Двойной вход в левый желудочек
| Двойной вход в левый желудочек | |
|---|---|
| Другие имена | Одиночный желудочек |
 | |
| Цианотичный новорожденный | |
Левый желудочек с двойным входом (DILV) или «одиночный желудочек» — это врожденный порок сердца, возникающий у 5 из 100 000 новорожденных, при котором и левое , и правое предсердия питаются левым желудочком . Правый желудочек гипоплазирован или отсутствует.
Оба предсердия сообщаются с желудочком посредством одного предсердно-желудочкового клапана. Имеется большой сброс крови влево-вправо с быстро развивающейся легочной гипертензией. Без вмешательства, продлевающего жизнь, это состояние смертельно, но при вмешательстве новорожденный может выжить. Даже если заболевания плода нет, диагноз можно поставить внутриутробно с помощью эхокардиографии плода .
Презентация
[ редактировать ]Младенцы, рожденные с ЛИВЛ, не могут нормально питаться (одышка) и с трудом набирают вес. Смешение крови в большом круге кровообращения приводит к гипоксии (недостатку кислорода в организме и органах), поэтому у детей раннего возраста рано развивается цианоз и одышка. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( октябрь 2017 г. ) |
Уход
[ редактировать ]- В первые несколько дней, если нет стеноза клапана легочной артерии, необходимо перевязать клапан легочной артерии для предотвращения легочной гипертензии, а проток необходимо держать открытым, чтобы обеспечить кровоток, используя лекарства, содержащие простагландин . При этом при необходимости необходимо расширить сообщения межпредсердной и желудочковой перегородки.
- По возможности выполняется процедура Гленна. [ 1 ]
- Позже хирургические варианты включают процедуру Дамуса-Кея-Станселя , процедуру Фонтана и процедуру Норвуда . Целью всего этого является разделение легочного и системного кровообращения. [ 2 ]
Обычно DILV сочетается с другими пороками развития сердца.
Прогноз
[ редактировать ]Смертность очень высока в первые 2 года, 85%, но после того, как она снижается и в возрасте от 2 до 15 лет смертность составляет всего около 9%. Диагноз должен быть поставлен в течение нескольких дней или даже часов, чтобы предотвратить смерть. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Гленн WWL. Кровеносный обход правых отделов сердца. Шунт между верхней полой веной и дистальным отделом правой легочной артерии. Отчет о клиническом применении. N Engl J Med 259: 117, 1958.
- ^ Фонтан Ф, Боде Э (1971). «Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана» . Торакс . 26 (3): 240–8. дои : 10.1136/thx.26.3.240 . ПМК 1019078 . ПМИД 5089489 .