Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус
| Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус | |
|---|---|
| Другие имена | ИЛВЕН |
 | |
| Веррукозная линейная бляшка по линиям Блашко на правом плече молодой девушки. | |
Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус — редкое заболевание кожи , которое проявляется в виде множественных дискретных красных папул , которые имеют тенденцию сливаться в линейные бляшки, повторяющие линии Блашко . Бляшки могут быть слегка бородавчатыми (псориаформными) или чешуйчатыми (экземоподобными). ILVEN вызывается соматическими мутациями , которые приводят к генетическому мозаицизму . [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] Лечения не существует, но различные методы лечения могут облегчить симптомы.
Классификация
[ редактировать ]ILVEN — это состояние, которое обычно поражает только одну сторону тела (одностороннее). Обычно поражается левая сторона больных. Состояние является стойким и формируется по характерным признакам. Обычно появляется на конечностях в младенчестве или детстве. Альтман и Мехреган описали шесть характерных особенностей ILVEN: (1) ранний возраст начала, (2) преобладание у женщин (соотношение женщин и мужчин 4:1), (3) частое поражение левой ноги, (4) зуд или «зуд» (5) свидетельствует о рефрактерности к терапии и (6) характерные псориазоформные и воспалительные гистологические проявления. [ 4 ]
Генетика
[ редактировать ]Большинство случаев являются спорадическими, но описан семейный случай, когда заболевание встречается у матери и ее дочери. [ нужна ссылка ]
Также было высказано предположение, что активация аутосомно-доминантной причиной поражений может быть летальной мутации, которая сохраняется за счет мозаицизма. Мутировавшие клетки могут выжить благодаря близости нормальных клеток. Другая теория состоит в том, что ретротранспозируемые элементы могут быть причиной всех кожных заболеваний по линии Блашко. У некоторых собак есть вариация шерсти, основанная на аналогичном механизме. [ 5 ]
Классификация заболевания во многом зависит от внешнего вида и локализации поражений ( особенностей фенотипа ). Поскольку это редкое заболевание, возможно, что более одного генотипа могут вызывать сходный фенотип. Замешаны разные гены, но количество пациентов, изученных в каждом случае, очень мало. [ нужна ссылка ] Есть некоторые свидетельства того, что интерлейкины 1 и 6, фактор некроза опухоли α и молекула межклеточной адгезии-1 активируются при ILVEN, подобно псориазу.
Гистопатология
[ редактировать ]- Бляшки гистологически характеризуются гиперкератозом , который представляет собой утолщение наружного слоя кожи. Гиперкератоз часто связан с аномальным производством кератина . Характерен также умеренный акантоз — утолщение остистого слоя с удлинением гребней сети . [ нужна ссылка ]
- Характерной гистологической особенностью является регулярное чередование слегка приподнятых паракератотических участков без зернистого слоя ( гипогранулез ) и слегка вдавленных ортокератотических участков с выраженным зернистым слоем ( гипергранулез ). Ортокератотический гиперкератоз характеризуется гиперкератозом с безъядерными клетками. Паракератотический гиперкератоз характеризуется гиперкератозом с ядросодержащими клетками.
- Ортокератозная область имеет вид корзинчатого плетения.
- В дерме наблюдаются рассеянные хронические воспалительные инфильтраты ( микроабсцесс Манро ), иногда имеющие губчатый вид.
Это очень похоже на линейный псориаз, но с помощью иммуногистохимического анализа было отмечено, что эти заболевания представляют собой отдельные сущности. [ 6 ]
Иммуногистохимия
[ редактировать ]У пациентов с ILVEN с сопутствующим псориазом или без него количество Ki-67-положительных ядер, как правило, было ниже, чем обычно обнаруживается при псориазе. [ 6 ] Кроме того, количество кератин-10-положительных клеток и экспрессия HLA-DR были выше по сравнению с псориазом. При ILVEN без сопутствующего псориаза все субпопуляции Т-клеток и клеток, экспрессирующих NK-рецепторы, были уменьшены по сравнению с псориазом, за исключением клеток CD45RA+. В частности, плотность CD8+, CD45RO+ и CD2+, CD94 и CD161 показала заметную разницу между ILVEN без псориаза и самим псориазом. Т-клетки, имеющие отношение к патогенезу псориаза, заметно уменьшаются при ILVEN без псориаза по сравнению с псориазом.
Уход
[ редактировать ]Сообщаемые методы лечения включают местные средства, дермабразию , криотерапию , лазерную терапию и хирургическое иссечение. Эти методы лечения имеют высокий уровень неудач из-за неполного облегчения симптомов, образования рубцов или рецидивов. [ нужна ссылка ] .
Несмотря на внешнее сходство, ILVEN не реагирует на методы лечения, влияющие на псориаз. С ILVEN может быть очень трудно жить, но его можно вылечить. Наиболее эффективным методом является иссечение очага поражения на всю толщину. [ 7 ] CO 2 лазерная хирургия может обновить поверхность кожи, придав ей ровный, гладкий и более нормальный вид, но не удаляет очаг поражения.
История
[ редактировать ]Состояние, позже известное как ILVEN, было впервые описано Полом Герсоном Унной в 1896 году. [ 8 ] ILVEN очень похож на псориаз . Однако только в 1971 году это расстройство было описано и четко определено как отдельная сущность Альтманом и Мехреганом в исследовании 25 пациентов. [ 4 ] Дюпре и Кристол описали гистопатологические критерии в 1977 году. [ 9 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]ILVEN обычно появляется в младенчестве или раннем детстве. Заболевание очень редко начинается в зрелом возрасте. ILVEN встречается преимущественно у женщин (соотношение женщин и мужчин 4:1) без расового преобладания.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Хэппл, Р. (1995). «Что такое невус? Предлагаемое определение общепринятого медицинского термина». Дерматология . 191 (1): 1–5. дои : 10.1159/000246468 . ПМИД 8589475 .
- ^ Одом, Ричард Б.; Дэвидсон, Израиль; Джеймс, Уильям Д.; Генри, Джон Бернард; Бергер, Тимоти Г.; Дирк М. Элстон (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Фридберг; и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Перейти обратно: а б Альтман Дж., Мехреган А.Х. (1971). «Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус». Арх. Дерматол . 104 (4): 385–389. дои : 10.1001/archderm.1971.04000220043008 .
- ^ Хэппл, Р. (2002). «Мобильные элементы и линии Блашко: новый взгляд». Дерматология . 204 : 4–7. дои : 10.1159/000051801 .
- ^ Перейти обратно: а б Виссерс В.Х., Муйс Л., Эрп П.Е., де Йонг Э.М., ван де Керкхоф ПК (2004). «Иммуногистохимическая дифференциация воспалительного линейного бородавчатого эпидермального невуса (ILVEN) и псориаза». Eur J Дерматол . 14 (4): 216–220.
- ^ Бинодини Бехера; Басанти Деви; Бибхути Б. Наяк; Бхарти Саху; Бхабани Сингх и Манас Р. Пухан (2013). «Гигантский воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус: успешное лечение с помощью иссечения на всю толщину и пересадки кожи» . Индийский J Дерматол . 58 (6): 461–463. дои : 10.4103/0019-5154.119959 . ПМЦ 3827519 . ПМИД 24249899 .
- ^ Унна, Пол Герсон (1896). Гистопатология заболеваний кожи . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макмиллан.
- ^ Дюпре А., Кристол Б. (1977). «Двусторонний воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус, локализующийся на губе и с минимальными гистологическими поражениями». Энн. Дерматол. Венереол . 104 : 163–4.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- «Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 25 апреля 2017 г.