Трехсторонняя ретинобластома
Трехсторонняя ретинобластома | |
---|---|
Другие имена | ТРб |
Специальность | онкология |
Трехсторонняя ретинобластома — злокачественная примитивная нейроэктодермальная опухоль средней линии , возникающая у пациентов с наследственной одно- или двусторонней ретинобластомой . В большинстве случаев трехсторонняя ретинобластома проявляется как пинеобластома (шишковидная TRb). Примерно в четверти случаев опухоль развивается в другой внутричерепной области, чаще всего супра- или параселлярной (нешишковидные TRb), но имеются сообщения о случаях с нешишковидными TRb в 3-м желудочке. В большинстве случаев пинеальный TRb диагностируется в возрасте до 5 лет, но после диагностики ретинобластомы. Однако нешишковидные TRb часто диагностируются одновременно с ретинобластомой. Прогноз пациентов с трехсторонней ретинобластомой неутешительный, лишь немногие пациенты выживают более 5 лет после постановки диагноза; у всех выживших были диагностированы небольшие опухоли в субклинической стадии. [1] Недавние достижения в схемах лечения (высокими дозами) химиотерапии и раннем выявлении улучшили выживаемость пациентов с трехсторонней ретинобластомой. [2]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Кивеля Т (июнь 1999 г.). «Трехсторонняя ретинобластома: метаанализ наследственной ретинобластомы, связанной с первичной эктопической внутричерепной ретинобластомой». Журнал клинической онкологии . 17 (6): 1829–37. дои : 10.1200/JCO.1999.17.6.1829 . ПМИД 10561222 .
- ^ Де Йонг MC, Корс В.А., Де Грааф П., Кастелийнс Х.А., Кивеля Т., Молл AC (сентябрь 2014 г.). «Трехсторонняя ретинобластома: систематический обзор и метаанализ». Ланцет онкологии . 15 (10): 1157–67. дои : 10.1016/s1470-2045(14)70336-5 . ПМИД 25126964 .