Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба
Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба | |
---|---|
Другие имена | Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (нвБКЯ), коровье бешенство человека |
Биопсия миндалины при варианте БКЯ. Иммуноокрашивание прионных белков. | |
Специальность | Инфекционные болезни , Неврология |
Симптомы | Начальные : психические проблемы , изменения в поведении, болезненные ощущения. [ 1 ] Позже : нарушение координации , деменция , галлюцинации , непроизвольные движения. [ 2 ] |
Обычное начало | Спустя годы после первого контакта [ 3 ] |
Продолжительность | ~ 13 месяцев Ожидаемая продолжительность жизни после появления симптомов. [ 1 ] |
Причины | Прионы |
Факторы риска | Употребление говядины от коров с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота [ 3 ] [ 4 ] |
Метод диагностики | Подозрение на основании симптомов, подтвержденных биопсией головного мозга. [ 3 ] |
Дифференциальный диагноз | Рассеянный склероз , стандартная болезнь Крейтцфельдта-Якоба |
Профилактика | Не есть зараженную говядину |
Уход | Поддерживающий уход [ 5 ] |
Прогноз | Всегда фатально [ 6 ] |
Частота | Менее 250 зарегистрированных случаев по состоянию на 2012 год. [ 7 ] |
Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба ( vCJD ), обычно называемый « коровьим бешенством » или « коровьим бешенством человека », чтобы отличить его от аналога BSE , представляет собой смертельный тип заболевания головного мозга в семействе трансмиссивной губчатой энцефалопатии . [ 7 ] Первоначальные симптомы включают психические проблемы , изменения в поведении и болезненные ощущения. [ 1 ] На более поздних стадиях заболевания у пациентов могут наблюдаться плохая координация , деменция и непроизвольные движения . [ 2 ] Продолжительность времени между воздействием и развитием симптомов неясна, но считается, что она составляет годы или десятилетия. [ 3 ] Средняя продолжительность жизни после появления симптомов составляет 13 месяцев. [ 1 ]
Его вызывают прионы , которые представляют собой неправильно свернутые белки. [ 8 ] Считается, что распространение происходит в первую очередь из-за употребления в пищу говядины, инфицированной губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота (ГЭКРС). [ 7 ] [ 8 ] Считается также, что инфекция требует определенной генетической предрасположенности . [ 4 ] [ 7 ] Распространение потенциально может также происходить через продукты крови или загрязненное хирургическое оборудование. [ 9 ] Диагноз ставится на основании биопсии головного мозга , но его можно заподозрить на основании некоторых других критериев. [ 3 ] Она отличается от типичной болезни Крейтцфельдта-Якоба , хотя обе болезни вызваны прионами. [ 8 ]
Лечение vCJD включает поддерживающую терапию . [ 5 ] зарегистрировано 178 случаев вБКЯ По состоянию на 2020 год в Великобритании . [ 10 ] из-за вспышки 1990-х годов и 50 случаев в остальном мире. [ 7 ] С 2000 года заболевание стало менее распространенным. [ 7 ] Типичный возраст начала заболевания — менее 30 лет. [ 3 ] Впервые он был выявлен в 1996 году Национальным отделом надзора за CJD в Эдинбурге , Шотландия. [ 7 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Первоначальные симптомы включают психические проблемы , изменения в поведении и болезненные ощущения. [ 1 ] На более поздних стадиях заболевания у пациентов могут наблюдаться плохая координация , деменция и непроизвольные движения . [ 2 ] Продолжительность времени между воздействием и развитием симптомов неясна, но предположительно составляет годы. [ 3 ] Средняя продолжительность жизни после появления симптомов составляет 13 месяцев. [ 1 ]
Причина
[ редактировать ]Испорченная говядина
[ редактировать ]В Великобритании основной причиной vCJD является употребление в пищу говядины, зараженной губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота . [ 11 ] Исследование Агентства по охране здоровья, проведенное в 2012 году , показало, что примерно у одного человека из 2000 в клетках аппендикса присутствовали аномальные прионы. [ 12 ]
Джонатан Квик, преподаватель медицины на кафедре глобального здравоохранения и социальной медицины Гарвардской медицинской школы , заявил, что губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС) является первой рукотворной эпидемией, или болезнью «Франкенштейна», поскольку решение человека кормить мясом и костная мука ранее травоядному крупному рогатому скоту (в качестве источника белка) привела к тому, что то, что ранее было патогеном для животных, проникло в пищевую цепь человека и оттуда начало вызывать у людей заболевание vCJD. [ 13 ]
Риск заражения vCJD при употреблении в пищу продуктов крупного рогатого скота привел к тому, что многие страны запретили импорт говядины из стран, где, как известно, встречается BSE, например, запрет на говядину из США, введенный Японией , Южной Кореей , Мексикой , Канадой. и других странах в 2003 году сразу после первого зарегистрированного случая ГЭКРС у американского крупного рогатого скота. Однако строгие меры профилактики и надзора, введенные с тех пор для предотвращения проникновения болезни в пищевые цепи человека и крупного рогатого скота, заставили некоторых прийти к выводу, что такие запреты не нужны. [ 14 ]
Продукты крови
[ редактировать ]По состоянию на 2018 год данные свидетельствуют о том, что в крови людей с вБКЯ могут присутствовать прионы, но это не относится к людям со спорадической БКЯ. [ 11 ]
В 2004 году отчет показал, что вБКЯ может передаваться при переливании крови . [ 15 ] крупная эпидемия Это открытие встревожило представителей здравоохранения, поскольку в ближайшем будущем может возникнуть этой болезни. Возможен анализ крови на инфекцию vCJD. [ 16 ] но пока не доступен для скрининга донорской крови. Существуют значительные ограничения для защиты кровоснабжения. Правительство Великобритании запретило сдавать кровь всем, кто получил переливание крови с января 1980 года. [ 17 ] С 1999 года в Великобритании действует запрет на использование британской крови для производства фракционных продуктов, таких как альбумин . [ 18 ] Хотя эти ограничения могут в некоторой степени предотвратить самоподдерживающуюся эпидемию вторичных инфекций, количество инфицированных доноров крови неизвестно и может быть значительным. В июне 2013 года правительство было предупреждено, что число смертей, составлявших тогда 176 человек, может возрасти в пять раз из-за переливания крови. [ 19 ]
США 28 мая 2002 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов ввело политику, запрещающую сдачу крови лицам, проведшим по крайней мере шесть месяцев в некоторых европейских странах (или три месяца в Соединенном Королевстве) с 1980 по 1996 год. Учитывая большое количество Ожидалось, что более 7% доноров будут отложены из-за этой политики для военнослужащих США и их иждивенцев, проживающих в Европе. Более поздние изменения в этой политике сначала ослабили ограничение на гражданские поездки в европейские страны до пяти или более лет (шесть месяцев или более, если военные), а затем, в 2022 году, полностью отменили его. [ 20 ]
В Новой Зеландии Служба крови Новой Зеландии (NZBS) в 2000 году ввела меры, запрещающие постоянным донорам проживать в Соединенном Королевстве (включая остров Мэн и Нормандские острова) в общей сложности шесть месяцев или более с января 1980 года по декабрь. 1996. В результате этой меры десять процентов активных доноров крови Новой Зеландии на тот момент лишились права сдавать кровь. В 2003 году NZBS дополнительно расширил ограничения, чтобы навсегда исключить доноров, получивших переливание крови в Соединенном Королевстве с января 1980 года, а в апреле 2006 года ограничения были дополнительно расширены и теперь включают Республику Ирландия и Францию . [ 21 ] Ограничение было снято в конце февраля 2024 года. [ 22 ]
Действуют аналогичные правила, согласно которым любому, кто прожил в Великобритании более шести месяцев в Германии или одного года во Франции в период с января 1980 года по декабрь 1996 года, навсегда запрещается сдавать кровь. [ 23 ] [ 24 ]
Раньше в Канаде люди не имели права сдавать кровь или плазму, если они провели в общей сложности три или более месяцев на материковой части Великобритании или в зависимых от нее коронных владениях или шесть или более месяцев в Саудовской Аравии с 1 января 1980 года по 31 декабря. 1996. Они также не имели права на участие, если они провели в общей сложности пять или более лет во Франции или Ирландской Республике с 1 января 1980 года по 31 декабря 2001 года. Эти ограничения были сняты к декабрю 2023 года. [ 25 ]
В Польше любому, кто провел в общей сложности шесть или более месяцев в период с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года в Великобритании, Ирландии или Франции, навсегда запрещено делать пожертвования. [ 26 ]
Во Франции любому, кто проживал или находился в Соединенном Королевстве в общей сложности более одного года с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года, навсегда запрещено делать пожертвования. [ 27 ]
В Чешской Республике любой, кто провел более шести месяцев в Великобритании или Франции в период с 1980 по 1996 год или получил переливание крови в Великобритании после 1980 года, не имеет права сдавать кровь. [ 28 ]
В Финляндии любому человеку, проживавшему или остававшемуся на материковой части Соединенного Королевства или в его владениях Короны в общей сложности более шести месяцев с 1 января 1980 года по 31 декабря 1996 года, навсегда запрещено делать пожертвования. [ 29 ]
Донорство спермы
[ редактировать ]В США FDA запретило импорт любой донорской спермы , мотивируя это риском развития варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, что препятствует когда-то популярной [ 30 ] импорт скандинавской спермы. Несмотря на это, научный консенсус заключается в том, что риск незначителен, поскольку нет никаких доказательств передачи инфекции Крейцфельдта-Якоба половым путем. [ 31 ] [ 32 ] [ 33 ]
Профессиональное загрязнение
[ редактировать ]Во Франции две последние жертвы варианта болезни Крейцфельдта-Якоба, умершие в 2019 и 2021 годах, были научными сотрудниками Национального исследовательского института сельского хозяйства, продовольствия и окружающей среды ( INRAE ). Эмили Жомен , умершая в 2019 году в возрасте 33 лет, стала жертвой несчастного случая на производстве в 2010 году, во время которого она укололась инструментом, зараженным инфицированным мозгом. [ 34 ] Эффективность этого пути заражения была однозначно продемонстрирована на приматах. [ 35 ] Пьеретта К., умершая в 2021 году, стала жертвой такого же несчастного случая на производстве. [ 36 ] [ 37 ] После ее диагноза во всех французских лабораториях был введен мораторий на исследовательскую деятельность по инфекционным прионам. [ 38 ] В марте 2022 года IRAE признала профессиональную причину этих двух смертей. [ 39 ] [ 40 ] Это вызывает серьезные вопросы о безопасности персонала этих лабораторий. Действительно, проверки отметили серьезные недостатки в защите агентов перед лицом этого смертельного риска. [ 41 ] [ 42 ] а длительный инкубационный период этого заболевания приводит к опасениям новых случаев в будущем, что вызывает серьезную обеспокоенность. [ 43 ]
Другие причины
[ редактировать ]Употребление в пищу других типов мозга, например, белка, не рекомендуется, поскольку один человек заразился vCJD в результате употребления в пищу мозга белки . [ 44 ] [ 45 ]
Механизм
[ редактировать ]Несмотря на высокий уровень потребления зараженной говядины в Великобритании, vCJD заразило небольшое количество людей. Одно из объяснений этого можно найти в генетике людей с этим заболеванием. Человеческий белок PRNP , который разрушается при прионном заболевании, может встречаться как с метионином , так и с валином в аминокислоте 129, без каких-либо очевидных физиологических различий. Из всего белого населения около 40% имеют два аллеля , содержащие метионин , 10% имеют два аллеля, содержащие валин, а остальные 50% являются гетерозиготными по этому положению. Только один человек с vCJD оказался гетерозиготным; у большинства пострадавших было две копии метионинсодержащей формы. Пока неизвестно, действительно ли те, кто не пострадал, обладают иммунитетом или имеют только более длительный инкубационный период до появления симптомов. [ 46 ] [ 47 ] Исследования на трансгенетических мышах показывают, что все эти генотипы могут быть затронуты. [ 48 ]
Диагностика
[ редактировать ]Окончательный
[ редактировать ]исследование ткани головного мозга . Для подтверждения диагноза варианта БКЯ необходимо [ 2 ] Должны присутствовать следующие подтверждающие признаки: [ 2 ]
- Многочисленные распространенные амилоидные бляшки типа куру, окруженные вакуолями как в мозжечке , так и в головном мозге – цветущие бляшки. [ 2 ]
- Губкообразные изменения и обширное отложение прионного белка, выявленные иммуногистохимически по всему мозжечку и головному мозгу. [ 2 ]
Подозреваемый
[ редактировать ]- Текущий возраст или возраст на момент смерти менее 55 лет (однако вскрытие головного мозга рекомендуется для всех случаев БКЯ, диагностированных врачом). [ 2 ]
- Психические симптомы в начале заболевания и/или стойкие болезненные сенсорные симптомы (выраженная боль и/или дизестезия ). [ 2 ]
- Деменция и развитие через 4 и более месяцев после начала заболевания по крайней мере двух из следующих пяти неврологических признаков: плохой координации, миоклонии , хореи , гиперрефлексии или зрительных признаков. (При наличии стойких болезненных сенсорных симптомов задержка развития неврологических признаков на срок более 4 месяцев не требуется). [ 2 ]
- Нормальная или аномальная ЭЭГ, но не диагностические изменения ЭЭГ, часто наблюдаемые при классической БКЯ. [ 2 ]
- Длительность заболевания более 6 мес. [ 2 ]
- Рутинные исследования не предполагают альтернативного диагноза, отличного от БКЯ. [ 2 ]
- В анамнезе не было получения человеческого гормона роста гипофиза или трансплантата твердой мозговой оболочки от трупа. [ 2 ]
- Отсутствие в анамнезе БКЯ у родственника первой степени или мутации гена прионного белка у человека. [ 2 ]
Классификация
[ редактировать ]vCJD является отдельным заболеванием от классической болезни Крейтцфельдта-Якоба (хотя оба они вызваны прионами PrP ). [ 8 ] Как классический, так и вариантный вариант БКЯ являются подтипами болезни Крейтцфельдта-Якоба. Существует три основные категории заболеваний БКЯ: спорадическая БКЯ, наследственная БКЯ и приобретенная БКЯ, при этом вариант БКЯ находится в группе приобретенных наряду с ятрогенной БКЯ. [ 49 ] [ 50 ] Классическая форма включает спорадическую и наследственную формы. [ 51 ] Спорадический БКЯ является наиболее распространенным типом. [ 52 ]
В МКБ-10 нет отдельного кода для вБКЯ, и такие случаи регистрируются под кодом болезни Крейтцфельдта-Якоба (A81.0). [ 53 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]журнал Lancet в 2006 году предположил, что развитию vCJD может потребоваться более 50 лет . На основании исследований куру , аналогичного заболевания в Папуа-Новой Гвинее , [ 54 ] Основанием для утверждения является то, что куру, возможно, передавалась через каннибализм в Папуа-Новой Гвинее, когда члены семьи ели тело умершего родственника в знак траура . В 1950-х годах каннибализм был запрещен в Папуа-Новой Гвинее. [ 55 ] Однако в конце 20-го века куру достигла масштабов эпидемии в некоторых общинах Папуа-Новой Гвинеи, что позволяет предположить, что vCJD также может иметь аналогичный инкубационный период от 20 до 50 лет. Критика этой теории заключается в том, что, хотя каннибализм в моргах был запрещен в Папуа-Новой Гвинее в 1950-х годах, это не обязательно означает, что эта практика прекратилась. Пятнадцать лет спустя Джареду Даймонду сообщили папуасы , что эта практика продолжается. [ 55 ]
Эти исследователи заметили генетическую вариацию [ 56 ] Известно, что у некоторых людей с куру это способствует длительному инкубационному периоду . Они также предположили, что люди, заразившиеся БКЯ в начале 1990-х годов, представляют собой отдельную генетическую субпопуляцию с необычно короткими инкубационными периодами губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ГЭКРС). Это означает, что может быть намного больше людей с вБКЯ с более длительным инкубационным периодом, который может проявиться много лет спустя. [ 54 ]
Прионный белок обнаруживается в лимфоидной ткани и ткани аппендикса за два года до появления неврологических симптомов при вБКЯ. Крупномасштабные исследования в Великобритании дали оценку распространенности 493 на миллион, что выше фактического числа зарегистрированных случаев. Этот результат указывает на большое количество бессимптомных случаев и необходимость наблюдения. [ 57 ]
Общество и культура
[ редактировать ]В 1997 году у нескольких жителей Кентукки развился CJD. Выяснилось, что все они съели беличьи мозги. Возможно, имела место случайная связь между заболеванием и этой диетической практикой. [ 58 ] В 2008 году британские ученые выразили обеспокоенность по поводу возможности второй волны случаев заболевания людей из-за широкого распространения и длительной инкубации некоторых случаев вБКЯ. [ 59 ] В 2015 году у мужчины из Нью-Йорка развился БКЯ после употребления в пищу белковых мозгов. С ноября 2017 года по апрель 2018 года в Рочестере, штат Нью-Йорк, возникло четыре подозрительных случая заболевания. [ 60 ]
Великобритания
[ редактировать ]Первая смерть человека от vCJD произошла в Соединенном Королевстве; Подросток из Уилтшира Стивен Черчилль умер 23 мая 1995 года в возрасте 19 лет. [ 61 ] [ 62 ] Исследователи полагают, что один из 2000 человек в Великобритании является носителем заболевания, связанного с употреблением зараженной говядины. [ 63 ] Опрос обеспечивает наиболее надежный на сегодняшний день показатель распространенности и выявляет аномальный прионный белок в более широкой возрастной группе, чем обнаруживалось ранее, и во всех генотипах, что указывает на то, что «инфекция» может быть относительно распространенным явлением. В ходе нового исследования было изучено более 32 000 анонимных образцов аппендикса. Из них 16 образцов были положительными на аномальный прионный белок, что указывает на общую распространенность 493 на миллион населения, или один из 2000 человек, вероятно, является носителем. Никаких различий не наблюдалось в разных когортах рождения (1941–1960 и 1961–1985 годы) у обоих полов, а также не было очевидной разницы в аномальной распространенности прионов в трех обширных географических регионах. Генетическое тестирование 16 положительных образцов выявило более высокую долю гомозиготного (VV) генотипа валина по кодону 129 гена, кодирующего прионный белок (PRNP), по сравнению с общей популяцией Великобритании. Это также отличается от 176 человек с vCJD, все из которых на сегодняшний день имеют гомозиготный по метионину (ММ) генотип. Вызывает обеспокоенность то, что люди с этим генотипом ВВ могут быть восприимчивы к развитию этого заболевания в течение более длительных инкубационных периодов. [ 64 ]
Фонд человеческой ГЭКРС
[ редактировать ]В 2000 году из семей людей, умерших от БКЯ, была сформирована группа добровольной поддержки. Целью было поддержать другие семьи, переживающие аналогичный опыт. Эта поддержка оказывалась через Национальную линию помощи, Руководство для лиц, осуществляющих уход, веб-сайт и сеть семейных дружеских отношений. Группы поддержки присутствовали в Интернете на рубеже XXI века. Движущей силой фонда был Лестер Фиркинс, чей маленький сын умер от болезни. [ 65 ] [ 66 ]
В октябре 2000 года был опубликован отчет правительственного расследования БФБ под председательством лорда Филлипса . [ 67 ] Отчет BSE подверг критике бывших от Консервативной партии сельского хозяйства министров Джона Гаммера , Джона МакГрегора и Дугласа Хогга . [ 68 ] В отчете сделан вывод, что перерастание ГЭКРС в кризис стало результатом интенсивного земледелия , особенно когда коров кормили коровьими и овечьими остатками. Более того, в докладе критически оценивались способы преодоления кризиса. [ 69 ] Было нежелание рассматривать возможность того, что ГЭКРС может пересечь видовой барьер. Правительство заверило общественность, что британскую говядину безопасно есть, а министр сельского хозяйства Джон Гаммер, как известно, накормил свою дочь гамбургером. Британское правительство отреагировало скорее реактивно, чем активно; Всемирный запрет на весь экспорт британской говядины в марте 1996 года стал серьезным экономическим ударом. [ 70 ]
Фонд требовал компенсации, включающей пакет услуг по уходу, чтобы помочь родственникам заботиться о людях с vCJD. Широко распространены жалобы на недостаточную поддержку медицинских и социальных услуг. [ 71 ] После отчета Филлипса в октябре 2001 года правительство объявило о схеме компенсации для британцев, пострадавших от vCJD. Финансовый пакет стоимостью в несколько миллионов фунтов курировал vCJD Trust.
Мемориальная доска погибшим от БКЯ была установлена в центре Лондона примерно в 2000 году. [ 72 ] Он расположен на стене больницы Святого Томаса в Ламбете, напротив набережной Альберта, находящейся вдоль реки . [ 73 ]
См. также
[ редактировать ]- Джонатан Симмс , человек, умерший от vCJD
- Мепакрин
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж «Клинические и патологические характеристики | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (БКЯ)» . CDC . 10 февраля 2015 года . Проверено 22 января 2018 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот «Диагностические критерии | Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, классический (БКЯ)» . CDC . 10 февраля 2015 года . Проверено 23 января 2018 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г «Классический CJD против варианта CJD» . CDC . 11 февраля 2015 года . Проверено 23 января 2018 г.
- ^ Jump up to: а б Айронсайд JW (июль 2010 г.). «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба» . Гемофилия . 16 (Приложение 5): 175–180. дои : 10.1111/j.1365-2516.2010.02317.x . ПМИД 20590878 . S2CID 24635924 .
- ^ Jump up to: а б «Вариант лечения болезни Крейцфельдта-Якоба» . CDC . 10 февраля 2015 года . Проверено 23 января 2018 г.
- ^ «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (VCJD) | Прионные болезни» . Центры США по контролю и профилактике заболеваний (CDC) . 25 января 2022 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Айронсайд Дж.В. (2012). «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба: обновленная информация». Фолиа Нейропатологическая . 50 (1): 50–56. ПМИД 22505363 .
- ^ Jump up to: а б с д «О вЦЯД» . CDC . 10 февраля 2015 года . Проверено 22 января 2018 г.
- ^ Ферри ФФ (2017). Электронная книга «Клинический консультант Ферри», 2018 г.: 5 книг в 1 . Elsevier Науки о здоровье. п. 343. ИСБН 9780323529570 .
- ^ Гилл О.Н., Спенсер Ю., Ричард-Лендт А., Келли С., Браун Д., Синка К. и др. (июнь 2020 г.). «Распространенность в Великобритании аномального прионного белка в аппендиксах человека до и после воздействия эпизоотии крупного рогатого скота» . Акта Нейропатологика . 139 (6): 965–976. дои : 10.1007/s00401-020-02153-7 . ПМЦ 7244468 . ПМИД 32232565 .
- ^ Jump up to: а б «Информационный бюллетень о болезни Крейцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта» . НИНДС . Март 2003 г. Архивировано из оригинала 4 июля 2017 г. Проверено 16 июля 2017 г.
- ^ Пресс-служба HPA (10 августа 2012 г.). «Краткие результаты второго национального исследования аномальной распространенности прионов в архивных образцах аппендикса» . Архивировано из оригинала 25 марта 2013 года.
- ^ Quick HD, Фрайер Б (2018). Конец эпидемий: надвигающаяся угроза человечеству и как ее остановить . Пресса Святого Мартина. стр. 51–53. ISBN 9781250117779 .
- ^ Ким КС, Ким Т, Чой Х, Ан С, Ли Си (июль 2016 г.). «Говядина из США: безопасно ли это?» . Журнал корейской медицинской науки . 31 (7): 1009–1010. дои : 10.3346/jkms.2016.31.7.1009 . ISSN 1011-8934 . ПМК 4900988 . ПМИД 27365995 .
- ^ Педен А.Х., руководитель М.В., Ричи Д.Л., Белл Дж.Э., Айронсайд Дж.В. (2004). «Доклинический vCJD после переливания крови у гетерозиготного пациента по кодону 129 PRNP». Ланцет . 364 (9433): 527–529. дои : 10.1016/S0140-6736(04)16811-6 . ПМИД 15302196 . S2CID 18617259 .
- ^ Эджворт Дж.А., Фармер М., Сицилия А., Таварес П., Бек Дж., Кэмпбелл Т. и др. (февраль 2011 г.). «Обнаружение прионной инфекции при варианте болезни Крейцфельдта-Якоба: анализ крови». Ланцет . 377 (9764): 487–493. дои : 10.1016/S0140-6736(10)62308-2 . ПМИД 21295339 . S2CID 39891588 .
- ^ «Вариант БКЯ и донорство крови» (PDF) . Национальная служба крови. Август 2004 г. Архивировано из оригинала (PDF) 11 октября 2007 г. . Проверено 20 июня 2009 г.
- ^ Риган Ф., Тейлор С. (июль 2002 г.). «Медицина переливания крови» . БМЖ . 325 (7356): 143–147. дои : 10.1136/bmj.325.7356.143 . ПМЦ 1123672 . ПМИД 12130612 .
- ^ Ровена Мейсон (28 апреля 2013 г.). «Коровье бешенство заразило кровь, чтобы убить 1000 человек » . Дейли Телеграф . Лондон. Архивировано из оригинала 3 июля 2013 года . Проверено 2 июля 2013 г.
- ^ «Узнайте больше об обновленном руководстве FDA по VCJD» . 23 мая 2022 г.
- ^ «БКЯ (болезнь Крейцфельдта-Якоба) - Информация для доноров крови» (PDF) . Служба крови Новой Зеландии. Архивировано (PDF) из оригинала 10 апреля 2017 года . Проверено 31 мая 2017 г.
- ^ «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба (vCJD)» . Служба крови Новой Зеландии . Проверено 28 декабря 2023 г.
- ^ «Постоянные критерии исключения» (на немецком языке). Блутспендиенст Гамбург. Архивировано из оригинала 9 августа 2016 года . Проверено 20 июня 2009 г.
- ^ «Противопоказания к сдаче крови» . Французское заведение крови . Архивировано из оригинала 2 сентября 2019 года . Проверено 20 июня 2019 г.
- ^ «Право на участие в программе для стран, затронутых коровьим бешенством» . на сайте blood.ca . Проверено 6 декабря 2023 г.
- ^ «Постоянные критерии исключения / Постоянная дисквалификация» (на польском языке). RCKiK Варшава. Архивировано из оригинала 30 августа 2009 года . Проверено 3 марта 2010 г.
- ^ «Какие противопоказания к сдаче крови?» .
- ^ «Руководство по донорству крови» (на чешском языке) Королевская университетская больница Винограды. Архивировано из оригинала 18 июля 2011 г. Проверено 20 марта 2010 г.
- ^ "ЧАСТО ЗАДАВАЕМЫЕ ВОПРОСЫ" . Служба крови . Проверено 14 декабря 2023 г.
- ^ Штейн Р. (13 августа 2008 г.). «Правила коровьего бешенства бьют по покровителям банков спермы» . Вашингтон Пост . Архивировано из оригинала 26 апреля 2012 года . Проверено 4 октября 2008 г.
- ^ Котлер С (27 сентября 2007 г.). «Бог спермы» . Лос-Анджелес Еженедельник. Архивировано из оригинала 6 июля 2009 года . Проверено 20 июня 2009 г.
- ^ Мортимер Д., Барратт К.Л. (декабрь 2006 г.). «Существует ли реальный риск передачи варианта болезни Крейцфельдта-Якоба при оплодотворении донорской спермой?». Репродуктивная биомедицина онлайн . 13 (6): 778–790. дои : 10.1016/S1472-6483(10)61024-3 . ПМИД 17169195 .
- ^ Лапидос Дж. (26 сентября 2007 г.). «Коровье бешенство — это ЗППП?» . Шифер. Архивировано из оригинала 8 января 2017 года . Проверено 7 января 2017 г.
- ^ Брандель Дж.П., Влайку М.Б., Куле А., Белондраде М., Бугар Д., Грзнарова К. и др. (июль 2020 г.). «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба, диагностированный через 7,5 лет после профессионального воздействия» . Медицинский журнал Новой Англии . 383 (1): 83–85. дои : 10.1056/NEJMc2000687 . ПМИД 32609989 . S2CID 220309455 .
- ^ Микол Дж., Дельмотт Дж., Жуи Д., Вайссет Э., Бастиан С., Деслис Дж.П., Комой Э. (январь 2021 г.). «Прямая нейронная передача vCJD/BSE у макак после разреза пальца» . Акта Нейропатологика . 141 (1): 119–122. дои : 10.1007/s00401-020-02231-w . ПМЦ 7785535 . ПМИД 33025140 .
- ^ La-Croix.com (06 декабря 2021 г.). «Исследования прионов, безопасность французских лабораторий поставлены под сомнение» . Крест (на французском языке) . Проверено 29 августа 2022 г.
- ^ «Тулуза: мертвый техник IRAE из Крейцфельдт-Якоба заявил о двух несчастных случаях на производстве» . ladepeche.fr (на французском языке) . Проверено 29 августа 2022 г.
- ^ Касасс Б (июль 2021 г.). «Франция прекращает исследования прионов из-за проблем с безопасностью». Наука . 373 (6554): 475–476. Бибкод : 2021Sci...373..475C . дои : 10.1126/science.373.6554.475 . ПМИД 34326214 . S2CID 236515731 .
- ^ «INRAE признает, что погибший тулузский техник из Крейцфельдт-Якоба стал жертвой несчастного случая в лаборатории» . ladepeche.fr (на французском языке) . Проверено 29 августа 2022 г.
- ^ «Кройцфельдт-Якоб: заражение двух бывших сотрудников действительно было несчастным случаем на производстве, подтверждает IRAE Тулузы» . Франция 3 Окситания (на французском языке). 16 марта 2022 г. . Проверено 29 августа 2022 г.
- ^ «Вторая экспертная миссия по безопасности в лабораториях по исследованию инфекционных прионов – условия выхода из моратория» . enseignementsup-recherche.gouv.fr (на французском языке). 26 января 2022 г. . Проверено 29 августа 2022 г.
- ^ «Исследование прионов: отчет об инспекции свидетельствует о недостаточных условиях безопасности» . Крест (на французском языке). 31 января 2022 г. ISSN 0242-6056 . Проверено 29 августа 2022 г.
- ^ «ИНТЕРВЬЮ. Болезнь Крейцфельдта Якоб: «Мы требуем переписи персонала, работавшего над прионом» » . ladepeche.fr (на французском языке) . Проверено 29 августа 2022 г.
- ^ Блейксли С. (29 августа 1997 г.). «Врачи Кентукки предостерегают от регионального блюда: белковых мозгов» . Нью-Йорк Таймс . Проверено 18 апреля 2019 г.
- ^ Реттнер Р. (15 октября 2018 г.). «Человек умер от чрезвычайно редкой болезни после того, как съел беличьи мозги» . ЖиваяНаука . Проверено 9 апреля 2022 г.
- ^ Саба Р., Бут С.А. (2013). «Генетика предрасположенности к варианту болезни Крейтцфельдта-Якоба» . Геномика общественного здравоохранения . 16 (1–2): 17–24. дои : 10.1159/000345203 . ПМИД 23548713 .
- ^ Сикорска Б., Либерски П.П. (2012). «Прионные болезни человека: от Куру до варианта болезни Крейцфельдта-Якоба». Агрегация белков и фибриллогенез при церебральных и системных амилоидных заболеваниях . Субклеточная биохимия. Том. 65. стр. 457–96. дои : 10.1007/978-94-007-5416-4_17 . ISBN 978-94-007-5415-7 . ПМИД 23225013 .
- ^ Диак А.Б., Хед М.В., Маккатчеон С., Бойл А., Найт Р., Айронсайд Дж.В., Мэнсон Дж.К., Уилл Р.Г. (2014). «Вариант CJD» . Прион . 8 (4): 286–295. дои : 10.4161/при.29237 . ПМК 4601215 . ПМИД 25495404 .
- ^ «Информационный бюллетень о болезни Крейцфельдта-Якоба» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Проверено 21 ноября 2018 г.
- ^ Гешвинд, доктор медицинских наук (декабрь 2015 г.). «Прионные болезни» . Континуум . 21 (6 нейроинфекционных заболеваний): 1612–1638. дои : 10.1212/CON.0000000000000251 . ПМЦ 4879966 . ПМИД 26633779 .
- ^ «О БКЯ | Болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая (БКЯ)» . CDC . 2 октября 2018 года . Проверено 21 ноября 2018 г.
- ^ Гешвинд, доктор медицинских наук (декабрь 2015 г.). «Прионные болезни» . Континуум . 21 (6 нейроинфекционных заболеваний): 1612–1638. дои : 10.1212/CON.0000000000000251 . ПМЦ 4879966 . ПМИД 26633779 .
- ^ «Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-е издание (МКБ-10) — Версия ВОЗ на 2016 год — А81.0» . Всемирная организация здравоохранения. 2016 . Проверено 21 ноября 2018 г.
- ^ Jump up to: а б Коллиндж Дж., Уитфилд Дж., Маккинтош Э., Бек Дж., Мид С., Томас DJ, член парламента Альперса (июнь 2006 г.). «Куру в 21 веке — приобретенная прионная болезнь человека с очень длительным инкубационным периодом». Ланцет . 367 (9528): 2068–2074. дои : 10.1016/S0140-6736(06)68930-7 . ПМИД 16798390 . S2CID 11506094 .
- ^ Jump up to: а б Даймонд Дж.М. (сентябрь 2000 г.). «Разговор о каннибализме». Природа . 407 (6800): 25–26. дои : 10.1038/35024175 . ПМИД 10993054 . S2CID 36954017 .
- ^ Реттнер Р. (12 июня 2015 г.). «Поедание мозгов: племя каннибалов выработало устойчивость к смертельным болезням» . ЖиваяНаука . Проверено 9 апреля 2022 г.
- ^ Диак А.Б., Хед М.В., Маккатчеон С., Бойл А., Найт Р., Айронсайд Дж.В. и др. (1 ноября 2014 г.). «Вариант БКЯ. 18 лет исследований и наблюдений» . Прион . 8 (4): 286–295. дои : 10.4161/при.29237 . ПМК 4601215 . ПМИД 25495404 .
- ^ Бергер-младший, Вайсман Э., Вейсман Б. (август 1997 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба и поедание белковых мозгов». Ланцет . 350 (9078): 642. doi : 10.1016/S0140-6736(05)63333-8 . ПМИД 9288058 . S2CID 42158648 .
- ^ «Предупреждение о второй волне случаев CJD» . Наблюдатель . 8 августа 2008 г. Архивировано из оригинала 28 марта 2017 г. Проверено 27 марта 2017 г.
- ^ «Человек умер от чрезвычайно редкой болезни после того, как съел беличьи мозги» . Живая наука . Проверено 18 октября 2018 г.
- ^ Артур С. (19 марта 1997 г.). «Мучительный спад, который привел к первому диагнозу новой болезни» . Независимый . Проверено 16 июня 2023 г.
- ^ Уэллс С. (16 января 2022 г.). «Скандал о «коровьем бешенстве»» . Середина . Проверено 16 июня 2023 г.
- ^ «Оценка удвоена для перевозчиков vCJD в Великобритании» . Новости Би-би-си . 15 октября 2013 г. Архивировано из оригинала 10 февраля 2014 г.
- ^ Гилл О.Н., Спенсер Ю., Ричард-Лендт А., Келли С., Дабагян Р., Бойс Л. и др. (октябрь 2013 г.). «Распространенность аномального прионного белка в аппендиксах человека после эпизоотии губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота: крупномасштабное исследование» . БМЖ . 347 : ф5675. дои : 10.1136/bmj.f5675 . ПМЦ 3805509 . ПМИД 24129059 .
- ^ «Профиль пионера: Лестер Фиркин» (PDF) . Исследование результатов, ориентированных на пациента . 01.03.2009 . Проверено 27 мая 2020 г.
- ^ «Информационный бюллетень филиала Альянса Джеймса Линда» (PDF) . Джеймс Линд Альянс . 01.01.2012. Архивировано из оригинала (PDF) 31 марта 2020 г. Проверено 27 мая 2020 г.
- ^ «Кризис БФБ: график» . Хранитель . Лондон. 26.10.2019 . Проверено 27 мая 2020 г.
- ^ «От няничества к публичному раскрытию информации: отчет о расследовании БФБ» . CMAJ . 164 (2): 165, 167. Январь 2001 г. PMC 80663 . ПМИД 11332300 .
- ^ «Отчет о расследовании БФБ» . Фонд здоровья . 01.10.2000 . Проверено 27 мая 2020 г. [ постоянная мертвая ссылка ]
- ^ Эйнсворт К., Кэррингтон Д. (25 октября 2019 г.). «Катастрофа BSE: история» . Новый учёный . Лондон . Проверено 27 мая 2020 г.
- ^ «Жертвы BSE получат миллионы» . Хранитель . 22 октября 2000 г. Проверено 27 мая 2020 г.
- ^ «НОВОСТНОЙ БЮЛЛЕТЕНЬ СЕТИ ПОДДЕРЖКИ БОЛЕЗНЕЙ КРЕЙЦФЕЛЬДТ-ЯКОБ» (PDF) . Сеть поддержки CJD . Октябрь 2016. с. 3.
- ^ «Мемориал следует перенести со стены, внесенной в список памятников архитектуры, - говорят проектировщики Ламбета» . Веб-сайт лондонского сообщества SE1 . 23 января 2016 года . Проверено 27 мая 2020 г.