Ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов
| Ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов | |
|---|---|
| Цель | Он измеряет агрегацию тромбоцитов с помощью фактора фон Виллебранда. |
( Агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином RIPA ) , представляет собой анализ ex vivo для определения функции живых тромбоцитов. Он измеряет агрегацию тромбоцитов с помощью фактора фон Виллебранда (vWF) и экзогенного антибиотика ристоцетина, добавляемого постепенно. [ 1 ] Он похож на анализ кофактора ристоцетина, но имеет дополнительное преимущество, заключающееся в том, что он помогает в диагностике типа 2B/псевдоболезни фон Виллебранда (БВ) и синдрома Бернара-Сулье , поскольку в нем используются живые эндогенные тромбоциты пациента, тогда как анализ кофактора ристоцетина проверяет Функция только фактора Виллебранда, а не тромбоцитов. В анализе кофактора ристоцетина используется бедная тромбоцитами плазма пациента (с ФВ, но без тромбоцитов) и добавляется ристоцетин и экзогенные, фиксированные формалином тромбоциты, которые могут пассивно агглютинировать (но не агрегировать активно, поскольку они мертвы). Формалин не позволяет внешним тромбоцитам секретировать фактор Виллебранда из своих α-гранул, поэтому тестируется только активность внутреннего фактора Виллебранда. [ нужна ссылка ]
Неизвестным образом антибиотик ристоцетин заставляет фактор фон Виллебранда связывать гликопротеин Ib рецептора тромбоцитов (GpIb), поэтому, когда ристоцетин добавляется к нормальной крови, он вызывает агглютинацию фиксированных тромбоцитов или инициирует начальную фазу агглютинации агрегации живых тромбоцитов. [ нужна ссылка ]
Результаты индуцированной ристоцетином агрегации тромбоцитов при некоторых характерных заболеваниях следующие:
- Тип 1 БВ: происходит гипоактивная агглютинация (согласуется с результатами анализа кофактора ристоцетина)
- Тип 2А БВ: происходит гипоактивная агглютинация (согласуется с результатами анализа кофактора ристоцетина)
- Тип 2B vWD: возникает гиперактивная агглютинация (при использовании анализа кофактора ристоцетина агглютинация гипоактивна)
- Тип 2M vWD: возникает гипоактивная агглютинация. [ 2 ] (согласно результатам анализа кофактора ристоцетина)
- Тип 2N vWD: происходит нормальная агглютинация (согласуется с результатами анализа кофактора ристоцетина)
- Тип 3 БВ: агглютинации не происходит (согласно результатам анализа кофактора ристоцетина)
- Псевдо-vWD: возникает гиперактивная агглютинация (при использовании анализа кофактора ристоцетина агглютинация гипоактивна)
- Синдром Бернара-Сулье: возникает гипоактивная агглютинация (при использовании анализа кофактора ристоцетина агглютинация в норме) [ 3 ]
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ТЕСТА RAT+ Ve= нормальный (присутствуют gp1b и vWF) RAT-ve = ненормально (gp1b и vWF отсутствуют)
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Коллер Б.С., Гральник Х.Р. (август 1977 г.). «Исследование механизма индуцированной ристоцетином адгезии тромбоцитов. Эффекты структурной модификации ристоцетина и ванкомицина» . Журнал клинических исследований . 60 (2): 302–12. дои : 10.1172/JCI108778 . ПМК 372370 . ПМИД 17620 .
- ^ Ридделл А.Ф., Дженкинс П.В., Ниту-Уэлли И.С., МакКроу А.Х., Ли К.А., Браун, С.А. (январь 2002 г.). «Использование анализа связывания коллагена для фактора фон Виллебранда в анализе болезни фон Виллебранда типа 2M: сравнение с анализом кофактора ристоцетина» . Британский журнал гематологии . 116 (1): 187–92. дои : 10.1046/j.1365-2141.2002.03199.x . ПМИД 11841416 . S2CID 40676013 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Фам А, Синдром Вана Дж. Бернара-Сулье: наследственное заболевание тромбоцитов. Arch Pathol Lab Med (2007); 131 (12): 1834-6.