Дисгаммаглобулинемия
Дисгаммаглобулинемия | |
---|---|
![]() | |
Принципиальная схема основной единицы иммуноглобулина (антитела) | |
Произношение |
|
Специальность | Гематология ![]() |
Типы | Селективный дефицит иммуноглобулина А , заболевание, вызванное селективным дефицитом IgE, дефицит IgG и изолированный первичный дефицит иммуноглобулина М. |
Дисгаммаглобулинемия — это тип иммунного нарушения, характеризующийся снижением уровня некоторых типов гамма-глобулинов , что приводит к повышенной восприимчивости к некоторым инфекционным заболеваниям, при которых первичный иммунитет основан на антителах. [ 1 ]
Ее отличают от гипогаммаглобулинемии , которая представляет собой снижение всех типов гамма-глобулинов. [ 2 ]
Выделяют четыре основных типа дисгаммаглобулинемии. [ 3 ]
Типы
[ редактировать ]- Селективный дефицит иммуноглобулина А. Селективный дефицит иммуноглобулина А классифицируется как уровень IgA ниже 7 мг/дл (0,4375 мкмоль/л) при нормальных уровнях других иммуноглобулинов. Некоторые люди с селективным дефицитом иммуноглобулина А склонны к инфекциям и развивают другие аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, целиакия и воспалительные заболевания кишечника, в то время как у других заболевание протекает совершенно бессимптомно. [ 4 ]
- Заболевание, вызванное селективным дефицитом IgE . Заболевание, вызванное селективным дефицитом IgE, характеризуется уровнем IgE ниже <2 кМЕ/л при нормальных уровнях других иммуноглобулинов. Селективный дефицит IgE может быть связан с повышенной предрасположенностью к некоторым синопульмональным заболеваниям, аутоиммунным нарушениям, инфекциям и злокачественным новообразованиям. [ 5 ]
- Дефицит IgG – Дефицит IgG – это недостаток IgG при отсутствии дефицита других иммуноглобулинов. Уровни IgG 300–600 мг/дл демонстрируют легкое или умеренное снижение уровня IgG, тогда как уровни ниже 200 мг/дл классифицируются как тяжелый дефицит. [ 6 ] Лица с дефицитом IgG часто заболевают хроническими или рецидивирующими гноеродными инфекциями дыхательных путей. [ 7 ]
- Изолированный первичный дефицит иммуноглобулина М. Изолированный первичный дефицит иммуноглобулина М классифицируется как уровень IgM ниже двух стандартных отклонений от среднего при нормальных уровнях других иммуноглобулинов. Изолированный первичный дефицит иммуноглобулина М часто проявляется в виде рецидивирующих инфекций. Состояние пациентов часто улучшается после терапии иммуноглобулинами. [ 8 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б «Дисгаммаглобулинемия» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ «Гипогаммаглобулинемия» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ «Инициатива Монарха» . Monarchinitiative.org . Проверено 27 ноября 2023 г.
- ^ Йель, Леман (2010). «Селективный дефицит IgA» . Журнал клинической иммунологии . 30 (1). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: 10–16. дои : 10.1007/s10875-009-9357-x . ISSN 0271-9142 . ПМЦ 2821513 . ПМИД 20101521 .
- ^ Маген, Эли; Шлезингер, Менахем; Дэвид, Майкл; Бен-Цион, Ицхак; Варди, Даниэль (1 марта 2014 г.). «Селективный дефицит IgE, иммунная дисрегуляция и аутоиммунитет» . Труды по аллергии и астме . 35 (2). Oceanside Publications Inc.: 27–33. дои : 10.2500/aap.2014.35.3734 . ISSN 1088-5412 . ПМИД 24717782 . Проверено 27 ноября 2023 г.
- ^ Агарвал, Шрадха; Каннингем-Рандлс, Шарлотта (2007). «Оценка и клиническая интерпретация сниженных значений IgG» . Анналы аллергии, астмы и иммунологии . 99 (3). Эльзевир Б.В.: 281–283. дои : 10.1016/s1081-1206(10)60665-5 . ISSN 1081-1206 . ПМК 3099256 . ПМИД 17910333 .
- ^ Шварц, Роберт А. (30 июня 2023 г.). «Клиническая картина дефицита иммуноглобулина G: история, физические данные, причины» . Справочник Медскейп . Проверено 27 ноября 2023 г.
- ^ Гупта, Судхир; Гупта, Анкмалика (5 сентября 2017 г.). «Селективный дефицит IgM — недооцененный первичный иммунодефицит» . Границы в иммунологии . 8 . Frontiers Media SA: 1056. doi : 10.3389/fimmu.2017.01056 . ISSN 1664-3224 . ПМК 5591887 . ПМИД 28928736 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Чераги, Тахер; Калантари, Араш; Шабестари, Махназ Садеги; Аболхассани, Хасан; Эйбель, Герман; Хаммарстрем, Леннарт; Канегане, Хирокадзу; Дюранди, Энн; Плебани, Алессандро; Каннингем-Рандлс, Шарлотта; Агамохаммади, Асгар (2021). «Преимущественно дефицит антител». Врожденные ошибки иммунитета . Эльзевир. дои : 10.1016/b978-0-12-821028-4.00006-3 . ISBN 978-0-12-821028-4 . Проверено 27 ноября 2023 г.
- ван дер Бург, Мирьям; Далм, Вирджил ЭШ; Уимэс, Корри М.Р. (2020). «Изотипические дефекты». Иммунные дефициты Штима . Эльзевир. дои : 10.1016/b978-0-12-816768-7.00020-x . ISBN 978-0-12-816768-7 . S2CID 241231704 . Проверено 27 ноября 2023 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Дисгаммаглобулинемия: Monarch Initiative онтология болезней Медицинский словарь Дорланда
- Селективный дефицит иммуноглобулина А: Клиника Кливленда MerckManual EMedicine DermNet Клиника Мэйо
- Заболевание, вызванное селективным дефицитом IgE: Monarch Initiative, онтология болезней тезаурус NCI
- Дефицит IgG: Cedars Sinai Johns Hopkins EMedicine UpToDate
- Изолированный первичный дефицит иммуноглобулина М: GARD Фонд иммунодефицита UpToDate EMedicine