Дифалия
| Дифалия | |
|---|---|
 | |
| Наружные гениталии самца препубертатного возраста с формой раздвоенной дифалии. |
Дифалия , удвоение полового члена ( ПД ), дифаллическая терата или дифалласпаратус — чрезвычайно редкая аномалия развития , при которой мужчина рождается с двумя половыми членами . [ 1 ] [ 2 ] Первый зарегистрированный случай был зарегистрирован Йоханнесом Якобом Векером в 1609 году. [ 3 ] [ 4 ] Встречаемость этого заболевания составляет 1 из 5,5 миллионов мальчиков в США. [ 5 ]
Дифалия обычно сопровождается почечными , позвоночными , задними , аноректальными или другими врожденными аномалиями. Существует также более высокий риск расщепления позвоночника . [ 4 ] Младенцы, рожденные с дифалией и связанными с ней состояниями, имеют более высокий уровень смертности от различных инфекций, связанных с их более сложной почечной или колоректальной системами. [ нужна ссылка ]
Обычно считается, что дифалия возникает у плода между 23-м и 25-м днями беременности, когда травма, химический стресс или нарушение работы гомеобоксных генов препятствуют правильному функционированию каудальной клеточной массы плода мезодермы , когда мочеполовой синус отделяется от полового бугорка и прямая кишка для формирования полового члена. [ нужна ссылка ]
Первый случай был зарегистрирован Веккером в Болонье, Италия, в 1609 году, и с тех пор было зарегистрировано около ста случаев. [ 1 ] [ 6 ] Это состояние существует у людей с древних времен. [ 7 ] Два наружных половых органа могут различаться по размеру и форме. [ 8 ] либо лежат рядом друг с другом в сагиттальной плоскости, либо друг над другом во фронтальной плоскости. [ 9 ]
Согласно классификации Шнайдера 1928 года, двойной пенис подразделяется на три группы: (а) дифалия головки, (б) раздвоенная дифалия и (в) полная дифалия или двойной пенис. [ 10 ] По мнению Виланоры и Равентоса, в 1954 году к ним добавилась четвертая группа, получившая название псевдодифалии. [ 11 ]
В настоящее время широко принятая классификация, предложенная Алимом в 1972 году, делит двойной пенис на две группы: истинная дифалия и раздвоенный фаллос. [ 8 ] Истинная дифалия возникает вследствие расщепления лобкового бугорка; раздвоение фаллоса возникает в результате отделения лобкового бугорка . [ 8 ] [ 12 ] Каждая из этих двух групп далее подразделяется на частичную или полную. [ 8 ] Истинная дифалия – это когда каждый фаллос имеет два кавернозных тела и одно губчатое тело, содержащее уретру. [ 8 ] [ 12 ] Истинная дифалия может быть либо полной, когда оба пениса одинаковы по размеру, либо частичной, когда один из фаллий меньше по размеру или незрелый, хотя структурно такой же, как и больший фаллос. [ 8 ] При раздвоенном фаллосе каждый фаллос имеет только одно кавернозное тело и одно губчатое тело, содержащее уретру. [ 8 ] [ 12 ] Разделение половых членов до основания тела полового члена является полным, а до головки - частичным. [ 8 ] При полном раздвоении фаллоса, связанном с аномалиями, передняя уретра отсутствует в каждом половом члене, а простатическая уретра расположена в коже между двумя пенисами. [ 13 ] При частичном раздвоении фаллоса удвоение уретры, кавернозных и губчатых тел в одном половом члене является неполным, и есть только кавернозное и губчатое тело, окружающие функционирующую уретру в другом половом члене. [ 14 ]
Известные клинические случаи
[ редактировать ]Дифалия обычно сопровождается системными аномалиями; их степень варьируется: от отсутствия сопутствующих аномалий до множественных аномалий, включая мочеполовую, желудочно-кишечную и опорно-двигательную системы. [ 1 ] [ 8 ] Удвоение полового члена также варьируется от одиночного пениса с двойной головкой до полных двойных пенисов. [ 6 ] На кончике головки проходной канал может быть нормальным, гипоспадическим или эписпадическим; мошонка может быть нормальной или раздвоенной. [ 14 ] Истинная дифалия чаще сопровождается сопутствующими аномалиями и пороками развития по сравнению с раздвоенным фаллосом. [ 1 ] Младенцы, рожденные с дифалией, имеют более высокий уровень смертности из-за инфекций, связанных с аномалиями. [ 13 ]
Полная истинная дифалия с сопутствующими аномалиями.
[ редактировать ]Новорожденный мальчик двухдневного возраста, [ 6 ] связаны со сложными пороками развития мочеполовой системы и аноректальной области. У него был неперфорированный анус, гипоспадия , раздвоенная мошонка, проходы на обеих железах, два мочевых пузыря и две кишки , а также нормальные яички , почки и мочеточники .
Частичная истинная дифалия или псевдодифалия без сопутствующих аномалий.
[ редактировать ]Частичная истинная дифалия соответствует псевдодифалии. [ 1 ] Псевдодифалия формируется только из эректильной ткани, недифференцированной и нефункциональной. [ 13 ] Это не зависит от нормального пениса. [ 10 ] и их можно без проблем удалить хирургическим путем. [ 13 ] Сообщалось об этом редком случае. [ 13 ] исходя из возраста мужчины 83 лет, когда дифалия была выявлена только тогда, когда он был госпитализирован, а также из-за отсутствия других анатомических пороков развития. Маленький, незрелый и нефункциональный пенис выступал на одной стороне большого нормального пениса. Вторичный половой член имел головку, но не имел мочевого канала.
Полная раздвоенная дифалия с сопутствующими аномалиями.
[ редактировать ]12-летний мальчик, [ 1 ] связано с расщеплением мошонки , эписпадией и диастазом лобкового симфиза . У него было два отдельных пениса, одинаковых по размеру и форме, каждый пенис имел эписпадию уретрального отверстия. У него была раздвоенная мошонка, по одному яичку с каждой стороны мошонки. Над лобковой областью располагалась петлеобразная структура кишечника. Никакой связи с другими структурами эта структура не имела. У него был один нормальный мочевой пузырь и мочеточник.
Частичная раздвоенная дифалия без сопутствующих аномалий
[ редактировать ]15-летний мальчик, [ 14 ] Помимо наличия двух пенисов, у него были нормальные наружные гениталии. Два его яичка находились в нормальной мошонке и располагались нормально. У него были две головки разного размера на кончике толстого стержня полового члена , и он мочился только через большую головку. У него был открытый анус, один мочевой пузырь, одна нормальная уретра, нормальные желудочно-кишечная и мочеполовая системы.
Причина
[ редактировать ]Причина дифалии неизвестна. [ 13 ] а также потому, что связанные с ним аномалии сильно различаются, невозможно дать простое и однозначное объяснение его причины. [ 12 ] Но считается, что оно началось с удвоения клоакальной мембраны на ранних стадиях эмбрионального развития плода, между третьей и шестой неделями беременности. [ 13 ] [ 7 ] потому что к этому времени нормальное развитие клоакальных складок у плода завершается. [ 10 ] [ 15 ]
Нормальное развитие полового члена происходит при слиянии клоакальных бугорков на переднем конце мочеполового синуса. [ 1 ] [ 13 ] Мезенхима мигрирует вокруг клоакальной мембраны, пролиферирует и расширяется вокруг клоакальной пластинки, образуя пару клоакальных складок, которые сливаются, образуя половой бугорок, из которого развивается половой член. [ 13 ] [ 1 ] [ 12 ] Если клоакальная мембрана удвоена, мезенхима мигрирует и окружает обе клоакальные мембраны, что приводит к образованию двух пар клоакальных складок вокруг двух клоакальных мембран, что приводит к образованию двух генитальных бугорков и, следовательно, двух пенисов. [ 1 ] [ 12 ] Концепция синдрома каудальной дупликации используется для объяснения симптомов дифалии с сопутствующими сложными аномалиями нижней части живота и мочевыводящих путей. [ 15 ] [ 12 ] Кроме того, поскольку мезенхима мигрирует из более чем одной области, нарушение миграции и слияния мезодермы приводит к образованию двух генитальных бугорков. [ 1 ] и двойные пенисы, а также возникновение сопутствующих аномалий, таких как двойные мочевые пузыри, двойная уретра, двойная кишка и неперфорированный анус. [ 13 ] [ 12 ] Неправильное сращение складок уретры приводит к гипоспадии. [ 16 ] Нарушение миграции клеток мезодермы приводит к эписпадии. [ 17 ]
Дифалия – редкая аномалия наружных половых органов. Причина неясна, но большинство ученых сходятся во мнении, что дифалия является дефектом генитального бугорка и возникает примерно на третьей неделе беременности, когда каудальная клеточная масса мезодермы подвергается воздействию различных внешних факторов окружающей среды, включая лекарства, инфекции и сбои в работе гомеобоксных генов . [ 11 ] [ 2 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение представляет собой индивидуальный анализ с учетом медицинских и этических соображений и включает хирургическое удаление нефункционирующего полового члена. [ 1 ]
См. также
[ редактировать ]- Раздвоенный пенис
- Агенезия полового члена
- Полиорхизм
- Дополнительная часть тела
- Матка дидельфис
- Вагинальная перегородка
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к Тиртаяса, Панде (2013). «Дифаллия с сопутствующими аномалиями: клинический случай и обзор литературы» . Отчеты о случаях заболевания в урологии . 2013 : 192960. дои : 10.1155/2013/192960 . ПМЦ 3870645 . ПМИД 24383036 .
- ^ Jump up to: а б Апарисио-Родригес, Дж (2010). «Нарушения полового развития в генетической педиатрии: отчет о трех различных неоднозначных случаях гениталий из больницы Эль-Нино Поблано, Мексика» . Международный журнал генетики и молекулярной биологии . 2 (10): 207–216.
- ^ Шарма К.К., Джайн Р., Джайн С.К., Пурохит А. (2000). «Скрытый дифалл: отчет о случае и обзор литературы» . Журнал Индийской ассоциации детских хирургов . 5 (1): 18–21.
- ^ Jump up to: а б Миршемирани, Арканзас; Садегян, Н; Мохаджерзаде, Л; Молайи, Х; Гаффари, П. (2010). «Дифалл: отчет о шести случаях и обзор литературы» . Иранский журнал педиатрии . 20 (3): 353–7. ПМЦ 3446048 . ПМИД 23056729 .
- ^ «Индиец хочет удалить лишний орган» . Рейтер. 19 августа 2006 года. Архивировано из оригинала 22 января 2007 года . Проверено 18 августа 2006 г.
- ^ Jump up to: а б с Миршемирани, Али-Реза (2010). «Дифалл: отчет о шести случаях и обзор литературы» . Иранский журнал педиатрии . 20 (3): 353–357. ПМЦ 3446048 . ПМИД 23056729 .
- ^ Jump up to: а б Карабаглы, Мурат (2017). «Раздвоенный фаллос с полным дублированием и отдельной мошонкой у немецкой овчарки: клинический случай» . Ветеринарная медицина . 62 (4): 226–230. doi : 10.17221/16/2017-VETMED .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Гифтопулос, Костис (2002). «Клинические и эмбриологические аспекты удвоения полового члена и связанных с ним аномалий». Урология . 60 (4): 675–679. дои : 10.1016/S0090-4295(02)01874-5 . ПМИД 12385932 .
- ^ Воевски, А (1964). «Тотальная дифалия: случай пластикового ремонта». Пластическая и реконструктивная хирургия . 34 (1): 84–6. дои : 10.1097/00006534-196407000-00032 . ПМИД 14104422 .
- ^ Jump up to: а б с Абуди, Мэриленд М. (2005). «Аксессуарный псевдофаллус с добавочной псевдомошонкой, обнаруженный во время антенатального сонографического сканирования». Журнал ультразвука в медицине . 24 (8): 1163–1166. дои : 10.7863/jum.2005.24.8.1163 . ПМИД 16040834 . S2CID 42171596 .
- ^ Jump up to: а б Кундал, Виджай (2013). «Редкий случай изолированной полной дифалии и обзор литературы» . Отчеты о случаях BMJ . 2013 : bcr2012008117. дои : 10.1136/bcr-2012-008117 . ПМК 3603707 . ПМИД 23413289 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час де Врис, Кэтрин (2013). «Врожденные аномалии у детей» (PDF) . Проверено 18 апреля 2018 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Россете-Сервантес, Х (2016). «Дифаллия: клинический случай» . Медицинский журнал Мексиканского института социального обеспечения . 54 (3): 401–3. PMID 27100989 – через PubMed.
- ^ Jump up to: а б с Карагез, Ешим (2014). «Изолированное удвоение полового члена: отчет о случае и обзор литературы». Каусапедия . 3 :762. S2CID 35108939 .
- ^ Jump up to: а б Элумалай, Ганеш (2017). « «ДУПЛИКАЦИЯ ПЕНИЛА» Эмбриологические основы и ее клиническое значение» . Эликсир Эмбриология . Проверено 14 апреля 2018 г.
- ^ Элумалай, Ганеш (2017). « ГИПОСПАДИЯ» ЕЕ ЭМБРИОЛОГИЧЕСКАЯ ОСНОВА И КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ» . Эликсир Эмбриология : 44481–44487.
- ^ Левин, Терри (2007). «Врожденные аномалии мужской уретры» . Детская радиология . 37 (9): 851–862. дои : 10.1007/s00247-007-0495-0 . ПМК 1950215 . ПМИД 17572890 .
Примечания
[ редактировать ]- научной статье о трифалии (трех пенисах) у морской улитки.( Сообщалось о Кастильо, Вивиана М; Браун, Дональд I (2012). «Один случай трифаллии у морской улитки Echinolittorina peruviana (Caenogastropoda: Littorinidae)» . Международный журнал морфологии . 30 (3): 791–796. дои : 10.4067/S0717-95022012000300003 . )
- В 2021 году первый известный случай трифалии у человека был зафиксирован в Ираке.( «Трифаллия: зарегистрирован первый случай рождения ребенка с тремя мужскими гениталиями» . 3 апреля 2021 г. )
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Чадха Р., Багга Д., Гупта С., Махаджан Дж.К. (июль 2001 г.). «Полная дифалия, связанная с признаками скрытой экстрофии». 36 (7): E12, Компания WB Saunders . Национальный центр биотехнологической информации , Национальная медицинская библиотека США , Национальные институты здравоохранения.