Уропорфириноген I

Уропорфириноген I
Имена
	Название ИЮПАК 3,3',3'',3'''-[3,8,13,18-Тетракис(карбоксиметил)-10,15,20,22,23,24-гексагидро-5H , 21H - порфирин- 2,7,12,17-тетраил]тетрапропановая кислота
	Систематическое название ИЮПАК 3,3′,3′′,3′′′-[1 4 ,3 3 ,5 3 ,7 3 -Тетракис(карбоксиметил)-1 1 Н ,3 1 Ч , 5 1 Н ,7 1 H -1,3,5,7(2,5)-тетрапирролациклооктафан-1 3 ,3 4 ,5 4 ,7 4 -тетраил]тетрапропановая кислота
Идентификаторы
Номер CAS	1867-62-5 ;
3D model ( JSmol )	Интерактивное изображение ;
ХимическийПаук	389644 ;
ПабХим CID	440775 ;
Панель управления CompTox ( EPA )	DTXSID401046768 ;
	показывать ИнЧИ
	показывать УЛЫБКИ
Характеристики
Химическая формула	С 40 Н 44 Н 4 О 16
Молярная масса	836.804 g·mol −1
	Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). проверить ( что такое ?) Ссылки на инфобоксы

Уропорфириноген I — изомер III , промежуточного продукта метаболизма в биосинтезе гема . уропорфириногена Разновидность порфирии обусловлена выработкой уропорфириногена I вместо III.

Биосинтез и метаболизм

В живых организмах уропорфириноген I встречается как побочная ветвь основного пути синтеза порфиринов . В нормальном пути линейный предшественник тетрапиррола преуропорфириноген (замещенный гидроксиметилбилан ) превращается ферментом уропорфириноген -III-косинтазой в циклический уропорфириноген III ; который затем превращается в копропорфириноген III на пути к порфиринам, таким как гем . Вместо этого уропорфириноген I образуется спонтанно из преуропорфириногена, когда фермент отсутствует. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}

Разница между I и III формами заключается в расположении четырех карбоксиэтильных групп ( пропионовая кислота , «Р») и четырех карбоксиметильных групп ( уксусная кислота , «А»). Неферментативное преобразование в уропорфириноген I приводит к образованию последовательности AP-AP-AP- AP , тогда как ферментативное преобразование в уропорфириноген III приводит к обращению одной AP-группы и, следовательно, к расположению AP-AP-AP- PA .

В случае синтеза уропорфириноген I затем превращается в копропорфириноген I под действием того же фермента ( уропорфириногендекарбоксилазы ), который действует на III форму; но тот продукт, который является цитотоксическим , затем накапливается, вызывая патологию врожденной эритропоэтической порфирии . ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

Ссылки

^ Пол Р. Ортис де Монтеллано (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Уайли и сыновья. стр. 1–10. дои : 10.1002/9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672 .
^ Jump up to: ^а ^б Сасса, С.; Каппас, А. (2000). «Молекулярные аспекты наследственных порфирий» . Журнал внутренней медицины . 247 (2): 169–178. дои : 10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x . ПМИД 10692079 . S2CID 36820694 .
^ Ди Пьеро, Елена; Бранкалеони, Валентина; Граната, Франческа (2016). «Достижения в понимании патогенеза врожденной эритропоэтической порфирии» . Британский журнал гематологии . 173 (3): 365–379. дои : 10.1111/bjh.13978 . ПМИД 26969896 . S2CID 46873299 .

[Hemes-1] Пол Р. Ортис де Монтеллано (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Уайли и сыновья. стр. 1–10. дои : 10.1002/9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672 .

[sassa-2] Jump up to: ^а ^б Сасса, С.; Каппас, А. (2000). «Молекулярные аспекты наследственных порфирий» . Журнал внутренней медицины . 247 (2): 169–178. дои : 10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x . ПМИД 10692079 . S2CID 36820694 .

[3] Ди Пьеро, Елена; Бранкалеони, Валентина; Граната, Франческа (2016). «Достижения в понимании патогенеза врожденной эритропоэтической порфирии» . Британский журнал гематологии . 173 (3): 365–379. дои : 10.1111/bjh.13978 . ПМИД 26969896 . S2CID 46873299 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]