Перемежающаяся гемиплегия

Перемежающаяся гемиплегия
Перемежающаяся гемиплегия
Специальность	Неврология

Альтернирующая гемиплегия (также известная как перекрестная гемиплегия ) — это форма гемиплегии , характеризующаяся ипсилатеральным параличом черепных нервов и контралатеральной гемиплегией или гемипарезом конечностей тела. Заболевание характеризуется повторяющимися эпизодами паралича одной стороны тела. ^[1] Существует несколько форм альтернирующей гемиплегии: синдром Вебера, средняя альтернирующая гемиплегия и нижняя альтернирующая гемиплегия. Этот тип синдрома может возникнуть в результате одностороннего поражения ствола мозга, поражающего как верхние, так и нижние мотонейроны . Мышцы, которые будут получать сигналы от этих поврежденных верхних мотонейронов, приводят к спастическому параличу. При поражении ствола мозга поражается большинство мышц конечностей и туловища на контрлатеральной стороне за счет перекреста верхних мотонейронов вслед за стволом мозга. Черепные нервы и ядра черепных нервов также расположены в стволе мозга, что делает их восприимчивыми к повреждению в результате поражения ствола мозга. Черепные нервы III (глазодвигательный) , VI (отводящий) и XII (подъязычный) чаще всего связаны с этим синдромом, учитывая их непосредственную близость к пирамидному тракту , месту, в котором находятся верхние мотонейроны на пути к спинному мозгу. Повреждения этих структур приводят к ипсилатеральному проявлению паралича или паралича из-за отсутствия перекреста черепных нервов (кроме блоковый нерв ) перед иннервацией целевых мышц. Паралич может быть кратковременным или длиться несколько дней, во многих случаях эпизоды проходят после сна. Некоторыми распространенными симптомами альтернирующей гемиплегии являются умственные нарушения, трудности с походкой и равновесием, повышенное потоотделение и изменения температуры тела. ^[1]

Симптомы и признаки

Верхняя альтернирующая гемиплегия

Верхняя альтернирующая гемиплегия (также известная как синдром Вебера) имеет несколько отчетливых симптомов: контралатеральный гемипарез мышц конечностей и лица, сопровождающийся слабостью одной или нескольких мышц, контролирующих движение глаз на одной стороне. ^[2] Еще один появляющийся симптом — потеря движения глаз из-за повреждения волокон глазодвигательного нерва. В верхних и нижних конечностях усилилась слабость. ^[3]

Средняя альтернирующая гемиплегия

Средняя альтернирующая гемиплегия (также известная как синдром Фовилля) обычно представляет собой слабость конечностей, сопровождающуюся параличом экстраокулярных мышц, особенно латеральной прямой мышцы , на противоположной стороне пораженных конечностей, что указывает на поражение каудального и медиального моста, затрагивающего отводящую мышцу. нервный корешок (управляет движением глаза) и кортикоспинальные волокна (переносят двигательные команды от головного мозга к спинному). ^[3]

Нижняя альтернирующая гемиплегия

Нижняя альтернирующая гемиплегия (также известная как медиальный медуллярный синдром) обычно включает «слабость конечностей, сопровождающуюся параличом мышц на ипсилатеральной стороне языка (что рассматривается как отклонение языка на эту сторону при высовывании). Эти симптомы указывают на поражение продолговатого мозга с вовлечением кортикоспинальных волокон пирамиды и выходящих корешков подъязычного нерва. ^[3]

Причины

Отметим, что данное описание ориентировано на альтернирующую гемиплегию детского возраста. Подобные синдромы могут развиться после инфаркта ствола мозга.Причиной альтернирующей гемиплегии детского возраста является мутация гена АТФ1А3 . В исследовании пятнадцати женщин и девяти пациентов мужского пола с альтернирующей гемиплегией присутствовала мутация в гене ATP1A3. У трех пациентов выявлена гетерозиготная миссенс-мутация de novo. de novo У шести пациентов была обнаружена миссенс-мутация , а у одного пациента была выявлена мутация сайта сплайсинга de novo. ^[4] Мутация de novo — это мутация, возникающая в зародышевой клетке одного из родителей. Ни у одного из родителей мутации нет, но она передается ребенку через сперму или яйцеклетку. ^[5]

Диагностика

Критерии диагностики

Во-первых, симптомы необходимо наблюдать до того, как пациенту исполнится 18 месяцев. Во-вторых, должны быть частые эпизоды гемиплегии, поражающие обе стороны тела. другие пароксизмальные расстройства, включая тонические приступы, дистонию , нистагм , косоглазие , одышку В-третьих, наблюдаются и другие неконтролируемые расстройства. Несмотря на распространенность пароксизмальных нарушений со стороны глаз, нистагма и косоглазия, они могут не проявляться у детей старшего возраста и не запоминаться в детстве, поэтому отсутствие этих симптомов не исключает альтернирующей гемиплегии. В-четвертых, все симптомы проходят непосредственно после засыпания и обычно возвращаются после пробуждения во время приступа. Это явление очень показательно для альтернирующей гемиплегии, и поэтому у тех, у кого она наблюдается, обычно диагностируется вероятная альтернирующая гемиплегия. В-пятых, присутствуют признаки задержки развития, неспособности к обучению или неврологических нарушений. Эти проблемы могут быть неочевидны у очень молодых пациентов; однако он появляется почти у всех пожилых пациентов. ^[6]^: 777 Последним критерием, по которому можно поставить диагноз альтернирующей гемиплегии, является то, что все эти симптомы не должны быть вызваны другим заболеванием. Если симптомы можно отнести к другому заболеванию или расстройству, то поставить окончательный диагноз сложно. ^[6]^: 778

Диагностика синдрома Вебера

Синдром Вебера — единственная форма альтернирующей гемиплегии, которую довольно легко диагностировать, выходя за рамки общих критериев. Хотя синдром Вебера встречается редко, у ребенка, рожденного с этим заболеванием, на лице вокруг глаза обычно появляется пятно от портвейна. Хотя пятно от портвейна не обязательно означает, что у ребенка синдром Вебера, если пятно от портвейна затрагивает офтальмологическую ветвь тройничного нерва, то вероятность того, что это синдром Вебера, значительно возрастает. Если вокруг глаза обнаружено пятно портвейна, пациента следует обследовать на предмет внутричерепного лептоменингеального ангиоматоза . Магнитно-резонансная томография (МРТ) может использоваться для определения наличия и тяжести заболевания, тогда как компьютерная томография черепа может использоваться для определения эффекта. МРТ является предпочтительным диагностическим тестом у детей с винным пятном. В дополнение к дальнейшему определению тяжести заболевания можно использовать и другие методы визуализации. Первоначальный диагноз ставится на основании наличия неврологических и офтальмологических заболеваний, но заболевание прогрессирует по-разному у каждого пациента, поэтому после первоначального диагноза за пациентом следует часто наблюдать, чтобы справиться с дальнейшими осложнениями, возникающими в результате синдрома. ^[7]

Уход

Медикаментозное лечение гемиплегии можно разделить на несколько категорий: ^[6]^: 779

профилактическое лечение путем исключения провоцирующих факторов и длительного медикаментозного лечения.
неотложное лечение эпизодов
лечение эпилепсии
сон как метод управления.

Триггерами приступов являются воздействие холода, эмоциональный стресс, усталость, купание, гипертермия/гипотермия и инфекция верхних дыхательных путей. Препарат под названием флунаризин , который является блокатором кальциевых каналов, может помочь уменьшить тяжесть и продолжительность приступов паралича. ^[1]

Флунаризин

Многие дети, страдающие альтернирующей гемиплегией, также страдают эпилепсией. Судороги могут возникать во время приступа, но чаще возникают между приступами. Противоэпилептические препараты назначаются для предотвращения или уменьшения приступов, но они часто не действуют и имеют серьезные побочные эффекты, которые требуют от пациента прекращения приема. Флунаризин , блокирующий кальциевые каналы, является противоэпилептическим препаратом, используемым у 50% пациентов, и было показано, что он сокращает продолжительность приступов, а также снижает их тяжесть. Хотя флунаризин не купирует приступы, он является наиболее распространенным препаратом, назначаемым для лечения пациентов с альтернирующей гемиплегией. ^[6]^: 779

Сон и диета

Сон также используется как метод управления. Ранним признаком приступа является усталость, поэтому можно назначить такие лекарства, как мелатонин или буккальный мидазолам, чтобы вызвать сон и избежать приступа.Люди с альтернирующей гемиплегией часто имеют недостаточный вес, и с помощью диетологов следует разработать план питания на случай приступа, когда потребление пищи может быть затруднено. ^[6]^{: 779–780}

См. также

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с «Информационная страница альтернирующей гемиплегии» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). Архивировано из оригинала 14 мая 2011 г.
^ Причард, Томас С. (1999). Медицинская неврология (1-е изд.). Балтимор, Мэриленд: Port City Press.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Хейнс, Дуэйн Э. (2004). Нейроанатомия: атлас структур, разделов и систем . Р. Р. Доннелли-Уиллард. ISBN 9780781746779 .
^ Хейнцен, Эрин Л.; Свобода, Кэтрин Дж; Хитоми, Юки; Гурриери, Фиорелла; и др. (сентябрь 2012 г.). «Мутации de novo в ATP1A3 вызывают альтернирующую гемиплегию у детей» . Природная генетика . 44 (9): 1030–1034. дои : 10.1038/ng.2358 . ПМЦ 3442240 . ПМИД 22842232 .
^ «Выявлена причина альтернирующей гемиплегии» . Новости УКЛ. 13 августа 2012 г. Проверено 18 марта 2013 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Невилл, Б.; М. Нинан (2007). «Лечение и ведение альтернирующей гемиплегии у детей» . Медицина развития и детская неврология . 49 (10): 777–80. дои : 10.1111/j.1469-8749.2007.00777.x . ПМИД 17880649 .
^ Томас-Соль, Кристина А.; Васлоу, Дейл Ф.; Мария, Бернард Л. (2004). «Синдром Стерджа-Вебера: обзор». Детская неврология . 30 (5): 303–310. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2003.12.015 . ПМИД 15165630 .

Внешние ссылки

«Перемежающаяся гемиплегия» . НИНДС . Архивировано из оригинала 8 января 2023 г.

[NINDS_Info_Page-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с «Информационная страница альтернирующей гемиплегии» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). Архивировано из оригинала 14 мая 2011 г.

[2] Причард, Томас С. (1999). Медицинская неврология (1-е изд.). Балтимор, Мэриленд: Port City Press.

[neuro-3] Перейти обратно: ^а ^б ^с Хейнс, Дуэйн Э. (2004). Нейроанатомия: атлас структур, разделов и систем . Р. Р. Доннелли-Уиллард. ISBN 9780781746779 .

[4] Хейнцен, Эрин Л.; Свобода, Кэтрин Дж; Хитоми, Юки; Гурриери, Фиорелла; и др. (сентябрь 2012 г.). «Мутации de novo в ATP1A3 вызывают альтернирующую гемиплегию у детей» . Природная генетика . 44 (9): 1030–1034. дои : 10.1038/ng.2358 . ПМЦ 3442240 . ПМИД 22842232 .

[5] «Выявлена причина альтернирующей гемиплегии» . Новости УКЛ. 13 августа 2012 г. Проверено 18 марта 2013 г.

[tmah-6] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и Невилл, Б.; М. Нинан (2007). «Лечение и ведение альтернирующей гемиплегии у детей» . Медицина развития и детская неврология . 49 (10): 777–80. дои : 10.1111/j.1469-8749.2007.00777.x . ПМИД 17880649 .

[7] Томас-Соль, Кристина А.; Васлоу, Дейл Ф.; Мария, Бернард Л. (2004). «Синдром Стерджа-Вебера: обзор». Детская неврология . 30 (5): 303–310. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2003.12.015 . ПМИД 15165630 .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]