Гиппокампальный склероз

Гиппокампальный склероз
Мезиально-височный склероз (МТС)
Специальность	Неврология

Склероз гиппокампа ( HS ) или мезиальный височный склероз ( MTS ) представляет собой нейропатологическое состояние с тяжелой потерей нейрональных клеток и глиозом в гиппокампе . Нейровизуализационные тесты, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут выявить людей со склерозом гиппокампа. Склероз гиппокампа встречается в трех различных случаях: мезиальной височной эпилепсии , нейродегенеративном заболевании у взрослых и острой черепно-мозговой травме.

История

описали пальпируемую плотность и атрофию ункуса В 1825 году Буше и Казовьей и медиальной височной доли мозга у эпилептических и неэпилептических лиц. В 1880 году Вильгельм Зоммер исследовал 90 мозгов и описал классическую картину склероза рога Аммона , тяжелую потерю нейронов в подполе гиппокампа Ammonis 1 (CA1) и некоторую потерю нейронов в подполе CA4 гиппокампа. открытие позже подтверждено Братцем. В 1927 году Спилмейер описал потерю клеток всех подполей гиппокампа, общий паттерн склероза аммонова рога , а в 1966 году Маргерисон и Корселлис описали потерю клеток, в первую очередь затрагивающую подполе CA4, паттерн склероза конечного листка . В 1935 году Штаудер связал височной доли мезиальные судороги со склерозом гиппокампа.

Позже было обнаружено, что склероз гиппокампа встречается у пожилых людей с нейродегенеративными заболеваниями, такими как лобно-височная долевая дегенерация и боковой амиотрофический склероз . В 2006 году исследователи определили, что боковой амиотрофический склероз и дегенерация лобно-височных долей часто являются TAR ДНК-связывающего белка 43 (TDP-43) протеинопатиями . В 2009 году исследователи признали, что около 10-20% людей с дегенерацией лобно-височных долей, не вызванной тау-протеинопатией, возникли из-за протеинопатии РНК-связывающего белка FUS (FUS); Склероз гиппокампа часто сопровождал протеинопатию FUS.

В 1994 году Диксон и др. описали склероз гиппокампа, возникающий у пожилых людей с деменцией старше 80 лет с непропорционально большим нарушением памяти. В 2007 году исследователи определили, что это нейродегенеративное заболевание, возрастная энцефалопатия TDP-43 с преобладанием лимбической системы (LATE), является протеинопатией TDP-43.

Патология

Мезиальная височная эпилепсия

Типичный образец мозга представляет собой хирургический образец , образец мозга, полученный во время операции по лечению эпилепсии . Международная лига против эпилепсии (ILAE) определяет 3 типа склероза гиппокампа (HS): преобладающая потеря нейрональных клеток в подполях CA1 и CA4 (HS ILAE типа 1), подполе CA1 (HS ILAE типа 2) или подполе CA4 (HS ILAE типа 3) . Классическая и тотальная картина склероза аммонова рога соответствует HS ILAE типа 1. Среди образцов головного мозга со склерозом гиппокампа наиболее распространен HS ILAE типа 1, распространенность HS ILAE 2 составляет 5–10%, а распространенность HS ILAE 3 составляет 4–7,4%. Прорастание мшистых волокон является обычным явлением.

зубчатой ​​извилины гранулярных клеток Дисперсия относится к слою гранулярных клеток, который расширен, плохо отграничен или сопровождается гранулярными клетками за пределами слоя ( эктопические гранулярные клетки ). Хотя считалось, что эта закономерность связана со склерозом гиппокампа, сравнительное исследование показало, что эта связь неверна, поскольку та же закономерность наблюдается в мозге без склероза гиппокампа.

Двойная патология представляет собой аномалию височной доли, сопровождающую склероз гиппокампа. Это происходит примерно у 15% пациентов со склерозом гиппокампа, перенесших операцию по поводу эпилепсии. Двойные патологии включают кавернозную гемангиому , гетеротопию , корковую дисплазию , артериовенозную мальформацию , дизэмбриопластическую нейроэпителиальную опухоль , инфаркт мозга и ушиб головного мозга . Обычной ассоциацией является двойная патология с HS ILAE типа 3.

Нейродегенеративное заболевание взрослых

Типичным образцом мозга является аутопсийный образец , образец мозга, полученный во время вскрытия .

У пожилых людей с подозрением на позднюю позднюю стадию иммунохимия TDP-43 позволит определить, вызвала ли протеинопатия TDP-43 склероз гиппокампа. Потеря пирамидных клеток и глиоз происходят в секторе СА1, субикулюме , энторинальной коре и миндалевидном теле . Потеря нейрональных клеток гиппокампа и глиоз непропорциональны при болезни Альцгеймера . «невропатологическим изменениям в одном и том же участке» Односторонний склероз гиппокампа встречается в 40-50% случаев, даже если включения TDP-43 поражают обе стороны мозга. Иммунохимия TDP-43 не выявляет протеинопатию TDP-43, если склероз гиппокампа возникает в результате гипоксии или мезиальной височной эпилепсии. Прорастание мшистых волокон встречается редко.

В отчете консенсусной рабочей группы LATE предложена система стадирования LATE, основанная на анатомическом расположении протеинопатии TPD-43: только миндалевидное тело (стадия 1), миндалевидное тело и гиппокамп (стадия 2), а также миндалевидное тело, гиппокамп и средняя лобная извилина (стадия 3); гиппокампального склероза недостаточно или необходимо для постановки диагноза.

Иммунохимия может выявить РНК-связывающий белок FUS , фосфорилированный тау-белок или убиквитин , если лобно-височная долевая дегенерация не вызвана протеинопатией TGP-43.

Нейровизуализация

Мезиальная височная эпилепсия

На МРТ-сканировании Т2-взвешенного или Т2-аттенюированного инверсионного восстановления (FLAIR) склероз гиппокампа проявляется в виде увеличенного сигнала , меньшего размера (атрофического) гиппокампа с менее четко выраженной внутренней структурой. Повышенный сигнал означает, что склероз гиппокампа будет выглядеть ярче на изображении МРТ. Менее четко выраженная внутренняя структура означает отсутствие ожидаемых резких границ между структурами серого и белого вещества гиппокампа. Общий объем гиппокампа также уменьшается. Уменьшение объема возникает из-за потери нейрональных клеток, а усиление сигнала возникает из-за глиоза.

ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ) может выявить снижение глюкозы метаболизма в височной доле с атрофией гиппокампа. Эта область пониженного метаболизма глюкозы может выходить за пределы гиппокампа и вовлекать медиальную и латеральную височную долю.

Нейродегенеративное заболевание взрослых

На поздних стадиях МРТ часто выявляет асимметричную атрофию гиппокампа, которая прогрессирует в рострально-каудальном градиенте. Атрофия нижней лобной, передней височной и островковой коры часто сопровождает ПОЗДНУЮ атрофию гиппокампа, ту же анатомическую картину протеинопатии TDP-43 на аутопсии. Уменьшение объемов субикулюма и CA1, выявленное с помощью МРТ, соответствует склерозу гиппокампа, позже выявленному при аутопсии.

ПЭТ-сканирование с 18F-ФДГ у пациентов с ПОЗД показывает снижение метаболизма глюкозы в медиальной височной доле, включая гиппокамп.

Заболевания, сопровождающиеся склерозом гиппокампа

Мезиальная височная эпилепсия

Склероз гиппокампа является наиболее распространенной патологией головного мозга у пациентов с височной эпилепсией. Склероз гиппокампа может возникнуть у детей в возрасте до 2 лет, причем 1 случай наблюдался уже в возрасте 6 месяцев. Около 70% пациентов, прошедших операцию по поводу височной эпилепсии, страдают склерозом гиппокампа. Около 7% пациентов с височной эпилепсией страдают семейной мезиальной височной эпилепсией, а 57% пациентов с семейной мезиальной височной эпилепсией имеют МРТ-признаки склероза гиппокампа.

Электроэнцефалографические и хирургические исследования показывают, что судороги височных долей возникают в областях гиппокампа с тяжелой потерей нейрональных клеток. Внутричерепная электроэнцефалограмма регистрирует начало приступов в передней части гиппокампа у пациентов с тяжелой потерей нейронов переднего гиппокампа и комбинированное начало приступов в передней и задней части гиппокампа у пациентов с тяжелой комбинированной потерей нейронов в передних и задних отделах гиппокампа. Хирургическое удаление гиппокампа с сохранением соседних структур приводит к улучшению контроля приступов во многих случаях мезиальной височной эпилепсии. Отсутствие склероза гиппокампа у некоторых пациентов с височной эпилепсией позволяет предположить, что неконтролируемые припадки не всегда приводят к склерозу гиппокампа.

нет . Четкой связи между фебрильными судорогами и развитием мезиального височного склероза Исследователи обнаружили, что склероз гиппокампа и продолжительность эпилепсии более 10 лет приводят к парасимпатической дисфункции, рефрактерная эпилепсия приводит к симпатической дисфункции, а склероз левого гиппокампа приводит к относительно большей парасимпатической дисфункции. Склероз гиппокампа может влиять на то, как таламус модулирует приступы мезиальной височной эпилепсии.

Заболеваемость и смертность от рефрактерной эпилепсии, а также побочные эффекты медикаментозного лечения оказывают серьезное влияние на жизнь. У людей с ранним началом эпилепсии и склерозом гиппокампа прогноз на избавление от приступов хуже. Среди пациентов с трудноизлечимой мезиальной височной эпилепсией и склерозом гиппокампа около 70% после хирургического вмешательства по поводу эпилепсии избавляются от приступов.

Нейродегенеративное заболевание взрослых

При LATE TDP-43, обычно нефосфорилированный белок, находящийся в ядре, фосфорилируется и неправильно локализуется в цитоплазме и нейритах. Включения встречаются в миндалевидном теле, гиппокампе, энторинальной коре или зубчатой ​​извилине. LATE встречается примерно у 20–50% мозга пожилых людей. Около 5–40% пациентов с ПОЗДН протекают без склероза гиппокампа. LATE проявляется как амнестическая деменция, сходная с болезнью Альцгеймера, у пожилых людей старше 80 лет.

Склероз гиппокампа встречается и при других нейродегенеративных заболеваниях. Склероз гиппокампа встречается примерно у 66% пациентов с дегенерацией лобно-височных долей, возникающей в результате протеинопатии TDP-43 или FUS. Склероз гиппокампа встречается примерно у 60% пациентов с прогрессирующим супрануклеарным параличом , протеинопатией TDP-43 (PSP-TDP) и примерно у 5% пациентов с деменцией с тельцами Леви . Склероз гиппокампа встречается примерно у 23% больных хронической травматической энцефалопатией ; Протеинопатия TP-43 сопровождала 96% больных склерозом гиппокампа.

Острая черепно-мозговая травма

Склероз гиппокампа может возникнуть при гипоксически-ишемическом повреждении, гипогликемии , токсинах ( каиновая кислота , домоевая кислота ), , вызванном вирусом герпеса человека 6 типа лимбическом энцефалите .

Ссылки

• Андерсен, Сольвейг Норхейм; Скуллеруд, Кари (1999). «Гипоксическое / ишемическое повреждение головного мозга, особенно паллидные поражения, у героиновых наркоманов». Международная судебно-медицинская экспертиза . 102 (1): 51–59. дои : 10.1016/s0379-0738(99)00040-7 . ПМИД   10423852 .

• Аоки, Наоя; Мюррей, Мелисса Э.; Огаки, Котаро; Фудзиока, Синсуке; и др. (2015). «Склероз гиппокампа при болезни телец Леви представляет собой протеинопатию TDP-43, аналогичную FTLD-TDP типа A» . Акта Нейропатологика . 129 (1): 53–64. дои : 10.1007/s00401-014-1358-z . ISSN   1432-0533 . ПМК   4282950 . ПМИД   25367383 .

• Блюмке, Ингмар; Том, Мария; Ароника, Элеонора; Армстронг, Дауна Д.; и др. (2013). «Международная консенсусная классификация склероза гиппокампа при височной эпилепсии: отчет целевой группы Комиссии ILAE по диагностическим методам» . Эпилепсия . 54 (7): 1315–1329. дои : 10.1111/epi.12220 . ПМИД   23692496 . S2CID   37906434 .

• Де Ланероль, Северная Каролина; Ли, ТС (2005). «Новые грани невропатологии и молекулярного профиля височной эпилепсии человека». Поведение эпилепсии . 7 (2): 190–203. дои : 10.1016/j.yebeh.2005.06.003 . ПМИД   16098816 . S2CID   12269203 .

• Диксон, Д.В.; Дэвис, П.; Бевона, К.; Ван Хувен, К.Х.; и др. (1994). «Склероз гиппокампа: распространенная патологическая особенность деменции у очень старых (≥80 лет) людей». Акта Нейропатологика . 88 (3): 212–221. дои : 10.1007/BF00293396 . ПМИД   7810292 . S2CID   6265307 .

• Хо, Маргарет С.; Веллер, Нарелл Дж.; Айвз, Ф. Джей; Карн, Кристин Л.; и др. (2008). «Распространенность структурных нарушений центральной нервной системы при сахарном диабете 1 типа с ранним началом». Журнал педиатрии . 153 (3): 385–390. дои : 10.1016/j.jpeds.2008.03.005 . ПМИД   18534238 .

• Юбеле, Фабрис; Билгер, Карин; Кремер, Стивен; Империале, Алессио; и др. (2012). «Последовательные данные ФДГ-ПЭТ и МРТ в случае лимбического энцефалита, вызванного вирусом герпеса человека 6». Клиническая ядерная медицина . 37 (7): 716–717. дои : 10.1097/RLU.0b013e31824c5e2f . ПМИД   22691524 .

• Джозефс, Кейт А.; Диксон, Деннис В. (2007). «Склероз гиппокампа при тау-негативной лобно-височной долевой дегенерации». Нейробиология старения . 28 (11): 1718–1722. doi : 10.1016/j.neurobiolaging.2006.07.010 . ПМИД   16930776 . S2CID   34922826 .

• Кадом, Н.; Цучида, Т.; Гайяр, WD (2011). «Склероз гиппокампа у детей до 2 лет». Педиатр Радиол . 41 (10): 1239–1245. дои : 10.1007/s00247-011-2166-4 . ПМИД   21735179 . S2CID   9671607 .

• Ким, Швейцария; Ку, ББ; Чунг, СК; Ли, Дж. М.; и др. (2010). «Таламические изменения при височной эпилепсии со склерозом гиппокампа и без него: исследование диффузионной тензорной визуализации». Эпилепсия Рез . 90 (1): 21–27. doi : 10.1016/j.eplepsyres.2010.03.002 . ПМИД   20307957 . S2CID   24191207 .

• Кобаяши, Э.; Лопес-Сендес, И.; Геррейро, Калифорния; Соуза, Южная Каролина; и др. (2001). «Исход припадков и атрофия гиппокампа при семейной мезиальной височной эпилепсии» . Неврология . 56 (2): 166–172. дои : 10.1212/wnl.56.2.166 . ISSN   0028-3878 . ПМИД   11160950 . S2CID   20942683 .

• Косеоглу, Э.; Кучук, С.; Арман, Ф.; Еросой, АО (2009). «Факторы, влияющие на межприступную сердечно-сосудистую вегетативную дисфункцию при височной эпилепсии: роль склероза гиппокампа». Поведение эпилепсии . 16 (4): 617–621. дои : 10.1016/j.yebeh.2009.09.021 . ПМИД   19854109 . S2CID   36739596 .

• Ламберинк, Герм Дж; Отте, Виллем М; Блюмке, Ингмар; Браун, Кес П.Дж.; и др. (2020). «Исход приступов и использование противоэпилептических препаратов после хирургического вмешательства по поводу эпилепсии в соответствии с гистопатологическим диагнозом: ретроспективное многоцентровое когортное исследование» . Ланцет Неврология . 19 (9): 748–757. дои : 10.1016/S1474-4422(20)30220-9 . ПМИД   32822635 . S2CID   221162302 .

• Лефевр, Кэти А.; Робертсон, Элисон (2010). «Домоевая кислота и риски воздействия на человека: обзор». Токсикон . 56 (2): 218–230. дои : 10.1016/j.токсикон.2009.05.034 . ПМИД   19505488 .

• Левеск, Максим; Аволи, Массимо (2013). «Модель каиновой кислоты височной эпилепсии» . Неврологические и биоповеденческие обзоры . 37 (10): 2887–2899. doi : 10.1016/j.neubiorev.2013.10.011 . ПМЦ   4878897 . ПМИД   24184743 .

• С любовью, Сет; Будка, Герберт; Айронсайд, Джеймс; Перри, Ари (2015). Невропатология Гринфилда: набор из двух томов (Девятое изд.). Бока Ратон. ISBN  978-1-4987-2905-5 . {{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )

• Мальмгрен, Кристина; Том, Мария (2012). «Гиппокампальный склероз. Происхождение и визуализация: гиппокампальный склероз» . Эпилепсия . 53 : 19–33. дои : 10.1111/j.1528-1167.2012.03610.x . ПМИД   22946718 . S2CID   12166787 .

• Мевасингх, Лина Д; Чин, Ричард Ф.М.; Скотт, Род С. (2020). «Современное понимание фебрильных судорог и их долгосрочных последствий» . Медицина развития и детская неврология . 62 (11): 1245–1249. дои : 10.1111/dmcn.14642 . ПМИД   32748466 .

• Миношима, Сатоши; Кросс, Донна; Тиентуньякит, Таньялак; Фостер, Норман Л.; и др. (2022). «ПЭТ-визуализация 18F-FDG при нейродегенеративных деменционных расстройствах: понимание классификации подтипов, новых категорий заболеваний и смешанной деменции с копатологиями» . Журнал ядерной медицины . 63 (Приложение 1): 2S–12S. дои : 10.2967/jnumed.121.263194 . ПМИД   35649653 . S2CID   249275550 .

• Монтин, Томас Дж.; Фелпс, Крейтон Х.; Бич, Томас Г.; Биджио, Эйлин Х.; и др. (2012). «Руководство Национального института старения – Ассоциации Альцгеймера по невропатологической оценке болезни Альцгеймера: практический подход» . Акта Нейропатологика . 123 (1): 1–11. дои : 10.1007/s00401-011-0910-3 . ПМК   3268003 . ПМИД   22101365 .

• Нельсон, ПТ; Шмитт, ФА; Лин, Ю.С.; Абнер, Эл; и др. (2011). «Склероз гиппокампа в пожилом возрасте: клинико-патологические особенности» . Мозг . 134 (5): 1506–1518. дои : 10.1093/brain/awr053 . ПМК   3097889 . ПМИД   21596774 .

• Нельсон, Питер Т; Диксон, Деннис В.; Трояновский, Джон К.; Джек, Клиффорд Р.; и др. (2019). «Возрастная энцефалопатия TDP-43 с преобладанием лимбической системы (LATE): отчет консенсусной рабочей группы» . Мозг . 142 (6): 1503–1527. дои : 10.1093/brain/awz099 . ПМК   6536849 . ПМИД   31039256 .

• Нойманн, М.; Радемейкерс, Р.; Робер, С.; Бейкер, М.; и др. (2009). «Новый подтип лобно-височной долевой дегенерации с патологией ФУЗ» . Мозг . 132 (11): 2922–2931. дои : 10.1093/brain/awp214 . ПМЦ   2768659 . ПМИД   19674978 .

• Нойманн, Мануэла; Сампату, Дипак М.; Квонг, Линда К.; Труакс, Адам С.; и др. (2006). «Убиквитинированный TDP-43 при лобно-височной долевой дегенерации и боковом амиотрофическом склерозе» . Наука . 314 (5796): 130–133. Бибкод : 2006Sci...314..130N . дои : 10.1126/science.1134108 . ISSN   1095-9203 . ПМИД   17023659 . S2CID   8620103 .

• Никс, Рэймонд; Клемент, Натан Ф.; Альварес, Виктор Э.; Триподис, Йоргос; и др. (2023). «Повторяющиеся удары головой и хроническая травматическая энцефалопатия связаны с включениями TDP-43 и склерозом гиппокампа». Акта Нейропатологика . 145 (4): 395–408. дои : 10.1007/s00401-023-02539-3 . ПМИД   36681782 . S2CID   256079599 .

• Рис, Сандра; Индер, Терри (2005). «Фетальные и неонатальные причины изменения развития мозга». Раннее развитие человека . 81 (9): 753–761. дои : 10.1016/j.earlhumdev.2005.07.004 . ПМИД   16107304 .

• Рой, Ачира; Миллен, Кэтлин Дж.; Капур, Радж П. (2020). «Дисперсия гранулярных клеток гиппокампа: неспецифический результат у педиатрических пациентов без судорог в анамнезе» . Acta Neuropathologica Communications . 8 (1): 54. дои : 10.1186/s40478-020-00928-3 . ПМЦ   7171777 . ПМИД   32317027 .

• Саланова В.; Марканд, О.; Стоит, Р. (2004). «Височная эпилепсия: анализ пациентов с двойной патологией: Хирургия височной эпилепсии: двойная патология, исход» . Acta Neurologica Scandinavica . 109 (2): 126–131. дои : 10.1034/j.1600-0404.2003.00183.x . ПМИД   14705975 . S2CID   45995188 .

• Шиннар, Шломо (2003). «Фебрильные судороги и мезиальный височный склероз» . Течения эпилепсии . 3 (4): 115–118. дои : 10.1046/j.1535-7597.2003.03401.x . ISSN   1535-7597 . ПМК   321192 . ПМИД   15309049 .

• Соммер, В. (1880). «Болезнь аммонова рога как этиологический фактор эпилепсии» . Архипсихиатр Нурс . 10 (3): 631–675. дои : 10.1007/BF02224538 . S2CID   36374568 .

• Тейтельбаум, Жанна С.; Заторре, Роберт Дж.; Карпентер, Стерлинг; Гендрон, Дэниел; и др. (1990). «Неврологические последствия интоксикации домоевой кислотой в результате употребления зараженных мидий» . Медицинский журнал Новой Англии . 322 (25): 1781–1787. дои : 10.1056/NEJM199006213222505 . ПМИД   1971710 .

• Том, Мария (2009). «Гиппокампальный склероз: прогресс с лета» . Патология головного мозга . 19 (4): 565–572. дои : 10.1111/j.1750-3639.2008.00201.x . ПМЦ   8094764 . ПМИД   18761661 .

• Вароглу, Асуман Орхан; Сайги, Серап; Аджемоглу, Хамит; Сигер, Абдуррахман (2009). «Прогноз пациентов с мезиальной височной эпилепсией вследствие склероза гиппокампа». Исследования эпилепсии . 85 (2–3): 206–211. doi : 10.1016/j.eplepsyres.2009.03.001 . ПМИД   19345070 . S2CID   6189853 .

• Вудворт, Дэвис К.; Нгуен, Ханна Л.; Хан, Зайнаб; Кавас, Клаудия Х.; и др. (2021). «Полезность МРТ в выявлении старческого склероза гиппокампа» . Болезнь Альцгеймера и деменция . 17 (5): 847–855. дои : 10.1002/alz.12241 . ПМЦ   8119299 . ПМИД   33615673 .

• Ёкота, Осаму; Дэвидсон, Ивонн; Биджио, Эйлин Х.; Исидзу, Хидеки; и др. (2010). «Фосфорилированная патология TDP-43 и склероз гиппокампа при прогрессирующем надъядерном параличе» . Акта Нейропатологика . 120 (1): 55–66. дои : 10.1007/s00401-010-0702-1 . ПМК   2901929 . ПМИД   20512649 .