✖


Jump to content

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Не путать с вариантом болезни Крейцфельдта-Якоба .
Болезнь Якоба-Крейцфельдта
Другие имена Классическая болезнь Якоба-Крейцфельдта, подострая губчатая энцефалопатия, нейрокогнитивные расстройства, вызванные прионной болезнью, (исторический) спастический псевдосклероз. [1]
Магнитно-резонансное изображение спорадической БКЯ [2]
Произношение
Специальность Неврология
Симптомы
  • Ранние : проблемы с памятью, изменения в поведении, плохая координация, нарушения зрения. [4]
  • Позже : деменция , непроизвольные движения, слепота, слабость, кома. [4]
Осложнения Аспирационная пневмония из-за затруднения кашля и глотания.
Обычное начало Около 60 [4]
Продолжительность 70% умирают в течение года после постановки диагноза [4]
Типы Спорадический ( мутация ), Семейный ( наследственность ), Ятрогенный (приобретенный), Вариантный ( инфекция ). [4]
Причины Прион [4]
Факторы риска Наличие хотя бы одного живого или умершего предка с этим заболеванием (в случае семейной БКЯ)
Метод диагностики На основании симптомов и медицинских анализов после исключения других возможных причин. [4]
Дифференциальный диагноз Энцефалит , хронический менингит , болезнь Хантингтона , болезнь Альцгеймера , [4] синдром Шегрена [5]
Профилактика Редактирование генов детей из группы риска (для фБКЯ)
Уход Нет, только поддерживающий уход [4] поскольку это состояние неизлечимо
Медикамент Различные экспериментальные методы лечения. Для облегчения боли: Морфин , Метадон.
Прогноз Ожидаемая продолжительность жизни значительно сокращается и варьируется от 3 месяцев до нескольких лет. [4]
Частота 1 на миллион в год [4]
Летальные исходы 131 в Великобритании (2020) [6]

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба ( БКЯ ), также известная как подострая губчатая энцефалопатия или нейрокогнитивное расстройство, вызванное прионной болезнью , является смертельным нейродегенеративным заболеванием . [4] [1] Ранние симптомы включают проблемы с памятью, изменения в поведении, плохую координацию и нарушения зрения. [4] Более поздние симптомы включают слабоумие , непроизвольные движения, слепоту, слабость и кому . [4] Около 70% людей умирают в течение года после постановки диагноза. [4] Название «болезнь Крейцфельдта-Якоба» было введено Вальтером Шпильмейером в 1922 году в честь немецких неврологов Ганса Герхарда Крейцфельдта и Альфонса Марии Якоба . [7]

БКЯ вызвана типом аномальной формы белка, известного как прион . [8] Инфекционные прионы представляют собой неправильно свернутые белки, которые могут привести к тому, что обычно свернутые белки также станут неправильно свернутыми. [4] Около 85% случаев БКЯ возникают по неизвестным причинам, а около 7,5% случаев наследуются по аутосомно -доминантному типу. [4] [9] Воздействие на ткани головного или спинного мозга инфицированного человека также может привести к распространению инфекции. [4] Нет никаких доказательств того, что спорадическая БКЯ может распространяться среди людей при обычном контакте или переливании крови . [4] хотя это возможно при варианте болезни Крейтцфельдта-Якоба . [10] [11] Диагностика предполагает исключение других потенциальных причин. [4] Электроэнцефалограмма или , спинномозговая пункция магнитно -резонансная томография могут подтвердить диагноз. [4]

Специфического лечения БКЯ не существует. [4] Опиоиды могут использоваться для облегчения боли, а клоназепам или вальпроат натрия могут помочь при непроизвольных движениях. [4] CJD поражает примерно одного человека на миллион человек в год. [4] Начало заболевания обычно приходится на возраст около 60 лет. [4] Впервые это состояние было описано в 1920 году. [4] Его классифицируют как тип трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии . [12] Наследственная БКЯ составляет около 10% случаев прионных заболеваний. [9] Спорадическая БКЯ отличается от губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота (коровьего бешенства) и варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (вБКЯ). [13]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Первым симптомом БКЯ обычно является быстро прогрессирующая деменция , приводящая к потере памяти , изменениям личности и галлюцинациям . Миоклонус (прерывистые движения) обычно возникает в 90% случаев, но может отсутствовать в начале заболевания. [14] Другие часто встречающиеся симптомы включают тревогу , депрессию , паранойю , обсессивно-компульсивные симптомы и психоз . [15] Это сопровождается физическими проблемами, такими как нарушение речи , дисфункция равновесия и координации ( атаксия ), изменения походки и ригидность осанки . У большинства людей с БКЯ эти симптомы сопровождаются непроизвольными движениями . Продолжительность заболевания сильно различается, но спорадическая (ненаследственная) БКЯ может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев или даже недель. [16] Большинство заболевших людей умирают через шесть месяцев после появления первоначальных симптомов, часто от пневмонии из-за нарушения кашлевых рефлексов. Около 15% людей с БКЯ выживают в течение двух и более лет. [17]

Симптомы БКЯ вызваны прогрессирующей гибелью головного мозга нервных клеток , что связано с накоплением аномальных прионных белков, образующихся в мозге. Когда ткань мозга человека с БКЯ исследуется под микроскопом , можно увидеть множество крошечных отверстий в местах гибели нервных клеток. Части мозга могут напоминать губку, в которой прионы заражали участки мозга. [18]

Причина

[ редактировать ]

БКЯ — это тип трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии (TSE), вызываемой прионами . [8] Прионы — это неправильно свернутые белки, которые встречаются в нейронах центральной нервной системы (ЦНС). Считается, что они влияют на сигнальные процессы, повреждая нейроны и приводя к дегенерации, вызывающей губкообразный вид пораженного мозга. [19]

Прион CJD опасен, поскольку он способствует рефолдингу клеточного прионного белка в болезненное состояние. [20] Количество неправильно свернутых белковых молекул будет увеличиваться в геометрической прогрессии , и этот процесс приводит к образованию большого количества нерастворимого белка в пораженных клетках . Эта масса неправильно свернутых белков нарушает функцию нейрональных клеток и вызывает их гибель. Мутации в гене прионного белка могут вызвать неправильное сворачивание преимущественно альфа-спиральных областей в бета-складчатые листы. Это изменение конформации лишает белок возможности переваривания. Как только прион передается, дефектные белки проникают в мозг и заставляют другие молекулы прионного белка неправильно сворачиваться в самоподдерживающейся петле обратной связи . Эти нейродегенеративные заболевания обычно называют прионными заболеваниями . [21]

Передача инфекции

[ редактировать ]
МРТ iCJD из-за гормона роста

Дефектный белок может передаваться через зараженные продукты человеческого мозга, трансплантаты роговицы , [22] дуральные трансплантаты, [23] или электрод [24] имплантаты и гормон роста человека. [25]

Это может быть семейное заболевание (fCJD); или оно может появиться без явных факторов риска (спорадическая форма: сБКЯ). При семейной форме мутация в этой семье произошла в гене PrP, PRNP . Все типы БКЯ передаются независимо от того, как они возникают у человека. [26]

Считается, что люди могут заразиться вариантной формой заболевания, употребляя в пищу пищу животных, инфицированных губчатой ​​энцефалопатией крупного рогатого скота (ГЭКРС), бычьей формой ТГЭ, также известной как коровье бешенство . Тем не менее, в некоторых случаях это также может вызвать сСКЯ. [27] [28]

Каннибализм также считается механизмом передачи аномальных прионов, вызывающих болезнь, известную как куру , когда-то обнаруженную в основном среди женщин и детей народа форе в Папуа-Новой Гвинее , которые ранее занимались погребальным каннибализмом . [29] В то время как мужчины племени ели мышечную ткань умершего, женщины и дети потребляли другие части, такие как мозг, и с большей вероятностью, чем мужчины, заразились куру от инфицированной ткани. [30]

Прионы, инфекционный агент БКЯ, невозможно инактивировать с помощью обычных хирургических инструментов процедур стерилизации . Всемирная организация здравоохранения США и Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют, чтобы инструменты, используемые в таких случаях, немедленно уничтожались после использования; кроме разрушения, рекомендуется использовать тепловую и химическую деконтаминацию в сочетании для обработки инструментов, которые контактируют с тканями с высокой инфекционностью. Термическая деполимеризация также уничтожает прионы в инфицированных органических и неорганических веществах, поскольку этот процесс химически воздействует на белок на молекулярном уровне, хотя более эффективные и практичные методы включают разрушение с помощью комбинаций моющих средств и ферментов, подобных биологическим стиральным порошкам. [31]

Генетика

[ редактировать ]

У людей также может развиться БКЯ, поскольку они являются носителями мутации гена, кодирующего прионный белок (PRNP), расположенного на хромосоме 20 2p12-pter. Это происходит только в 10–15% всех случаев БКЯ. [32] В спорадических случаях неправильное сворачивание прионного белка представляет собой процесс, который, как предполагается, происходит в результате воздействия старения на клеточные механизмы, что объясняет, почему заболевание часто проявляется в более позднем возрасте. [4] [33] Исследование ЕС показало, что «87% случаев были спорадическими, 8% генетическими, 5% ятрогенными и менее 1% вариантными». [34]

Диагностика

[ редактировать ]
На изображении МРТ видно явное осаждение прионного белка в мозге.

Тестирование на БКЯ исторически было проблематичным из-за неспецифического характера ранних симптомов и трудностей с безопасным получением ткани головного мозга для подтверждения. Первоначально диагноз можно заподозрить у человека с быстро прогрессирующей деменцией, особенно если у него также обнаруживаются характерные медицинские признаки и симптомы, такие как непроизвольные подергивания мышц , [35] трудности с координацией/балансом и ходьбой , а также нарушения зрения. [4] Дальнейшее тестирование может подтвердить диагноз и может включать:

  • Электроэнцефалография – может иметь характерную генерализованную периодическую картину острых волн. Периодические комплексы острой волны развиваются у половины людей со спорадической БКЯ, особенно на поздних стадиях. [2]
  • Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) на повышенные уровни белка 14-3-3 может помочь в диагностике сБКЯ. Однако положительный результат не следует расценивать как достаточный для постановки диагноза. [36] [37] [38] Анализ индуцированной землетрясением конверсии в реальном времени (RT-QuIC) имеет диагностическую чувствительность более 80 % и специфичность, приближающуюся к 100 %, протестирован при обнаружении PrP. наук в образцах спинномозговой жидкости людей с БКЯ. [39] [40] [41] Поэтому он предлагается в качестве ценного метода диагностики заболевания.
  • МРТ головного мозга - часто показывает высокую интенсивность сигнала в хвостатом ядре и скорлупе на двусторонней основе на Т2-взвешенных изображениях.

Исследования последних лет показали, что уровень энолазы, специфичной для нейронов опухолевых маркеров (NSE), часто повышается в случаях CJD; однако его диагностическая ценность проявляется прежде всего в сочетании с тестом на белок 14-3-3. [42] По состоянию на 2010 год , скрининговые тесты для выявления инфицированных бессимптомных лиц, таких как доноры крови, пока недоступны, хотя методы были предложены и оценены. [43]

Визуализация

[ редактировать ]

Визуализация головного мозга может быть выполнена во время медицинского обследования как для исключения других причин, так и для получения подтверждающих данных для диагноза. Результаты визуализации различаются по внешнему виду, а также по чувствительности и специфичности. [44] Хотя визуализация играет меньшую роль в диагностике БКЯ, [45] характерные данные МРТ головного мозга в некоторых случаях могут предшествовать появлению клинических проявлений. [46]

МРТ головного мозга является наиболее полезным методом визуализации для выявления изменений, связанных с БКЯ. Из последовательностей МРТ наиболее чувствительны последовательности диффузно-взвешенной визуализации. [47] Характерные выводы следующие:

dwMRI, FDG PET и посмертная гистология пациента с диагнозом sCJD в возрасте 66 лет.
  • Фокальное или диффузное диффузное ограничение с участием коры головного мозга и/или базальных ганглиев. Примерно в 24% случаев ДВИ демонстрирует только кортикальную гиперинтенсивность; в 68% — корковые и подкорковые аномалии; и в 5% — только подкорковые аномалии. [48] Самая знаковая и яркая корковая аномалия была названа «кортикальной лентой» или «симптомом корковой ленты» из-за гиперинтенсивности, напоминающей ленты, появляющиеся в коре на МРТ. [49] Вовлечение таламуса наблюдается при сБКЯ, а при вБКЯ оно еще более сильное и постоянное. [50]
  • Различная степень симметричных изменений гиперинтенсивного сигнала Т2 в базальных ганглиях (то есть в хвостатых ядрах и скорлупе), а также в меньшей степени в бледном шаре и затылочной коре . [45]
  • Мозжечковая атрофия

ПЭТ-КТ с ФДГ головного мозга имеет тенденцию быть явно аномальной и все чаще используется при исследовании деменции.

  • У пациентов с БКЯ при ПЭТ с ФДГ обычно наблюдается гипометаболизм. [51]

Гистопатология

[ редактировать ]
Губкообразные изменения при БКЯ

Исследование тканей остается наиболее точным способом подтверждения диагноза БКЯ, хотя следует признать, что даже биопсия не всегда дает окончательные результаты. [52]

У одной трети людей со спорадической формой БКЯ наблюдаются отложения «прионного белка (скрэпи)», PrP . наук , можно найти в скелетных мышцах и/или селезенке . [53] Диагностика вБКЯ может быть подтверждена биопсией миндалин, которые содержат значительное количество PrP. наук ; однако биопсия ткани головного мозга является окончательным диагностическим тестом для всех других форм прионных заболеваний. Из-за своей инвазивности биопсия не будет проводиться, если клиническое подозрение достаточно высокое или низкое. Отрицательный результат биопсии не исключает БКЯ, поскольку он может преобладать в определенной части мозга. [54]

Классической гистологической картиной является губчатое изменение серого вещества: наличие множества круглых вакуолей размером от одного до 50 микрометров в нейропиле , во всех шести корковых слоях коры головного мозга или с диффузным поражением молекулярного слоя мозжечка. [55] Эти вакуоли выглядят стекловидными или эозинофильными и могут сливаться. Также наблюдаются потеря нейронов и глиоз. [56] В некоторых случаях БКЯ в неокортексе можно увидеть бляшки амилоидного материала. [57]

Однако вненейрональная вакуолизация может наблюдаться и при других болезненных состояниях. Диффузная кортикальная вакуолизация встречается при болезни Альцгеймера , а поверхностная кортикальная вакуолизация — при ишемии и лобно-височной деменции . Эти вакуоли кажутся прозрачными и перфорированными. Более крупные вакуоли, окружающие нейроны, сосуды и глию, являются возможным артефактом обработки. [54]

Классификация

[ редактировать ]

Типы CJD включают: [58]

  • Спорадический (сБКЯ), вызванный спонтанным неправильным сворачиванием прионного белка у человека. [33] На это приходится 85% случаев БКЯ. [59]
  • Семейный (fCJD), вызванный наследственной мутацией в гене прионного белка. [58] На это приходится большая часть остальных 15% случаев БКЯ. [59]
  • Приобретенная БКЯ, вызванная контаминацией тканей инфицированного человека, обычно в результате медицинской процедуры ( ятрогенная БКЯ). Медицинские процедуры, связанные с распространением этой формы БКЯ, включают переливание крови инфицированного человека, использование гормонов роста гипофиза человеческого происхождения, терапию гонадотропиновыми гормонами, а также роговицы и менингеальных оболочек трансплантацию . [58] [59] [60] Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (вБКЯ) представляет собой тип приобретенной БКЯ, потенциально приобретаемой в результате губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота или вызываемой употреблением пищи, загрязненной прионами . [58] [4]
Клинические и патологические характеристики [61]
Характеристика Классический КЖД Вариант CJD
Средний возраст смерти 68 лет 28 лет
Средняя продолжительность болезни 4–5 месяцев 13–14 месяцев
Клинические признаки и симптомы Деменция; ранние неврологические признаки Выраженные психиатрические/поведенческие симптомы; болезненные дизестезии ; отсроченные неврологические симптомы
Периодические острые волны на электроэнцефалограмме Часто присутствует Часто отсутствует
Гиперинтенсивность сигнала в хвостатом ядре и скорлупе на диффузионно-взвешенной и FLAIR-МРТ. Часто присутствует Часто отсутствует
Пульвинарный симптом — двусторонняя высокая интенсивность сигнала на аксиальной МРТ FLAIR . Также вовлечение задней части таламуса на сагиттальных последовательностях Т2. Не сообщается Присутствует в >75% случаев
Иммуногистохимический анализ ткани головного мозга Переменное накопление. Выраженное накопление прионного белка, устойчивого к протеазе.
Наличие возбудителя в лимфоидной ткани Не сразу обнаруживается Легко обнаруживается
Увеличение гликоформ соотношения при иммуноблот- анализе протеазо-резистентного прионного белка Не сообщается Выраженное накопление прионного белка, устойчивого к протеазе.
Наличие амилоидных бляшек в тканях головного мозга. Может присутствовать Может присутствовать

Уход

[ редактировать ]

По состоянию на 2024 год не существует лекарства или эффективного лечения БКЯ. [62] С некоторыми симптомами, такими как подергивания, можно справиться, но в остальном лечение носит паллиативный характер . [62] Психиатрические симптомы, такие как тревога и депрессия, можно лечить с помощью седативных средств и антидепрессантов. Миоклонические подергивания можно купировать клоназепамом или вальпроатом натрия. Опиаты могут помочь при боли. [63] Судороги наблюдаются очень редко, но, тем не менее, их можно лечить противоэпилептическими препаратами. [64]

Прогноз

[ редактировать ]

Ожидаемая продолжительность жизни у людей с болезнью Крейтцфельдта-Якоба значительно сокращается: в среднем она составляет менее 6 месяцев. По состоянию на 1981 год не было известно, что никто не прожил более 2,5 лет после появления симптомов БКЯ. [65] В 2011 году сообщалось, что Джонатан Симмс , житель Северной Ирландии, который прожил 10 лет после постановки диагноза, был одним из самых долгоживущих в мире людей, выживших от варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (вБКЯ). [66]

Эпидемиология

[ редактировать ]

CDC отслеживает возникновение CJD в Соединенных Штатах посредством периодических обзоров национальных данных о смертности. Согласно CDC: [67] [68]

  • БКЯ встречается во всем мире с частотой около 1 случая на миллион населения в год.
  • По данным наблюдения за смертностью с 1979 по 1994 год, годовая заболеваемость БКЯ оставалась стабильной и составляла примерно 1 случай на миллион человек в Соединенных Штатах.
  • В Соединенных Штатах смертность от БКЯ среди людей моложе 30 лет крайне редка (менее пяти смертей на миллиард в год).
  • Заболевание чаще всего встречается у людей 55–65 лет, но случаи могут встречаться и у людей старше 90 лет и моложе 55 лет.
  • Более чем в 85% случаев продолжительность БКЯ составляет менее одного года (в среднем четыре месяца) после появления симптомов.

Дополнительная информация от CDC: [69]

  • Риск развития CJD увеличивается с возрастом.
  • Заболеваемость БКЯ составила 3,5 случая на миллион среди лиц старше 50 лет в период с 1979 по 2017 год.
  • Примерно 85% случаев БКЯ являются спорадическими, а 10-15% случаев БКЯ обусловлены наследственными мутациями гена прионного белка.
  • Смертность от CJD и уровень смертности с поправкой на возраст в Соединенных Штатах указывают на тенденцию к увеличению числа смертей в период с 1979 по 2017 год.

Хотя это и не до конца понятно, дополнительная информация предполагает, что уровень CJD в афроамериканских и цветных группах ниже, чем среди белых. Хотя среднее начало заболевания приходится примерно на 67 лет, случаи сБКЯ были зарегистрированы в возрасте от 17 до 80 лет. Умственные способности быстро ухудшаются, и среднее время от появления симптомов до смерти составляет от 7 до 9 месяцев. [70]

Согласно систематическому обзору международной эпидемиологии БКЯ 2020 года: [71]

  • Эпиднадзорные исследования, проведенные в 2005 году и позже, показывают, что предполагаемая заболеваемость в мире составляет 1–2 случая на миллион населения в год.
  • Спорадическая заболеваемость БКЯ (сБКЯ) в Великобритании увеличилась с 1990 по 2018 год.
  • Вероятная или определенная смертность от СБКЯ также увеличилась с 1996 по 2018 год еще в двенадцати странах.
  • Заболеваемость БКЯ наиболее высока у лиц старше 55 лет, средний возраст которых составляет 67 лет.

Интенсивность эпиднадзора за БКЯ увеличивает число зарегистрированных случаев, часто в странах, где эпидемии БКЯ случались в прошлом и где ресурсы эпиднадзора наиболее велики. [71] Увеличение эпиднадзора и отчетности о БКЯ, скорее всего, является реакцией на ГЭКРС и вКЯ. [70] Возможными факторами, способствующими увеличению заболеваемости БКЯ, являются старение населения, увеличение численности населения, осведомленность врачей и более точные методы диагностики. Поскольку симптомы БКЯ схожи с симптомами других неврологических состояний, также возможно, что БКЯ ошибочно принимают за инсульт, острую нефропатию , общую деменцию и гиперпаратиреоз . [71]

История

[ редактировать ]

Заболевание было впервые описано немецким неврологом Гансом Герхардом Крейцфельдтом в 1920 году, а вскоре после этого Альфонсом Марией Якобом , дав ему название болезнь Крейцфельдта-Якоба. Некоторые из клинических данных, описанных в их первых статьях, не соответствуют текущим критериям болезни Крейцфельдта-Якоба, и было высказано предположение, что по крайней мере двое из участников первоначальных исследований страдали другим заболеванием. [72] Раннее описание семейной БКЯ принадлежит немецкому психиатру и неврологу Фридриху Меггендорферу (1880–1953). [73] [74] Исследование, опубликованное в 1997 году, насчитало более 100 случаев трансмиссивной БКЯ во всем мире, и в то время продолжали появляться новые случаи. [75]

Первое сообщение о подозрении на ятрогенный БКЯ было опубликовано в 1974 году. Эксперименты на животных показали, что роговица инфицированных животных может передавать БКЯ, а возбудитель распространяется по зрительным путям. О втором случае БКЯ, связанном с трансплантацией роговицы, сообщалось без подробностей. В 1977 году впервые было сообщено о передаче БКЯ, вызванной серебряными электродами, ранее использовавшимися в мозгу человека с БКЯ. Заражение произошло, несмотря на обеззараживание электродов этанолом и формальдегидом. Ретроспективные исследования выявили еще четыре случая, вероятно, имеющих аналогичную причину. Скорость передачи от одного зараженного инструмента неизвестна, хотя она и не составляет 100%. В некоторых случаях воздействие произошло через несколько недель после того, как инструменты были использованы у человека с БКЯ. [75] В 1980-х годах было обнаружено, что Лиодура , продукт трансплантации твердой мозговой оболочки, передает БКЯ от донора к реципиенту. Это привело к тому, что продукт был запрещен в Канаде, но до 1993 года он использовался в других странах, таких как Япония. [76]

В обзорной статье, опубликованной в 1979 году, указывалось, что к этому моменту в Австралии, Канаде, Германии, Италии, Японии, Новой Зеландии, Испании, Великобритании и США произошло 25 случаев заболевания твердой мозговой оболочкой. [75]

К 1985 году серия сообщений о случаях заболевания в Соединенных Штатах показала, что при инъекции гормон роста гипофиза, выделенный из трупов , может передавать БКЯ людям. [75]

В 1992 году было признано, что человеческий гонадотропин, вводимый путем инъекции, также может передавать БКЯ от человека к человеку. [75]

Стэнли Б. Прузинер из Калифорнийского университета в Сан-Франциско (UCSF) был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 году «за открытие прионов — нового биологического принципа инфекции». [77]

Йельского университета Невропатолог Лаура Мануэлидис поставила под сомнение объяснение этого заболевания прионным белком (PrP). В январе 2007 года она и ее коллеги сообщили, что обнаружили вирусоподобную частицу у естественно и экспериментально инфицированных животных. «Высокая инфекционность сравнимых изолированных вирусоподобных частиц, которые не проявляют внутреннего PrP при мечении антителами, в сочетании с потерей инфекционности при разрушении комплексов нуклеиновая кислота-белок, делает вероятным, что эти 25-нм частицы являются каузальными вирионами TSE. ". [78]

Австралия

[ редактировать ]

В Австралии зарегистрировано 10 случаев внутрибольничной болезни ярославля (ятрогенной или ICJD). Пять смертей произошли после того, как пациенты, проходившие лечение по поводу бесплодия или низкого роста, лечились с использованием загрязненного экстракта гормона гипофиза, но с 1991 года не было зарегистрировано ни одного нового случая. Остальные пять смертей произошли из-за проведенных процедур трансплантации твердой мозговой оболочки. во время операции на головном мозге, при которой восстанавливается оболочка головного мозга. В Австралии не было зарегистрировано никаких других случаев смерти от МКЖД в результате передачи вируса во время медицинских процедур. [79]

Новая Зеландия

[ редактировать ]

Случай был зарегистрирован в 1989 году у 25-летнего мужчины из Новой Зеландии, которому также была произведена трансплантация твердой мозговой оболочки . [75] Подтверждено, что пять новозеландцев умерли от спорадической формы болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) в 2012 году. [80]

Соединенные Штаты

[ редактировать ]

В 1988 году была подтверждена смерть от CJD человека из Манчестера, штат Нью-Гэмпшир . Массачусетская больница общего профиля предположила, что человек заразился болезнью от хирургического инструмента в . кабинете ортопеда В 2007 году Майкл Гомер , бывший вице-президент Netscape, испытывал постоянные проблемы с памятью, что привело к его диагнозу. [81] В сентябре 2013 года еще один человек в Манчестере был посмертно признан умершим от этой болезни. За три месяца до смерти этот человек перенес операцию на головном мозге в Католическом медицинском центре , а хирургический зонд, использованный в этой процедуре, впоследствии был повторно использован в других операциях. Представители общественного здравоохранения выявили в трех больницах тринадцать человек, которые могли заразиться этой болезнью через зараженный зонд, но заявили, что риск заражения кем-либо CJD "чрезвычайно низок". [82] [83] [84] В январе 2015 года бывший спикер Палаты представителей штата Юта Ребекка Д. Локхарт умерла от болезни через несколько недель после постановки диагноза. [85] Джон Кэрролл , бывший редактор The Baltimore Sun и Los Angeles Times , умер от CJD в Кентукки в июне 2015 года после того, как ему поставили диагноз в январе. [86] Американская актриса Барбара Тарбак ( «Главная больница» , «Американская история ужасов» ) умерла от болезни 26 декабря 2016 года. [87] Хосе Базельга , клинический онколог, возглавлявший онкологическое подразделение AstraZeneca , скончался в Серданье 21 марта 2021 года от CJD. [88] В апреле 2024 года было обнаружено, что два охотника из одного и того же домика заболели спорадической БКЯ после употребления в пищу оленины, зараженной хронической истощающей болезнью (ХБХ), что позволяет предположить потенциальную связь между ХВБ и БКЯ. [89]

Исследовать

[ редактировать ]

Диагностика

[ редактировать ]
  • В 2010 году команда из Нью-Йорка описала обнаружение PrP. наук в овечьей крови, даже если изначально она присутствует в количестве лишь одной стомиллиардной (10 −11 ) в ткани мозга овцы. Этот метод сочетает в себе амплификацию с новой технологией, называемой иммуноанализом по окружающему оптическому волокну (SOFIA), и некоторыми специфическими антителами против PrP. наук . Этот метод позволил сократить время обнаружения и тестирования PrP. наук . [90] [91]
  • В 2014 году исследование на людях показало метод чистки носа, который может точно обнаружить PrP в обонятельных эпителиальных клетках людей с БКЯ. [92]

Уход

[ редактировать ]
  • Полисульфат пентозана (PPS) может замедлить прогрессирование заболевания и, возможно, способствовал более длительной, чем ожидалось, выживаемости семи исследованных человек. [93] Консультативная группа по терапии CJD при Министерстве здравоохранения Великобритании сообщает, что данных недостаточно для подтверждения утверждений о том, что полисульфат пентозана является эффективным лечением, и предполагает, что необходимы дальнейшие исследования на животных моделях. [94] Обзор лечения 26 человек с ППС в 2007 году не обнаружил доказательств эффективности из-за отсутствия общепринятых объективных критериев, но авторам было неясно, было ли это вызвано самим ППС. [95] В 2012 году утверждалось, что отсутствие значительной пользы, вероятно, было вызвано тем, что многим пациентам препарат вводили на очень поздних стадиях заболевания. [96]
  • Использование РНК-интерференции для замедления прогрессирования скрепи изучалось на мышах . РНК блокирует выработку белка, который в процессе CJD превращается в прионы. [97] [98]
  • И амфотерицин B, и доксорубицин исследовались в качестве лечения БКЯ, но пока нет убедительных доказательств того, что какой-либо препарат эффективен в остановке заболевания. Были проведены дальнейшие исследования других медицинских препаратов, но ни один из них не оказался эффективным. Однако противосудорожные и анксиолитические средства, такие как вальпроат или бензодиазепины . для облегчения сопутствующих симптомов можно назначать [17]
  • Квинакрин , лекарство, первоначально созданное для лечения малярии , было оценено как средство лечения БКЯ. Эффективность хинакрина оценивалась в ходе тщательного клинического исследования в Великобритании, а результаты были опубликованы в журнале Lancet Neurology. [99] и пришли к выводу, что хинакрин не оказал заметного влияния на клиническое течение БКЯ.
  • Было обнаружено, что астемизол , препарат, одобренный для применения у людей, обладает антиприонной активностью и может привести к лечению болезни Крейтцфельдта-Якоба. [100]
  • ( Моноклональное антитело кодовое название PRN100), нацеленное на прионный белок (PrP), было дано шести людям с болезнью Крейтцфельдта-Якоба в ходе раннего клинического исследования, проводившегося с 2018 по 2022 год. Лечение оказалось хорошо переносимым и способным получить доступ к мозгу, где это могло бы помочь очистить PrP С . Хотя у пролеченных пациентов по-прежнему наблюдалось прогрессирующее неврологическое ухудшение, и хотя ни один из них не прожил дольше, чем ожидалось при нормальном течении заболевания, ученые Университетского колледжа Лондона, проводившие исследование, считают эти ранние результаты обнадеживающими и предлагают провести исследование. более масштабное исследование, в идеале при самом раннем вмешательстве. [101]

См. также

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б «Болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая (БКЯ)» . CDC . 2 октября 2018 года . Проверено 21 ноября 2018 г.
  2. ^ Jump up to: а б Мид С., Радж П. (апрель 2017 г.). «Имитаторы CJD и хамелеоны» . Практическая неврология . 17 (2): 113–121. doi : 10.1136/practneurol-2016-001571 . ПМК   5520355 . ПМИД   28153848 .
  3. ^ Уэллс Дж.К. (2008), Словарь произношения Лонгмана (3-е изд.), Лонгман, ISBN  978-1-4058-8118-0
  4. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и «Информационный бюллетень о болезни Крейцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта» . НИНДС . Март 2003 г. Архивировано из оригинала 4 июля 2017 г. Проверено 16 июля 2017 г.
  5. ^ Нотас К, Папалиагкас В, Спилиоти М, Папаяннис I, Немцас П, Пулопулос А, Кускурас К, Диакояннис I, Кимискидис ВК. Первичный синдром Шегрена, протекающий с быстро прогрессирующей деменцией: отчет о случае. Карр Альцгеймер Рез. 2022;19(6):479-484. дои: 10.2174/1567205019666220627094707. ПМИД 35761497.
  6. ^ https://www.nhs.uk/conditions/creutzfeldt-jakob-disease-cjd/
  7. ^ Болезнь Крейцфельдта-Якоба @ Кто это назвал
  8. ^ Jump up to: а б «Классическая болезнь Крейцфельдта-Якоба (CJD) | Прионные болезни | CDC» . www.cdc.gov . 1 февраля 2019 года . Проверено 17 июня 2019 г. Классический БКЯ — прионное заболевание человека.
  9. ^ Jump up to: а б Маникс М., Калакоти П., Генри М., Такур Дж., Менгер Р., Гутиконда Б., Нанда А. (01.11.2015). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии головного мозга» . Нейрохирургический фокус . 39 (5): Е2. дои : 10.3171/2015.8.FOCUS15328 . ISSN   1092-0684 . ПМИД   26646926 .
  10. ^ Брандель Дж, Власиу М, Кулё А, Белондраде М, Грзнарова К, Плю И, Левассер М, Хайк С (2 июля 2020 г.). «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба, диагностированный через 7,5 лет после профессионального воздействия» . Медицинский журнал Новой Англии . 383 (1): 83–85. дои : 10.1056/NEJMc2000687 . ПМИД   32609989 .
  11. ^ «Справочник по переливанию крови / 5.4: Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба (vCJD)» . Объединенный профессиональный консультативный комитет Службы переливания крови и трансплантации тканей Соединенного Королевства (Великобритания) . 4 февраля 2014 г. Архивировано из оригинала 05 марта 2017 г. Проверено 29 июля 2021 г.
  12. ^ «О БКЯ | Болезнь Крейцфельда-Якоба, классическая (БКЯ) | Прионная болезнь» . CDC . 11 февраля 2015 года. Архивировано из оригинала 8 августа 2017 года . Проверено 16 июля 2017 г.
  13. ^ «Классическая болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) | Прионные болезни» . CDC . 6 февраля 2015 года. Архивировано из оригинала 18 июля 2017 года . Проверено 16 июля 2017 г.
  14. ^ «49-летний мужчина с забывчивостью и нарушением походки» . reference.medscape.com/viewarticle/881806_3 . Архивировано из оригинала 6 июля 2017 г. Проверено 9 июля 2017 г.
  15. ^ Мюррей Э.Д., Баттнер Н., Прайс Б.Х. (2012) Депрессия и психоз в неврологической практике. В: Неврология в клинической практике, 6-е издание. Брэдли В.Г., Дарофф Р.Б., Феничел Г.М., Янкович Дж. (ред.) Баттерворт Хайнеманн. 12 апреля 2012 г. ISBN   1437704344 , 978-1437704341
  16. ^ Браун П., Катала Ф., Кастань П., Гайдусек, округ Колумбия (ноябрь 1986 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: клинический анализ последовательной серии из 230 невропатологически верифицированных случаев». Анналы неврологии . 20 (5): 597–602. дои : 10.1002/ana.410200507 . ПМИД   3539001 . S2CID   7995631 .
  17. ^ Jump up to: а б Гамбетти П. «Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ)» . Руководства Merck: Медицинская онлайн-библиотека. Архивировано из оригинала 4 июня 2011 г. Проверено 4 июня 2011 г.
  18. ^ Аталай Ф.О., Толунай С., Озгун Г., Бекар А., Зарифоглу М. (2013). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: сообщение о четырех случаях и обзор литературы» . Турецкий журнал патологии . 31 (2): 148–152. дои : 10.5146/tjpath.2013.01195 . ISSN   1018-5615 . ПМИД   24272930 .
  19. ^ Саттар ХА (2017). Основы патологии . Патома.com. п. 189. ИСБН  978-0-9832246-3-1 .
  20. ^ Кларк А.Р., Джексон Г.С., Коллиндж Дж. (февраль 2001 г.). «Молекулярная биология распространения прионов» . Философские труды Лондонского королевского общества. Серия Б, Биологические науки . 356 (1406): 185–95. дои : 10.1098/rstb.2000.0764 . ПМЦ   1088424 . ПМИД   11260799 .
  21. ^ Гешвинд, доктор медицинских наук (2015). «Прионные болезни» . Континуум . 21 (6): 1612–1638. дои : 10.1212/CON.0000000000000251 . ПМЦ   4879966 . ПМИД   26633779 .
  22. ^ Армитидж В.Дж., Талло AB, Айронсайд Дж.В. (октябрь 2009 г.). «Риск передачи болезни Крейцфельдта-Якоба при хирургии глаза и трансплантации тканей» . Глаз . 23 (10): 1926–30. дои : 10.1038/eye.2008.381 . ПМИД   19136921 .
  23. ^ Эсмонд Т., Люк С.Дж., Саймон Л., Дюшен Л.В., Уилл Р.Г. (сентябрь 1993 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба и лиофилизированные трансплантаты твердой мозговой оболочки: отчет о двух случаях» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 56 (9): 999–1000. дои : 10.1136/jnnp.56.9.999 . ПМК   489736 . ПМИД   8410042 .
  24. ^ Бернулли С., Зигфрид Дж., Баумгартнер Г., Регли Ф. , Рабинович Т., Гайдусек Д.К., Гиббс К.Дж. (февраль 1977 г.). «Опасность случайной передачи болезни Крейцфельдта-Якоба от человека к человеку хирургическим путем». Ланцет . 1 (8009): 478–9. дои : 10.1016/s0140-6736(77)91958-4 . ПМИД   65575 . S2CID   26804024 .
  25. ^ Браун П., Брандел Дж.П., Сато Т., Накамура Ю., Маккензи Дж., Уилл Р.Г., Ладогана А., Поккиари М., Лешек Э.В., Шенбергер Л.Б. (июнь 2012 г.). «Ятрогенная болезнь Крейцфельдта-Якоба, окончательная оценка» . Новые инфекционные заболевания . 18 (6): 901–7. дои : 10.3201/eid1806.120116 . ПМК   3358170 . ПМИД   22607808 .
  26. ^ Браун П., Гиббс С.Дж., Роджерс-Джонсон П., Ашер Д.М., Сулима М.П., ​​Бакот А., Гольдфарб Л.Г., Гайдусек, округ Колумбия (май 1994 г.). «Губчатая энцефалопатия человека: серия исследований Национального института здравоохранения о 300 случаях заболеваний, передающихся экспериментальным путем». Анналы неврологии . 35 (5): 513–29. дои : 10.1002/ana.410350504 . ПМИД   8179297 . S2CID   22496358 .
  27. ^ «Новая форма BSE напоминает спорадическую CJD» . ЦИДРАП . 19 февраля 2004 г.
  28. ^ Коллиндж Дж., Сидл К.С., Мидс Дж., Айронсайд Дж., Хилл А.Ф. (октябрь 1996 г.). «Молекулярный анализ вариаций прионного штамма и этиологии« нового варианта »БКЯ». Природа . 383 (6602): 685–90. Бибкод : 1996Natur.383..685C . дои : 10.1038/383685a0 . ПМИД   8878476 . S2CID   4355186 .
  29. ^ Коллиндж Дж., Уитфилд Дж., Маккинтош Э., Бек Дж., Мид С., Томас DJ, член парламента Альперса (июнь 2006 г.). «Куру в 21 веке — приобретенная прионная болезнь человека с очень длительным инкубационным периодом». Ланцет . 367 (9528): 2068–74. дои : 10.1016/s0140-6736(06)68930-7 . ПМИД   16798390 . S2CID   11506094 .
  30. ^ Либерский П.П. (2013). «Куру: путешествие во времени от Папуа-Новой Гвинеи до вымирания неандертальцев» . Патогены . 2 (3): 472–505. doi : 10.3390/pathogens2030472 . ПМЦ   4235695 . ПМИД   25437203 .
  31. ^ Джексон Г.С., Маккинтош Э., Флехсиг Э., Продромиду К., Хирш П., Линехан Дж., Бранднер С., Кларк А.Р., Вайсманн С., Коллиндж Дж. (март 2005 г.). «Ферментно-моющий метод эффективного обеззараживания прионами хирургической стали» . Журнал общей вирусологии . 86 (Часть 3): 869–78. дои : 10.1099/vir.0.80484-0 . ПМИД   15722550 .
  32. ^ Валлеш К.В., Фёрстль Х., ред. (2012), «3.3 Деменция с тельцами Леви» , Деменция , Штутгарт: Георг Тиме Верлаг, doi : 10.1055/b-0034-22435 , ISBN  978-3-13-136912-3 , получено 15 марта 2024 г.
  33. ^ Jump up to: а б Ридли Р.М., Бейкер Х.Ф., Кроу Т.Дж. (февраль 1986 г.). «Трансмиссивные и нетрансмиссивные нейродегенеративные заболевания: сходство возраста начала и генетики в зависимости от этиологии». Психологическая медицина . 16 (1): 199–207. дои : 10.1017/s0033291700002634 . ПМИД   3961045 . S2CID   38449324 .
  34. ^ Уилл Р.Г., Альперович А., Позер С., Поккьяри М., Хофман А., Митрова Е., де Силва Р., Д'Алессандро М., Деласнери-Лопретр Н., Зерр И., ван Дуйн С. (июнь 1998 г.). «Описательная эпидемиология болезни Крейцфельдта-Якоба в шести европейских странах, 1993-1995 годы. Совместная группа ЕС по изучению БКЯ». Анналы неврологии . 43 (6): 763–7. дои : 10.1002/ana.410430611 . ПМИД   9629846 . S2CID   13562215 .
  35. ^ Саттар И (2011). Основы патологии . Чикаго: Патома ООО. п. 187 . ISBN  978-0-9832246-0-0 .
  36. ^ Сато Дж., Курохара К., Юкитаке М., Курода Ю. (1999). «Белок 14-3-3, обнаруживаемый в спинномозговой жидкости пациентов с неврологическими заболеваниями, не связанными с прионами, конститутивно экспрессируется в нейронах и глиальных клетках в культуре». Европейская неврология . 41 (4): 216–25. дои : 10.1159/000008054 . ПМИД   10343153 . S2CID   21795464 .
  37. ^ Гешвинд, доктор медицинских наук, Мартиндейл Дж., Миллер Д., ДеАрмонд С.Дж., Уехара-Лок Дж., Гаскин Д., Крамер Дж.Х., Барбаро Н.М., Миллер Б.Л. (июнь 2003 г.). «Оспорение клинической полезности белка 14-3-3 для диагностики спорадической болезни Крейцфельдта-Якоба». Архив неврологии . 60 (6): 813–6. дои : 10.1001/archneur.60.6.813 . ПМИД   12810484 .
  38. ^ Читравас Н., Юнг Р.С., Кофски Д.М., Блевинс Дж.Э., Гамбетти П., Ли Р.Дж., Коэн М.Л. (сентябрь 2011 г.). «Излечимые неврологические расстройства, ошибочно диагностированные как болезнь Крейтцфельдта-Якоба» . Анналы неврологии . 70 (3): 437–44. дои : 10.1002/ana.22454 . ПМК   3170496 . ПМИД   21674591 .
  39. ^ Сано К., Сато К., Атараси Р., Такашима Х., Ивасаки Ю., Ёсида М., Сандзё Н., Мурай Х., Мизусава Х., Шмитц М., Зерр И., Ким Ю.С., Нисида Н. (25 января 2013 г.). «Раннее обнаружение аномального прионного белка при генетических прионных заболеваниях человека теперь возможно с помощью анализа QUIC в реальном времени» . ПЛОС ОДИН . 8 (1): e54915. Бибкод : 2013PLoSO...854915S . дои : 10.1371/journal.pone.0054915 . ПМК   3556051 . ПМИД   23372790 .
  40. ^ Фаутц А, Эпплби Б.С., Хэмлин С., Лю Х, Ян С., Коэн Ю., Чен В., Блевинс Дж., Фаусетт С., Ван Х., Гамбетти П., Чжан С., Хьюсон А., Тацуока С., Шонбергер Л.Б., Коэн М.Л., Коги Б. , Сафар Дж.Г. (январь 2017 г.). «Диагностическое и прогностическое значение обнаружения прионов человека в спинномозговой жидкости» . Анналы неврологии . 81 (1): 79–92. дои : 10.1002/ana.24833 . ПМК   5266667 . ПМИД   27893164 .
  41. ^ Бонджианни М, Орру К, Гроувман Б.Р., Саккетто Л., Фиорини М., Тоноли Дж., Трива Г., Капальди С., Тести С., Феррари С., Каньин А., Ладогана А., Полегги А., Колаиццо Е., Типле Д., Вайанелла Л., Кастричиано С. , Маркиони Д., Хьюсон А.Г., Империале Д., Каттаруцца Т., Фабризи Г.М., Поккьяри М., Монако С., Коги Б., Зануссо Г. (февраль 2017 г.). «Диагностика прионной болезни человека с использованием конверсионного тестирования обонятельной слизистой оболочки и спинномозговой жидкости в режиме реального времени». JAMA Неврология . 74 (2): 155–162. дои : 10.1001/jamaneurol.2016.4614 . ПМИД   27942718 . S2CID   40578363 .
  42. ^ Санчес-Хуан П, Грин А, Ладогана А, Куадрадо-Корралес Н, Санчес-Валле Р, Митрова Е, Сток К, Склавиадис Т, Кульчицкий Дж, Хесс К, Бодемер М, Сливарихова Д, Саис А, Калеро М, Ингроссо Л , Найт Р., Янссенс AC, ван Дуйн CM, Зерр I (август 2006 г.). «Тесты СМЖ в дифференциальной диагностике болезни Крейцфельдта-Якоба». Неврология . 67 (4): 637–43. дои : 10.1212/01.wnl.0000230159.67128.00 . ПМИД   16924018 . S2CID   23306766 .
  43. ^ Таттум М.Х., Джонс С., Пал С., Халили-Ширази А., Коллиндж Дж., Джексон Г.С. (декабрь 2010 г.). «Высокочувствительный иммуноанализ для обнаружения инфицированного прионами материала в цельной крови человека без использования протеиназы К» (PDF) . Переливание крови (Представлена ​​рукопись). 50 (12): 2619–27. дои : 10.1111/j.1537-2995.2010.02731.x . ПМИД   20561299 . S2CID   33032755 .
  44. ^ Фрагозо Д.К., Гонсалвеш Фильо А.Л., Пачеко Ф.Т., Баррос Б.Р., Агиар Литтиг И., Нуньес Р.Х., Майя Жуниор АК, да Роча А.Дж. (01.01.2017). «Визуализация болезни Крейтцфельдта-Якоба: закономерности визуализации и их дифференциальная диагностика». Рентгенография . 37 (1): 234–257. дои : 10.1148/rg.2017160075 . ПМИД   28076012 .
  45. ^ Jump up to: а б Финкенштадт М., Шудра А., Зерр И., Позер С., Хайс Дж. Х., Стёбнер Дж. М., Вебер Т. (июнь 1996 г.). «МРТ болезни Крейтцфельдта-Якоба». Радиология . 199 (3): 793–8. doi : 10.1148/radiology.199.3.8638007 . ПМИД   8638007 .
  46. ^ Укису Р., Кушихаши Т., Китаносоно Т., Фудзисава Х., Такенака Х., Огия Ю., Гокан Т., Мунечика Х. (февраль 2005 г.). «Серийная диффузионно-взвешенная МРТ болезни Крейцфельдта-Якоба». АЖР. Американский журнал рентгенологии . 184 (2): 560–6. дои : 10.2214/ajr.184.2.01840560 . ПМИД   15671380 .
  47. ^ Кумаран С.П., Гупта К., Пушпа Б.Т., Висвамитра С., Джоши Э.В. (2012). «Диффузионно-взвешенная визуализация: как первый диагностический ключ к болезни Крейцфельдта-Якоба» . Журнал нейронаук в сельской практике . 3 (3): 408–410. дои : 10.4103/0976-3147.102645 . ISSN   0976-3147 . ПМК   3505356 . ПМИД   23189017 .
  48. ^ Янг Г.С., Гешвинд, доктор медицинских наук, Фишбейн, Нью-Джерси, Мартиндейл Дж.Л., Генри Р.Г., Лю С., Лу Ю, Вонг С., Лю Х., Миллер Б.Л., Диллон В.П. (июнь – июль 2005 г.). «Диффузионно-взвешенная и ослабленная жидкостью инверсионно-восстановительная визуализация при болезни Крейцфельдта-Якоба: высокая чувствительность и специфичность диагностики» . АДЖНР. Американский журнал нейрорадиологии . 26 (6): 1551–62. ПМК   8149066 . ПМИД   15956529 . Архивировано из оригинала 7 сентября 2008 г.
  49. ^ Абдулмассих Р., Мин З. (март 2016 г.). «Зловещая рентгенологическая особенность: кортикальный ленточный признак» . Внутренняя и неотложная медицина . 11 (2): 281–3. дои : 10.1007/s11739-015-1287-4 . ПМИД   26238299 .
  50. ^ Чампа Х.Дж., Мюрц П., Флаке С., Паус С., Шильд Х.Х., Урбах Х. (май 2003 г.). «Вовлечение таламуса при спорадической болезни Крейцфельдта-Якоба: диффузионно-взвешенное исследование МРТ» . АДЖНР. Американский журнал нейрорадиологии . 24 (5): 908–15. ПМЦ   7975779 . ПМИД   12748093 . Архивировано из оригинала 10 октября 2008 года.
  51. ^ Морли, Северная Каролина, Хофер М., Уилкинсон П., Брэдли К.М. (2021). «18FDG ПЭТ-КТ при спорадической болезни Крейцфельдта-Якоба, коррелирующая с данными МРТ и гистологии» . Мир Джей Нукл Мед . 20 (4): 411–413. дои : 10.4103/wjnm.wjnm_5_21 . ПМЦ   8686746 . ПМИД   35018165 . S2CID   244465297 .
  52. ^ Коннор А., Ван Х., Эпплби Б.С., Роудс Д.Д. (24 сентября 2019 г.). «Клинические лабораторные тесты, используемые для диагностики прионных заболеваний человека» . Журнал клинической микробиологии . 57 (10): e00769–19. дои : 10.1128/JCM.00769-19 . ISSN   0095-1137 . ПМК   6760952 . ПМИД   31366689 .
  53. ^ Игель-Эгалон А., Беринг В., Резаи Х., Сибилле П. (2018). «Прионные штаммы и явления трансмиссионного барьера» . Патогены . 7 (1): 5. doi : 10.3390/pathogens7010005 . ISSN   2076-0817 . ПМЦ   5874731 . ПМИД   29301257 .
  54. ^ Jump up to: а б Диагностическая хирургическая патология Штернберга, 5-е издание.
  55. ^ Либерский, ПП (2004). «Губкообразные изменения - вид электронной микроскопии». Фолиа Нейропатологическая . 42, приложение Б: 59–70. ПМИД   16903142 .
  56. ^ «Патология дегенеративных заболеваний ЦНС» . библиотека.med.utah.edu .
  57. ^ GBD, Кумар А., CMM, MMA, HBP, SKM (14 августа 2012 г.). «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии, поражающие человека» . ISRN Инфекционные болезни . 2013 : 1–11. дои : 10.5402/2013/387925 .
  58. ^ Jump up to: а б с д Будка Х., Уилл Р.Г. (12 ноября 2015 г.). «Конец саги о ГЭКРС: нужен ли нам еще надзор за прионными заболеваниями человека?» (PDF) . Швейцарский медицинский еженедельник . 145 : w14212. дои : 10.4414/smw.2015.14212 . ПМИД   26715203 .
  59. ^ Jump up to: а б с "who.int: "Информационные бюллетени № 180: Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба", изд. февраля 2012 г." . Архивировано из оригинала 4 февраля 2016 года.
  60. ^ Бонда DJ, Манджила С., Мендиратта П., Хан Ф., Миллер Б.Р., Онвузулике К., Пуоти Г., Коэн М.Л., Шонбергер Л.Б., Кали I (июль 2016 г.). «Прионные заболевания человека: хирургические уроки, извлеченные из ятрогенной передачи приона» . Нейрохирургический фокус . 41 (1): Е10. дои : 10.3171/2016.5.FOCUS15126 . ПМК   5082740 . ПМИД   27364252 .
  61. ^ Белай Э.Д., Шенбергер Л.Б. (декабрь 2002 г.). «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота». Клиники лабораторной медицины . 22 (4): 849–62, v–vi. дои : 10.1016/S0272-2712(02)00024-0 . ПМИД   12489284 .
  62. ^ Jump up to: а б Маникс М., Калакоти П., Генри М., Тхакур Дж., Менгер Р., Гутиконда Б., Нанда А. (ноябрь 2015 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии головного мозга» . Нейрохирургический фокус . 39 (5): Е2. дои : 10.3171/2015.8.FOCUS15328 . ПМИД   26646926 .
  63. ^ "Уход" . nhs.uk. ​23 октября 2017 г. Проверено 17 апреля 2018 г.
  64. ^ Нг МК, Вестовер МБ, Коул ЭйДжей (07 февраля 2014 г.). «Лечение судорог при болезни Крейтцфельдта-Якоба» . Отчеты о случаях эпилепсии и поведения . 2 : 75–9. дои : 10.1016/j.ebcr.2014.01.004 . ПМК   4308028 . ПМИД   25667875 .
  65. ^ Мизутани Т., Окумура А., Ода М., Шираки Х. (февраль 1981 г.). «Панэнцефалопатический тип болезни Крейтцфельдта-Якоба: первичное поражение белого вещества головного мозга» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 44 (2): 103–15. дои : 10.1136/jnnp.44.2.103 . ПМК   490840 . ПМИД   7012278 .
  66. ^ «Житель Белфаста с VCJD умирает после долгой битвы» . Новости Би-би-си . 7 марта 2011 г.
  67. ^ «БКЯ (болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая)» . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 26 февраля 2008 г. Архивировано из оригинала 6 мая 2009 г. Проверено 20 июня 2009 г.
  68. ^ «vCJD (вариант болезни Крейцфельдта-Якоба)» . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 04 января 2007 г. Архивировано из оригинала 7 мая 2009 г. Проверено 20 июня 2009 г.
  69. ^ «Возникновение и передача | Болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая (CJD) | Прионная болезнь | CDC» . www.cdc.gov . 08.05.2019. Проверено 4 ноября 2020 г.
  70. ^ Jump up to: а б Боске П., Тайлер К. (2020). Прионы и прионные заболевания центральной нервной системы (трансмиссивные нейродегенеративные заболевания) . www.clinicalkey.com: Elsevier, Inc., стр. 2288–2300.
  71. ^ Jump up to: а б с Аттли Л., Кэрролл С., Вонг Р., Хилтон Д.А., Стивенсон М. (январь 2020 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: систематический обзор глобальной заболеваемости, распространенности, инфекционности и инкубации» (PDF) . «Ланцет». Инфекционные болезни . 20 (1): е2–е10. дои : 10.1016/S1473-3099(19)30615-2 . ПМИД   31876504 . S2CID   209483271 . Архивировано (PDF) из оригинала 9 октября 2022 г.
  72. ^ Айронсайд Дж.В. (1996). «Нейропатологическая диагностика прионной болезни человека; морфологические исследования». В Baker HF, Ридли RM (ред.). Прионные болезни . Том. 3. С. 35–57. дои : 10.1385/0896033422 . ISBN  978-0-89603-342-9 .
  73. ^ Меггендорфер Ф (1930). «Клинико-генеалогические наблюдения при спастическом псевдокосклерозе Якоба». Журнал для всей неврологии и психиатрии . 128 (1–4): 337–41. дои : 10.1007/bf02864269 . S2CID   178922541 .
  74. ^ Гамбетти П., Конг К., Цзоу В., Парчи П., Чен С.Г. (2003). «Спорадическая и семейная БКЯ: классификация и характеристика» . Британский медицинский бюллетень . 66 : 213–39. дои : 10.1093/bmb/66.1.213 . ПМИД   14522861 .
  75. ^ Jump up to: а б с д и ж Рикеттс М.Н., Кэшман Н.Р., Страттон Э.Э., ЭльСаадани С. (1997). «Передается ли болезнь Крейцфельдта-Якоба через кровь?» . Новые инфекционные заболевания . 3 (2): 155–63. дои : 10.3201/eid0302.970208 . ПМК   2627622 . ПМИД   9204296 .
  76. ^ Аэ Р, Хамагути Т, Накамура Й, Ямада М, Цукамото Т, Мизусава Х, Белай ЭД, Шонбергер ЛБ (март 2018 г.). «Обновление: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, связанная с трансплантатом твердой мозговой оболочки, - Япония, 1975-2017 гг.» . ММВР. Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности . 67 (9): 274–278. дои : 10.15585/mmwr.mm6709a3 . ПМЦ   5844283 . ПМИД   29518068 .
  77. ^ «Нобелевская премия по физиологии и медицине 1997 года: Стэнли Б. Прузинер» . Нобелевская премия.org. Архивировано из оригинала 20 февраля 2011 г. Проверено 21 февраля 2011 г.
  78. ^ Мануэлидис Л., Ю. З.Х., Баркеро Н., Банкеро Н., Маллинз Б. (февраль 2007 г.). «Клетки, инфицированные возбудителями скрепи и болезни Крейтцфельдта-Якоба, производят внутриклеточные вирусоподобные частицы размером 25 нм» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 104 (6): 1965–70. Бибкод : 2007ПНАС..104.1965М . дои : 10.1073/pnas.0610999104 . ПМЦ   1794316 . ПМИД   17267596 .
  79. ^ Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) - факты. Эпидемиология и надзор за инфекционными заболеваниями - Министерство здравоохранения, Виктория, Австралия. Архивировано 28 июня 2015 г. в Wayback Machine.
  80. ^ «Связь коровьего бешенства со смертью охотника» . Вещи . 16 ноября 2012 г.
  81. ^ через Bloomberg News , «Майк Гомер умирает в 50 лет; бывший вице-президент Netscape» , Los Angeles Times , 5 февраля 2009 г. По состоянию на 6 февраля 2009 г.
  82. ^ «Вскрытие подтверждает редкое заболевание головного мозга у пациента с НГ» . МайФоксБостон. 20 сентября 2013 г. Архивировано из оригинала 21 сентября 2013 года . Проверено 20 сентября 2013 г.
  83. ^ «Пациент из Нью-Хэмпшира, вероятно, умер от редкого заболевания головного мозга» . АП. Архивировано из оригинала 8 сентября 2013 года . Проверено 5 сентября 2013 г.
  84. ^ Ковальчик Л. «5 пациентов в больнице Кейп подвержены риску редкого заболевания головного мозга» . Бостон Глобус . Архивировано из оригинала 9 сентября 2013 года . Проверено 25 ноября 2013 г.
  85. ^ «Официальные лица: Локхарт, «железная леди Юты», умерла от болезни Крейцфельдта-Якоба» . Архивировано из оригинала 20 января 2015 г. Проверено 18 января 2015 г.
  86. ^ Шудель М. (14 июня 2015 г.). «Джон С. Кэрролл, известный редактор газет в Балтиморе и Лос-Анджелесе, умирает в возрасте 73 лет» . Вашингтон Пост . Архивировано из оригинала 19 сентября 2016 года.
  87. ^ «Барбара Тарбак, актриса сериалов «Главная больница» и «Американская история ужасов», умерла в возрасте 74 лет» . 30 декабря 2016 г. Архивировано из оригинала 30 декабря 2016 г. Проверено 30 декабря 2016 г.
  88. ^ «Хосе Базельга, известный исследователь рака и руководитель онкологических исследований AstraZeneca, умер в возрасте 61 года» . statnews.com . Стат Новости. 21 марта 2021 г.
  89. ^ Траут Дж., Робертс М., Табет М., Котковски Э., Хорн С. (9 апреля 2024 г.). «Два охотника из одной ложи, страдающие спорадической БКЯ: виновата ли хроническая истощающая болезнь? (P7-13.002)» . Неврология . 102 (17_дополнение_1). дои : 10.1212/WNL.0000000000204407 . ISSN   0028-3878 .
  90. ^ «Обнаружение прионов в крови» (PDF) . Microbiology Today : 195. Август 2010. Архивировано из оригинала (PDF) 31 марта 2012 года . Проверено 21 августа 2011 г.
  91. ^ Рубенштейн Р., Чанг Б., Грей П., Пилч М., Балгин М.С., Соренсен-Мелсон С., Миллер М.В. (июль 2010 г.). «Новый метод доклинического обнаружения PrPSc в крови» . Журнал общей вирусологии . 91 (Часть 7): 1883–92. дои : 10.1099/vir.0.020164-0 . ПМИД   20357038 .
  92. ^ Орру К.Д., Бонджани М., Тоноли Дж., Феррари С., Хьюсон А.Г., Гроувман Б.Р., Фиорини М., Поккьяри М., Монако С., Коги Б., Зануссо Дж. (август 2014 г.). «Тест на болезнь Крейтцфельдта-Якоба с использованием чистки носа» . Медицинский журнал Новой Англии . 371 (6): 519–29. дои : 10.1056/NEJMoa1315200 . ПМЦ   4186748 . ПМИД   25099576 .
  93. ^ Кость I (12 июля 2006 г.). «Внутрижелудочковый полисульфат пентозана при прионных заболеваниях человека: исследование опыта Соединенного Королевства» . Совет медицинских исследований. Архивировано из оригинала 3 ноября 2012 года . Проверено 9 ноября 2012 г.
  94. ^ «Использование пентосан-полисульфата для лечения или профилактики vCJD» . Департамент здравоохранения: Консультативная группа по терапии CJD. Архивировано из оригинала 5 июля 2007 г. Проверено 30 октября 2007 г.
  95. ^ Райнов Н.Г., Цубои Ю., Кролак-Салмон П., Вигетто А., Дох-Ура К. (май 2007 г.). «Экспериментальное лечение трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии человека: есть ли роль полисульфата пентозана?». Экспертное мнение о биологической терапии . 7 (5): 713–26. дои : 10.1517/14712598.7.5.713 . ПМИД   17477808 . S2CID   12725001 .
  96. ^ «Взлет и падение содержания полисульфата пентозана при прионных заболеваниях» . www.cureffi.org . Проверено 9 мая 2022 г.
  97. ^ Пфайфер А., Эйгенброд С., Аль-Хадра С., Хофманн А., Миттереггер Г., Мозер М., Берч У., Кречмар Х. (декабрь 2006 г.). «Лентивектор-опосредованная РНКи эффективно подавляет прионный белок и продлевает выживаемость мышей, инфицированных скрепи» . Журнал клинических исследований . 116 (12): 3204–10. дои : 10.1172/JCI29236 . ПМК   1679709 . ПМИД   17143329 .
  98. ^ «Реконструкция мозга может замедлить БКЯ » . news.bbc.co.uk. ​Новости Би-би-си. 04.12.2006 . Проверено 25 сентября 2022 г.
  99. ^ Коллиндж Дж., Горэм М., Хадсон Ф., Кеннеди А., Кио Г., Пал С., Россор М. , Радж П., Сиддик Д., Спайер М., Томас Д., Уокер С., Уэбб Т., Роу С., Дарбишир Дж. (апрель 2009 г.). «Безопасность и эффективность хинакрина при прионном заболевании человека (исследование PRION-1): исследование предпочтений пациентов» . «Ланцет». Неврология . 8 (4): 334–44. дои : 10.1016/S1474-4422(09)70049-3 . ПМК   2660392 . ПМИД   19278902 .
  100. ^ Карапетян Ю.Е., Сферрацца Г.Ф., Чжоу М., Оттенберг Г., Спайсер Т., Чейз П., Фаллахи М., Ходдер П., Вайсманн С., Ласмезас С.И. (апрель 2013 г.). «Уникальный подход к скринингу прионных заболеваний идентифицирует такролимус и астемизол как антиприонные агенты» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 110 (17): 7044–9. Бибкод : 2013PNAS..110.7044K . дои : 10.1073/pnas.1303510110 . ПМЦ   3637718 . ПМИД   23576755 .
  101. ^ Мид С, Халили-Ширази А, Поттер С, Мок Т, Нихат А, Хьяре Х, Каннинг С, Шмидт С, Кэмпбелл Т, Дарвент Л, Мюрхед Н, Эбсворт Н, Хекстолл П, Уэйклинг М, Линехан Дж, Либри В, Уильямс Б., Яунмуктане З., Бранднер С., Радж П., Коллиндж Дж. (2022). «Терапия моноклональными антителами к прионному белку (PRN100) при болезни Крейцфельдта-Якоба: оценка первой программы лечения у человека» . Ланцет Неврология . 21 (4): 342–354. дои : 10.1016/S1474-4422(22)00082-5 . ПМИД   35305340 . S2CID   247479825 .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Creutzfeldt–Jakob_disease&oldid=1237716289"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: e1849fc2ef1c3936602a58e4fae0ef71__1722389040
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/e1/71/e1849fc2ef1c3936602a58e4fae0ef71.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Creutzfeldt–Jakob disease - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)