Синдром Клювера-Бьюси
Синдром Клювера-Бьюси | |
---|---|
Специальность | Психиатрия , неврология ![]() |
Синдром Клювера-Бьюси представляет собой синдром , возникающий в результате поражения медиальной височной доли, особенно области Бродмана 38 , [ 1 ] вызывая компульсивное переедание , гиперсексуальность , навязчивую потребность класть в рот неподходящие предметы ( гипероральность ), зрительную агнозию и послушание . Синдром Клювера-Бьюси чаще встречается у макак-резус , где это заболевание было впервые зарегистрировано, чем у людей. [ 2 ] Основная патология синдрома до сих пор остается спорной: теория Мюллера и теория Нормана Гешвинда предлагают разные объяснения этого состояния. [ 2 ] Лечение синдрома Клювера-Бьюси обычно проводится с помощью стабилизаторов настроения, антипсихотиков и антидепрессантов. [ 3 ]
Симптомы
[ редактировать ]В список симптомов обычно входят следующие:
- Послушание, характеризующееся снижением реакции страха или реакцией с необычно низкой агрессией. Это также называют « спокойствием » или «прирученностью».
- Изменения в питании и гиперфагия, характеризующаяся употреблением в пищу неподходящих предметов ( пика ) или перееданием, или тем и другим.
- Гипероральность, описанная Ozawa et al. как «оральная тенденция или принуждение рассматривать предметы ртом».
- Гиперсексуальность , характеризующаяся повышенным либидо или тенденцией искать сексуальную стимуляцию от необычных или неподходящих объектов.
- Зрительная агнозия , характеризующаяся неспособностью узнавать знакомые предметы или людей.
Хотя считается, что этот кластер из пяти синдромов необходим для этих трех источников, [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] дальнейшие симптомы включаются или опускаются в диагностические критерии в зависимости от авторитета. К ним относятся:
- Гиперметаморфоз , охарактеризованный Ozawa et al. как «непреодолимое желание замечать и реагировать на все, что находится в поле зрения». [ 5 ] Это включено в системы классификации, описанные в «Нейропсихиатрии лимбических и подкорковых расстройств» и «Результаты однофотонной эмиссионной КТ и МРТ в Клювер-Бьюси». [ 4 ] [ 5 ]
- Отсутствие эмоционального отклика, снижение эмоционального воздействия . Это симптом в разделе «Нейропсихиатрия лимбических и подкорковых расстройств» и включен в раздел «Результаты однофотонной эмиссионной КТ и МРТ у Клювера-Бьюси» наряду с апатией в условиях послушания. [ 5 ] [ 6 ]
- Амнезия, характеризующаяся неспособностью вспомнить воспоминания. Это происходит только тогда, когда повреждение распространяется с двух сторон на гиппокамп.
Патология
[ редактировать ]Существует несколько теорий, которые пытаются объяснить процессы, лежащие в основе синдрома Клювера-Бьюси, и его симптомы. Эта тема до сих пор остается спорной, отчасти потому, что полный синдром Клювера-Бьюси у людей встречается редко, особенно по сравнению с обезьянами. [ 2 ] Считается, что синдром Клювера-Бьюси возникает из-за повреждения височных отделов лимбической сети, которые соединяются с другими структурами, регулирующими эмоциональное поведение. [ 2 ]
Теория Нормана Гешвинда утверждает, что синдром Клювера-Бьюси вызван синдромом разъединения (состоянием мозга, при котором два полушария развиваются отдельно или с разной скоростью), и что первоначальным фактором, способствующим этому, является блокировка зрительного входа в лимбическую цепь. [ 2 ]
Другая теория, называемая теорией Мюллера, объясняет синдром Клювера-Бьюси отключением путей, используемых для эмоциональной регуляции и памяти, например тех, которые соединяют дорсомедиальный таламус с префронтальной корой. [ 2 ] Медиальные височные отделы лимбической системы могут быть связаны с более примитивными функциями, такими как размножение, питание и защита. [ 2 ] Это можно увидеть в симптомах повышенной гиперсексуальности, гипероральности и общей агрессии. [ 2 ]
У макак-резус
[ редактировать ]В рамках исследования Генриха Клювера в 1930-х годах областей мозга, пораженных мескалином , Клювер организовал височных долей у нескольких макак-резусов билатеральное удаление Полом Бьюси . нейрохирургом [ 7 ] Клювер не обнаружил ожидаемого эффекта в ответ на мескалин, но наблюдал ряд изменений у подопытных животных. Шесть различий, которые зафиксировал Клювер, включали зрительную агнозию , повышенную склонность исследовать предметы ртом, гиперметаморфозу , снижение эмоционального выражения, изменение сексуального поведения и различия в диете. [ 7 ] Позже Клювер обнаружил аналогичные наблюдения Сэнгера Брауна и Эдварда Альберта Шарпи-Шафера , которые были опубликованы в 1881 году, и использовал их для обоснования своих собственных наблюдений. [ 7 ]
Обезьяны в эксперименте Клювера-Бьюси, очевидно, имели нормальное зрение и моторику, но демонстрировали «психическую слепоту» – то, что Русико Бурчуладзе описала в 2004 году как неспособность распознавать «эмоциональную важность событий». [ 8 ] Они не проявляли страха перед предметами, которые обычно пугали бы представителей их вида, они проявляли склонность к неподходящей еде, такой как камни или живые крысы, и искали половых связей с необычными партнерами, включая представителей других видов. [ 8 ] Они стали чрезвычайно заинтересованы в изучении предметов в их окружении и становились спокойными , когда к ним приближались. [ 9 ]
У людей
[ редактировать ]Синдром Клювера-Бьюси был впервые описан у некоторых людей, перенесших височную лобэктомию, в 1955 году Х. Терзианом и Г. Д. Оре. [ 10 ] Впервые это было отмечено у человека с менингоэнцефалитом в 1975 году Marlowe et al. [ 4 ] [ 6 ] Синдром Клювера-Бьюси может проявиться после любого из этих событий (лобэктомия может потребоваться по медицинским показаниям по таким причинам, как несчастные случаи или опухоли ), но может также появиться у людей с острым герпетическим энцефалитом или после инсульта . [ 11 ] К основным состояниям, способствующим диагностике синдрома Клювера-Бьюси, относятся болезнь Пика , среди прочего , , болезнь Альцгеймера , ишемия , аноксия , прогрессирующий подкорковый глиоз , синдром Ретта , порфирия и отравление угарным газом . [ 4 ]
У людей редко проявляются все выявленные симптомы синдрома; Для диагностики необходимы три или более. [ 4 ] Среди людей наиболее распространенными симптомами являются спокойствие, гипероральность и изменения в питании. [ 4 ] У них также может наблюдаться неспособность распознавать объекты или лица , а также другие расстройства памяти . Исследования в области социальной нейробиологии показывают, что изменения в височной доле обычно считаются причиной гиперсексуальности и других отклонений в сексуальном поведении. [ 12 ]
У детей
[ редактировать ]Было показано, что синдром Клювера-Бьюси чаще встречается у взрослых, чем у детей. [ 13 ] У детей некоторые состояния, такие как энцефалит простого герпеса, могут проявить синдром. [ 13 ] У детей с синдромом Клювера-Бьюси наблюдаются многие из тех же симптомов, что и у взрослых, но они проявляют эти симптомы иначе, чем у взрослых. [ 13 ] У детей гиперсексуальность как симптом синдрома Клювера-Бьюси характеризуется «частыми прикосновениями к гениталиям, периодическими движениями таза и трением гениталий о кровать в положении лежа». [ 13 ] Наблюдения гиперсексуальности у детей зафиксированы преимущественно у детей в возрасте до 4 лет. [ 13 ] Считается, что, поскольку детям еще предстоит освоить такое поведение, оно проявляется более неоднозначно. [ 13 ] В зависимости от того, какие основные состояния приводят к синдрому Клювера-Бьюси, характер наблюдаемых симптомов может варьироваться. [ 13 ]
Лечение/управление
[ редактировать ]Лечение синдрома Клювера-Бьюси направлено на контроль симптомов, поскольку ни одно нынешнее вмешательство не может вылечить это состояние. [ 14 ] Лекарства, используемые для лечения этих симптомов, включают карбамазепины и лейпролид, которые помогают снизить сексуальное поведение, связанное с синдромом Клювера-Бьюси. [ 14 ] Было показано, что карбамазепины оказывают наибольший эффект при лечении синдрома Клювера-Бьюси, вызванного черепно-мозговой травмой. [ 14 ] Другими обычно используемыми лекарствами являются стабилизаторы настроения , антидепрессанты и различные антипсихотические препараты. [ 14 ]
В популярной культуре
[ редактировать ]Синдром Клювера-Бьюси был показан в главной истории эпизода Radiolab «Вина». В сериале рассказывается о человеке, у которого развился синдром Клювера-Бьюси после второй нейрохирургической операции по поводу эпилепсии. [ 15 ] Эта история была вновь рассмотрена Radiolab в июне 2017 года и дополнена дальнейшим обсуждением с неврологом доктором Робертом Сапольски , который рассмотрел синдром и связанное с ним юридическое значение неврологической защиты. [ 16 ]
В художественной литературе синдром Клювера-Бьюси был показан в эпизоде «Банду анализируют» телесериала « В Филадельфии всегда солнечно» , эпизоде «Черный ящик» «Страх», эпизоде «Информаторы» сериала « Голубой крови », «Переоцененный комфорт» в сериале «Королевские боли » и в эпизоде «Мыслить как преступник» в эпизоде «Табу». [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Основные источники
[ редактировать ]- Рокленд, Кэтлин С.; Джон Х. Каас; Алан Питерс (1997). Кора головного мозга: экстрастриарная кора у приматов . Спрингер. ISBN 978-0-306-45530-8 .
- Одзава, Хироши; Масаюки Сасаки; Кенджи Сугай; Тошиаки Хашимото; Хироши Мацуда; Сачио Такашима; Акира Уно; Такаси Окава (1997). «Результаты однофотонной эмиссионной КТ и МРТ в Клювер-Бьюси» (PDF) . Американский журнал нейрорадиологии . 18 (3): 540–542. ISSN 0195-6108 . ПМЦ 8338417 . ПМИД 9090419 . Проверено 11 октября 2008 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Национальный институт неврологических расстройств и инсульта – синдром Клювера-Бьюси
- Анатомические основы синдрома Клювера-Бюси
- Обезьяны с поражениями миндалевидного тела
- Шесть различных тематических исследований KBS в Индии
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Олсон, ИК; Плотцкер, А; Эззиат, Ю (2007). «Загадочные временные полюса: обзор результатов социальной и эмоциональной обработки» . Мозг . 130 (7): 1718–1731. дои : 10.1093/brain/awm052 . ПМИД 17392317 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час М. Дас, Джо; Сиддики, Вакуар (2021 г.), «Синдром Клювера Бьюси» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 31334941 , получено 18 сентября 2021 г.
- ^ «Синдром Клювера-Бьюси» . Национальная организация по редким заболеваниям. 16 июня 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Саллоуэй, Стивен; Пол Маллой; Джеффри Л. Каммингс (1997). Нейропсихиатрия лимбических и подкорковых расстройств . Американский психиатрический паб. п. 125. ИСБН 978-0-88048-942-3 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Одзава, Х.; Сасаки, М.; Сугай, К.; Хасимото, Т.; Мацуда, Х.; Такашима, С.; Уно, А.; Окава, Т. (1997). «Результаты однофотонной эмиссионной КТ и МРТ при синдроме Клювера-Бьюси после синдрома Рея» . АДЖНР. Американский журнал нейрорадиологии . 18 (3): 540–542. ISSN 0195-6108 . ПМЦ 8338417 . ПМИД 9090419 .
- ^ Перейти обратно: а б с Афифи, Адель К.; Рональд Арли Бергман (2005). Функциональная нейроанатомия: Текст и атлас . МакГроу-Хилл Профессионал. п. 299. ИСБН 978-0-07-140812-7 .
- ^ Перейти обратно: а б с Рокленд, Кэтлин С., изд. (1997). Кора головного мозга. 12: Экстрастриатная кора приматов / под ред. Кэтлин С. Рокленд . Нью-Йорк: Пленум Пресс. стр. 45–46. ISBN 978-0-306-45530-8 .
- ^ Перейти обратно: а б Бурчуладзе, Русико (2004). Воспоминания состоят из этого: как работает память у людей и животных . Издательство Колумбийского университета. п. 82. ИСБН 978-0-231-12021-0 .
- ^ Глик, Роберт А.; Стивен П. Руз (1993). Ярость, сила и агрессия . Издательство Йельского университета. п. 214 . ISBN 978-0-300-05271-8 .
Синдром Клювера-Бьюси.
- ^ Терзян, Х.; Оре, Г.Д. (1955). «Синдром Клювера и Бьюси; воспроизводится у человека двусторонним удалением височных долей» . Неврология . 5 (6): 373–80. дои : 10.1212/wnl.5.6.373 . ПМИД 14383941 . S2CID 44664860 .
- ^ Танкреди, Лоуренс Р. (2005). Запрограммированное поведение: что нейробиология говорит о морали . Издательство Кембриджского университета. стр. 98–99 . ISBN 978-0-521-86001-7 .
Синдром Клювера-Бьюси.
- ^ Марлоу В.Б., Манколл Э.Л., Томас Дж.Дж. (1975). «Полный синдром Клювера-Бьюси у человека» . Кортекс . 11 (1): 53–9. дои : 10.1016/s0010-9452(75)80020-7 . ПМИД 168031 . S2CID 4478532 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Липпе, С.; Гонен-Фламбуа, К.; Джамбаке, И. (1 января 2013 г.). «Нейропсихология синдрома Клювера-Бьюси у детей» . Детская неврология. Часть II . Справочник по клинической неврологии. Том. 112. С. 1285–1288. дои : 10.1016/B978-0-444-52910-7.00051-9 . ISBN 9780444529107 . ISSN 0072-9752 . ПМИД 23622339 .
- ^ Перейти обратно: а б с д М. Дас, Джо; Сиддики, Вакуар (2021 г.), «Синдром Клювера Бьюси» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 31334941 , получено 18 сентября 2021 г.
- ↑ NPR, Радиолаборатория, сезон 16, серия «Виноваты», сегмент «Линии разлома», 24:12 минуты. Первый эфир 12 сентября 2013 года. Продюсер Пэт Уолтерс. http://www.radiolab.org/story/317421-blame/
- ↑ NPR, Радиолаборатория, 15 сезон, «Возвращение к линии разлома», 50:06 минут. Первый эфир 27 июня 2017 года. Продюсер: Джад Абумрад. http://www.radiolab.org/podcast/revising-fault-line