Ристоцетин
 | |
| Идентификаторы | |
|---|---|
3D model ( JSmol ) | |
| ЧЕМБЛ | |
| ХимическийПаук | |
| Информационная карта ECHA | 100.014.336 |
ПабХим CID | |
| НЕКОТОРЫЙ | |
Панель управления CompTox ( EPA ) | |
| Характеристики | |
| С 94 Ч 108 Н 8 О 44 | |
| Молярная масса | 2053.89052 |
Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). | |
Ристоцетин – гликопептидный антибиотик , полученный из Amycolatopsis lurida , ранее использовавшийся для лечения стафилококковых инфекций . Он больше не используется в клинической практике, поскольку вызывает тромбоцитопению и тромбоцитов агглютинацию . В настоящее время он используется исключительно для анализа этих функций in vitro при диагностике таких состояний, как болезнь фон Виллебранда (БВ) и синдром Бернара-Сулье . Агглютинация тромбоцитов, вызванная ристоцетином, может происходить только в присутствии мультимеров фактора фон Виллебранда , поэтому, если ристоцетин добавляется в кровь, в которой отсутствует фактор (или его рецептор - см. Ниже), тромбоциты не будут слипаться.
По неизвестному механизму антибиотик ристоцетин заставляет фактор фон Виллебранда связываться с гликопротеином рецептора тромбоцитов Ib (GpIb), поэтому, когда ристоцетин добавляется в нормальную кровь, он вызывает агглютинацию.
пациента . богатой тромбоцитами плазмы При некоторых типах БВ (тип 2В и тромбоцитарный тип) даже очень небольшие количества ристоцетина вызывают агрегацию тромбоцитов при использовании [1] Этот парадокс объясняется тем, что эти типы имеют мутации с усилением функции , которые заставляют высокомолекулярные мультимеры vWD более прочно связываться с их рецепторами на тромбоцитах (альфа-цепи рецепторов гликопротеина Ib (GPIb) ). В случае vWD типа 2B мутация усиления функции включает фактор фон Виллебранда (ген VWF), а при vWD тромбоцитарного типа объектом мутации является рецептор (GPIb). Это повышенное связывание вызывает БВ, поскольку высокомолекулярные мультимеры выводятся из циркуляции в плазме, поскольку они остаются прикрепленными к тромбоцитам пациента. Таким образом, если используется бедная тромбоцитами плазма пациента, анализ кофактора ристоцетина не будет агглютинировать стандартизированные тромбоциты (т.е. объединенные тромбоциты от нормальных доноров, фиксированные в формалине), подобно другим типам БВ.
Во всех формах анализа ристоцетина тромбоциты фиксируются в формалине перед анализом, чтобы предотвратить высвобождение фактора фон Виллебранда, хранящегося в гранулах тромбоцитов, и участие в агрегации тромбоцитов. Таким образом, активность кофактора ристоцетина зависит только от высокомолекулярных мультимеров фактора, присутствующих в циркулирующей плазме.
| АДП | Адреналин | Коллаген | Ристоцетин | |
|---|---|---|---|---|
| P2Y-рецептора Ингибитор или дефект [2] | Снижение | Нормальный | Нормальный | Нормальный |
| адренергических рецепторов Дефект [2] | Нормальный | Снижение | Нормальный | Нормальный |
| рецептора коллагена Дефект [2] | Нормальный | Нормальный | Снижено или отсутствует | Нормальный |
| Нормальный | Нормальный | Нормальный | Снижено или отсутствует |
| Снижение | Снижение | Снижение | Нормальный или сниженный |
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Макферсон, Ричард А.; Мэтью Р. Пинкус (2006). Клинический диагноз Генри и лечение лабораторными методами . Филадельфия: У. Б. Сондерс. стр. 760–2. ISBN 978-1-4160-0287-1 .
- ^ Jump up to: а б с д и Борхани, Мунира; Пахоре, Заен; ул Кадр, Зишан; Рехан, Мухаммед; Наз, Арши; Хан, Асиф; Ансари, Сакиб; Фарзана, Тасним; Надим, Мухаммед; Раза, Сайед Амир; Шамси, Тахир (2010). «Кровокровные расстройства в племени: результат кровнородственного размножения» . Сиротский журнал редких заболеваний . 5 (1). дои : 10.1186/1750-1172-5-23 . ISSN 1750-1172 . ПМИД 20822539 .