Дефицит комплемента 2
Дефицит комплемента 2 | |
---|---|
Другие имена | Дефицит C2, дефицит компонента 2 комплемента, C2D. |
![]() | |
Структура белка С2 | |
Специальность | Гематология ![]() |
Дефицит комплемента 2 — это тип дефицита комплемента, вызванный любым из нескольких различных изменений в структуре компонента комплемента 2 .
Это связано с ростом числа инфекций . [ 1 ] [ 2 ]
Оно может проявляться аналогично системной красной волчанке (СКВ). [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]C2D связан с бактериальными инфекциями , особенно инкапсулированными бактериальными инфекциями, а также с риском системной красной волчанки (СКВ) или СКВ-подобного заболевания. [ 4 ]
Дефицит комплемента исторически был связан с ранними тяжелыми бактериальными инфекциями у детей. [ 5 ] Часто наблюдается восприимчивость к инфекциям. [ 6 ]
C2D связан с аномалиями уровней иммуноглобулинов в сыворотке крови , такими как снижение уровней IgG2 и IgG4 , что может способствовать повышению восприимчивости к инфекциям. Более половины из 40 пациентов с C2D, принявших участие в исследовании, имели Streptococcus pneumoniae инвазивную инфекцию, связанную с , в первую очередь менингит или сепсис . [ 7 ] Haemophilus influenza типа b и менингит Neisseria — две другие инфекции, часто встречающиеся у пациентов с C2D. [ 8 ]
Осложнения
[ редактировать ]Примерно у 10% пациентов дефицит C2 связан с заболеванием, напоминающим СКВ . [ 9 ] Клинические проявления этого заболевания, подобного СКВ, включают лихорадку , сыпь , артрит и гломерулонефрит . [ 10 ] При низком титре АНА может быть положительным. Антитела против двухцепочечной ДНК встречаются редко. Антитела против Ro будут присутствовать примерно у 50% населения. [ 11 ]
СКВ , связанная с C2D, считается менее тяжелой по сравнению с другими нарушениями комплемента . У пациентов с СКВ с С2Д часто наблюдаются поражения кожи и суставов, а также может наблюдаться тяжелая персистирующая кожная и/или подострая кожная красная волчанка . С другой стороны, считается, что почечные и нейропсихиатрические заболевания у этих пациентов с СКВ встречаются редко. [ 4 ]
Дефицит C2 также связан с ревматическими заболеваниями, такими как мембранный гломерулонефрит , [ 6 ] пурпура Геноха-Шенлейна , [ 12 ] и дерматомиозит . [ 13 ] Подострая кожная волчанка , [ 14 ] полимиозит и лимфома Ходжкина также были связаны. [ 15 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Альпер К.А., Сюй Дж., Космопулос К. и др. (июль 2003 г.). «Дефицит иммуноглобулина и восприимчивость к инфекции среди гомозигот и гетерозигот при дефиците C2» (PDF) . Дж. Клин. Иммунол . 23 (4): 297–305. дои : 10.1023/А:1024540917593 . ПМИД 12959222 . S2CID 1198276 .
- ^ Шервуд Л. Горбач; Джон Г. Бартлетт; Нил Р. Блэклоу (2004). Инфекционные заболевания . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 11 –. ISBN 978-0-7817-3371-7 . Проверено 30 мая 2010 г.
- ^ Пария (01 января 2009 г.). Учебник микробиологии и иммунологии . Эльзевир Индия. стр. 125–. ISBN 978-81-312-2163-1 . Проверено 13 ноября 2010 г.
- ^ Jump up to: а б Стерфельт, Гуннар; Трудссон, Леннарт (2020). «Дефицит компонента C2 комплемента». Энциклопедия медицинской иммунологии . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Springer New York. стр. 207–213. дои : 10.1007/978-1-4614-8678-7_10 . ISBN 978-1-4614-8677-0 . S2CID 243396344 . Проверено 18 ноября 2023 г.
- ^ Петтигрю, Х. Дэвид; Тойбер, Сюзанна С.; Гершвин, М. Эрик (2009). «Клиническое значение дефицита комплемента» . Анналы Нью-Йоркской академии наук . 1173 (1). Уайли: 108–123. Бибкод : 2009NYASA1173..108P . дои : 10.1111/j.1749-6632.2009.04633.x . ISSN 0077-8923 . ПМИД 19758139 .
- ^ Jump up to: а б Фигероа, Дж. Э.; Денсен, П. (1991). «Инфекционные заболевания, связанные с недостаточностью комплемента» . Обзоры клинической микробиологии . 4 (3). Американское общество микробиологии: 359–395. дои : 10.1128/cmr.4.3.359 . ISSN 0893-8512 . ПМК 358203 . ПМИД 1889047 .
- ^ Йонссон, Йоран; Трудссон, Леннарт; Стерфельт, Гуннар; Окселиус, Виви-Анна; Браконье, Жан Хенрик; Сьёхольм, Андерс Г. (2005). «Наследственный дефицит C2 в Швеции» . Лекарство . 84 (1). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 23–34. дои : 10.1097/01.md.0000152371.22747.1e . ISSN 0025-7974 . ПМИД 15643297 . Проверено 18 ноября 2023 г.
- ^ Рам, Санджай; Льюис, Лиза А.; Райс, Питер А. (2010). «Инфекции людей с дефицитом комплемента и пациентов, перенесших спленэктомию» . Обзоры клинической микробиологии . 23 (4). Американское общество микробиологии: 740–780. дои : 10.1128/cmr.00048-09 . ISSN 0893-8512 . ПМЦ 2952982 . ПМИД 20930072 .
- ^ Уолпорт, Марк Дж (2002). «Комплементарная и системная красная волчанка» . Исследования артрита . 4 (Приложение 3). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: S279–S293. дои : 10.1186/ar586 . ISSN 1465-9905 . ПМК 3240161 . ПМИД 12110148 .
- ^ Пикеринг, MC; Нижний.; Тейлор, PR; Лахманн, П.Дж.; Уолпорт, MJ (2001). «Системная красная волчанка, дефицит комплемента и апоптоз». Достижения иммунологии . Том. 76. Эльзевир. стр. 227–324. дои : 10.1016/s0065-2776(01)76021-x . ISBN 978-0-12-022476-0 . ISSN 0065-2776 . ПМИД 11079100 . Проверено 18 ноября 2023 г.
- ^ "До настоящего времени" . До настоящего времени . Проверено 19 ноября 2023 г.
- ^ Сассман, М.; Джонс, Дж. Х.; Алмейда, Джун Д.; Лахманн, П.Дж. (1973). «Дефицит второго компонента комплемента, связанный с анафилактоидной пурпурой и наличием микоплазмы в сыворотке» . Клиническая и экспериментальная иммунология . 14 (4). Издательство Оксфордского университета: 531–539. ПМЦ 1553813 . ПМИД 4583776 .
- ^ Ледди, Джон П.; Григгс, Роберт С.; Клемперер, Мартин Р.; Фрэнк, Майкл М. (1975). «Наследственный дефицит комплемента (С2) при дерматомиозите» . Американский медицинский журнал . 58 (1). Эльзевир Б.В.: 83–91. дои : 10.1016/0002-9343(75)90537-9 . ISSN 0002-9343 . ПМИД 1090155 . Проверено 18 ноября 2023 г.
- ^ Джей Пи, Каллен; С.Дж., Ходж; КБ, Кулик; Г, Штельцер; Джей-Джей, Бучино (1987). «Подострая кожная красная волчанка у нескольких членов семьи с дефицитом C2» . Архив дерматологии . 123 (1). Арка Дерматол: 66–70. doi : 10.1001/archderm.1987.01660250072021 . ISSN 0003-987X . ПМИД 3467658 . Проверено 18 ноября 2023 г.
- ^ Коул, Ф. Сешнс; Уайтхед, Александр С.; Ауэрбах, Харви С.; Линт, Томас; Зейтц, Ховард Дж.; Килбридж, Питер; Колтен, Харви Р. (4 июля 1985 г.). «Молекулярная основа генетического дефицита второго компонента человеческого комплемента» . Медицинский журнал Новой Англии . 313 (1). Массачусетское медицинское общество: 11–16. дои : 10.1056/nejm198507043130103 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 2582254 . Проверено 18 ноября 2023 г.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Сьёхольм, АГ; Йонссон, Г.; Браконьер, Дж. Х.; Стерфельт, Г.; Трудссон, Л. (2006). «Дефицит комплемента и болезни: обновленная информация» . Молекулярная иммунология . 43 (1–2). Эльзевир Б.В.: 78–85. дои : 10.1016/j.molimm.2005.06.025 . ISSN 0161-5890 . ПМИД 16026838 .