Псевдогермафродитизм
 | Вы можете помочь дополнить эту статью текстом, переведенным из соответствующей статьи на испанском языке . (Декабрь 2021 г.) Нажмите [показать], чтобы просмотреть важные инструкции по переводу. |
| Псевдогермафродитизм | |
|---|---|
| Другие имена | Псевдогермафродитизм |
| Специальность | Гинекология , эндокринология |
Псевдогермафродитизм – устаревшее [1] термин, обозначающий случаи, когда гонады человека не соответствуют его внутренней репродуктивной системе и/или внешним гениталиям. Этот термин противопоставлялся « истинному гермафродитизму » (теперь известному как овотестикулярный синдром ), состоянию, характеризующему человека как с женскими, так и с мужскими репродуктивными тканями гонад. Сопутствующие состояния включают синдром персистирующего мюллерова протока и формы синдрома нечувствительности к андрогенам .
Механизм
[ редактировать ]Половое развитие определяется хромосомами во время оплодотворения. На ранних стадиях развития человека у эмбриона человека имеются предшественники женских (парамезонефральные или мюллеровы протоки) и мужских (мезонефральные протоки или вольфовы протоки) гонад . [2] Если Y-хромосома отсутствует или дефектна, как это наблюдается при синдроме Свайера , эмбрион реабсорбирует мезонефрические протоки и переходит к парамезонефрическим протокам, которые дают начало яичникам. Y-хромосома содержит область, определяющую пол, называемую геном SRY . Таким образом, план развития эмбриона изменяется только в том случае, если этот ген присутствует и функционирует. [3]
Мутации, затрагивающие ген рецептора андрогенов (AR), могут вызывать синдром полной или частичной нечувствительности к андрогенам . Андрогены – это группа гормонов, которые регулируют развитие и поддержание мужских качеств. Между 8 и 12 неделями человеческие плоды мужского пола становятся внешне отличными от других, поскольку андрогены увеличивают фаллос и образуют половой член с уретрой и мошонкой . [4]
Женский псевдогермафродитизм относится к человеку, у которого яичники и наружные половые органы напоминают мужские. Мужской псевдогермафродитизм относится к человеку, у которого яички и наружные половые органы напоминают женские. [5] [6] В некоторых случаях наружные половые органы, связанные с псевдогермафродитизмом, оказываются промежуточными между типичным клитором и половым членом . Таким образом, псевдогермафродитизм иногда не выявляется до полового созревания или взрослой жизни.
Синдром персистирующего мюллерова протока считался формой псевдогермафродитизма, развившейся вследствие дефектов фактора, ингибирующего мюллеровы протоки. В таких случаях у мужчин присутствуют производные протоков, включая матку, маточные трубы и верхнюю часть влагалища. [7]
Управление
[ редактировать ]Иногда проводят хирургическое вмешательство, чтобы изменить внешний вид половых органов. Рак половых желез, специфичный для пола, может потребовать хирургического удаления. [8] [9] [10] [11]
История
[ редактировать ]Джон Мани , пожалуй, самый известный ранний исследователь в этой области. Его докторская диссертация называлась «Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса » и была присуждена Гарвардским университетом в 1952 году. [12]
Другие животные
[ редактировать ]Свиньи Нараве , родом из острова Мало , Вануату , представляют собой псевдогермафродитных домашних свиней мужского пола, которых содержат в церемониальных целях. [13] [14] [15]
Терминология
[ редактировать ]Термин «псевдогермафродитизм» (псевдогермафродитизм) был придуман в немецком языке Эдвином Клебсом в 1876 году. [16] [17] Клебс включил этот термин как синоним ранее придуманного «ложного гермафродитизма» (который он называл по-немецки Шейн-Цвиттер ). [17] «Ложный гермафродитизм» был придуман в 1836 году Дж. Я. Симпсоном. [18]
Хотя «псевдогермафродитизм» сохранился в Международной классификации болезней версий 9 (МКБ-9) и 10 (МКБ-10) как 752,7 (Неопределенный пол и псевдогермафродитизм). [19] и Q56 (Неопределенный пол и псевдогермафродитизм), [20] с тех пор он был удален в одиннадцатой версии (МКБ-11) в пользу LD2A.Y (Другие уточненные пороки развития пола). [21]
Некоторые эксперты указали, что как псевдогермафродитизм (также называемый ложным гермафродитизмом), так и истинный гермафродитизм устарели. [22] [23] [24] [25] [26] [27] запутанный, [24] [28] и потенциально уничижительные термины, [24] [27] [28] [29] [30] с указанием замены на «нарушения полового развития», «нарушения полового развития», «различия полового развития» (все сокращенно DSD) [22] [24] [27] или « интерсекс ». [23] [30]
Кроме того, интерсекс-активисты отметили, что: «Определители «псевдо» и «истинный» даже более вредны [чем сам по себе гермафродит], потому что они подразумевают своего рода подлинность или ее отсутствие, что несет в себе мощный эмоциональный багаж». [31] Дрегер и др. также отметили, что «разделение многих интерсексуальных типов на истинный гермафродитизм, мужской псевдогермафродитизм и женский псевдогермафродитизм является научно обоснованным и клинически проблематичным». [32]
См. также
[ редактировать ]- (ДОДИ) 6130.03, 2018 г., раздел 5, 13ф и 14м
- Нарушения полового развития
- Интерсекс-медицинские вмешательства
- Диофант Абейский
- Каллон из Эпидавра
- Полный синдром нечувствительности к андрогенам
- Характер свиней
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Ли, Питер А.; Хоук, Кристофер П.; Ахмед, С. Фейсал; Хьюз, Юан А. (1 августа 2006 г.). «Заявление о консенсусе по лечению интерсексуальных расстройств» . Педиатрия . 118 (2): е488–е500. дои : 10.1542/пед.2006-0738 . ПМИД 16882788 . S2CID 11236329 . Проверено 1 мая 2023 г.
- ^ Уилсон, Даниэль; Бордони, Бруно (2024). «Эмбриология, мюллеровы протоки (парамезонефральные протоки)» . СтатПерлс . Издательство StatPearls. ПМИД 32491659 .
- ^ «Ген SRY: MedlinePlus Genetics» . medlineplus.gov . Проверено 03 июля 2021 г.
- ^ Челайир А., Моралиоглу С., Четинер Х., Кир Г., Челайир С. (2019). «Экспрессия рецепторов гормонов андрогенов, эстрогенов и прогестерона в тканях полового члена у детей с различными типами гипоспадии» . Северные клиники Стамбула . 6 (2): 110–116. ПМК 6593914 . ПМИД 31297475 .
- ^ «Псевдогермафродитизм | патология» . Британская энциклопедия . Проверено 03 июля 2021 г.
- ^ Михильс I, Пеперстраете Л, Де Вевер I, Грувез Х.А. (июль 1984 г.). «Пластика паховой грыжи, приводящая к диагнозу внутреннего мужского псевдогермафродитизма». Акта Хирургика Бельгика . 84 (4): 255–258. ПМИД 6485686 .
- ^ Патил В., Муктинаини С., Патил Р., Верма А. (июнь 2013 г.). «Синдром персистирующего мюллерова протока: описание случая» . Индийский журнал хирургии . 75 (Приложение 1): 460–462. дои : 10.1007/s12262-013-0831-6 . ПМЦ 3693295 . ПМИД 24426648 .
- ^ Бойд, Теония К. (сентябрь 2010 г.). «Нарушения половой дифференциации». Клиники хирургической патологии . 3 (3): 553–601. дои : 10.1016/j.path.2010.06.003 . ПМИД 26839224 .
- ^ Кваттрин Т., Ароника С., Мазур Т. (декабрь 1990 г.). «Лечение мужского псевдогермафродитизма: отчет о случае за двадцать один год». Журнал детской психологии . 15 (6): 699–709. дои : 10.1093/jpepsy/15.6.699 . ПМИД 2283575 .
- ^ Хьюз И.А., Уильямс Д.М., Батч Дж.А., Паттерсон М.Н. (1992). «Мужской псевдогермафродитизм: клиническое ведение, диагностика и лечение». Гормональные исследования . 38 (2): 77–81. дои : 10.1159/000182604 . ПМИД 1292987 .
- ^ Бочковский, Кшиштоф (1974). «Лечение и лечение мужских псевдогермафродитов». Эндокринная функция яичка человека . стр. 247–256. дои : 10.1016/B978-0-12-380102-9.50019-6 . ISBN 978-0-12-380102-9 .
- ^ Деньги JW (1952). Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса (кандидатская диссертация). Гарвардский университет. OCLC 81648824 . [ нужна страница ]
- ^ Лам Дж.К., Макинтайр Дж.К., Грегер Д.Л., Хаффман К.В., Вилар М.Г. (ноябрь 2006 г.). «Недавнее одомашнивание в Юго-Восточной Азии и распространение лапитами священных самцов псевдогермафродитных «бивней» и голых свиней Вануату» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 103 (46): 17190–17195. Бибкод : 2006PNAS..10317190L . дои : 10.1073/pnas.0608220103 . ПМК 1859908 . ПМИД 17088556 .
- ^ «Интерсекс-свиньи» . Исследовательский проект юго-западной части Тихого океана . Проверено 7 марта 2023 г.
- ^ «Свиньи в раю» . Пенсильванский государственный университет . Проверено 7 марта 2023 г.
- ^ Цукер К.Дж. (1999). «Интерсексуальность и дифференциация гендерной идентичности». Ежегодный обзор секс-исследований . 10 :1–69. doi : 10.1080/10532528.1999.10559774 (неактивен 31 января 2024 г.). ПМИД 10895247 .
{{cite journal}}: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на январь 2024 г. ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б Клебс, ТАЭ (1876). Справочник по патологической анатомии. Берлин: А. Хиршвальд, с. 723. [1]
- ^ Симпсон, JY (1836). «Гермафродитизм» в «Циклопедии анатомии и физиологии» . Том. 2. п. 685. [2]
- ^ «Диагностический код 752.7 по МКБ-9-CM 2012: Неопределенный пол и псевдогермафродитизм» . Проверено 3 марта 2022 г.
- ^ «Диагностический код Q56 * МКБ-10-CM 2022 года: Неопределенный пол и псевдогермафродитизм» . Проверено 3 марта 2022 г.
- ^ «МКБ-11 по статистике смертности и заболеваемости (Версия: 02/2022): LD2A.Y Другие уточненные пороки развития пола» . Проверено 3 марта 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б Мехмуд, Хавар Т.; Рентеа, Ребекка М. (2024). «Неоднозначные гениталии и нарушения половой дифференциации» . СтатПерлс . Издательство StatPearls. ПМИД 32491367 .
- ^ Перейти обратно: а б Энциклопедия MedlinePlus : Интерсекс
- ^ Перейти обратно: а б с д Ким, Кун Сук; Ким, Чонвон (2012). «Нарушения полового развития» . Корейский журнал урологии . 53 (1): 1–8. дои : 10.4111/kju.2012.53.1.1 . ПМЦ 3272549 . ПМИД 22323966 .
- ^ Амато V (2016). Интерсекс-нарративы: изменения в репрезентации жизни интерсексуалов в североамериканской литературе и популярной культуре . Билефельд: Стенограмма Verlag. ISBN 978-3-8394-3419-2 . [ нужна страница ]
- ^ Рейс, Элизабет (сентябрь 2007 г.). «Дивергенция или беспорядок?: политика обозначения интерсексуалов». Перспективы биологии и медицины . 50 (4): 535–543. дои : 10.1353/pbm.2007.0054 . ПМИД 17951887 .
- ^ Перейти обратно: а б с Хьюз И.А. (февраль 2008 г.). «Нарушения полового развития: новое определение и классификация». Лучшие практики и исследования. Клиническая эндокринология и обмен веществ . 22 (1): 119–134. дои : 10.1016/j.beem.2007.11.001 . ПМИД 18279784 .
- ^ Перейти обратно: а б Хоук С.П., Хьюз И.А., Ахмед С.Ф., Ли П.А. (август 2006 г.). «Резюме консенсусного заявления по интерсекс-расстройствам и их лечению. Международная интерсекс-консенсусная конференция». Педиатрия . 118 (2): 753–757. дои : 10.1542/пед.2006-0737 . ПМИД 16882833 . S2CID 46508895 .
- ^ Ковач CS, сделка C (12 октября 2019 г.). Эндокринология матери и плода и новорожденного: физиология, патофизиология и клиническое ведение, с. 841 . Академическая пресса. ISBN 9780128148242 . Проверено 3 марта 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б «Подтверждение первичной медицинской помощи интерсекс-людям, 2020 г.» (PDF) . Проверено 3 марта 2022 г.
- ^ «О слове гермафродит — Интерсексуальное общество Северной Америки» . Проверено 3 марта 2022 г.
- ^ Дрегер А.Д., Чейз С., Соуза А., Группасо П.А., Фрейдер Дж. (август 2005 г.). «Изменение номенклатуры/таксономии интерсексуалов: научное и клиническое обоснование». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 18 (8): 729–733. дои : 10.1515/jpem.2005.18.8.729 . ПМИД 16200837 . S2CID 39459050 .