Уропорфириноген III

Уропорфириноген III
Идентификаторы
Номер CAS	1976-85-8 ;
МеШ	Уропорфириноген+III
ПабХим CID	1179 ;
Панель управления CompTox ( EPA )	DTXSID40173444 ;
Характеристики
Химическая формула	С 40 Н 44 Н 4 О 16
Молярная масса	836.795 g/mol
	Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). проверить ( что такое ?) Ссылки на инфобоксы

Уропорфириноген III — тетрапиррол первый макроциклический промежуточный продукт в биосинтезе гема , , хлорофилла , витамина В12 и сирогема . Это бесцветное соединение, как и другие порфириногены . ^{[ 1 ]}

Структура

Молекулярную структуру уропорфириногена III можно описать как гексагидропорфиновое ядро, где в каждом пиррольном кольце атомы водорода на двух крайних атомах углерода заменены группой уксусной кислоты ( −CH ₂ −COOH , «А») и группу пропионовой кислоты ( −CH ₂ −CH ₂ −COOH , «P»). Группы прикреплены асимметрично: по макроциклу порядок АП-АП-АП-ПА.

Биосинтез и метаболизм

В общем пути биосинтеза порфиринов уропорфириноген III образуется из линейного тетрапиррольного преуропорфириногена (замещенного гидроксиметилбилана ) под действием фермента уропорфириноген -III-косинтазы . ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

Биосинтез уропорфириногена-III из преуропорфириногена.

Преобразование влечет за собой изменение местами последней пиррольной единицы (таким образом, заменяя группы уксусной и пропионовой кислоты) и реакцию конденсации , которая замыкает макроцикл путем удаления конечного гидроксила. −OH с атомом водорода первого кольца.

При биосинтезе гема и хлорофиллов уропорфириноген III превращается в копропорфириноген III под действием фермента декарбоксилазы уропорфириногена III . При биосинтезе сирогемов уропорфириноген III преобразуется двумя метилтрансферазами в дигидросирогидрохлорин , который впоследствии окисляется сирогидрохлорином , предшественником простетической группы сирогемы .

Медицинское значение

Если синтаза уропорфириногена-III отсутствует или неактивна, гидроксиметилбилан спонтанно циклизуется в структурный изомер уропорфириноген I , который отличается от изомера III тем, что группы уксусной кислоты («А») и пропионовой кислоты («Р») расположены во вращательно-симметричном порядке AP-AP-AP-AP. В этом случае на следующем этапе вырабатывается копропорфириноген I , который накапливается, что приводит к патологическому состоянию врожденной эритропоэтической порфирии. ^{[ 3 ]}

См. также

Уропорфириноген

Ссылки

^ Далтон, Дж (1969). «Формирование макроциклического кольца в биосинтезе тетрапиррола». Природа . 223 (5211): 1151–1153. Бибкод : 1969Natur.223.1151D . дои : 10.1038/2231151a0 . ПМИД 5810686 . S2CID 4177167 .
^ Пол Р. Ортис де Монтеллано (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Уайли и сыновья. стр. 1–10. дои : 10.1002/9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0-470-04867-2 .
^ Jump up to: ^а ^б С. Сасса и А. Каппас (2000): «Молекулярные аспекты наследственных порфирий». Журнал внутренней медицины , том 247, выпуск 2, страницы 169-178. два : 10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x

[1] Далтон, Дж (1969). «Формирование макроциклического кольца в биосинтезе тетрапиррола». Природа . 223 (5211): 1151–1153. Бибкод : 1969Natur.223.1151D . дои : 10.1038/2231151a0 . ПМИД 5810686 . S2CID 4177167 .

[Hemes-2] Пол Р. Ортис де Монтеллано (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Уайли и сыновья. стр. 1–10. дои : 10.1002/9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0-470-04867-2 .

[sassa-3] Jump up to: ^а ^б С. Сасса и А. Каппас (2000): «Молекулярные аспекты наследственных порфирий». Журнал внутренней медицины , том 247, выпуск 2, страницы 169-178. два : 10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]