Эмбриональный гемоглобин
 | Эта статья требует дополнительных цитат для проверки . ( февраль 2008 г. ) |
Человеческие эмбриональные гемоглобины были обнаружены в 1961 году. [ 1 ] [ 2 ] К ним относятся HB-Gower 1, состоящий из 2 цепей Zeta и 2 цепей Epsilon, и HB-Gower 2, который состоит из 2 цепи αLPHA и 2 цепи эпсилона, цепи Zeta и Epsilon являются эмбрионными цепи гемоглобина.
Эмбриональный гемоглобин - это тетрамер, продуцируемый на островах крови в эмбриональном желточном мешке во время мезобластической стадии (с 3 -й недели беременности до 3 месяцев). Белок обычно называют гемоглобином ε .
Хромосомные аномалии могут привести к задержке переключения от эмбрионального гемоглобина. [ 3 ]
Гемоглобин Гауэр 1
[ редактировать ]Гемоглобин Гауэр 1 (также называемый как 2 . ε 2 или HBE Gower-1 ) является формой гемоглобина, существующего только во время эмбриональной жизни, и является первичным эмбриональным гемоглобином Он состоит из двух цепочек Zeta и двух цепей Epsilon , и является относительно нестабильным, легко разрушается. [ 4 ]
Гемоглобин Гауэр 2
[ редактировать ]
Гемоглобин Gower 2 (также называемый α 2 ε 2 или HBE Gower-2 ) является формой гемоглобина, существующего на низких уровнях во время эмбриональной жизни и жизни плода. Он состоит из двух альфа -цепей и двух цепочек эпсилона и несколько нестабилен, хотя и не так сильно, как гемоглобин Gower 1. [ 4 ] Благодаря своей относительной стабильности по сравнению с гемоглобином Gower 1 и гемоглобином S , он был предложен в качестве субъекта для реактивации у взрослого в случаях тяжелой β -талассемии и гемоглобинопатии у субъектов, для которых реактивация гемоглобина F противореженна из -за проблем токсичности. [ 4 ]
Гемоглобин Портленд i
[ редактировать ]Гемоглобин Портленд I (также называемый ζ 2 γ 2 или HBE Portland-1 ) является формой гемоглобина, существующего на низких уровнях во время эмбриональной жизни и срока службы плода, состоящей из двух цепей дзета и двух гамма-цепей. [ 4 ]
Гемоглобин Портленд II
[ редактировать ]Гемоглобин Портленд II (также называемый ζ 2 β 2 или HBE Portland-2 ) является формой гемоглобина, существующего на низких уровнях во время эмбриональной жизни и срока службы плода, состоящей из двух цепочек дзета и двух бета-цепей. Это довольно нестабильно, больше, чем даже гемоглобин Gower 1, и очень быстро ломается при стрессе. [ 4 ] Несмотря на это, он был предложен в качестве кандидата на реактивацию в случаях тяжелой α -талассемии или гемоглобинопатий, страдающих альфа -цепью. [ 4 ] [ 5 ]
Стол
[ редактировать ]| ζ цепь | α -цепь | |
| e chain | Hbe Gower 1 | Hbe Gower 2 |
| γ -цепь | Hbe Портленд я | HBF |
| β -цепь | HBE Портленд II | HBA |
| Δ цепь | N/a | HBA 2 |
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе., Er, Flynn, FV, Butler, EA и Beaven, GH, Nature, 189,496,1961».
- ^ «Человеческие эмбриональные гемоглобины, Huehns, Er, Dance, N., Beaven, GH, Keil, JV, Hecht, F. и Motulski, AG, Nature, 2011195,1964»
- ^ Al-Mufti R, Hambley H, Farzaneh F, Nicolaides KH (июль 2000 г.). «Фетальные и эмбриональные гемоглобины в эритробластах хромосомно нормальных и аномальных плодов через 10-40 недель беременности» . Haematologica . 85 (7): 690–3. PMID 10897119 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон Он Z, Рассел JE (февраль 2001 г.). «Экспрессия, очистка и характеристика гемоглобинов человека Gower-1 (Zeta (2) Epsilon (2)), Gower-2 (Alpha (2) Epsilon (2)) и Портленд-2 (Zeta (2) бета (2 (2 )) Собран на сложных мышах трансгенных нокаущих » . Кровь . 97 (4): 1099–1105. doi : 10.1182/blood.v97.4.1099 . PMID 11159543 .
- ^ Дж. Эрик Рассел; Стивен А. Лейббер (ноябрь 1998 г.). «Изменение летальных α- и β-талассемий у мышей по экспрессии эмбрионам человека» . Кровь . 92 (9): 3057–3063. doi : 10.1182/blood.v92.9.3057 . PMID 9787139 .
- ^ Хьюнс, эр; Флинн, FV; Батлер, EA; Beaven, GH «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе». Природа .
 | Эта связанная с белком статья является заглушкой . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |