Болезнь Розаи-Дорфмана
| Болезнь Розаи-Дорфмана | |
|---|---|
| Другие имена | Болезнь Дестомба-Розаи-Дорфмана |
 | |
| Пациент с увеличенным лимфатическим узлом на шее, вызванным болезнью Розаи-Дорфмана; Окраска H&E образцов тонкоигольной аспирации выявила гистиоциты с интактными лимфоцитами и плазматическими клетками внутри них (т. е. эмпериполез ). | |
| Специальность | Гематология  |
Болезнь Розаи-Дорфмана , также известная как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией или иногда как болезнь Дестомба-Розаи-Дорфмана . [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] Это редкое заболевание неизвестной причины , которое характеризуется обилием гистиоцитов в лимфатических узлах или других местах по всему телу. [ 1 ] [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Гистиоцитоз при болезни Дестомба-Розаи-Дорфмана может возникать в лимфатических узлах, вызывая лимфаденопатию , или может возникать за пределами лимфатических узлов при экстранодальном заболевании. [ нужна ссылка ]
Лимфаденопатия
[ редактировать ]Лимфаденопатия может возникать в одной или нескольких группах лимфатических узлов. Среди 358 случаев болезни Дестомба-Розаи-Дорфмана, которые Розаи собрал в реестре заболеваний , для которых была указана локализация лимфаденопатии, 87,3% имели шейную лимфаденопатию . [ 5 ] Подмышечная , паховая и медиастинальная лимфаденопатия также встречается при болезни Дестомба-Розаи-Дорфмана. [ 5 ]
Экстранодальное заболевание
[ редактировать ]Накопление гистиоцитов может происходить за пределами лимфатических узлов. Наиболее распространенными локализациями экстранодальных заболеваний в регистре Розаи были кожа, полость носа / околоносовые пазухи , мягкие ткани , веки/ орбиты , кости, слюнные железы , центральная нервная система и сердце. [ 6 ] [ 5 ]
Симптомы этого заболевания варьируются в зависимости от места скопления, как и при других регионарных опухолях. Например, накопление в закрытых пространствах, таких как череп, может привести к плохим результатам по сравнению с ростом в дерме конечности, где возможно хирургическое удаление. [ нужна ссылка ]
Причина
[ редактировать ]Этиология состояния неизвестна. Возможными, но недоказанными инфекционными причинами являются Klebsiella , полиомавирусы , вирус Эпштейна-Барра , парвовирус B19 и вирус герпеса человека 6 . [ 1 ] [ 7 ] В 2017 году исследователи Цзилиньского университета предположили, что моноциты , привлеченные к воспалительным поражениям, могут вырабатывать колониестимулирующий фактор макрофагов , что приводит к сложной передаче сигнала , что приводит к гистиоцитозу, характерному для болезни Дестомба-Розаи-Дорфмана. [ 7 ]
Диагностика
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз болезни Дестомба-Розаи-Дорфмана включает как злокачественные, так и доброкачественные заболевания, такие как гранулематоз с полиангиитом , лангергансовклеточный гистиоцитоз , лангергансовклеточная саркома , лимфома , саркоидоз , IgG4-ассоциированные заболевания и туберкулез . [ 1 ] Заболевание диагностируется путем биопсии пораженных тканей. Микроскопическое исследование окрашенных образцов покажет наличие гистиоцитов с лимфоцитами и, возможно, другими типами клеток, запертыми внутри них – явление, известное как эмпериполез . [ 1 ] [ 7 ] При иммуногистохимическом окрашивании гистиоциты будут положительными на S100 , CD68 и CD163 , но отрицательными на CD1a . [ 1 ] [ 7 ]
Классификация
[ редактировать ]В 2016 году Общество гистиоцитов предложило классифицировать гистиоцитозы на пять групп, обозначенных буквами: «C», «H», «L», «M» и «R». [ 8 ] Группа «R» включала болезнь Розаи-Дорфмана и «разные некожные нелангергансовклеточные гистиоцитозы». [ 8 ] Сама болезнь Розаи-Дорфмана была разделена на подтипы «Семейный», «Классический (узловой)», «Экстранодальный», «Связанный с неоплазией» и «Связанный с иммунным заболеванием». [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]У некоторых пациентов симптомы отсутствуют, наступает спонтанная ремиссия . [ 9 ] или рецидивирующее/ремиттирующее течение, что затрудняет принятие решения о необходимости терапии. [ 1 ] В 2002 году авторы из Римского университета Сапиенца на основе всестороннего обзора литературы заявили, что «когда это возможно, желательно клиническое наблюдение без лечения». [ 10 ]
Варианты лечения включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию . Хирургическое вмешательство используется для удаления отдельных лимфатических узлов, поражений центральной нервной системы или локализованных кожных заболеваний. [ 1 ] В 2014 году Далия и ее коллеги написали, что для пациентов с обширной или системной болезнью Дестомба-Розаи-Дорфмана «не установлены стандарты лечения» в отношении лучевой и химиотерапии. [ 1 ]
История
[ редактировать ]В 1965 году Пьер-Поль Луи Люсьен Дестомб описал на французском языке четырех пациентов с «аденитом с избытком липидов», что считается оригинальным описанием этого состояния. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] Поэтому это состояние иногда называют «болезнью Дестомба-Розаи-Дорфмана». [ 2 ]
Четыре года спустя, в 1969 году, патологи Хуан Розай и Рональд Дорфман опубликовали статью о «синусовом гистиоцитозе с массивной лимфаденопатией». [ 1 ] [ 11 ] После открытия того, что это заболевание может возникать за пределами области головы/шеи и в тканях, отличных от лимфатических узлов, позже это состояние стало известно как «болезнь Розаи-Дорфмана». [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к Далия С., Сагатис Е., Сокол Л., Кубал Т. (2014). «Болезнь Розаи-Дорфмана: биология опухоли, клинические особенности, патология и лечение» (PDF) . Контроль рака . 21 (4): 322–327. дои : 10.1177/107327481402100408 . ПМИД 25310213 . Архивировано из оригинала (PDF) 23 апреля 2015 г. Проверено 10 сентября 2017 г.
- ^ Перейти обратно: а б с Беккер М.Р., Гайзер Т., Миддел П., Ромпель Р. (2008). «Клинико-патологическая проблема. Болезнь Дестомба-Розаи-Дорфмана (DRDD) (синушистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)» . Инт Дж Дерматол . 47 (2): 125–127. дои : 10.1111/j.1365-4632.2008.03376.x . ПМИД 18211480 . S2CID 41243620 . Проверено 10 сентября 2017 г.
- ^ Перейти обратно: а б Дестомб П. (1965). «Аденит с избытком липидов у детей и молодых людей, наблюдаемый на Антильских островах или в Мали (4 случая)]. Bull Soc Pathol Exot Filiales (на французском языке). 58 (6): 1169–1175. ПМИД 5899730 .
- ^ Рияз Н., Хадер А., Сарита С. (2005). «Синдром Розай Дорфман» . Индийский J Дерматол Венереол Лепрол . 71 (5): 342–344. дои : 10.4103/0378-6323.16786 . ПМИД 16394460 .
- ^ Перейти обратно: а б с Фукар Э., Розаи Дж., Дорфман Р. (1990). «Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана): обзор сущности». Семин Диаг Патол . 7 (1): 19–73. ПМИД 2180012 .
- ^ Гейдариан, А; Анвар, А; Хасиб, Массачусетс; Гупта, Р. (2017). «Экстранодальная болезнь Розаи-Дорфмана, возникающая в сердце: клиническое течение и обзор литературы». Сердечно-сосудистая патология . 31 : 1–4. дои : 10.1016/j.carpath.2017.06.010 . ПМИД 28797681 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Цай Ю, Ши З, Бай Ю (2017). «Обзор болезни Розаи-Дорфмана: новый взгляд на патогенез этого редкого заболевания». Акта Гематол . 138 (1): 14–23. дои : 10.1159/000475588 . ПМИД 28614806 . S2CID 31349416 .
- ^ Перейти обратно: а б с Эмиль Дж.Ф., Абла О., Фрайтаг С., Хорн А., Гарош Дж., Донадье Дж., Рекена-Найт Л., Джордан М.Б., Абдель-Вахаб О., Аллен С.Э., Шарлотта Ф., Даймонд Э.Л., Эгелер Р.М., Фишер А., Эррера Дж.Г., Хентер Дж.И., Янку Ф., Мерад М., Пикарсич Дж., Родригес-Галиндо С., Роллинз Б.Дж., Тази А., Вассалло Р., Вайс Л.М. (2016). «Пересмотренная классификация гистиоцитозов и новообразований макрофагально-дендритных клеточных линий» . Кровь 127 (22): 2672–2681. doi : 10.1182/blood-2016-01-690636 . ПМК 5161007 . ПМИД 26966089 .
- ^ Сардана Д., Гоял А. и Гауба К., 2015. Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией: «массивный» неправильный термин. Диагностическая цитопатология, 43(4), стр.315-319.
- ^ Пульсони А., Анхель Дж., Фалькуччи П., Матера Р., Пескармона Е., Риберсани М., Виллива Н., Манделли Ф. (2002). «Лечение синусового гистиоцитоза с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана): отчет о случае и обзор литературы». Ам Дж Гематол . 69 (1): 67–71. дои : 10.1002/ajh.10008 . ПМИД 11835335 . S2CID 25696348 .
- ^ Розай Дж., Дорфман Р.Ф. (1969). «Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Недавно выявленное доброкачественное клинико-патологическое образование». Арка Патол . 87 (1): 63–70. ПМИД 5782438 .