Jump to content

COQ7

COQ7
Идентификаторы
Псевдонимы COQ7 , CAT5, CLK-1, CLK1, COQ10D8, коэнзим Q7, гидроксилаза
Внешние идентификаторы ОМИМ : 601683 ; МГИ : 107207 ; Гомологен : 6953 ; Генные карты : COQ7 ; OMA : COQ7 – ортологи
Ортологи
Разновидность Человек Мышь
Входить
Вместе
ЮниПрот
RefSeq (мРНК)

НМ_001190983
НМ_016138

НМ_009940
НМ_001304758

RefSeq (белок)

НП_001291687
НП_034070

Местоположение (UCSC) Чр 16: 19.07 – 19.08 Мб Чр 7: 118,11 – 118,13 Мб
в PubMed Поиск [3] [4]
Викиданные
Просмотр/редактирование человека Просмотр/редактирование мыши

Митохондриальная 5-деметоксиубихинонгидроксилаза ( DMQ-гидроксилаза ), также известная как кофермент Q7, гидроксилаза , представляет собой фермент , который у человека кодируется COQ7 геном . Ген clk-1 ( lock-1 ) кодирует этот белок , необходимый для биосинтеза убихинона у червя Caenorhabditis elegans и других эукариот . Мышиная , версия гена называется mclk-1 человека, плодовой мухи и дрожжей а гомолог COQ7 (белок биосинтеза кофермента Q 7). [5] [6]

CLK-1 не следует путать с несвязанным с ним человеческим белком CLK1, который играет роль в сплайсинге РНК .

Структура

[ редактировать ]

Белок имеет два повтора примерно из 90 аминокислот , которые содержат два консервативных мотива, которые, как предполагается, важны для координации железа. Структура и функция гена высоко консервативны среди разных видов. [7]

Белок C. elegans содержит 187 аминокислотных остатков (20 килодальтон ), человеческий гомолог - 217 аминокислотных остатков (24 килодальтон, ген состоит из шести экзонов , охватывающих 11 т.п.н. и расположенных на хромосоме 16 ). [8]

Митохондриальная функция

[ редактировать ]

Убихинон представляет собой небольшой окислительно-восстановительный липид , который содержится в большинстве клеточных мембран, где он действует как кофактор во многих клеточных окислительно-восстановительных процессах, включая митохондриальный транспорт электронов . В качестве кофактора убихинон часто участвует в процессах образования активных форм кислорода (АФК). Кроме того, убихинон является одним из основных эндогенных антиоксидантов клетки. Фермент CLK-1 отвечает за гидроксилирование 5-деметоксиубихинона в 5-гидроксиубихинон.

Было показано, что мутации в этом гене связаны с увеличением продолжительности жизни . [5] [7] Дефекты гена замедляют различные процессы развития и физиологические процессы, включая клеточный цикл, эмбриогенез, постэмбриональный рост, ритмическое поведение и старение. [9]

Ядерная функция

[ редактировать ]

CLK-1 и COQ7 преимущественно локализуются в митохондриях и участвуют в пути биосинтеза убихинона, который там находится. Однако небольшой пул CLK-1 и COQ7 перемещается в ядро ​​в ответ на выработку АФК нормально функционирующими митохондриями как в клетках червей, так и в клетках человека соответственно. [10] Транслокация CLK-1 и COQ7 представляет собой ретроградный сигнальный путь от митохондрий к ядерному, который подавляет реакции митохондрий на стресс. Считается, что митохондриальный и ядерный пулы CLK-1 независимо вносят вклад в регуляцию продолжительности жизни червей. Считается, что ядерная форма CLK-1 и COQ7 регулирует экспрессию генов посредством неустановленного механизма.

  1. ^ Jump up to: а б с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000167186 Ensembl , май 2017 г.
  2. ^ Jump up to: а б с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000030652 Ensembl , май 2017 г.
  3. ^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. ^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. ^ Jump up to: а б Юбэнк Дж.Дж., Барнс Т.М., Лаковски Б., Люсье М., Бусси Х., Хекими С. (февраль 1997 г.). «Структурная и функциональная консервативность гена синхронизации Caenorhabditis elegans clk-1». Наука . 275 (5302): 980–3. дои : 10.1126/science.275.5302.980 . ПМИД   9020081 . S2CID   32191959 .
  6. ^ «Ген Энтреза: гомолог коэнзима Q7 COQ7, убихинон (дрожжи)» .
  7. ^ Jump up to: а б Лю Икс, Цзян Н., Хьюз Б., Биграс Э., Шубридж Э., Хэкими С. (октябрь 2005 г.). «Эволюционная консервация clk-1-зависимого механизма долголетия: потеря mclk1 увеличивает клеточную пригодность и продолжительность жизни у мышей» . Генс Дев . 19 (20): 2424–34. дои : 10.1101/gad.1352905 . ПМЦ   1257397 . ПМИД   16195414 .
  8. ^ Асауми С., Куроянаги Х., Секи Н., Ширасава Т. (июнь 1999 г.). «Ортологи гена долголетия clk-1 Caenorhabditis elegans у мышей и человека». Геномика . 58 (3): 293–301. дои : 10.1006/geno.1999.5838 . ПМИД   10373327 .
  9. ^ Фелкай С., Юбанк Дж.Дж., Лемье Дж., Лаббе Дж.К., Браун Г.Г., Хекими С. (апрель 1999 г.). «CLK-1 контролирует дыхание, поведение и старение нематоды Caenorhabditis elegans» . ЭМБО Дж . 18 (7): 1783–92. дои : 10.1093/emboj/18.7.1783 . ПМК   1171264 . ПМИД   10202142 .
  10. ^ Монаган Р.М., Барнс Р.Г., Фишер К., Андреу Т., Руни Н., Пулин ГБ, Уитмарш А.Дж. (июнь 2015 г.). «Ядерная роль дыхательного фермента CLK-1 в регуляции реакции митохондрий на стресс и долголетия» . Природная клеточная биология . 17 (6): 782–92. дои : 10.1038/ncb3170 . ПМЦ   4539581 . ПМИД   25961505 .

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]


Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 7503ab4791f0e49a27dbfe134bccca63__1695003840
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/75/63/7503ab4791f0e49a27dbfe134bccca63.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
COQ7 - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)