Аутоиммунная автономная ганглионопатия
| Аутоиммунная автономная ганглионопатия | |
|---|---|
| Другие имена | Аутоиммунная автономная нейропатия, острая пандизавтономия |
 | |
| Функции вегетативной нервной системы . | |
| Специальность | Неврология  |
| Симптомы | Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта , ортостатическая гипотония и тонические зрачки . [ 1 ] |
| Осложнения | Потеря веса. |
| Метод диагностики | Клинические критерии и сывороточные ганглиозно-нейрональные никотиновые антитела к AChR. |
| Дифференциальный диагноз | Паранеопластический синдром , синдром Гийена-Барре , диабет , амилоидоз , синдром Шегрена и синдром Морвана . |
Аутоиммунная автономная ганглионопатия — это тип иммуноопосредованной вегетативной недостаточности, которая связана с антителами против ганглиозного никотинового рецептора ацетилхолина, присутствующими в симпатических , парасимпатических и кишечных ганглиях . Типичные симптомы включают нарушение моторики желудочно-кишечного тракта , ортостатическую гипотензию и тонизацию зрачков . [ 1 ] Многие случаи начинаются внезапно, но другие со временем ухудшаются, напоминая дегенеративные формы вегетативной дисфункции . В более легких случаях для облегчения симптомов используется поддерживающее лечение. [ 2 ] Плазмообмен , внутривенное введение иммуноглобулина , кортикостероиды или иммуносупрессия успешно используются для лечения более тяжелых случаев. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У отдельных людей симптомы различаются по степени тяжести и типу. Тяжелые подострые нарушения моторики желудочно-кишечного тракта и ортостатическая гипотензия являются наиболее распространенными симптомами у двух третей пациентов. Симптомы могут быть серьезными в некоторых случаях и постепенно ухудшаться в других. [ 1 ]
Симпатическая недостаточность проявляется ортостатической гипотензией и ангидрозом . Ортостатические симптомы, включающие дурноту , головокружение или обмороки при вставании и потерю постуральной рефлекторной тахикардии , наблюдаются у 78% пациентов. [ 1 ]
Сухость глаз и рта — симптомы парасимпатической недостаточности, вызванной секретомоторной дисфункцией. Дополнительные симптомы со стороны парасимпатической нервной системы включают запор , чувствительность к свету , импотенцию и задержку мочи . Минимальное изменение частоты сердечных сокращений во время глубокого дыхания или пробы Вальсальвы покоя , а также тахикардия могут возникнуть при нарушении кардиовагального контроля сердца. [ 1 ]
Запор или диарея , рвота , анорексия , раннее насыщение и боль в животе являются частыми симптомами нарушений моторики желудочно-кишечного тракта, от которых страдают 70% пациентов. [ 1 ]
Хотя около четверти пациентов сообщают о нейропатических симптомах, таких как покалывание в дистальных конечностях, сенсорные исследования и исследования нервной проводимости в норме. [ 1 ]
Осложнения
[ редактировать ]В тяжелых случаях кишечная псевдонепроходимость может привести к смерти. Пациенты часто теряют вес из-за снижения способности поддерживать питание. [ 1 ]
Причины
[ редактировать ]Причиной обычно является либо паранеопластический синдром , либо идиопатический. При идиопатическом ААГ собственная иммунная система организма нацелена на рецептор в вегетативных ганглиях, которые являются частью периферического нервного волокна. Если ААГ паранеопластический, у них есть форма рака, и их иммунная система вырабатывает паранеопластические антитела в ответ на рак. [ 3 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Антитела против нейрональных никотиновых рецепторов ацетилхолина , обнаруженных в вегетативных ганглиях , присутствуют примерно у 50% пациентов с ААГ. Ганглиозный AChR , гомологичный, но генетически и иммунологически отличающийся от AChR в нервно-мышечном соединении , обеспечивает быструю синаптическую передачу во всех вегетативных ганглиях . [ 2 ]
Несколько доказательств показали, что антитела к 3-gAChR являются патогенными при ААГ. In vitro IgG пациентов с ААГ снижает ток гАХР в культивируемых клетках нейробластомы. У мышей с генно-инженерными нулевыми мутациями 3 в субъединице снижена вегетативная ганглиозная передача, что приводит к задержке мочи , расширению и нереактивности зрачков и более высокому уровню смертности. Активная иммунизация кроликов против 3-й субъединицы приводит к гипомоторике желудочно-кишечного тракта, задержке мочи и уменьшению количества рецепторов гАХ на постсинаптических ганглиозных нейронах, а также к нарушению синаптической передачи. [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]После исключения других этиологий диагноз ААГ ставят на основании клинических показателей. У 50% людей с классическими симптомами ААГ в сыворотке крови к никотиновым обнаруживаются никотиновые антитела ганглиозным нейронам. Отрицательный тест не исключает диагноз; однако положительные антитела к AChR в крови специфичны для AAG. При наличии у пациента подострых, тяжелых симптомов или наличии факторов риска рака скрининговая компьютерная томография показана органов грудной клетки. У некоторых людей с паранеопластической автономной нейропатией обнаруживаются ганглиозные антитела к AChR, поэтому скрытую мелкоклеточную карциному или тимому . следует выявить [ 1 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Наиболее частым дифференциальным диагнозом является паранеопластическая автономная нейропатия , которая может имитировать симптомы ААГ. Ортостатическая гипотензия и выраженные желудочно-кишечные симптомы также являются признаками паранеопластической дизавтономии . Паранеопластическая дизавтономия связана с тимомой , мелкоклеточным раком легких и, реже, раком молочной железы или лимфомой . На момент развития вегетативных симптомов основная злокачественная опухоль обычно неизвестна. Тестирование на антитела, такие как анти-Hu или белок-медиатор коллапс-ответа , может помочь в выявлении паранеопластических пациентов. [ 1 ]
Следует исключить синдром Гийена-Барре, если у пациента наблюдается острая или подострая вегетативная нестабильность, сопровождающаяся слабостью , поскольку это состояние часто приводит к кишечной непроходимости , запорам и колебаниям артериального давления. С другой стороны, если у пациента наблюдается вегетативная гиперактивность с мышечной ригидностью и спонтанными мышечными подергиваниями аутоиммунной нейромиотонии или синдрома Морвана . , можно предположить диагноз [ 1 ]
Хроническое и прогрессирующее появление вегетативных симптомов может указывать на диабет , амилоидоз или синдром Шегрена . ААГ бывает трудно отличить от дегенеративных вегетативных расстройств, таких как чистая вегетативная недостаточность или множественная системная атрофия , когда вегетативные симптомы появляются постепенно. Если динамика неизвестна, наличие выраженных нарушений моторики желудочно-кишечного тракта и нарушений зрачковых световых рефлексов должно указывать на ААГ. [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Если причиной является основное новообразование , лечение этого состояния показано для замедления прогрессирования симптомов. В случаях без известной причины лечение включает подавление иммунной системы с помощью кортикостероидов , внутривенного иммуноглобулина , иммунодепрессантов, таких как ритуксимаб , микофенолата мофетил (Селлсепт) или азатиоприн (Имуран) или плазмаферез . [ 5 ]
Перспективы
[ редактировать ]Уровень ганглиозных антител к АХР у больных ААГ соответствует степени выраженности вегетативных признаков и симптомов. У пациентов с высокими уровнями ганглиозных антител к AChR часто наблюдается подострое начало и значительная холинергическая дизавтономия. [ 1 ]
См. также
[ редактировать ]- Миастения гравис
- Дизавтономия
- Синдром постуральной ортостатической тахикардии
- Множественная системная атрофия
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Уинстон, Николь; Вернино, Стивен (2009). «Аутоиммунная автономная ганглионопатия». Границы неврологии и нейробиологии . Базель: КАРГЕР. п. 85–93. дои : 10.1159/000212370 . ISSN 1660-4431 .
- ^ Jump up to: а б Ван, З.; Лоу, Пенсильвания; Джордан, Дж.; Фриман, Р.; Гиббонс, Швейцария; Шредер, К.; Сандрони, П.; Вернино С. (29 мая 2007 г.). «Аутоиммунная автономная ганглионопатия: влияние IgG на ток ганглиозных рецепторов ацетилхолина» . Неврология . 68 (22). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 1917–1921. дои : 10.1212/01.wnl.0000263185.30294.61 . ISSN 0028-3878 . ПМЦ 2615674 .
- ^ Паола Сандрони и Филипп А. Лоу (2009). «Другие автономные невропатии, связанные с ганглиозными антителами» . Автономная нейронаука . 146 (1–2): 13–17. дои : 10.1016/j.autneu.2008.10.022 . ПМЦ 2671239 . ПМИД 19058765 .
- ^ Голден, Элизабет П.; Вернино, Стивен (15 мая 2019 г.). «Аутоиммунные вегетативные невропатии и ганглионопатии: эпидемиология, патофизиология и терапевтические достижения» . Клинические вегетативные исследования . 29 (3). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 277–288. дои : 10.1007/s10286-019-00611-1 . ISSN 0959-9851 .
- ^ Кристофер Х. Гиббонс, доктор медицинских наук, магистр медицинских наук; Стивен А. Вернино, доктор медицинских наук, и Рой Фриман, доктор медицинских наук (2007). «Комбинированная иммуномодулирующая терапия при аутоиммунной автономной ганглиопатии». Арх. Нейрол . 65 (2): 213–217. дои : 10.1001/archneurol.2007.60 . ПМИД 18268189 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Накане, Шунья; Мукаино, Акихиро; Хигучи, Осаму; Ватари, Мари; Маэда, Ясухиро; Ямакава, Макото; Накахара, Кейичи; Такамацу, Котаро; Мацуо, Хиденори; Андо, Юкио (2018). «Аутоиммунная автономная ганглионопатия: обновленная информация о диагностике и лечении». Экспертный обзор нейротерапии . 18 (12). Информа Великобритания Лимитед: 953–965. дои : 10.1080/14737175.2018.1540304 . ISSN 1473-7175 .
- Накане, Шунья; Возможность, Акихиро; Хигучи, Осаму; Ясухиро, Маэда; Такамацу, Котаро; Ямакава, Макото; Ватари, Мэри; Тавара, Нозому; Накахара, Кей-ичи; Каваками, Ацуши; Мацуо, Хиденори; Андо, Юкио (2020). «Комплексный анализ клинической характеристики и лабораторных особенностей 179 больных аутоиммунной автономной ганглиопатией». Журнал аутоиммунитета . 108 . Elsevier BV: 102403. doi : 10.1016/j.jaut.2020.102403 . ISSN 0896-8411 .
- Накане, Шунья; Хигучи, Осаму; Кога, Майкл; Канда, Такаши; Мурата, Кения; Сузуки, Такаши; Куроно, Хироко; Кунимото, Масанари; Кайда, Кен-ичи; Мукаино, Акихиро; Сакаи, Корова; Маэда, Ясухиро; Мацуо, Хиденори (19 марта 2015 г.). «Клинические особенности аутоиммунной автономной ганглионопатии и обнаружение субъединичных аутоантител к ганглионарному рецептору ацетилхолина у японских пациентов» . ПЛОС ОДИН 10 (3). Публичная научная библиотека (PLoS): e0 дои : 10.1371/journal.pone.0118312 . ISSN 1932-6203 . ПМК 4366081 .
- Париз, П.; Готье, Ж.-Б.; Бадет, Ф.; Андре-Обадиа, Н.; Дюпон, Ж.-Л.; Руссе, Х.; Дюрье, И. (2010). «Аутоиммунная автономная ганглионопатия: серия из шести наблюдений и обзор литературы». Журнал внутренней медицины (на французском языке). 31 (7). Эльзевир Б.В.: 476–480. doi : 10.1016/j.revmed.2010.01.008 . ISSN 0248-8663 .
- Накане, Шунья; Хигучи, Осаму; Мацуо, Хиденори (2016). «Аутоиммунная автономная ганглионопатия». Нейроиммунологические заболевания . Токио: Springer Japan. дои : 10.1007/978-4-431-55594-0_17 . ISBN 978-4-431-55593-3 .