Болезнь Розаи -Рорфман
| Болезнь Росай-Дорфман | |
|---|---|
| Другие имена | Destombes-Rosaï-Dorfman Болезнь |
 | |
| Пациент с увеличенным лимфатическим узлом на шее, вызванном болезнью Росай-Дорфмана; Окрашивание H & E пятно от тонкой аспирационной аспирации показало гистиоциты с неповрежденными лимфоцитами и плазматическими клетками внутри них (т.е., империполис ). | |
| Специальность | Гематология  |
Болезнь Росаи -Дорфмана как гистиоцитоз синусовой также известная , [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] является редким расстройством неизвестной причины , которое характеризуется обильными гистиоцитами в лимфатических узлах или других местах по всему телу. [ 1 ] [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Гистиоцитоз болезней Дестабов -Розай -Дорфман может возникать в лимфатических узлах, вызывая лимфаденопатию или может происходить вне лимфатических узлов при экстранодальном заболевании. [ Цитация необходима ]
Лимфаденопатия
[ редактировать ]Лимфаденопатия может происходить в одной или нескольких группах лимфатических узлов. Среди 358 случаев болезней десекций -Розай -Дорфман, которые Росаи собрал в реестре заболеваний , для которого было указано местоположение лимфаденопатии, 87,3% имели шейную лимфаденопатию . [ 5 ] Подмышечная , паховая и средостенная лимфаденопатия также обнаружена при болезни Дестабов -Розай -Дорфман. [ 5 ]
Экстранодальная болезнь
[ редактировать ]Накопление гистиоцитов может происходить за пределами лимфатических узлов. Наиболее распространенными участками экстранодального заболевания в реестре Росаи были кожа, полость носа / параназальные пазухи , мягкие ткани , век / орбита , кость, слюнные железы , центральную нервную систему и сердце. [ 6 ] [ 5 ]
Симптомы этого заболевания варьируются в зависимости от места накопления, аналогичного другим региональным опухолям. Например, накопление в закрытых пространствах, таких как череп, может привести к плохим результатам по сравнению с ростом дермы конечности, где возможна хирургическое удаление. [ Цитация необходима ]
Причина
[ редактировать ]Этиология состояния неизвестна. Возможные, но недоказанные инфекционные причины являются Klebsiella , Polyomaviridae , вирус Эпштейна -Барра , Парвовирус B19 и человеческий герпесвирус 6 . [ 1 ] [ 7 ] Исследователи Университета Джилина предположили в 2017 году, что моноциты, рекрутированные в воспалительные поражения, могут привести к стимулирующему фактору макрофагов , что приводит к сложной передаче сигналов , что приводит к характеристике гистиоцитоза при болезни Дестамбс-Розай-Дорфман. [ 7 ]
Диагноз
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз болезней десекций-Розай-Дорфман включает в себя как злокачественные, так и незлокачественные заболевания, такие как гранулематоз с полиангитом , гистиоцитоз клеток Лангерханса , саркома клеток Лангерханса , лимфома , саркоидоз , заболевание, связанное с IgG4 и туберкулез . [ 1 ] Заболевание диагностируется биопсией пораженных тканей. Микроскопическое исследование окрашенных образцов будет показывать гистиоциты с лимфоцитами и, возможно, другие типы клеток, захваченных внутри них, явление, известное как империполис . [ 1 ] [ 7 ] При иммуногистохимическом окрашивании гистиоциты будут положительными для S100 , CD68 и CD163 , но отрицательными для CD1A . [ 1 ] [ 7 ]
Классификация
[ редактировать ]В 2016 году общество гистиоцитов предложило классификацию гистиоцитоз на пять групп, обозначенных буквами: «C», «H», «L», «M» и «R». [ 8 ] Группа «R» включала болезнь Розаи-Дорфмана и «разные неквальные, не-лангерганс-гистиоцитозы». [ 8 ] Сама болезнь Розаи-Лорфман была классифицирована на «семейный», «классический (узловой)», «экстранодальный», «связанные с неоплазией» и «подтипы, связанные с иммунным заболеванием». [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]У некоторых пациентов нет симптомов, спонтанной ремиссии , [ 9 ] Или курс рецидивов/переосмысления, что затрудняет решить, нужна ли терапия. [ 1 ] В 2002 году авторы из Рима Университета Сапиенца заявили на основе комплексного обзора литературы, что «клиническое наблюдение без лечения, как это необходимо». [ 10 ]
Терапевтические варианты включают хирургию, лучевую терапию и химиотерапию . Хирургия используется для удаления отдельных лимфатических узлов, поражений центральной нервной системы или локализованного кожного заболевания. [ 1 ] В 2014 году Далия и его коллеги написали, что для пациентов с обширной или системной болезнью Дестабов -Розай -Дорфман », стандарт медицинской помощи не был установлен в отношении лучевой терапии и химиотерапии. [ 1 ]
История
[ редактировать ]В 1965 году на французском языке Пьер-Поль Луи Люкиен Дестамс описал на французском языке, четыре пациента, имеющие «аденит с липидным избытком», который признается первоначальным описанием состояния. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] Следовательно, это состояние иногда называют «болезнью Дестабс-Росай-Дорфман». [ 2 ]
Четыре года спустя, в 1969 году, патологи Хуан Росай и Рональд Дорфман опубликовали статью о « Гастиоцитозе синуса с массивной лимфаденопатией». [ 1 ] [ 11 ] С обнаружениями, что состояние может происходить за пределами области головы/шеи и в тканях, отличных от лимфатических узлов, это состояние позже стало известно как «болезнь Росай-Дорфман». [ Цитация необходима ]
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k Dalia S, Sagatys E, Sokol L, Kubal T (2014). «Болезнь Росай-Дорфман: биология опухоли, клинические особенности, патология и лечение» (PDF) . Контроль рака . 21 (4): 322–327. doi : 10.1177/107327481402100408 . PMID 25310213 . Архивировано из оригинала (PDF) 2015-04-23 . Получено 2017-09-10 .
- ^ Jump up to: а беременный в Беккер М.Р., Гайзер Т., Миддель П., Ромпель Р. (2008). «Клиникопатологическая задача. Болезнь Дестабс-Розай-Дорфман (DRDD) (синушиитиоцитоз с массивной лимфаденопатией)» . Int J Dermatol . 47 (2): 125–127. doi : 10.1111/j.1365-4632.2008.03376.x . PMID 18211480 . S2CID 41243620 . Получено 2017-09-10 .
- ^ Jump up to: а беременный Destombes P (1965). «Аденит с перегрузкой липидов, ребенком или молодым взрослым, наблюдаемый у Антильских островов и мали (четыре наблюдения)» [Аденит с липидным избытком, у детей или молодых людей, наблюдаемых у Антильских или Мали (4 коробки)]. Bull Soc Pathol Exot Дочерняя компания (на французском языке). 58 (6): 1169–1175. PMID 5899730 .
- ^ Рияз Н., Хадер А., Сарита С. (2005). «Синдром Росаи Дорфмана» . Индийский j Дерматол венереол прокрол . 71 (5): 342–344. doi : 10.4103/0378-6323.16786 . PMID 16394460 .
- ^ Jump up to: а беременный в Фукар Е., Росаи Дж., Дорфман Р. (1990). «Гистиоцитоз синуса с массивной лимфаденопатией (болезнь Росай-Дорфман): обзор сущности». Семинальный патол . 7 (1): 19–73. PMID 2180012 .
- ^ Хайдариан, а; Анвар, а; Хасиб, Массачусетс; Гупта, Р. (2017). «Экстранодальная болезнь Росаи-Дорфмана, возникающая в сердце: клинический курс и обзор литературы». Сердечно -сосудистая патология . 31 : 1–4. doi : 10.1016/j.carpath.2017.06.010 . PMID 28797681 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Cai Y, Shi Z, Bai Y (2017). «Обзор болезни Росай-Дорфман: новое понимание патогенеза этого редкого расстройства». Acta Haematol . 138 (1): 14–23. doi : 10.1159/0004755588 . PMID 28614806 . S2CID 31349416 .
- ^ Jump up to: а беременный в Эмиль Дж. Ф., Абла О., Фрэйг С., Хорн А., Харош Дж., Донадью Дж., Рекена-Кабалеро Л., Джордан М.Б., Абдель-Вахаб О., Аллен К.Е., Шарлотта Ф., Даймонд Эль, Эгеллер Р.М., Фишер А., Эррера Дж.Г., Хентер Джи, Янку Ф., Мерад М., Пикарс J, Rodriguez-Galindo C, Rollins BJ, Tazi A, Vassallo R, Weiss LM (2016). «Пересмотренная классификация гистоцитоцитозов и новообразования макрофагов-денндритицитичных линий клеток » Кровь 127 (22): 2672–2 Doi : 10.1182/blood -2016-01-6 5161007PMC 26966089PMID
- ^ Сардана, Д., Гоял, А. и Гауба, К., 2015. Гистиоцитоз синуса с массивной лимфаденопатией: «массивный» неправильный. Диагностическая цитопатология, 43 (4), с.315-319.
- ^ Pulsoni A, Anghel G, Falcucci P, Matera R, Pescarmona E, Ribersani M, Villivà N, Mandelli F (2002). «Лечение синусового гистиоцитоза с массивной лимфаденопатией (болезнь Росай-Дорфман): сообщать об обзоре случая и литературы». Am J GEMATOL . 69 (1): 67–71. doi : 10.1002/ajh.10008 . PMID 11835335 . S2CID 25696348 .
- ^ Rosai J, Dorfman RF (1969). «Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Недавно признанная доброкачественная клинико -патологическая сущность». Арх -патол . 87 (1): 63–70. PMID 5782438 .