Порокератотический эккринный невус остиальных и дермальных протоков
Порокератотический эккринный невус остиальных и дермальных протоков | |
---|---|
Другие имена | ПЭОДДН |
Специальность | Дерматология |
Порокератотический эккринный невус устья и дермального протока ( PEODDN ) представляет собой поражение кожи , напоминающее комедональный невус, но возникает на ладонях и подошвах, где волосисто-сальные фолликулы обычно отсутствуют. [ 1 ] Вероятно, он передается парадоминантным путем. [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]PEODDN определяется характерным появлением многочисленных точечных или кератотических папул на конечностях, которые развиваются в младенчестве или при рождении. [ 3 ] Хотя поражения обычно локализуются на дистальных отделах конечностей, которые являются наиболее распространенными местами возникновения, сообщения также указывают на широкое поражение туловища, лица и проксимальных конечностей. [ 4 ] Бляшки часто образуются из кератотических папул , а более поздние поражения обычно распространяются по линиям Блашко . [ 5 ] Хотя заболевание обычно протекает бессимптомно, умеренный зуд , гипергидроз или ангидроз . ему могут сопутствовать [ 6 ]
Причины
[ редактировать ]Неизвестно, что вызывает PEODDN. [ 3 ] Предполагаемый патомеханизм этого заболевания, по-видимому, представляет собой генетический мозаицизм и возможную эккринную или ограниченную эпидермальную аберрацию кератинизации. [ 7 ] Недавние исследования показывают, что PEODDN представляет собой мозаичный вариант синдрома глухоты при кератите, ихтиозе (KID), вызванный соматической мутацией в GJB2 , который кодирует белок щелевого соединения, называемый коннексином-26 . [ 8 ]
В ряде сообщений о случаях PEODDN связывают с такими расстройствами, как сенсорная полинейропатия и гипертиреоз , гипоплазия молочной железы , болезнь Боуэна , алопеция , гемипарез , сколиоз , глухота и задержка развития, судорожное расстройство и плоскоклеточный рак . [ 9 ]
Диагностика
[ редактировать ]Основой диагноза является гистопатология; роговидная пластинка с вовлечением акросирингии является патогномоничным для PEODDN. Обычно это связано с расширением эккринных протоков. Дифференциальный диагноз включает воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус , дискретный подошвенный порокератоз , комедонский невус , линейный псориаз , линейный эпидермальный невус , шиповатую кератодермию , врожденный односторонний точечный порокератоз , линейный порокератоз и порокератоз Мибелли . [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]Вариантов лечения немного. Со временем некоторые поражения могут спонтанно сгладиться. Хирургическое вмешательство может быть хорошим вариантом при небольших изолированных поражениях. Лазерная терапия — отличный метод, поскольку риск пигментных изменений и рубцов очень мал, особенно при использовании ультраимпульсного CO2-лазера . Пациенты с PEODDN продемонстрировали значительное косметическое улучшение при комбинированной терапии эрбиевым / CO2-лазером . [ 10 ] Местные стероиды , ретиноиды , фототерапия , электрокоагуляция , кератолитики и криотерапия являются примерами методов, которые не продемонстрировали каких-либо обнадеживающих результатов. [ 2 ] [ 11 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Jump up to: а б Масферрер Э., Висенте М.А., Бассас-Вила Х., Ровира С., Гонсалес-Энсеньят М.А. (июль 2010 г.). «Порокератотический эккринный невус в устьях и дермальных протоках: отчет о 10 случаях». J Eur Acad Дерматол Венереол . 24 (7): 847–51. дои : 10.1111/j.1468-3083.2009.03498.x . ПМИД 19925595 . S2CID 205589524 .
- ^ Jump up to: а б Бандиопадхьяй, Дебабрата; Саха, Абанти; Дас, Дипти; Дас, Анупам (2015). «Порокератотический эккринный невус остиальных и дермальных протоков» . Индийский онлайн-журнал дерматологии . 6 (2). Медноу: 117–119. дои : 10.4103/2229-5178.153016 . ISSN 2229-5178 . ПМЦ 4375756 . ПМИД 25821735 .
- ^ Камбьяги, Стефано; Джанотти, Рафаэле; Капуто, Руджеро (2007). «Распространенный порокератотический эккринный невус остиальных и дермальных протоков вдоль линий Блашко». Детская дерматология . 24 (2). Уайли: 162–167. дои : 10.1111/j.1525-1470.2007.00367.x . ISSN 0736-8046 . ПМИД 17461816 .
- ^ Зейд, Джон; Джфри, Абдулхади; Набатиан, Адам; Аладжаджи, Абдулла; Геллер, Лорен; Хорасани, Хуман (2017). «Порокератотический эккринный невус в устьях и дермальных протоках: уникальный случай лечения CO2-лазером» . Отчеты о клинических случаях . 5 (5): 675–678. дои : 10.1002/ccr3.846 . ISSN 2050-0904 . ПМЦ 5412763 . ПМИД 28469874 .
- ^ Jump up to: а б Нараги, Мона Масуме; Нику, Азита; Гударзи, Азаде (2013). «Порокератотический эккринный невус остиальных и дермальных протоков» . Отчеты о случаях заболевания в дерматологической медицине . 2013 . Хиндави Лимитед: 1–3. дои : 10.1155/2013/953840 . ISSN 2090-6463 . ПМЦ 3834619 . ПМИД 24307955 .
- ^ Вонг, Джиллиан В.; Саммерс, Эрика М.; Тейлор, Марк Б.; Харрис, Рональд М. (15 сентября 2011 г.). «Порокератотический эккринный невус в устьях и дермальных протоках, лечение комбинированным эрбиевым / CO2-лазером: случай и краткий обзор». Дерматологический онлайн-журнал . 17 (9): 10. дои : 10.5070/D36550J2TT . ISSN 1087-2108 . ПМИД 21971275 .
- ^ Истон, Дженнифер А.; Доннелли, Стивен; Кампс, Мириам А.Ф.; Стейлен, Питер М.; Мартин, Патрисия Э.; Тадини, Джанлука; Янссенс, Рене; Хаппл, Рудольф; ван Гил, Мишель; ван Стинсель, Морис А.М. (2012). «Порокератотический эккринный невус может быть вызван соматическими мутациями коннексина 26» . Журнал исследовательской дерматологии . 132 (9). Эльзевир Б.В.: 2184–2191. дои : 10.1038/jid.2012.143 . ISSN 0022-202X . ПМЦ 3422696 . ПМИД 22592158 .
- ^ Патхак, Диптара; Кубба, Радж; Кубба, Аша (2011). «Порокератотический эккринный невус остиальных и дермальных протоков» . Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии . 77 (2). Медноу: 174–176. дои : 10.4103/0378-6323.77457 . ISSN 0378-6323 . ПМИД 21393947 .
- ^ Кумар, Пиюш; Мондал, Авиджит; Дас, Анупам; Деббарман, Панчами; Мандал, Раджеш Кумар (2015). «Порокератотический эккринный невус устья и дермального протока: примечательная презентация» . Индийский онлайн-журнал дерматологии . 6 (2). Медноу: 130–131. дои : 10.4103/2229-5178.153021 . ISSN 2229-5178 . ПМЦ 4375761 . ПМИД 25821740 .
- ^ Годдард, Дебора С.; Роджерс, Морин; Фриден, Илона Дж.; Крол, Альфонс Л.; Уайт, Клифтон Р.; Джаяраман, Ану Г.; Робинсон-Бостом, Лесли; Брукнер, Анна Л.; Рубен, Бет С. (2009). «Распространенный порокератотический придаточно-остиальный невус: клинические особенности и предложение нового названия, объединяющего порокератотический эккринный невус остиальных и дермальных протоков и порокератотический невус эккринного и волосяного фолликула». Журнал Американской академии дерматологии . 61 (6). Эльзевир Б.В.: 1060.e1–1060.e14. дои : 10.1016/j.jaad.2009.03.036 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 19664847 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Кумар, Судхир; Кумар, КРАМ; Ченчайх, В; Уша, Гранди; Рамана, ПВенката (2021). «Порокератотический эккринный невус остиальных и дермальных протоков: сообщение о редком случае» . Журнал клинических и научных исследований . 10 (4): 246. doi : 10.4103/JCSR.JCSR_83_20 . ISSN 2277-5706 .
- Сассманнсхаузен, Джеффри; Богомильский, Джоди; Чаффинс, Марша (2000). «Порокератотический эккринный невус устья и дермального протока: описание случая и обзор литературы». Журнал Американской академии дерматологии . 43 (2): 364–367. дои : 10.1067/mjd.2000.100536 . ISSN 0190-9622 . ПМИД 10901725 .