Порфобилиноген

Порфобилиноген
Имена
	Предпочтительное название ИЮПАК 3-[5-(Аминометил)-4-(карбоксиметил)-1H - пиррол-3-ил]пропановая кислота
Идентификаторы
Номер CAS	487-90-1 ;
3D model ( JSmol )	Интерактивное изображение ;
ХимическийПаук	995 ;
Лекарственный Банк	ДБ02272 ;
Информационная карта ECHA	100.006.970
Номер ЕС	207-666-3 ;
МеШ	Порфобилиноген
ПабХим CID	1021 ;
НЕКОТОРЫЙ	74KHC72QXK ;
Панель управления CompTox ( EPA )	DTXSID4060070 ;
	показывать ИнЧИ
	показывать УЛЫБКИ
Характеристики
Химическая формула	С 10 Н 14 Н 2 О 4
Молярная масса	226.229
	Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). проверить ( что такое ?) Ссылки на инфобоксы

Порфобилиноген ( ПБГ ) представляет собой органическое соединение , которое встречается в живых организмах в качестве промежуточного продукта в биосинтезе порфиринов , в состав которых входят важные вещества, такие как гемоглобин и хлорофилл . ^[1]

Структуру молекулы можно описать как молекулу пиррола с боковыми цепями, замещенными атомами водорода в положениях 2, 3 и 4 в кольце (1 — атом азота ); соответственно, аминометильная группа −CH ₂ −NH ₂ , группа уксусной кислоты (карбоксиметиловая). −CH ₂ −COOH и группа пропионовой кислоты (карбоксиэтил). -СН ₂ -СН ₂ -СООН .

Биосинтез

На первом этапе пути биосинтеза порфиринов порфобилиноген образуется из аминолевулината (АЛК) с помощью фермента АЛК-дегидратазы .

Метаболизм

В типичном пути биосинтеза порфиринов четыре молекулы порфобилиногена соединяются атомами углерода 2 и 5 пиррольного кольца (рядом с атомом азота ) в гидроксиметилбилан с помощью фермента порфобилиногендезаминазы , также известного как гидроксиметилбилансинтаза .

Патологии

Острая интермиттирующая порфирия вызывает повышение содержания порфобилиногена в моче. ^[2]

Ссылки

^ Пол Р. Ортис де Монтеллано (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Уайли и сыновья. дои : 10.1002/9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672 .
^ Аарсанд, АК; Петерсен П.Х.; Сандберг С. (апрель 2006 г.). «Оценка и применение биологической изменчивости дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче у здоровых людей и у больных острой интермиттирующей порфирией» . Клиническая химия . 52 (4): 650–656. дои : 10.1373/clinchem.2005.060772 . ПМИД 16595824 .

[Hemes-1] Пол Р. Ортис де Монтеллано (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley . Джон Уайли и сыновья. дои : 10.1002/9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672 .

[2] Аарсанд, АК; Петерсен П.Х.; Сандберг С. (апрель 2006 г.). «Оценка и применение биологической изменчивости дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче у здоровых людей и у больных острой интермиттирующей порфирией» . Клиническая химия . 52 (4): 650–656. дои : 10.1373/clinchem.2005.060772 . ПМИД 16595824 .

[1]

[2]