Заболевание надпочечников
Заболевание надпочечников | |
---|---|
![]() | |
Изображение расположения надпочечников в организме человека. | |
Специальность | Эндокринология ![]() |
Заболевания (или заболевания) надпочечников — это состояния, которые мешают нормальному функционированию надпочечников. [ 1 ] При дисфункции надпочечников ваше тело вырабатывает слишком много или слишком мало одного или нескольких гормонов . Тип проблемы и степень, в которой она влияет на уровень гормонов в организме, определяют симптомы. [ 2 ]
Надпочечники вырабатывают гормоны, влияющие на рост, развитие и стресс, а также помогают регулировать функцию почек. Есть две части надпочечников : кора надпочечников и мозговое вещество надпочечников . Кора надпочечников вырабатывает минералокортикоиды , которые регулируют солевой и водный баланс в организме, глюкокортикоиды (включая кортизол ), которые выполняют большое количество функций в организме, и андрогены , гормоны с функцией, подобной тестостерону. [ 3 ] вырабатывает Мозговое вещество надпочечников адреналин ( адреналин) и норадреналин (норадреналин). [ 3 ]
Опухоли надпочечников
[ редактировать ]Аденома надпочечника
[ редактировать ]Аденомы надпочечников — это доброкачественные опухоли, которые начинаются в коре надпочечников . Они попадают в одну из двух категорий: функциональные или несекретные. Аденомы , которые нефункциональны или имеют умеренный уровень секреции гормонов, могут вообще не проявлять никаких симптомов и могут оставаться бессимптомными. Но аденомы с высоким уровнем гормонов часто проявляются симптомами первичного гиперальдостеронизма , синдрома Кушинга или гиперандрогении . [ 4 ]
Адренокортикальная карцинома
[ редактировать ]Адренокортикальная карцинома (АКК) — это рак, который развивается в коре надпочечников или наружном слое. [ 5 ] Адренокортикальная карцинома обычно возникает случайно, независимо от генетической предрасположенности. [ 6 ] Большинство первичных жалоб больных поначалу являются признаками и проявлениями избытка гормонов. [ 7 ] Из-за местного роста опухоли у некоторых пациентов наблюдаются неясные симптомы, такие как боль в боку или животе , чувство полноты в животе или раннее насыщение. [ 8 ]
Инциденталома надпочечника
[ редактировать ]Инциденталома надпочечника — это объемное образование диаметром более 1 см, случайно обнаруженное при рентгенологическом исследовании. [ 9 ] У пациентов, у которых еще не подтвержден диагноз рака, инциденталома надпочечника редко бывает вызвана злокачественным новообразованием. [ 10 ]
Феохромоцитома
[ редактировать ]Феохромоцитома возникает из хромаффинных клеток и представляет собой разновидность нейроэндокринной опухоли . [ 11 ] Феохромоцитомы обычно доброкачественные. От 10% до 15% феохромоцитом могут быть злокачественными. [ 12 ]
Наследственные заболевания, связанные с опухолями надпочечников
[ редактировать ]Болезнь фон Гиппеля-Линдау
[ редактировать ]Болезнь фон Хиппеля-Линдау — редкое генетическое мультисистемное заболевание, при котором в определенных частях тела развиваются доброкачественные опухоли. [ 13 ] Феохромоцитомы — это особый вид опухоли, связанный с синдромом фон Гиппеля-Линдау . Мутации гена VHL приводят к синдрому фон Хиппеля-Линдау . [ 14 ]
Множественные эндокринные неоплазии
[ редактировать ]Множественная эндокринная неоплазия приводит к опухолям или разрастанию одной или нескольких эндокринных желез . [ 15 ] Множественную эндокринную неоплазию подразделяют на три основные формы: тип 1 , тип 2 и тип 4. Множественная эндокринная неоплазия может быть вызвана мутациями в генах MEN1 , RET и CDKN1B . [ 16 ]
Нарушения избыточной/недостаточной выработки гормонов
[ редактировать ]болезнь Аддисона
[ редактировать ]Болезнь Аддисона , или первичная надпочечниковая недостаточность характеризующееся недостаточной выработкой кортизола и альдостерона надпочечниками , представляет собой редкое хроническое заболевание , . [ 17 ] Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность обычно характеризуется длительным периодом недомогания , усталости , анорексии , потерей веса , болями в суставах и спине и потемнением кожи. необходимо физиологически восполнить дефицит минералокортикоидов и глюкокортикоидных Для лечения первичной надпочечниковой недостаточности гормонов . [ 18 ]
Надпочечниковый кризис
[ редактировать ]Адреналовый криз — серьезное, опасное для жизни осложнение надпочечниковой недостаточности . Гипотония , или гиповолемический шок , является основным симптомом надпочечникового криза, другие признаки и симптомы включают слабость , анорексию , тошноту , рвоту, лихорадку, утомляемость , аномальный уровень электролитов , спутанность сознания и кому. [ 19 ] Лабораторные исследования могут выявить лимфоцитоз , эозинофилию , гипонатриемию , гиперкалиемию , гипогликемию и в некоторых случаях гиперкальциемию . [ 20 ]
Надпочечниковая недостаточность
[ редактировать ]Надпочечниковая недостаточность является клиническим признаком недостаточной выработки или действия глюкокортикоидов или без нее с сопутствующей недостаточностью минералокортикоидов и надпочечниковых андрогенов . [ 21 ] Дефицит адренокортикотропного гормона или экзогенное глюкокортикоидное или опиоидное подавление выработки адренокортикотропного гормона может вызвать надпочечниковую недостаточность , как и первичные заболевания надпочечников. непреднамеренная потеря веса , анорексия , постуральная гипотензия , сильное истощение, мышечные и брюшные боли и гипонатриемия . Характерными клиническими проявлениями являются [ 22 ]
Врожденная гиперплазия надпочечников
[ редактировать ]Врожденная гиперплазия надпочечников — группа аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза кортизола . [ 23 ] [ 24 ] Это происходит в результате дефицита одного из пяти ферментов, необходимых для синтеза кортизола в коре надпочечников . [ 25 ] Большинство этих расстройств связаны с избыточной или недостаточной выработкой гормонов, таких как глюкокортикоиды , минералокортикоиды или половые стероиды . [ 26 ] [ 24 ] и может изменить развитие первичных или вторичных половых признаков у некоторых больных младенцев , детей или взрослых. [ 27 ]
болезнь Кушинга
[ редактировать ]Болезнь Кушинга избыток адренокортикотропного гормона вырабатывает – это заболевание, при котором гипофиз (АКТГ) . Синдром Кушинга может быть вызван болезнью Кушинга . [ 28 ]
Гиперальдостеронизм
[ редактировать ]Гиперальдостеронизм вызван перепроизводством надпочечниками гормона альдостерона . Избыточная продукция надпочечников , особенно клубочковой зоны , является причиной первичного гиперальдостеронизма . Чрезмерная активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы приводит к вторичному гиперальдостеронизму . [ 29 ]
Гипоальдостеронизм
[ редактировать ]Гипоальдостеронизм — это клиническое состояние, характеризующееся либо дефицитом альдостерона , либо нарушением действия гормона на тканевом уровне. Превращение ангиотензина I в ангиотензин II, синтез и секреция альдостерона надпочечниками, аномальная реакция тканей-мишеней на альдостерон , а также выработка и секреция почечного ренина — все это потенциальные причины заболевания. [ 30 ]
Известные люди с заболеваниями надпочечников
[ редактировать ]- Джону Ф. Кеннеди , 35-му президенту США, поставили диагноз болезнь Аддисона . [ 31 ]
- Некоторые предполагают, что Джейн Остин была авангардным случаем болезни Аддисона , но другие оспаривают это. [ 32 ]
- Ученый Юджин Мерл Шумейкер , один из первооткрывателей кометы Шумейкер-Леви 9, страдал болезнью Аддисона . [ 33 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Гроссман, Эшли Б. (2 мая 2022 г.). «Гормональные и метаболические нарушения» . Руководства Merck, потребительская версия . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ «Заболевания надпочечников» . Национальная медицинская библиотека. 19 января 2024 г. . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ Jump up to: а б Надпочечники , Медицинская библиотека Джона Хопкинса.
- ^ Махмуд, Эджаз; Лофнер, Челси Л.; Анастасопулу, Екатерина (17 августа 2023 г.). «Аденома надпочечников» . Издательство StatPearls. ПМИД 30969728 . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ Медицинский работник клиники Кливленда (11 октября 2017 г.). «Адренокортикальная карцинома: что это такое, причины, симптомы и перспективы» . Кливлендская клиника . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ «Адренокортикальная карцинома» . Медицина Джонса Хопкинса . 7 декабря 2021 г. . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ Аллио, Бруно; Фасснахт, Мартин (1 июня 2006 г.). «Адренокортикальная карцинома: последние клинические данные». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 91 (6). Эндокринное общество: 2027–2037. дои : 10.1210/jc.2005-2639 . ISSN 0021-972X . ПМИД 16551738 .
- ^ Фасснахт, Мартин; Аллио, Бруно (2009). «Клиническое лечение адренокортикальной карциномы». Передовая практика и исследования в области клинической эндокринологии и метаболизма . 23 (2). Эльзевир Б.В.: 273–289. дои : 10.1016/j.beem.2008.10.008 . ISSN 1521-690X . ПМИД 19500769 .
- ^ Янг, Уильям Ф. (8 февраля 2007 г.). «Случайно обнаруженная масса надпочечников». Медицинский журнал Новой Англии . 356 (6). Массачусетское медицинское общество: 601–610. дои : 10.1056/nejmcp065470 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 17287480 .
- ^ "До настоящего времени" . До настоящего времени . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ "Феохромоцитома" . Национальный институт рака . 12 февраля 2020 г. . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ Медицинский работник клиники Кливленда (30 июня 2022 г.). «Феохромоцитома: причины, симптомы и лечение» . Кливлендская клиника . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ «Болезнь фон Гиппеля-Линдау (ВХЛ)» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 28 ноября 2023 г. . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ «Синдром фон Хиппеля-Линдау: MedlinePlus Genetics» . МедлайнПлюс . 1 октября 2018 года . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ «Множественные эндокринные неоплазии (МУЖЧИНЫ)» . pennmedicine.org . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ «Множественная эндокринная неоплазия: MedlinePlus Genetics» . МедлайнПлюс . 1 марта 2017 года . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ Медицинский работник клиники Кливленда (20 сентября 2023 г.). «Болезнь Аддисона: что это такое, причины, симптомы и лечение» . Кливлендская клиника . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ Ниман, Линнетт К.; Чанко Тернер, Мария Л. (2006). «Болезнь Аддисона». Клиники по дерматологии . 24 (4). Эльзевир Б.В.: 276–280. doi : 10.1016/j.clindermatol.2006.04.006 . ISSN 0738-081X . ПМИД 16828409 .
- ^ Бульон Р (декабрь 2006 г.). «Острая надпочечниковая недостаточность». Клиники эндокринологии и обмена веществ Северной Америки . 35 (4). Эльзевир Б.В.: 767–75, ix. doi : 10.1016/j.ecl.2006.09.004 . ПМИД 17127145 .
- ^ Рашворт Р.Л., Torpy DJ, Falhammar H (август 2019 г.). «Адреналиновый кризис» Медицинский журнал Новой Англии . 381 (9): 852–861. дои : 10.1056/NEJMra1807486 . ПМИД 31461595 . S2CID 263427558 .
- ^ Чармандари, Евангелия; Николаидес, Николас С; Хрусос, Джордж П. (2014). «Надпочечниковая недостаточность». Ланцет . 383 (9935). Эльзевир Б.В.: 2152–2167. дои : 10.1016/s0140-6736(13)61684-0 . ISSN 0140-6736 . ПМИД 24503135 . S2CID 205970313 .
- ^ Хасебай, Эйстейн С; Пирс, Саймон Х; Кроне, Нильс П; Кямпе, Олле (2021). «Надпочечниковая недостаточность». Ланцет . 397 (10274). Эльзевир Б.В.: 613–629. дои : 10.1016/s0140-6736(21)00136-7 . ISSN 0140-6736 . ПМИД 33484633 . S2CID 265816016 .
- ^ Эль-Мауш Д., Арльт В., Мерке Д.П. (ноябрь 2017 г.). «Врожденная гиперплазия надпочечников» (PDF) . Ланцет . 390 (10108): 2194–2210. дои : 10.1016/S0140-6736(17)31431-9 . ПМИД 28576284 . S2CID 13737960 .
- ^ Jump up to: а б Спейзер П.В., Арльт В., Охус Р.Дж., Баскин Л.С., Конвей Г.С., Мерке Д.П., Мейер-Бальбург ХФЛ, Миллер В.Л., Мурад М.Х., Оберфилд С.Э., Уайт ПК (2018). «Врожденная гиперплазия надпочечников из-за дефицита стероидной 21-гидроксилазы: Руководство по клинической практике эндокринного общества» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 103 (11): 4043–4088. дои : 10.1210/jc.2018-01865 . ПМК 6456929 . ПМИД 30272171 .
- ^ Speiser PW, White PC (август 2003 г.). «Врожденная гиперплазия надпочечников». Медицинский журнал Новой Англии . 349 (8): 776–88. дои : 10.1056/NEJMra021561 . ПМИД 12930931 .
- ^ Ла, Бетти; Тунг, Селестина; Цой, Евгений А.; Нгуен, Ха (1 ноября 2021 г.). «Гигантская лейомиома матки и большие двусторонние миелолипомы надпочечников как результат нелеченной врожденной гиперплазии надпочечников» . Отчеты о клинических случаях AACE . 7 (6): 342–345. doi : 10.1016/j.aace.2021.05.002 . ПМЦ 8573279 . ПМИД 34765728 .
- ^ Обри Милунски; Джефф Милунски (29 января 2010 г.). Генетические нарушения и плод: диагностика, профилактика и лечение . Джон Уайли и сыновья. стр. 600–. ISBN 978-1-4051-9087-9 . Проверено 14 июня 2010 г.
- ^ «Болезнь Кушинга: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . МедлайнПлюс . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ Домингес, Алехандро; Муппиди, Виджаядершан; Гупта, Сону (12 февраля 2023 г.). «Гиперальдостеронизм» . Издательство StatPearls. ПМИД 29763159 . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ Раджкумар, Венкатраман; Васим, Мухаммад (7 августа 2023 г.). «Гипоальдостеронизм» . Издательство StatPearls. ПМИД 32310452 . Проверено 9 февраля 2024 г.
- ^ Мандель, Ли Р. (сентябрь 2009 г.). «Эндокринные и аутоиммунные аспекты истории здоровья Джона Ф. Кеннеди». Анналы внутренней медицины . 151 (5): 350–354. дои : 10.7326/0003-4819-151-5-200909010-00011 . ПМИД 19721023 . S2CID 10969109 .
- ^ Упфал, Аннет (2005). «Проблемы со здоровьем Джейн Остин на протяжении всей жизни и последняя болезнь: новые данные указывают на смертельную болезнь Ходжкина и исключают широко распространенную болезнь Аддисона» . Медицинские гуманитарные науки . 31 (1). Издательская группа BMJ : 3–11. дои : 10.1136/jmh.2004.000193 . ПМИД 23674643 .
- ^ Марсден, Брайан (18 июля 1997 г.). «Юджин Шумейкер (1928–1997)» . Столкновение кометы Шумейкера-Леви с Юпитером . Лаборатория реактивного движения . Архивировано из оригинала 11 июля 2007 года . Проверено 25 июля 2007 г.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Воган, Э.Дарракотт (2004). «Болезни надпочечников». Медицинские клиники Северной Америки . 88 (2). Эльзевир Б.В.: 443–466. дои : 10.1016/s0025-7125(03)00149-4 . ISSN 0025-7125 . ПМИД 15049587 .
- Такаянаги, Р.; Миура, К.; Накагава, Х.; Навата, Х. (2000). «Эпидемиологическое исследование заболеваний надпочечников в Японии». Биомедицина и фармакотерапия . 54 . Эльзевир Б.В.: 164–168. дои : 10.1016/s0753-3322(00)80036-0 . ISSN 0753-3322 . ПМИД 10915016 .