Копропорфириноген I

Копропорфириноген I
Имена
	Название ИЮПАК 3-[7,12,17-трис(2-карбоксиэтил)-3,8,13,18-тетраметил-5,10,15,20,21,22, 23,24-октагидропорфирин-2-ил]пропановая кислота
Идентификаторы
Номер CAS	31110-56-2 ;
3D model ( JSmol )	Интерактивное изображение ;
ХимическийПаук	389645 ;
ПабХим CID	440776 ;
Панель управления CompTox ( EPA )	DTXSID60331524 ;
	показывать ИнЧИ
	показывать УЛЫБКИ
Характеристики
Химическая формула	С 36 Н 44 Н 4 О 8
Молярная масса	660.757 g/mol
	Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). Ссылки на инфобоксы

Копропорфириноген I представляет собой изомер III , промежуточного продукта метаболизма в нормальном биосинтезе гема . копропорфириногена Это соединение обычно не вырабатывается организмом человека; его производство и накопление вызывает разновидность порфирии . ^{[ 1 ]}

Разница между копропорфириногеном I и III заключается в расположении четырех карбоксиэтильных («Р»-групп) и четырех метильных групп («М»-группы). Изомер I имеет последовательность MP-MP-MP-MP, тогда как изомер III имеет последовательность MP-MP-MP-PM, причем две последние боковые цепи перевернуты.

Биосинтез

Копропорфириноген I не вырабатывается в ходе нормального пути биосинтеза порфиринов . Однако если фермент косинтаза уропорфириноген-III отсутствует или неактивен, соединение уропорфириноген I. вместо уропорфириногена III образуется Фермент уропорфириноген III декарбоксилаза также будет действовать на I-изомер, образуя копропорфириноген I: ^{[ 2 ]}^{[ 1 ]}

Реакция влечет за собой преобразование четырех боковых цепей карбоксиметила ( уксусной кислоты ) в метильные группы с высвобождением четырех молекул диоксида углерода .

В отличие от изомера III, копропорфириноген I (который является цитотоксичным ) не подвергается дальнейшей переработке в организме и накапливается. Такая ситуация возникает при патологическом состоянии , называемом врожденной эритропоэтической порфирией . ^{[ 1 ]}

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с С. Сасса и А. Каппас (2000): «Молекулярные аспекты наследственных порфирий». Журнал внутренней медицины , том 247, выпуск 2, страницы 169-178. два : 10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x
^ Пол Р. Ортис де Монтеллано (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Уайли и сыновья. дои : 10.1002/9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672 .

[sassa-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с С. Сасса и А. Каппас (2000): «Молекулярные аспекты наследственных порфирий». Журнал внутренней медицины , том 247, выпуск 2, страницы 169-178. два : 10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x

[Hemes-2] Пол Р. Ортис де Монтеллано (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Уайли и сыновья. дои : 10.1002/9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672 .

[ 1 ]

[ 2 ]