87865e.html Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1: Otosclerosis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)