синдром SUNCT
| синдром SUNCT | |
|---|---|
| Специальность | Неврология  |
| Частота | 50 описанных случаев (по состоянию на 2015 год) [1] |
Кратковременная односторонняя невралгиформная головная боль с инъекцией и разрывом конъюнктивы ( синдром SUNCT ) — редкое расстройство головной боли , принадлежащее к группе головных болей, называемых тригеминальной вегетативной цефалгией (ТАЦ). [1] Симптомы включают мучительное жжение, колющие или электрические головные боли, главным образом возле глаз , и обычно эти ощущения возникают только на одной стороне тела. Приступы головной боли обычно сопровождаются краниальными вегетативными симптомами, характерными только для SUNCT. Каждый приступ может длиться от пяти секунд до шести минут и возникать до 200 раз в день.
ПАК вызваны активацией вегетативной нервной системы тройничного нерва лица.
По состоянию на 2015 год в медицинской литературе описано около 50 случаев. [1] Симптомы обычно появляются в более позднем возрасте, в среднем в возрасте около 50 лет. Хотя большинство пациентов — мужчины старше 50 лет, нередко SUNCT присутствует и среди других возрастных групп, включая детей и младенцев.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Люди, страдающие SUNCT, часто описывают приступы головной боли как мучительную боль. Приступы достаточно серьезные, чтобы нарушить повседневную деятельность, но большинству пострадавших в госпитализации нет необходимости. [ нужна ссылка ]
Частота и продолжительность
[ редактировать ]Среднее количество атак в день составляет около 60, от 3 до 200 раз. [2]
Атаки можно разделить на три группы: одиночные удары, группы ударов и пилообразные атаки, от самой короткой до самой продолжительной соответственно. Приступы обычно длятся от пяти до 240 секунд. Боль описывается как мучительная, колющая, пульсирующая, электрическая или жгучая по своему характеру. При более длительных приступах боль меняется, приобретая пилообразный характер, характеризующийся множественными уколами. Обычно более длительные приступы более болезненны из-за психологических эффектов, и пациенты часто чувствуют возбуждение до и во время приступа. Они возникают в основном в орбитальной, супраорбитальной или височной области, но могут также возникать в ретроорбитальной (за глазничной орбитой) области, сбоку, на макушке и затылке, во втором и третьем тройничного нерва отделах , зубах, шее. , и ухо. Лишь незначительный процент атак (менее 2%) происходит в ночное время. [3]
Краниальные вегетативные симптомы, связанные с приступами головной боли.
[ редактировать ]СУНКТ часто сопровождает краниальные вегетативные симптомы, включая слезотечение (текущие слезы), ипсилатеральный птоз (опущение века, которое находится на той же стороне, где происходит приступ), отек век (отек из-за скопления жидкости), закупорку носа и инъекцию конъюнктивы (покраснение). глаза). В зависимости от того, какое деление тройничного нерва иннервирует пораженный участок, вегетативные симптомы могут быть менее выраженными. Кратковременные односторонние невралгиформные приступы головной боли с краниальными вегетативными особенностями (SUNA) представляют собой разновидность SUNCT, которая составляет менее 20% всех зарегистрированных случаев и может быть диагностирована, когда во время приступов наблюдается меньшее количество вегетативных симптомов. Из-за редкости этих состояний небольшое количество правильно диагностированных пациентов не позволяет установить четкое определение. Основное различие между SUNCT и SUNA заключается в клинической картине вторичных вегетативных симптомов. При SUNCT должны присутствовать как конъюнктивальная инъекция (красные глаза), так и слезотечение на той же стороне, где болит голова. При SUNA один или оба из этих двух симптомов отсутствуют, вместо них могут присутствовать другие вегетативные симптомы. Атаки SUNA иногда могут быть более длительными, в общей сложности до 10 минут. [3]
Большинство атак SUNCT происходят хронически; однако некоторые из них возникают эпизодически. При хронической СУНКТ приступы могут возникать регулярно или нерегулярно без отчетливого рефрактерного периода, тогда как при эпизодической СУНКТ приступы возникают только в течение определенного периода времени, а затем прекращаются на другой период. Эпизоды приступов длятся от нескольких дней до нескольких месяцев, за год наблюдают до 22 приступов. SUNCT может перейти в ремиссию даже после хронического периода и рецидивировать либо спонтанно, либо из-за какого-либо раздражителя. [2]
Триггеры приступов головной боли
[ редактировать ]Большую часть времени SUNCT возникает спонтанно; однако приступы могут быть вызваны простыми ежедневными раздражителями, такими как прикосновение к лицу или коже головы, умывание, жевание, еда, разговор, кашель, сморкание или принятие душа. Они также могут быть вызваны светом (включая солнечный свет и флуоресцентные лампы) и травмами. Стимулы, способные вызвать кластерную головную боль , включая алкоголь, дым, резкие запахи и теплую окружающую среду, также могут вызвать SUNCT у некоторых пациентов. [2] В некоторых случаях у пациентов с эпизодической СУНКТ симптомы проявляются только два раза в год, весной и осенью. Эта периодичность предполагает, что в ее запуске играет роль гипоталамус , который реагирует на длину дня и фотопериод для регулирования циркадных и сезонных ритмов . [4]
Диагностика
[ редактировать ]SUNCT следует правильно отличать от кластерных головных болей, поскольку кластерные головные боли также возникают несколько раз в день с отдельными приступами и имеют некоторые общие симптомы. Однако кластерные головные боли обычно длятся дольше (до трех часов), возникают реже (три-пять приступов в день) и не сопровождают краниальные вегетативные симптомы. Стандартные критерии IHS для диагностики SUNCT, в частности, включают боль в тройничном отделе лица, особенно в орбитальной области, часто с краниальными вегетативными симптомами, которые длятся относительно короткие периоды времени (от пяти секунд до нескольких минут) до 100 раз. в день. SUNCT является основным подмножеством SUNA. [5] который не сопровождается краниальными симптомами; полное разделение между ними нецелесообразно, поскольку SUNCT не всегда сопровождается краниальными вегетативными симптомами. Точные статистические данные недоступны из-за частой ошибочной диагностики, поэтому важно установить диагностические критерии. [2]
Международная классификация головной боли, установленная Международным обществом головной боли, является критериями диагностики SUNCT в терапевтических целях: [ нужна ссылка ]
- (i) Тип приступа – приступы односторонних глазничных, супраорбитальных или височных областей вследствие колющей или пульсирующей боли, сопровождающиеся ипсилатеральной конъюнктивальной инъекцией и слезотечением.
- (ii) Количество атак в день – от 3 до 200 атак в день.
- (iii) Атакующая нагрузка в минутах в день – 5–240 секунд.
Симптомы SUNCT часто приводят к ошибочному диагнозу пароксизмальной гемикрании , которая также относится к той же группе. Неэффективность индометацина обычно указывает на SUNCT над пароксизмальной гемикранией. [6]
Ошибочный диагноз и неопределенный диагноз в прошлом затрудняли получение точных статистических данных о SUNCT. Правильный диагноз расширит доступность данных и облегчит открытие новых вариантов лечения и полезной статистики.
Патофизиология
[ редактировать ]Патофизиология SUNCT до конца не изучена. Недавние исследования предполагают существование связи между гипоталамусом и этим заболеванием. Функциональная МРТ и глубокая стимуляция головного мозга большой группы пациентов показали активацию заднего гипоталамуса во время приступов первичного SUNCT с обеих сторон и контралатерально (на противоположной стороне). [7] Функциональные исследования МРТ также предполагают активацию ствола мозга во время приступов. [8] Активация тригеминоцервикального комплекса и других родственных структур происходит за счет иннервации ветвей тройничного и верхних шейных нервов. [9] Существует прямая связь между каудальным ядром тройничного нерва, расположенным в стволе мозга, и задним гипоталамусом. Следовательно, возможно, что стимуляция периферического тройничного нерва активирует гипоталамус, а гипоталамус, в свою очередь, связывается с каудальным ядром тройничного нерва через нейромедиаторы, такие как орексин . [ нужна ссылка ]
Повышенный уровень пролактина , секреция которого регулируется гипоталамусом, по-видимому, связан с атаками SUNCT. У некоторых пациентов с опухолью гипофиза приступы возникают только ночью. У этих пациентов повышенный уровень пролактина наблюдается только ночью, даже если уровень гормонов, включая пролактин, был нормальным в течение дня. [10]
SUNCT считается первичной головной болью (или состоянием), но также может возникать как вторичный симптом других состояний. Однако пациенту может быть поставлен диагноз SUNCT только как первичное заболевание. [ нужна ссылка ]
Опухоль гипофиза вызывает SUNCT как вторичную головную боль. Некоторые пациенты с опухолью гипофиза жалуются на кратковременные головные боли. После удаления опухоли симптомы SUNCT могут исчезнуть навсегда. [11]
Хотя это происходит очень редко, параназальный синусит также может вызывать вторичную СУНК. Симптомы SUNCT в таких случаях можно навсегда устранить с помощью эндоскопической хирургии носовых пазух. [12]
Уход
[ редактировать ]Поскольку диагностические критерии неопределенны, а патофизиология остается неясной, окончательного лечения не существует. Противоэпилептические препараты (мембраностабилизирующие препараты), такие как прегабалин , габапентин , топирамат и ламотриджин , улучшают симптомы, но эффективного постоянного или долгосрочного лечения SUNCT не существует. [13] Согласно сообщениям о случаях заболевания и наблюдательным исследованиям, ламотриджин демонстрирует некоторую долгосрочную профилактику и снижение у некоторых пациентов; однако необходимо титрование дозы из-за побочных реакций со стороны кожи. [14] исследования, ламотриджин оказался наиболее эффективным методом лечения По данным более позднего открытого : 56 процентов пациентов ответили на лечение по сравнению с окскарбазепином (46%), дулоксетином (30%), карбамазепином (26%), топираматом (25%). ), прегабалин и габапентин (10%). [15]
Внутривенное введение лидокаина может устранить симптомы во время его введения или уменьшить частоту и продолжительность приступов. [16] По данным одного исследования, около 90 процентов пациентов ответили на это лечение. [15] Однако введение лидокаина внутривенно требует тщательного контроля ЭКГ и артериального давления. [16] Терапия метилпреднизолоном демонстрирует некоторые перспективы в краткосрочной профилактике приступов, хотя механизм ее действия еще не открыт. [17]
Сообщается, что блокатор кальциевых каналов верапамил полезен для облегчения симптомов (снижение частоты и продолжительности приступов), даже несмотря на то, что у некоторых пациентов симптомы ухудшаются. [6]
Различные лекарства, которые часто используются при других синдромах головной боли, такие как нестероидные противовоспалительные препараты , ацетаминофен , трициклические антидепрессанты , антагонисты кальциевых каналов , не облегчают симптомы SUNCT.
Были попытки изменить подачу кислорода во время приступов, чтобы облегчить симптомы, поскольку некоторые головные боли вызваны снижением поступления кислорода; однако повышенный уровень кислорода в крови не влиял на симптомы.
Исследователи сейчас [ когда? ] сосредоточьтесь на применении различных комбинаций лекарств и методов лечения для лечения симптомов SUNCT. [18]
аяуаска и другие серотонинергические психоделики приостанавливают симптомы у пациентов с SUNCT, аналогично использованию некоторых психоделиков для успешного лечения кластерных головных болей. Сообщалось, что [19] [20]
История
[ редактировать ]В 1977 году 62-летнему пациенту мужского пола впервые поставили диагноз SUNCT. Пациент с 30 лет испытывал одностороннюю легкую боль в глазной и периорбитальной областях. У пациента начались более серьезные приступы после удара удочкой в нижне-медиальную надглазничную область, когда ему было 58 лет. Приступы могли быть спровоцированы механическими раздражителями и чаще возникали с симптомами конъюнктивальной инъекции, слезотечением и ринореей . Окончательный диагноз и определение роли травмы (удара удочкой) удалось поставить лишь 10 лет спустя, когда произошел еще один подобный случай. Условия следующего случая исключили возможность того, что SUNCT является посттравматической головной болью. [21]
Bad Brains У вокалиста HR есть это расстройство, о чем рассказала его жена. [22]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Помрой, Дж.Л.; Нахас, SJ (август 2015 г.). «SUNCT/SUNA: Обзор». Текущие отчеты о боли и головной боли . 19 (8): 38. дои : 10.1007/s11916-015-0511-2 . ПМИД 26092511 . S2CID 29646696 .
- ^ Jump up to: а б с д Коэн А.С., Матару М.С., Гоудсби П.Дж. (октябрь 2006 г.). «Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с инъекцией и разрывом конъюнктивы (SUNCT) или краниальными вегетативными особенностями (SUNA) — проспективное клиническое исследование SUNCT и SUNA» . Мозг . 129 (Часть 10): 2746–60. дои : 10.1093/brain/awl202 . ПМИД 16905753 .
- ^ Jump up to: а б Баттис», Клаудио (2022). Что нужно знать о головной боли . Санта-Барбара, Калифорния: Издательская группа Greenwood . п. 59. ИСБН 978-1-4408-7531-1 . OCLC 1259297708 .
- ^ Иримия П., Гальего-Перес Ларрайя Х., Мартинес-Вила Э. (январь 2008 г.). «Сезонная периодичность при синдроме SUNCT». Цефалгия . 28 (1): 94–6. дои : 10.1111/j.1468-2982.2007.01434.x . ПМИД 17868283 . S2CID 19188443 .
- ^ Тада Ю., Икута Н., Негоро К. (2009). «Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с краниальными вегетативными симптомами (SUNA)» . Стажер. Мед . 48 (24): 2141–4. doi : 10.2169/internalmedicine.48.2602 . ПМИД 20009409 .
- ^ Jump up to: а б Нарбоне MC, Гангеми С., Аббате М. (июнь 2005 г.). «Случай синдрома SUNCT, реагирующего на верапамил». Цефалгия . 25 (6): 476–8. дои : 10.1111/j.1468-2982.2004.00876.x . ПМИД 15910576 . S2CID 10190618 .
- ^ Коэн, А.С., М.С. Матару и др. (2006). «Функциональная МРТ в SUNCT (кратковременные односторонние невралгические приступы невралгической головной боли с инъекцией и разрывом конъюнктивы) и SUNA (кратковременные односторонние невралгические приступы невралгической головной боли с краниальными вегетативными симптомами) показывает дифференциальную активацию гипоталамуса с нарастающей болью». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии 77 (12): 041.
- ^ Ауэр Т., Янски Дж., Шварц А. и др. (июнь 2009 г.). «Активация ствола мозга, связанная с атакой, у пациента с синдромом SUNCT: иктальное исследование фМРТ». Головная боль . 49 (6): 909–12. дои : 10.1111/j.1526-4610.2009.01348.x . ПМИД 19220497 . S2CID 39514918 .
- ^ Гоудсби П.Дж., Липтон Р.Б. (январь 1997 г.). «Обзор пароксизмальных гемикраний, синдрома SUNCT и других кратковременных головных болей с вегетативной особенностью, включая новые случаи» . Мозг . 120 (Часть 1): 193–209. дои : 10.1093/мозг/120.1.193 . ПМИД 9055807 .
- ^ Боско Д., Лабате А., Мунгари П., Веро С., Фава А. (апрель 2007 г.). «SUNCT и высокий ночной уровень пролактина: некоторые новые необычные характеристики» . J Головная боль . 8 (2): 114–8. дои : 10.1007/s10194-007-0370-2 . ПМЦ 3476135 . ПМИД 17497264 .
- ^ Роша Филью П.А., Гальван А.С., Тейшейра М.Дж. и др. (июнь 2006 г.). «Синдром SUNCT, связанный с опухолью гипофиза: описание случая» . Arq Нейропсихиатр . 64 (2Б): 507–10. дои : 10.1590/s0004-282x2006000300029 . ПМИД 16917628 .
- ^ Чой Джи, Со В.К., Ким Дж.Х., О К., Ю С.В. (2008). «Симптоматический синдром SUNCT, связанный с ипсилатеральным параназальным синуситом». Головная боль . 48 (10): 1527–30. дои : 10.1111/j.1526-4610.2008.01243.x . ПМИД 19076651 . S2CID 27878564 . Замечено, что TAC имеют некоторые общие фенотипы, но имеют разную патофизиологию.
- ^ Пара JA, Square ML, Pathfinder AB, Belly FJ, Baron M, Санчес-дель-Рио M (апрель 2005 г.). «Длительность приступов невралгии тройничного нерва первого отдела» . Цефалгия . 25 (4): 305–8. дои : 10.1111/j.1468-2982.2004.00864.x . ПМИД 15773828 . S2CID 42285100 .
- ^ Росселли, Дженнифер Л.; Карпински, Джули П. (январь 2011 г.). «Роль ламотриджина в лечении кратковременных односторонних приступов нейрогиформной головной боли с конъюнктивальной инъекцией и синдромом разрыва». Анналы фармакотерапии . 45 (1): 108–113. дои : 10.1345/aph.1P462 . ПМИД 21189366 .
- ^ Jump up to: а б Ламбру, Джорджио; Стубберуд, Анкер; Рантелл, Хадиджа; Лаграта, Сьюзи; Тронвик, Эрлинг; Матару, Манджит Сингх (1 марта 2021 г.). «Медикаментозное лечение SUNCT и SUNA: проспективное открытое исследование, включая одногрупповой метаанализ» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 92 (3): 233–241. дои : 10.1136/jnnp-2020-323999 . ISSN 0022-3050 .
- ^ Jump up to: а б Арройо А.М., Дуран XR, Бельдаррайн М.Г., Пинедо А., Гарсиа-Монко Х.К. (январь 2010 г.). «Реакция на внутривенное введение лидокаина у пациента с синдромом SUNCT». Цефалгия . 30 (1): 110–2. дои : 10.1111/j.1468-2982.2009.01871.x . ПМИД 19438923 . S2CID 9801531 .
- ^ Траунингер А, Алкони Б, Ковач Н, Комоли С, Пфунд З (июнь 2010 г.). «Метилпреднизолоновая терапия для кратковременной профилактики синдрома SUNCT». Цефалгия . 30 (6): 735–9. дои : 10.1111/j.1468-2982.2009.01971.x . ПМИД 19673911 . S2CID 42721204 .
- ^ Смит, Руперт Д.; Муштурис, Николаос; Канг, КиЧанг; Рейес, Майкерли; Сате, Аниш; Коллопи, Сара; Прашант, Гиярпурам; Юань, Сянго; Эванс, Джеймс Дж. (17 августа 2022 г.). «Кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли (SUNCT/SUNA): описательный обзор интервенционных методов лечения». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 94 (1): jnnp–2022–329588. дои : 10.1136/jnnp-2022-329588 . ПМИД 35977820 . S2CID 251627159 .
- ^ Лейтон, Джонатан; Петинья, Сирил; МакГини, Брайан Э. (6 мая 2024 г.). «Приостановление кратковременных, односторонних, нейрогиформных приступов головной боли с симптомами конъюнктивальной инъекции и слезотечения (SUNCT) с помощью аяуаски и серотонинергических психоделиков» . Головная боль: Журнал боли в голове и лице . 64 (5): 595–597. дои : 10.1111/голова.14722 . ISSN 0017-8748 .
- ^ Шиндлер, Эммануэль А.Д.; Готшалк, Кристофер Х.; Вейл, Марша Дж.; Шапиро, Роберт Э.; Райт, Дуглас А.; Сьюэлл, Ричард Эндрю (20 октября 2015 г.). «Индоламиновые галлюциногены при кластерной головной боли: результаты исследования использования лекарств Clusterbusters» . Журнал психоактивных препаратов . 47 (5): 372–381. дои : 10.1080/02791072.2015.1107664 . ISSN 0279-1072 .
- ^ Сьяастад О., Рассел Д., Хорвен И. и др. (1978). «Множественные, невралгиформные, односторонние приступы головной боли, связанные с конъюнктивальной инъекцией и проявляющиеся кластерами. Нозологическая проблема». Труды Скандинавского общества мигрени . п. 31.
- ^ Крепс, Дэниел (16 марта 2016 г.). «HR Bad Brains собирает деньги на борьбу с головной болью» . Роллинг Стоун . Проверено 21 октября 2016 г.