Корковая глухота
| Корковая глухота | |
|---|---|
 | |
| Расположение первичной слуховой коры головного мозга | |
| Специальность | Неврология , оториноларингология  |
Корковая глухота — редкая форма нейросенсорной тугоухости, вызванная повреждением первичной слуховой коры . Корковая глухота — слуховое расстройство, при котором пациент не может слышать звуки, но не имеет видимых повреждений структур уха (см. Слуховая система ). Утверждалось, что это сочетание слуховой вербальной агнозии и слуховой агнозии . Больные с корковой глухотой не слышат никаких звуков, то есть не осознают звуков, в том числе неречевых, голосов и речевых звуков. [1] Хотя пациенты кажутся и чувствуют себя совершенно глухими, они все же могут проявлять некоторые рефлекторные реакции, например, поворачивать голову в сторону громкого звука. [2]
Причина
[ редактировать ]Корковая глухота вызвана двусторонними кортикальными поражениями первичной слуховой коры, расположенной в височных долях головного мозга. [3] Восходящие слуховые пути повреждаются, что приводит к потере восприятия звука. Однако функции внутреннего уха остаются нетронутыми. Корковая глухота чаще всего возникает в результате инсульта , но также может быть результатом черепно-мозговой травмы или врожденных дефектов. [4] [5] Более конкретно, частой причиной является двусторонний эмболический инсульт в области извилин Гешля. [6]
Считается, что корковая глухота может быть частью спектра общего кортикального нарушения слуха. [3] В некоторых случаях у пациентов с кортикальной глухотой наблюдалось восстановление некоторых слуховых функций, что приводило к частичному слуховому дефициту, такому как слухо-вербальная агнозия. [3] [7] Этот синдром может быть трудно отличить от двустороннего височного поражения, такого как описано выше.
Диагностика
[ редактировать ]Поскольку корковая глухота и слуховая агнозия имеют много общего, диагностика этого расстройства затруднена. Важными критериями являются двусторонние поражения вблизи первичной слуховой коры в височной доле. Корковая глухота требует демонстрации того, что слуховые реакции ствола мозга нормальны, но корковые вызванные потенциалы нарушены. Слуховые вызванные потенциалы ствола мозга , также называемые слуховыми вызванными реакциями ствола мозга, отражают активность нейронов в слуховом нерве, ядре улитки, верхних оливах и нижних бугорках ствола мозга. Обычно они имеют задержку ответа не более шести миллисекунд с амплитудой примерно один микровольт. Латентность ответов дает важную информацию: если применима корковая глухота, реакции с длительной латентностью полностью исчезают, а реакции со средней латентностью либо исчезают, либо значительно ухудшаются. [2] При слуховой агнозии сохраняются длинные и средние латентные реакции.
Еще одним важным аспектом кортикальной глухоты, который часто упускают из виду, является то, что пациенты чувствуют себя глухими. Они осознают свою неспособность слышать звуки окружающей среды, неречевые и речевые звуки. Больные слуховой агнозией могут не подозревать о своем дефиците и настаивать на том, что они не глухие. [8] Вербальная глухота и слуховая агнозия представляют собой нарушения избирательного, перцептивного и ассоциативного характера, тогда как корковая глухота обусловлена анатомическим и функциональным отключением слуховой коры от акустических импульсов.
Примеры случаев
[ редактировать ]Хотя корковая глухота имеет очень специфические параметры диагностики, ее причины, с другой стороны, могут сильно различаться. Ниже приведены три тематических исследования с разными причинами корковой глухоты.
- Случай, опубликованный в 2001 году, описывает пациента как 20-летнего мужчину, направленного на кохлеарную имплантацию из-за двусторонней глухоты после аварии на мотоцикле двумя годами ранее. [2] КТ показывает геморрагические поражения , затрагивающие обе внутренние капсулы . Он находился в коме несколько недель и проснулся в четырехпаречном состоянии, с когнитивными нарушениями и полностью глухим. Однако он отреагировал на случайный внезапный громкий звук, повернув голову. Способности к чтению и письму сохранились, и он мог общаться, читая по губам. Его собственная речь была дизартричной, но понятной. Нормальные тимпанограммы и стременные рефлексы свидетельствуют о том, что среднее и внутреннее ухо продолжали функционировать, а слуховой нерв не пострадал. Его слуховой нерв был протестирован путем вызова ответов с нормальным потенциалом слухового нерва на уровне 10 дБ на двусторонней основе. Результаты волн слуховых вызванных ответов ствола мозга были нормальными, но аномальный комплекс IV-V предполагал, что проводящие пути функционируют через ствол мозга, но в среднем мозге имеется поражение. На основании этих данных было установлено, что у пациента корковая глухота вследствие двустороннего прерывания восходящего слухового пути, связанного с геморрагическим поражением обеих внутренних капсул. Поэтому кохлеарная имплантация не проводилась. [2]
- Опубликовано в 1994 году. За этим пациентом наблюдали в течение почти 20 лет после того, как в младенчестве у него появились признаки нарушения слуха. [4] Результаты аудиологического и связанных с ним тестов, совпадающие с данными МРТ, подтвердили двустороннее отсутствие значительных частей височных долей, что привело к кортикальной глухоте. Хотя физиологические показатели демонстрируют нормальную периферическую слуховую чувствительность, речь этой пациентки имеет интонации и просодические характеристики, связанные с глубокой периферической потерей слуха, и она не может понимать устную речь. Поведенческие пороги чистых тонов варьировали: от нормальной до умеренной потери слуха с нормальными рефлексами мышц среднего уха и нормальными средними скоростями слуха до стимулов высокой и низкой интенсивности. Слуховая средняя латентность и корковые вызванные потенциалы были явно аномальными, что соответствовало центральной природе корковой глухоты. Из-за ее неспособности общаться слухом, эту пациентку в конечном итоге научили американскому языку жестов и она получила образование в Школе для глухих Луизианы. На момент завершения исследования пациентка была замужем и ждала ребенка. [4]
- В более недавнем исследовании, опубликованном в 2013 году, описанный пациент представляет собой 56-летнюю женщину с гипертонией , гиперхолестеринемией и множественными инсультами в анамнезе, которая обратилась с жалобой на полную двустороннюю потерю слуха. В марте 2009 года у нее произошло острое правостороннее инсулотемпоральное внутримозговое кровоизлияние. Сразу после этого события пациент обратился с жалобами на снижение слуха с невозможностью слышать все звуки, за исключением сильного двустороннего шума в ушах . Снимки выявили последствия предыдущих инсультов в левой коре головного мозга. Новое правостороннее кровоизлияние было сосредоточено на задней скорлупе с окружающим отеком, захватывающим заднюю часть задних конечностей внутренней, наружной и крайней капсул. Аномалии сигнала распространились на правую височную долю. У пациентки не было других неврологических нарушений, она говорила бегло, хотя и с плохим внутренним контролем громкости голоса. Отоскопическое исследование выявило нормально выглядящие наружные слуховые проходы, интактные барабанные перепонки с обеих сторон и нормальную анатомию среднего уха. Аудиограмма в то время показала двустороннюю глубокую потерю слуха без реакции на чистотональное или речевое тестирование.
- В тематическом исследовании Sasidharan et al. (2020) у пациента в возрасте 5 месяцев после бактериального менингита развилась корковая глухота. Случай был рассмотрен, когда пациенту было 7 лет. Объективные тесты показали нормальный периферический слух, но во время чистотональной аудиометрии пациент не реагировал на звуки. Тесты на позднюю латентную реакцию показали отсутствие двусторонних ответов, что подтвердило кортикальную глухоту. Этот случай подчеркивает, что менингит может привести не только к периферической тугоухости, но и к кортикальной глухоте. [9]
Уход
[ редактировать ]Слуховое восприятие со временем может улучшиться. Кажется, существует определенный уровень нейропластичности, который позволяет пациентам восстановить способность воспринимать окружающие и определенные музыкальные звуки. [10] Пациенты с кортикальной тугоухостью без других сопутствующих симптомов выздоравливают в разной степени, в зависимости от размера и типа поражения головного мозга. Пациенты, чьи симптомы включают как двигательный дефицит, так и афазии, часто имеют более крупные поражения с соответствующим худшим прогнозом в отношении функционального статуса и восстановления. [10]
Кохлеарная или слуховая имплантация ствола мозга также может быть вариантом лечения. Электрическая стимуляция периферической слуховой системы может привести к улучшению восприятия звука или перераспределению кортикального слоя у пациентов с корковой глухотой. [3] Однако слуховые аппараты — неподходящий ответ в подобных случаях. Любой слуховой сигнал, независимо от того, был ли он усилен до нормальной или высокой интенсивности, бесполезен для системы, неспособной завершить его обработку. [4] В идеале пациентов следует направить к ресурсам, которые помогут им читать по губам, изучать американский язык жестов, а также заниматься речевой и профессиональной терапией. Пациенты должны регулярно наблюдаться для оценки возможности долгосрочного выздоровления. [10]
История
[ редактировать ]Ранние отчеты, опубликованные в конце 19 века, описывают пациентов с острым началом глухоты после появления симптомов, называемых апоплексией . Единственным средством окончательного диагноза в этих отчетах были посмертные вскрытия. [10] Последующие случаи на протяжении 20-го века отражают прогресс в диагностике как потери слуха, так и инсульта. С появлением аудиометрических и электрофизиологических исследований исследователи смогли диагностировать кортикальную глухоту с большей точностью. Достижения в методах визуализации, таких как МРТ , значительно улучшили диагностику и локализацию инфарктов головного мозга, которые совпадают с первичными или вторичными слуховыми центрами. [10] Неврологическое и когнитивное тестирование помогает отличить полную кортикальную глухоту от слуховой агнозии , приводящей к неспособности воспринимать слова, музыку или определенные звуки окружающей среды.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Ингрэм, Джон Генри (2007). Нейролингвистика: введение в обработку разговорной речи и ее нарушения . Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета. стр. 160–171 . ISBN 978-0-521-79190-8 . OCLC 297335127 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Богославский, Жюльен (2001). Инсультные синдромы . Кембридж: Кембриджский университет. стр. 153 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Грэм Дж., Гринвуд Р., Леки Б. (октябрь 1980 г.). «Корковая глухота - отчет о случае и обзор литературы». Дж. Нейрол. Наука . 48 (1): 35–49. дои : 10.1016/0022-510X(80)90148-3 . ПМИД 7420124 . S2CID 36026035 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Худ, Линда (1999). «Корковая глухота: продольное исследование» (PDF) . Американский журнал медсестер .
- ^ Сильва, Юлия; Соуза, Мариса; Местре, Сусана; Нзвало, Иса; Нзвало, Иполито (июль 2020 г.). «Корковая глухота после двустороннего инсульта височной доли» . Журнал инсульта и цереброваскулярных заболеваний . 29 (7): 104827. doi : 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2020.104827 . ПМИД 32386850 . S2CID 218585923 .
- ^ Нарайанан, Сантош; Маджид, К. Абдул; Субраманиам, Гомати; Нарайанан, Арати; Наваф, К.М. (2017). «Случай корковой глухоты из-за двустороннего инфаркта извилины Хешля» . Отчеты о случаях в медицине . 2017 . Хиндави Лимитед: 1–3. дои : 10.1155/2017/6816748 . ISSN 1687-9627 . ПМК 5368354 .
- ^ Кавинато М., Ригон Дж., Вольпато С., Семенца С., Пиччоне Ф. (2012). «Сохранение слуховых P300-подобных потенциалов при корковой глухоте» . ПЛОС Один . 7 (1): e29909. Бибкод : 2012PLoSO...729909C . дои : 10.1371/journal.pone.0029909 . ПМК 3260175 . ПМИД 22272260 .
- ^ Денес, Г.; Пиццамиглио, П. «Нарушения понимания». Справочник по клинической и экспериментальной нейропсихологии. Хоув, Восточный Суссекс, Великобритания: Психология, 1999. 210. Печать.
- ^ Сасидхаран, Мегха; Эльза Итти, Джинси; Хиндуджа, Ганта; Хасна, Шабнам; Прия, Дина (31 октября 2020 г.). «Корковая глухота как последствие менингита: единичный случай» . Исследование трудноизлечимых и редких заболеваний . 9 (4): 247–250. дои : 10.5582/irdr.2020.03072 . ПМЦ 7586874 . ПМИД 33139984 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Броуди, Роберт М., Брайан Д. Николас, Майкл Дж. Вольф, Паула Б. Марцинкевич и Грегори Дж. Арц. «Корковая глухота: отчет о случае и обзор литературы». Отология и неврология 34.7 (2013): 1226–229. Овидий. Веб.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Худ Л., Берлин С., Аллен П. (1994). «Корковая глухота: продольное исследование». Журнал Американской академии аудиологии . 5 (5): 330–42. ПМИД 7987023 .