Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм
Гипоальдостеронизм
	Альдостерон
Специальность	Эндокринология

Гипоальдостеронизм — эндокринологическое заболевание, характеризующееся снижением уровня гормона альдостерона . Аналогичным образом, изолированный гипоальдостеронизм — это состояние пониженного альдостерона без соответствующих изменений уровня кортизола . ^{[ 1 ]} (Оба гормона вырабатываются надпочечниками . )

Презентация

Гипоальдостеронизм вызывает низкий уровень натрия ( гипонатриемию ), высокий уровень калия ( гиперкалиемия ) и метаболический ацидоз — состояние, при котором организм вырабатывает избыточную кислоту. Эти состояния ответственны за симптомы гипоальдостеронизма, которые включают мышечную слабость, тошноту, учащенное сердцебиение , нерегулярное сердцебиение и аномальное кровяное давление. ^{[ 2 ]}

Причины

Существует несколько причин этого состояния, включая надпочечниковую недостаточность , врожденную гиперплазию надпочечников и некоторые лекарства, такие как некоторые диуретики , НПВП и ингибиторы АПФ . ^{[ 3 ]}

Первичный альдостерона дефицит

Первичная надпочечниковая недостаточность
Врожденная гиперплазия надпочечников ( 21 , но не 11β и 17)
Дефицит альдостеронсинтазы

Вторичный дефицит альдостерона

Вторичная надпочечниковая недостаточность
Заболевания гипофиза или гипоталамуса

Гипоренинемический гипоальдостеронизм (из-за снижения продукции ангиотензина 2, а также внутринадпочечниковой дисфункции) ^{[ 4 ]}

Нарушение функции почек – чаще всего диабетическая нефропатия.
НПВП
Циклоспорин

Механизм

Гипоальдостеронизм может привести к повышению уровня калия в крови и является причиной « почечного канальцевого ацидоза 4 типа », иногда называемого гиперкалиемическим RTA или канальцевой гиперкалиемией. Однако ацидоз , если он присутствует, часто бывает легким. Это также может вызвать потерю натрия с мочой , что приводит к уменьшению объема жидкости и гипотонии . ^{[ нужна ссылка ]}

При быстром развитии надпочечниковой недостаточности количество Na+, теряемого из внеклеточной жидкости, превышает количество, выделяемое с мочой, что указывает на то, что Na+ также должен поступать в клетки. Когда задняя доля гипофиза интактна, потеря соли превышает потерю воды, и уровень Na+ в плазме падает. Однако объем плазмы также уменьшается, что приводит к гипотонии, недостаточности кровообращения и, в конечном итоге, к фатальному шоку . Эти изменения можно в некоторой степени предотвратить, увеличив потребление NaCl с пищей . Крысы выживают неопределенно долго только на дополнительной соли, но у собак и большинства людей количество необходимой дополнительной соли настолько велико, что почти невозможно предотвратить возможный коллапс и смерть, если не начать также лечение минералокортикоидами. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Пациентов с подозрением на гипоальдостеронизм часто обследуют с помощью простых анализов крови. Уровни калия, концентрация альдостерона в плазме и активность ренина плазмы являются тремя наиболее важными показателями в первую очередь. Низкий уровень альдостерона при наличии высокой активности ренина, часто с низким содержанием натрия и высоким содержанием калия, связан с первичным гипоальдостеронизмом. Вторичный гипоальдерстеронизм можно заподозрить, если активность ренина низкая и концентрация альдостерона низкая. в плазме Отношение альдостерона к ренину рассчитывают, чтобы определить, достаточно ли нарушены уровни, чтобы можно было поставить диагноз гипоальдостеронизма. ^{[ нужна ссылка ]}

Если скрининговый тест дает подозрения, более точный диагноз ставится путем проведения солевого теста, амбулаторного теста с солевой нагрузкой или теста с подавлением флудрокортизона. возможность визуализации для обнаружения аденомы коры надпочечников . Также можно рассмотреть ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

Дефицит альдостерона следует лечить минералокортикоидами ( такими как флудрокортизон), а также, возможно, глюкокортикоидами при дефиците кортизола , если таковой имеется. ^{[ нужна ссылка ]}
Гипоренинемический гипоальдостеронизм поддается лечению флудрокортизоном . ^{[ 4 ]} но сопутствующая гипертензия и отеки могут стать проблемой у этих пациентов, поэтому диуретики (такие как тиазидные диуретики, бендрофлуазид или петлевые диуретики , такие как фуросемид часто используются для контроля гиперкалиемии ) . ^{[ 5 ]}

См. также

Ссылки

^ Беккер, Кеннет Л. (2001). Принципы и практика эндокринологии и обмена веществ . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 785–. ISBN 978-0-7817-1750-2 . Проверено 15 июля 2011 г.
^ «Гипоальдостеронизм» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 16 июня 2022 г. Проверено 12 ноября 2022 г.
^ «Гипоальдостеронизм» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 25 июля 2021 г.
^ Jump up to: ^а ^б ДеФронзо Р.А. (1980). «Гиперкалиемия и гипоренинемический гипоальдостеронизм» . Почки Int . 17 (1): 118–34. дои : 10.1038/ki.1980.14 . ПМИД 6990088 .
^ Себастьян А., Шамбелан М., Саттон Дж.М. (1984). «Уменьшение гиперхлоремического ацидоза при терапии фуросемидом у пациентов с хронической почечной недостаточностью и почечным канальцевым ацидозом 4 типа». Являюсь. Дж. Нефрол . 4 (5): 287–300. дои : 10.1159/000166827 . ПМИД 6524600 .

Внешние ссылки

[Becker2001-1] Беккер, Кеннет Л. (2001). Принципы и практика эндокринологии и обмена веществ . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 785–. ISBN 978-0-7817-1750-2 . Проверено 15 июля 2011 г.

[2] «Гипоальдостеронизм» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 16 июня 2022 г. Проверено 12 ноября 2022 г.

[3] «Гипоальдостеронизм» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 25 июля 2021 г.

[hypoaldosteronism-4] Jump up to: ^а ^б ДеФронзо Р.А. (1980). «Гиперкалиемия и гипоренинемический гипоальдостеронизм» . Почки Int . 17 (1): 118–34. дои : 10.1038/ki.1980.14 . ПМИД 6990088 .

[5] Себастьян А., Шамбелан М., Саттон Дж.М. (1984). «Уменьшение гиперхлоремического ацидоза при терапии фуросемидом у пациентов с хронической почечной недостаточностью и почечным канальцевым ацидозом 4 типа». Являюсь. Дж. Нефрол . 4 (5): 287–300. дои : 10.1159/000166827 . ПМИД 6524600 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]