Jump to content

Дефицит комплемента 2

Дефицит комплемента 2
Другие имена Дефицит C2, дефицит компонента 2 комплемента, C2D.
Структура белка С2
Специальность Гематология  Edit this on Wikidata

Дефицит комплемента 2 — это тип дефицита комплемента, вызванный любым из нескольких различных изменений в структуре компонента комплемента 2 .

Это связано с ростом числа инфекций . [ 1 ] [ 2 ]

Оно может проявляться аналогично системной красной волчанке (СКВ). [ 3 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

C2D связан с бактериальными инфекциями , особенно инкапсулированными бактериальными инфекциями, а также с риском системной красной волчанки (СКВ) или СКВ-подобного заболевания. [ 4 ]

Дефицит комплемента исторически был связан с ранними тяжелыми бактериальными инфекциями у детей. [ 5 ] Часто наблюдается восприимчивость к инфекциям. [ 6 ]

C2D связан с аномалиями уровней иммуноглобулинов в сыворотке крови , такими как снижение уровней IgG2 и IgG4 , что может способствовать повышению восприимчивости к инфекциям. Более половины из 40 пациентов с C2D, принявших участие в исследовании, имели Streptococcus pneumoniae инвазивную инфекцию, связанную с , в первую очередь менингит или сепсис . [ 7 ] Haemophilus influenza типа b и менингит Neisseria — две другие инфекции, часто встречающиеся у пациентов с C2D. [ 8 ]

Осложнения

[ редактировать ]

Примерно у 10% пациентов дефицит C2 связан с заболеванием, напоминающим СКВ . [ 9 ] Клинические проявления этого заболевания, подобного СКВ, включают лихорадку , сыпь , артрит и гломерулонефрит . [ 10 ] При низком титре АНА может быть положительным. Антитела против двухцепочечной ДНК встречаются редко. Антитела против Ro будут присутствовать примерно у 50% населения. [ 11 ]

СКВ , связанная с C2D, считается менее тяжелой по сравнению с другими нарушениями комплемента . У пациентов с СКВ с С2Д часто наблюдаются поражения кожи и суставов, а также может наблюдаться тяжелая персистирующая кожная и/или подострая кожная красная волчанка . С другой стороны, считается, что почечные и нейропсихиатрические заболевания у этих пациентов с СКВ встречаются редко. [ 4 ]

Дефицит C2 также связан с ревматическими заболеваниями, такими как мембранный гломерулонефрит , [ 6 ] пурпура Геноха-Шенлейна , [ 12 ] и дерматомиозит . [ 13 ] Подострая кожная волчанка , [ 14 ] полимиозит и лимфома Ходжкина также были связаны. [ 15 ]

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Альпер К.А., Сюй Дж., Космопулос К. и др. (июль 2003 г.). «Дефицит иммуноглобулина и восприимчивость к инфекции среди гомозигот и гетерозигот при дефиците C2» (PDF) . Дж. Клин. Иммунол . 23 (4): 297–305. дои : 10.1023/А:1024540917593 . ПМИД   12959222 . S2CID   1198276 .
  2. ^ Шервуд Л. Горбач; Джон Г. Бартлетт; Нил Р. Блэклоу (2004). Инфекционные заболевания . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 11 –. ISBN  978-0-7817-3371-7 . Проверено 30 мая 2010 г.
  3. ^ Пария (01 января 2009 г.). Учебник микробиологии и иммунологии . Эльзевир Индия. стр. 125–. ISBN  978-81-312-2163-1 . Проверено 13 ноября 2010 г.
  4. ^ Jump up to: а б Стерфельт, Гуннар; Трудссон, Леннарт (2020). «Дефицит компонента C2 комплемента». Энциклопедия медицинской иммунологии . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Springer New York. стр. 207–213. дои : 10.1007/978-1-4614-8678-7_10 . ISBN  978-1-4614-8677-0 . S2CID   243396344 . Проверено 18 ноября 2023 г.
  5. ^ Петтигрю, Х. Дэвид; Тойбер, Сюзанна С.; Гершвин, М. Эрик (2009). «Клиническое значение дефицита комплемента» . Анналы Нью-Йоркской академии наук . 1173 (1). Уайли: 108–123. Бибкод : 2009NYASA1173..108P . дои : 10.1111/j.1749-6632.2009.04633.x . ISSN   0077-8923 . ПМИД   19758139 .
  6. ^ Jump up to: а б Фигероа, Дж. Э.; Денсен, П. (1991). «Инфекционные заболевания, связанные с недостаточностью комплемента» . Обзоры клинической микробиологии . 4 (3). Американское общество микробиологии: 359–395. дои : 10.1128/cmr.4.3.359 . ISSN   0893-8512 . ПМК   358203 . ПМИД   1889047 .
  7. ^ Йонссон, Йоран; Трудссон, Леннарт; Стерфельт, Гуннар; Окселиус, Виви-Анна; Браконье, Жан Хенрик; Сьёхольм, Андерс Г. (2005). «Наследственный дефицит C2 в Швеции» . Лекарство . 84 (1). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 23–34. дои : 10.1097/01.md.0000152371.22747.1e . ISSN   0025-7974 . ПМИД   15643297 . Проверено 18 ноября 2023 г.
  8. ^ Рам, Санджай; Льюис, Лиза А.; Райс, Питер А. (2010). «Инфекции людей с дефицитом комплемента и пациентов, перенесших спленэктомию» . Обзоры клинической микробиологии . 23 (4). Американское общество микробиологии: 740–780. дои : 10.1128/cmr.00048-09 . ISSN   0893-8512 . ПМЦ   2952982 . ПМИД   20930072 .
  9. ^ Уолпорт, Марк Дж (2002). «Комплементарная и системная красная волчанка» . Исследования артрита . 4 (Приложение 3). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа»: S279–S293. дои : 10.1186/ar586 . ISSN   1465-9905 . ПМК   3240161 . ПМИД   12110148 .
  10. ^ Пикеринг, MC; Нижний.; Тейлор, PR; Лахманн, П.Дж.; Уолпорт, MJ (2001). «Системная красная волчанка, дефицит комплемента и апоптоз». Достижения иммунологии . Том. 76. Эльзевир. стр. 227–324. дои : 10.1016/s0065-2776(01)76021-x . ISBN  978-0-12-022476-0 . ISSN   0065-2776 . ПМИД   11079100 . Проверено 18 ноября 2023 г.
  11. ^ "До настоящего времени" . До настоящего времени . Проверено 19 ноября 2023 г.
  12. ^ Сассман, М.; Джонс, Дж. Х.; Алмейда, Джун Д.; Лахманн, П.Дж. (1973). «Дефицит второго компонента комплемента, связанный с анафилактоидной пурпурой и наличием микоплазмы в сыворотке» . Клиническая и экспериментальная иммунология . 14 (4). Издательство Оксфордского университета: 531–539. ПМЦ   1553813 . ПМИД   4583776 .
  13. ^ Ледди, Джон П.; Григгс, Роберт С.; Клемперер, Мартин Р.; Фрэнк, Майкл М. (1975). «Наследственный дефицит комплемента (С2) при дерматомиозите» . Американский медицинский журнал . 58 (1). Эльзевир Б.В.: 83–91. дои : 10.1016/0002-9343(75)90537-9 . ISSN   0002-9343 . ПМИД   1090155 . Проверено 18 ноября 2023 г.
  14. ^ Джей Пи, Каллен; С.Дж., Ходж; КБ, Кулик; Г, Штельцер; Джей-Джей, Бучино (1987). «Подострая кожная красная волчанка у нескольких членов семьи с дефицитом C2» . Архив дерматологии . 123 (1). Арка Дерматол: 66–70. doi : 10.1001/archderm.1987.01660250072021 . ISSN   0003-987X . ПМИД   3467658 . Проверено 18 ноября 2023 г.
  15. ^ Коул, Ф. Сешнс; Уайтхед, Александр С.; Ауэрбах, Харви С.; Линт, Томас; Зейтц, Ховард Дж.; Килбридж, Питер; Колтен, Харви Р. (4 июля 1985 г.). «Молекулярная основа генетического дефицита второго компонента человеческого комплемента» . Медицинский журнал Новой Англии . 313 (1). Массачусетское медицинское общество: 11–16. дои : 10.1056/nejm198507043130103 . ISSN   0028-4793 . ПМИД   2582254 . Проверено 18 ноября 2023 г.

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 32a2a8986f12605b5c4e02e3462f2059__1701779760
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/32/59/32a2a8986f12605b5c4e02e3462f2059.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Complement 2 deficiency - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)