Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит
Ювенильный дерматомиозит
	Ювенильный дерматомиозит
Специальность	Ревматология

Ювенильный дерматомиозит ( ЮДМ ) — это идиопатическая воспалительная миопатия (ИММ) с предполагаемой аутоиммунной дисфункцией, приводящая, помимо других осложнений, к мышечной слабости. Проявляется у детей; это педиатрический аналог дерматомиозита . организма При ЮДМ иммунная система атакует кровеносные сосуды по всему телу, вызывая воспаление, называемое васкулитом . В США уровень заболеваемости JDMS составляет примерно 2-3 случая на миллион детей в год. Считается, что заболеваемость в Великобритании составляет 2-3 на миллион детей в год с некоторой разницей между этническими группами. Соотношение полов (женщина:мужчина) составляет примерно 2:1. Другие идиопатические воспалительные миопатии включают; ювенильный полимиозит ( ПМ ), который встречается редко и не так часто встречается у детей, как у взрослых.

Признаки и симптомы

Васкулит, вызванный JDMS, проявляется преимущественно двумя способами:

Одно из них — характерная сыпь . Сыпь чаще поражает лицо , веки , руки , а иногда и кожу над суставами, в том числе на костяшках пальцев , коленях , локтях и т. д. Цвет сыпи розовато-фиолетовый, ее называют гелиотропной (по имени цветка того же растения). имя примерно такого цвета). На руках и лице сыпь очень напоминает аллергию , экзему , пятую болезнь или другое более распространенное заболевание кожи, но гелиотропный цвет уникален для воспалительного процесса ЮДМС. У некоторых детей развивается кальциноз – отложения кальция под кожей. Сыпь является источником «дермато-» части названия заболевания. ^{[ нужна ссылка ]}

Вторым симптомом васкулита является воспаление мышц . Этот симптом является источником части названия заболевания «-миозит» («мио» = мышца, «-ит» = воспаление). Мышечное воспаление вызывает мышечную слабость , которая может вызвать утомляемость , неуклюжесть , физическое отставание от сверстников и, в конечном итоге, неспособность выполнять такие задачи, как подъем по лестнице, подъем предметов и выполнение других ручных операций. Другие признаки могут включать падение, дисфонию или дисфагию . Мышечная слабость часто приводит к ошибочному медицинскому диагнозу мышечной дистрофии или другого заболевания мышц. У некоторых пациентов развиваются контрактуры , когда мышцы укорачиваются и суставы остаются согнутыми; физические упражнения, трудотерапия и физиотерапия могут предотвратить это. Мышцы, поражаемые в первую очередь, обычно располагаются проксимально (т.е. шеи, плеч, спины и живота). Около половины детей с JDMS также испытывают боли в мышцах. ^{[ 1 ]}

Другие симптомы могут включать раздражительность, потерю веса и язвы во рту. ^{[ 2 ]} Когда ребенок становится раздражительным, утомленным, неохотным к общению, а лицо легко краснеет, врачи называют эту совокупность симптомов «страданием». ^{[ 3 ]}

Прогресс

Скорость прогрессирования JDMS сильно варьируется. Почти у всех пациентов с ЮДМ наблюдаются поражения кожи. Сыпь JDMS обычно возникает как начальный симптом. Иногда оно настолько незначительное, что его невозможно распознать до тех пор, пока не появятся мышечные симптомы. Иногда мышечные симптомы вообще не появляются или возникают очень постепенно в течение нескольких месяцев, а иногда от нормальной силы они переходят в неспособность ходить в течение нескольких дней. Обычно мышечные симптомы появляются через несколько недель или месяцев после появления сыпи. ^{[ нужна ссылка ]}

Причина

Основная причина ЮДМ неизвестна. Скорее всего, это имеет генетический компонент, поскольку другие аутоиммунные заболевания , как правило, передаются в семьях пациентов. Заболевание обычно провоцируется состоянием, которое вызывает активность иммунной системы, которая не прекращается должным образом, но в большинстве случаев триггер почти наверняка не является причиной. Общие триггеры включают иммунизацию , инфекции , травмы и солнечные ожоги . ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Слабость проксимальных мышц, характерная кожная сыпь и повышенный уровень мышечных ферментов обычно используются для выявления ЮСД. Типичные изменения при магнитно-резонансной томографии и мышечной биопсии считаются следующими наиболее полезными диагностическими критериями, за которыми следуют миопатические изменения на электромиограмме, кальциноз, дисфония и капилляроскопия ногтевого ложа. Другие полезные критерии включают специфичные или связанные с миозитом антитела, капилляроскопию ногтевого ложа, антиген, связанный с фактором VIII, ультразвуковое исследование мышц, кальциноз и неоптерин. ^{[ 4 ]}

Уход

После установления диагноза ЮСДС лечение часто представляет собой трехдневный курс внутривенных («импульсных») стероидов ( метилпреднизолон , солу-медрол), за которым следует высокая доза перорального преднизолона (обычно 1–2 мг/кг тела). массы тела) в течение нескольких недель. Это действие обычно позволяет взять болезнь под контроль, снижая большинство лабораторных показателей до нормальных значений или близких к ним. В это время также можно наблюдать некоторое незначительное улучшение мышечных симптомов, но обычно для восстановления полной мышечной силы требуется много времени. ^{[ нужна ссылка ]}

Как только процесс заболевания находится под контролем, прием пероральных стероидов постепенно снижается, чтобы свести к минимуму их побочные эффекты. Часто назначаются стероидсберегающие препараты, такие как метотрексат. ^{[ 5 ]} ( химиотерапевтический препарат) или другие БПВП назначаются для компенсации снижения приема пероральных стероидов. Как только пероральные стероиды снизятся до менее токсичного уровня, щадящие препараты также можно постепенно отменить. Результаты лабораторных исследований тщательно контролируются во время процесса снижения дозы, чтобы гарантировать, что заболевание не рецидивирует. ^{[ нужна ссылка ]}

В тех случаях, когда стероиды или препараты второго ряда не переносятся или неэффективны, можно попробовать другие методы лечения. К ним относятся другие химиотерапевтические препараты, такие как циклоспорин , инфликсимаб или другие БПВП. Другой вариант — внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), препарат крови, который, как было доказано, очень эффективен против JDMS. ^{[ нужна ссылка ]}

противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин Для лечения кожной сыпи обычно назначают (Плаквенил). Некоторым пациентам могут помочь топические стероидные кремы ( гидрокортизон ), а противовоспалительные кремы (такие как такролимус ) оказываются очень эффективными. С сухостью кожи, вызванной сыпью, можно бороться путем регулярного применения солнцезащитного или любого увлажняющего крема. Большинство пациентов с ЮДМ очень чувствительны к воздействию солнечных лучей, а у некоторых солнечный ожог может быть пусковым механизмом заболевания, поэтому часто рекомендуется ежедневное нанесение солнцезащитного крема с высоким SPF. ^{[ нужна ссылка ]}

Прогноз

Из детей, у которых диагностирован ЮДМ и которые лечатся от него, около половины полностью выздоравливают. Около 30 процентов будут иметь слабость после того, как болезнь пройдет. ^{[ 6 ]} У большинства детей наступает ремиссия, и прием лекарств прекращается в течение двух лет, в то время как у других может потребоваться больше времени, чтобы дать ответ, или у них могут возникнуть более серьезные симптомы, на исчезновение которых потребуется больше времени. ^{[ 7 ]}

Распространенным длительным эффектом ЮДМ является детский артрит . ^{[ нужна ссылка ]}

Галерея

Ссылки

^ [1] Архивировано 5 июля 2008 г. в Wayback Machine.
^ «Ювенильный дерматомиозит | Бостонская детская больница» . Childrenshospital.org . Проверено 27 сентября 2015 г.
^ Далакас, Маринос К. (30 апреля 2015 г.). «Воспалительные заболевания мышц» . Медицинский журнал Новой Англии . 372 (18): 1734–1747. дои : 10.1056/NEJMra1402225 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 25923553 . S2CID 37761391 .
^ Браун В.Е., Пилкингтон, Калифорния, Фельдман Б.М., Дэвидсон Дж.Э. (август 2006 г.). «Международное консенсусное исследование диагностических критериев ювенильного дерматомиозита (ЮДМ)» . Ревматология (Оксфорд) . 45 (8): 990–3. doi : 10.1093/ревматология/kel025 . ПМИД 16467366 .
^ Фельдман Б.М., Райдер Л.Г., Рид А.М., Пахман Л.М. (июнь 2008 г.). «Ювенильный дерматомиозит и другие идиопатические воспалительные миопатии детского возраста». Ланцет . 371 (9631): 2201–2212. дои : 10.1016/S0140-6736(08)60955-1 . ПМИД 18586175 . S2CID 205951454 .
^ «Дерматомиозит: перспективы» . Freemd.com. 09.12.2010 . Проверено 27 сентября 2015 г.
^ «Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)» . Цинциннатидетидз.орг . Проверено 27 сентября 2015 г.

Внешние ссылки

[1] [1] Архивировано 5 июля 2008 г. в Wayback Machine.

[2] «Ювенильный дерматомиозит | Бостонская детская больница» . Childrenshospital.org . Проверено 27 сентября 2015 г.

[3] Далакас, Маринос К. (30 апреля 2015 г.). «Воспалительные заболевания мышц» . Медицинский журнал Новой Англии . 372 (18): 1734–1747. дои : 10.1056/NEJMra1402225 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 25923553 . S2CID 37761391 .

[Brown2006-4] Браун В.Е., Пилкингтон, Калифорния, Фельдман Б.М., Дэвидсон Дж.Э. (август 2006 г.). «Международное консенсусное исследование диагностических критериев ювенильного дерматомиозита (ЮДМ)» . Ревматология (Оксфорд) . 45 (8): 990–3. doi : 10.1093/ревматология/kel025 . ПМИД 16467366 .

[pmid18586175-5] Фельдман Б.М., Райдер Л.Г., Рид А.М., Пахман Л.М. (июнь 2008 г.). «Ювенильный дерматомиозит и другие идиопатические воспалительные миопатии детского возраста». Ланцет . 371 (9631): 2201–2212. дои : 10.1016/S0140-6736(08)60955-1 . ПМИД 18586175 . S2CID 205951454 .

[6] «Дерматомиозит: перспективы» . Freemd.com. 09.12.2010 . Проверено 27 сентября 2015 г.

[7] «Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)» . Цинциннатидетидз.орг . Проверено 27 сентября 2015 г.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]